Trombootiline mikroangiopaatia - sümptomid

Trombootilise mikroangiopaatia sümptomid on mitmekesised. Need võib jagada kolme rühma:

Tüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Tüüpilisele kõhulahtisusejärgsele hemolüütilis-ureemilisele sündroomile eelneb prodroom, mis avaldub enamikul patsientidest verise kõhulahtisusena, mis kestab 1 kuni 14 päeva (keskmiselt 7 päeva). Haiglasse vastuvõtmise ajaks on 50%-l patsientidest kõhulahtisus juba lakanud. Enamikul lastest esineb oksendamist, mõõdukat palavikku ja neil võib olla tugev kõhuvalu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti. Pärast kõhulahtisuse prodroomit võib tekkida erineva kestusega asümptomaatiline periood.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid on järgmised: tugev kahvatus, nõrkus, letargia, oliguuria, kuigi mõnel juhul diurees ei muutu. Võib tekkida kollatõbi või naha purpura.

Enamikul patsientidest tekib oliguuriline äge neerupuudulikkus, mis 50% juhtudest vajab glomerulonefriidi ravi. Siiski on kirjeldatud ka kerge või puuduliku neerukahjustusega juhtumeid. Anuuria keskmine kestus on 7–10 päeva; pikem kestus on prognostiliselt ebasoodne. Enamikul patsientidest tekib arteriaalne hüpertensioon, mis on tavaliselt kerge või mõõdukas ja kaob haiglast väljakirjutamise ajaks. Kuseteede sündroomi esindab proteinuuria, mis ei ületa 1–2 g päevas, ja mikrohematuuria. Võimalik on makrohematuuria ja massiivne proteinuuria koos nefrootilise sündroomi tekkega. Enamikul juhtudel täheldatakse erütrotsüütide hemolüüsi tõttu rasket hüperurikeemiat, mis on ebaproportsionaalne kreatiniini ja uurea taseme tõusuga. Haiglasse vastuvõtmise ajaks võivad patsiendid olla kas dehüdreeritud soolestiku vedelikukaotuse tõttu või sagedamini anuuria tõttu hüperhüdreeritud.

Hüperhüdratsioon ja arteriaalne hüpertensioon koos raske aneemia ja ureemiaga võivad olla keerulisemad kongestiivse vereringepuudulikkuse tõttu.

KNS-kahjustusi täheldatakse 50%-l lastest, kellel esineb kõhulahtisusejärgne hemolüütiline ureemiline sündroom, ning need võivad avalduda krampide, unisuse, nägemishäirete, afaasia, segasuse ja koomana. 3–5% juhtudest võib tekkida ajuturse. Neuroloogilised häired võivad olla põhjustatud kõhulahtisuse tagajärjel tekkivast hüperhüdratsioonist ja hüponatreemiast. Praegu arvatakse aga, et need tegurid ainult süvendavad mikroangiopaatilist ajukahjustust.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomiga patsientidel tekib seedetrakti kahjustus raskete mikrotsirkulatsioonihäirete tagajärjel ja võib avalduda sooleinfarkti või perforatsioonina, soolesulgusena. Mõnel juhul võib raske hemorraagiline koliit olla tüsistuseks pärasoole prolapsiga, mis on prognostiliselt ebasoodne tegur. Hepatosplenomegaaliat täheldatakse 30–40%-l patsientidest, pankrease kahjustust koos suhkurtõve tekkega 20%-l ja kõige raskematel juhtudel organi infarkti.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi haruldaste sümptomite hulka kuuluvad kopsude, silmade kahjustus ja rabdomüolüüsi teke.

Atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid

Atüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom tekib sageli noorukitel ja täiskasvanutel. Haigusele eelneb sageli prodroom hingamisteede viirusinfektsiooni kujul. Mõnikord esineb seedetrakti kahjustuse sümptomeid (iiveldus, oksendamine, kõhuvalu), kuid verine kõhulahtisus ei ole tüüpiline.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Enamikul trombootilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidest esineb haiguse üks äge episood, mis pärast edukat ravi ei kordu, kuid viimasel ajal on üha enam täheldatud trombootilise trombotsütopeenilise purpura kroonilisi korduvaid vorme. Ägedale episoodile eelneb prodroom, mis avaldub tavaliselt gripilaadse sündroomina; kõhulahtisus on haruldane. Trombootilist trombotsütopeenilist purpurat iseloomustab kõrge palavik, naha purpura (peaaegu kõigil patsientidel), millega võib kaasneda nina-, emaka- ja seedetrakti verejooks.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpura domineeriv sümptom on kesknärvisüsteemi kahjustus, mida täheldatakse 90%-l patsientidest. Haiguse alguses täheldatakse kõige sagedamini tugevat peavalu, unisust ja letargiat; võivad esineda teadvushäired, mis on kombineeritud fokaalsete neuroloogiliste sümptomitega. Ajukooma tekib 10%-l patsientidest. Enamasti on need sümptomid ebastabiilsed ja kaovad 48 tunni jooksul.

Neerukahjustus avaldub mõõduka kuseteede sündroomina (proteinuuria mitte üle 1 g/päevas, mikrohematuuria) koos neerufunktsiooni kahjustusega. Oliguuriline äge neerupuudulikkus on haruldane, kuid teatud määral neerupuudulikkus esineb 40–80%-l patsientidest. Lisaks kesknärvisüsteemi ja neerude kahjustusele võivad tekkida ka südame, kopsude, kõhunäärme ja neerupealiste kahjustused.