Vastsündinu hemorraagiline haigus

Vastsündinu hemorraagiline haigus on vastsündinute laste haigus, mis väljendub suurenenud verejooksu tõttu verehüübimisfaktorite ebapiisavuse tõttu, mille aktiivsus sõltub K-vitamiini sisaldusest.

[1], [2], [3],

Epidemioloogia

Haiguse esinemissagedus meie riigis on 0,25-1,5%. Välismaal, riikides, kus kliinilisse praktikasse on sisse viidud vitamiini parenteraalne manustamine kohe pärast sündi, on hemorraagilise haiguse sagedus järsult vähenenud ja on 0,01% või vähem.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mis põhjustab vastsündinute hemorraagilist haigust?

Bioloogiline roll vitamiin K - aktiveerimise protsess gamma-karboksüülimist glutamiinhappejäägi on verehüübimisfaktoreid: protrombiini (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemofiilseks globuliini (IX faktor) ja faktor Stewart-Prauera (X faktor); ka anti-keeramismehhanismidega seotud plasmas valkudes C ja S; osteokaltsiin ja mõned muud valgud. Puudumine K-vitamiini toodetakse maksas inaktiivseks akarboksi faktorid II, VII, IX ja X (Protein indutseeritud K-vitamiinist puudumisel - Pivkale), kes ei suuda seonduda kaltsiumi ja täielikult osaleda vere hüübimine.

K-vitamiin tungib läbi platsenta väga nõrgalt. Esmane hemorraagiline haigus on seotud asjaoluga, et K-vitamiini sisaldus lootes on väike (mitte üle 50% täiskasvanu tasemest). Pärast K-vitamiini sünnitamist rinnapiimaga on vähe ja tema soolestiku mikrofloora aktiivne tootmine algab lapse 3-5-päevase eluga.

Primaarse K-hüpovitaminoosi põhjustavad tegurid vastsündinutel: enneaegne suremus; kaudsete toimete rasedate antikoagulantide, krambivastaste ravimite, laia toimespektriga antibiootikumide määramine; gestoos; hepatomeenide ja enteropaatia, soolestiku düsbioos.

Enne täheldatust väheneb vere koagulatsiooni polüpeptiidi prekursorite (PBPF) süntees lapse maksas.

Teiseses hemorraagilise haiguse sünteesi rikkumise SOFP hüübimist esineb maksahaiguste (hepatiit, sapiteede atreesia liigub jt.). On veel teine variant sekundaarse hemorraagilise haiguse - rikkumiseni sünteesi K-vitamiini tõttu pikema parenteraalse toitmise korral malabsorbtsiooni sündroom või määramisest vitamiin K antagonistid - kumariin ja neodikumarina.

Samal ajal avastavad lapsed, kellel on väga madal vitamiini K sisaldus veres ja lapsed, kellel on kõrge PIVKA sisaldus.

Pathogenesis

Report sünteesi SOFP ja / või purustades karboksüleerimise glutamiinhappejäägi SOFP hüübimist viib häireid tootmisfaktorite II, VII, IX ja X. See on ilmne venivus protrombiini aega (PT) ja aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT).

Vastsündinu hemorraagilise haiguse sümptomid

Varajase kujul hemorraagilise haiguse vastsündinu iseloomustab välimust esimeses elupäeval verise oksendamise (hematemees), kopsuarteri verevalum, hemonaagia kõhuõõne organite ja retroperitoneaalruum, mis esineb kõige sagedamini neerupealised, põrn. Hemorraagia vastsündinu võib hakata isegi emaüsas ja lapse sünnihetkel paljastada intrakraniaalne (at neurosonography), naha hemorrhages.

Klassikalise kujul hemorraagilise haiguse on tüüpiline lapse rinnaga toidetud ja avaldub 3-5th elupäeval verise oksendamine, melena (soolestiku verejooksuga) võivad olla naha hemorraagia (verevalum petehhiatest), veritsemine ärataga jäägi nabanööri, kefalogematomy. Lastel raske hüpoksia, sünni traumad K-vitamiini puudus võib avalduda kujul sisemine verejooks, verejooks all pealispinda ja sisemise verevalumid ja veritsemine.

Melena sündinud lastel võib seedetrakti erütrotsüütide suurenenud lagunemise tõttu esineda hüperbilirubineemia. Põhjus melena - pisikeste haavandid limaskesta mao ja kaksteistsõrmiksoole tekkest, mis mänginud juhtivat rolli vastsündinu liigne glükokortikoidide (stressi tõttu geneerilisi), isheemia magu ja soolestikku. Melena päritolu ja verine oksendamine mängib teatavat rolli gastroösofageaalse refluksi ja peptilise ösofagiidi tekkeks.

Kliinilised sümptomid hilinenud hemorraagia vastsündinu võib olla: intrakraniaalne (üle 50%), kompleksne naha verevalum, melena hematemees, verejooks nabanööri haava hematuuria, cephalohematoma.

Tüsistuste hemorraagilise haiguse vastsündinud hüpovoleemilistele šokk, mis avaldub nõrkus, kahvatus, sageli kehatemperatuuri alandamise külmematesse numbrid, vererõhu langus.

Klassifikatsioon

Isoleerige haiguse esmased ja teisesed vormid. Esmane hemorraagilise haiguse vastsündinu tingitud asjaolust, et vitamiini K lootel on väike ja pärast sündi tema saabumist rinnapiima veidi ja aktiivset arengut soole mikrofloora algab 3-5-nda päeva lapse elu. Teiseses hemorraagilise haiguse sünteesi rikkumise SOFP hüübimist põhjustatud maksahaigus, pikenenud parenteraalse toitmise või malabsorbtsiooni sündroom vastsündinul.

Lisaks eraldada varases haiguse vormi, mida iseloomustab välimuse veritsemine 1-2 elupäeval, klassikaline - veritsemine 3-5 elupäeval ning hiljem, sageli sekundaarne, vorm, milles verejooksu võib toimuda mis tahes päeval vastsündinuperioodil.

[9], [10], [11], [12], [13]

Vastsündinute hemorraagilise haiguse diagnoosimine

Uue vastsündinute hemorraagilise haiguse diagnoosimiseks uurige esmalt vere hüübimise aega, verejooksu aega ja vereliistakute arvu. Hiline või samaaegselt määratakse PV, APTTV, trombiiniaja (TB) ja erütrotsüütide, hemoglobiini ja hematokriti (aneemia avastamiseks) arv.

Hemorraagilise haiguse puhul on tüüpiline hüübimise aja pikenemine, normaalne veritsusaeg ja trombotsüütide arv. Kinnitab PV ja APTT pikendamise tavapärases televisioonis diagnoosi.

Märkimisväärse verekaotusega on täheldatud aneemiat, mis aga ilmneb täielikult 2-3 päeva pärast verejooksu.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diferentsiagnostika

Hematemesis ja melena laste esimestel elupäevadel tuleks eristada "sündroom tarvitavad ema verest," mis on üks kolmest lapsest, esimese päeva elu veri okses või roojas. Selleks kasutage Apt testi: verine oksendus või roojas lahustatakse veega ja saadakse roosa lahus hemoglobiiniga. Pärast tsentrifuugimist segatakse 4 ml supernatanti 1 ml 1% naatriumhüdroksiidi lahusega. Muudavad värvi vedelikuna (hindamine pärast 2 min) pruun olemasolu näitab seal hemoglobiini A (ema veres) ja säilimist roosa - loote (leelisekindlatele), hemoglobiin F, st lapse veri.

Eristusdiagnoos viiakse ka teiste koagulopaatiad (pärilik), purpur vastsündinutel ja dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon sündroom (DIC). Sel eesmärgil viiakse läbi lahtist koagulogramm ja vajadusel trombelaastogramm.

Uuringus levinud kõige levinumate hemorraagiliste sündroomide laboratoorsed andmed vastsündinutel

Näitajad	Täiskasvanud laste norm	Hemorraagilise haiguse	Hemofiilia	Trombotsütopeenia	DIC- sündroom
Hüübimisaeg (vastavalt Burkerile)	Algus - 4 min Lõpp - 4 min	Pikendatud	Pikendatud	Norm	Pikendatud
Verejooksu aeg	2-4 minutit	Norm	Norm	Pikendatud	Pikendatud
Trombotsüütide arv	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Vähenenud	Vähenenud
PV	13-16 s	Pikendatud	Norm	Norm	Pikendatud
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Pikendatud
APTT	45-60 s	Pikendatud	Pikendatud	Norm	Pikendatud
Fibrinogeen	1,5-3,0 g / l	Norm	Norm	Norm	Vähenenud
Fibrinogeeni lagunemise produktid / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Täiustatud

[19], [20], [21]

Vastsündinute hemorraagilise haiguse ravi

Vastsündinu hemorraagilise haiguse raviks kasutatakse K3 vitamiini (vikasol). 1% lahuse intramuskulaarne süstimine arvutati arvutamisel 0,1-0,15 ml / kg kohta üks kord päevas 2-3 päeva jooksul.

Rasketel verejooks, eluohtlike verejooksude üheaegselt kasutusele värskelt külmutatud plasma 10-15 ml / kg või kontsentreeritud valmistamiseks protrombiinkompleksiga (RR5V) 15-30 RÜ / kg Lv booli.

Mis areng hüpovoleemilistele šoki infusiooniteraapiaga Kõigepealt teostatakse (pärast vereülekannet värske külmutatud plasma annuses 20 ml / kg) ja vajadusel erütrotsüütide transfusiooni arvutusest 5-10 ml / kg.

Kuidas vastsündinutel tekib hemorraagiline haigus?

Kõigil vastsündinutel ei toimu ennetust, vaid ainult kõrge riskiga rühmas. Nendeks on enneaegne, eriti enneaegsetel imikutel; imetajatest ilmajäetud lapsed, parenteraalsed toitumisharjumused, antibiootikumide võtmine. Lisaks lastele, kes läbis raske perinataalse hüpoksia ja, sünnitrauma, laste pärast keisrilõige, lapsed alates raseduse mis toimuvad preeklampsia tõttu nõrk östrogeeni sünteesi, samuti laste raseduse sümptomid hepatopaatia, imendumishäire, düsbioosi ja soole düsbioosi ema .

Riskitegureid ka vastuvõtul tiinuse lõppjärgus ema terve rida ravimeid (krambivastaste, antikoagulante kaudse tegevuse laia toimespektriga antibiootikume ja anti-TB ained).

Profitsiidi eesmärgil määratakse 1% vikasoli lahus 0,1 ml / kg intramuskulaarselt 1-3 päeva jooksul.

Ameerika Ühendriikides Ameerika Pedagoogikaakadeemia soovitusel alates 1960. Aastast manustatakse kõikidele vastsündinud lastele intramuskulaarselt K-vitamiini (fütomenadioon) (1 mg).