Trombootiline mikroangiopaatia: sümptomid

Trombootilise mikroangiopaatia sümptomid on erinevad. Neid võib jagada kolme rühma:

Tüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Tüüpilise post-diarröa hemolüütilis-ureemilise sündroomi eelneb prodroom, mis ilmneb enamikul verelist kõhulahtisust põdevatel patsientidel, kes kestavad 1-14 päeva (keskmiselt 7 päeva). Haiglasse lubamise ajaks on 50% patsientidest juba kõhulahtisuse peatunud. Enamikul lastest on oksendamine, mõõdukas palavik, intensiivne kõhuvalu, imiteerides pilti "äge kõht". Kõhulahtisuse korral võib esineda asümptomaatiline erineva kestusega periood.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid on järgmised: terav pimesus, nõrkus, pärssimine, oligoanuria, kuigi mõnel juhul ei muutu diurees. Kollatõbi või naha purpura võib tekkida.

Enamikul patsientidest tekib oliguriaalne äge neerupuudulikkus, 50% -l juhtudest vajab ravi glomerulonefriidiga. Siiski on kirjeldatud vähese või üldse mitte neerufunktsiooni häirega vaatlusi. Anuuria kestus on keskmiselt 7-10 päeva, pikk kestus on prognostiliselt ebasoodne. Arteriaalne hüpertensioon tekib enamikul patsientidest, tavaliselt kerge või mõõdukas, kadudes haiglasse laskmise ajal. Kusete sündroomi esindab proteinuria, mis ei ületa 1-2 g päevas ja mikrohematuuria. Võimalik on makrohematuria ja massiivse proteinuuria areng nefrootilise sündroomi tekkega. Enamikul juhtudest täheldatakse erütrotsüütide hemolüüsi tõttu väljendunud hüperurikeemiat, mis ei ole proportsionaalne kreatiniini ja karbamiidi sisalduse suurenemisega. Haiglasse lubamise ajaks võivad patsiendid kas dehüdreerida seedetrakti kadu tõttu või sagedamini anuuria tõttu hüperhüdraadina.

Hüdrohüpertensiivsus ja hüpertensioon kombinatsioonis raske aneemia ja ureemiaga võivad olla rasked kongestiivse tsirkulatsioonipuudulikkuse tõttu.

Kesknärvisüsteemi haaratus on näha 50% laste postdiareynym hemolüütiline-ureemiline sündroom ja võivad ilmuda krambid, unisus, nägemishäired, afaasia, segadust, kooma. 3-5% juhtudest on ajuturse tekkimine võimalik. Neuroloogiliste häirete põhjuseks võib olla hüperhüdratsioon ja hüponatreemia, mis on tekkinud kõhulahtisuse tõttu. Siiski arvatakse nüüd, et need tegurid muudavad aju mikroangiopaatilise kahjustuse ainult raskemaks.

Seedetraktikahjustused patsientidel hemolüütiline ureemiline sündroom areneb tulemusena väljendunud Mikrotsirkulatoorsed häired ja võib avalduda südameatakk või perforeeritud haavand, soolesulgus. Mõnedel juhtudel võib raske hemorraagiline koliit olla keeruline päriliku jälje väljalangemisega, mis on prognostiliselt ebasoodsad tegurid. 30-40% -l patsientidest on täheldatud hepatosplenomegaaliaid, 20% -l on suhkurtõve tekkega seotud pankrease haigus ja kõige raskematel juhtudel - elundite infarkt.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi harvaesinevad sümptomid - kopsude, silmade ja rabdomüolüüsi tekkimise kaotamine.

Atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Ebatavaline hemolüütilis-ureemiline sündroom tekib sageli noorukitel ja täiskasvanutel. Sellele haigusele eelneb sageli hingamisteede viirusnakkuse kujul prodroom. Mõnikord on märgatud seedetrakti kahjustusi (iiveldus, oksendamine, kõhuvalu), kuid verine kõhulahtisus pole iseloomulik.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri sümptomid

Enamik patsiente trombotsütopeeniline purpur arendab ainult ägeda episoodi haiguse, mis ei kordu pärast edukat ravi, kuid viimasel ajal üha sagedamini aru krooniline ägenemiste vormid trombotsütopeeniline purpur. Ägeda episoodile eelneb prodroom, mis tavaliselt esineb gripitaolise sündroomi kujul; Harvadel juhtudel on täheldatud kõhulahtisust. Suhe trombotsütopeeniline purpur iseloomustab kõrge palavik, naha purpur (peaaegu kõikide patsientide), mis võib olla seotud nasaalne, emaka-, seedetrakti verejooks.

Kesknärvisüsteemi kahjustus on trombootilise trombotsütopeenilise purpuri domineeriv sümptom, mida täheldati 90% patsientidest. Haiguse debüüdi puhul on kõige sagedasemad peavalud, unisus, pärssimine, teadvuse halvenemine, mis on ühendatud fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega. 10% -l patsientidest tekib kooma. Enamikul juhtudel on need sümptomid ebastabiilsed ja kaovad 48 tunni jooksul.

Neerukahjustus avaldub mõõduka kusihappe sündroomi (proteinuuria mitte üle 1 g päevas, mikrohematuuria) neerutalitluse häirega. Oliguriline äge neerupuudulikkus on haruldane, kuid seda või seda neerupuudulikkuse määra esineb 40-80% patsientidest. Lisaks kesknärvisüsteemile ja neerudele võivad südame-, kopsu-, kõhunäärme- ja neerupealised tekkida.