Rasva vahetus

Rasvade vahetus hõlmab neutraalsete rasvade, fosfatiidide, glükolipiidide, kolesterooli ja steroidide vahetamist. Selline suur arv komponente, mis on osa rasvade kontseptsioonist, muudab ainevahetuse iseärasuste kirjeldamise väga raskeks. Kuid üldine füüsikalis-keemilise omaduse - madal lahustuvus vees ja hea lahustuvus orgaanilistes lahustites - võimaldab koheselt rõhutada, et transpordi nende ainete vesilahused on võimalik ainult komplekside kujul valku või sapihapete soolad või vormis seebid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Rasva tähtsus kehale

Viimastel aastatel on rasvade tähtsus inimeste elus oluliselt muutunud. Selgus, et rasva inimkeha kiiresti uuendatud. Nii täidetakse täiskasvanu poolest rasvast 5-9 päeva, rasvkoe rasv - 6 päeva ja maksa - iga 3 päeva tagant. Pärast keha rasvasisalduse taastumise suurt kiirust määrati rasvadele energiavajadus. Väärtust Rasvade ehitamisel suuremate struktuuride keha (näiteks rakumembraanide närvikoe) sünteesis neerupealise hormoonid kaitsmisel keha vastu liigne kuumus, transportimisel rasvlahustuvaid vitamiine juba ammu tuntud.

Kehapuud vastab kahele keemilisele ja histoloogilisele kategooriale.

A - "oluline" rasv, millele kuuluvad rakud moodustavad lipiidid. Neil on teatud lipiidide spekter ja nende kogus on 2-5% kehamassist ilma rasva. "Tähtsad" rasva säilitatakse kehas ja pikaajaline näljahäda.

B - "nonessential" rasva (häda, liig) mugavalt nahaaluskoest kollases luuüdis ja Peritoneaalõõne - rasvkoes kaugel neerude, munasarjade, in soolekeset ja Rasvikus. "Ebaoluline" rasvade hulk on ebastabiilne: see kas akumuleerub või kasutatakse sõltuvalt energiakuludest ja toidu iseloomust. Kehaehituse uuringud eri vanuses loodete näitas, et rasva kogunemine oma keha esineb peamiselt viimase raseduskuu jooksul - pärast 25 rasedusnädalal ja esimese ja teise eluaasta jooksul. Rasvkude kogunemine selle aja jooksul on intensiivsem kui valgu akumuleerumine.

Valgu ja rasvasisalduse dünaamika loote ja lapse kehamassi struktuuris

Loote või lapse kehakaal, g	Valk,%	Rasva,%	Valk, g	Rasv, g
1500	11.6	3.5	174	52,5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12,0	16.2	420	567
7000	11.8	26,0	826	1820

Rasvkoe kogunemise intensiivsus kõige kriitilisema kasvu ja diferentseerumise perioodil näitab rasva kui plastmaterjali, kuid mitte energiavaru juhtivat kasutamist. Seda saab illustreerida andmete kuhjumisele plastkomponendi oluline rasvu - polüküllastamata pikaahelaliste rasvhapete ja klasse ωZ ω6 hõlmab aju struktuurid ja määratakse funktsionaalseid omadusi aju ja masinnägemine.

Ω-rasvhapete kogunemine loote ja beebi ajukoes

Rasvhapped	Enne sündi, mg / nädal	Pärast sünnitust, mg / nädalas
Kokku ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Kokku ω3	15. Koht	4
18: 3	181	149

Lastel esineb väikseim rasvapõletik prepubertilistes perioodides (6-9 aastat). Täiskasvanu alguses taastub rasvapartiide kasv, ja sel perioodil on juba erinevad sõltuvalt soost erinevad erinevused.

Koos rasvavarude suurenemisega suureneb glükogeeni sisaldus. Seega kogunevad energiavarud kasutamiseks postnataalse arengu esialgsel perioodil.

Kui üleminek glükoosi läbi platsenta ja selle kogunemine kujul glükogeeni on hästi teada, et vastavalt enamik teadlasi, rasvade sünteesitakse ainult keha lootele. Platsenta kaudu läbivad ainult kõige lihtsamad atsetaadi molekulid, mis võivad olla rasvade sünteesi lähteained. Seda kinnitab emade ja lapse sünnituse ajal erinev rasvasisaldus emal ja lapsel. Näiteks kolesterooli sisaldust veres ema on keskmiselt 7,93 mmol / L (3050 mg / l) veres retroplatsentarnoy - 6,89 (2650 mg / l) nabanööriverest - 6,76 (2600 mg / l) ja lapse verre - .. Lihtsalt 2,86 mmol / l (1100 mg / l), st peaaegu 3 korda madalam kui ema veres. Suhteliselt varased süsteemid seedetrakti seedimisel ja rasvade imendumisel. Nad leiavad oma esimese taotluse juba amniit-vedeliku allaneelamise alguses - st amniotroopse toitumisega.

Seedetrakti funktsioonide moodustumise ajastus (avastamissagedus ja raskusastme protsent sarnase funktsiooniga täiskasvanutel)

Rasva seedimine	Ensüümi või funktsiooni esimene tuvastamine nädalat	Funktsiooni väljendamine täiskasvanu protsendina
keelealused lipaasi	30	Üle 100
Pankrease lipaas	20	5-10
Kõhunäärme kolikaas	Teadmata	12
Sapphappeid	22	50
Keskmise ahelaga triglütseriidide assimilatsioon	Teadmata	100
Pika ahelaga triglütseriidide assimilatsioon	Teadmata	90

Rasva metabolismi tunnused sõltuvalt vanusest

Rasva süntees toimub peamiselt rakkude tsütoplasmas Knoopu-Lieneni rasva lagunemisega vastassuunas. Rasvhapete süntees nõuab hüdrogeenitud nikotiinamiidi ensüüme (NAOP), eriti NAOP H2 olemasolu. Kuna NAOP H2 peamiseks allikaks on pentoosisüsivesikute lagunemise tsükkel, sõltub rasvhapete moodustumise kiirus pentoosi süsivesikute lõikamise tsükli intensiivsusest. See rõhutab rasvade ja süsivesikute ainevahetuse tihedat seost. On piltlik väljend: "rasvad põlevad süsivesikute leegis."

"Ebaolulise" rasva suurus mõjutab laste toitmise olemust esimesel eluaastal ja toitmine järgnevatel aastatel. Imetades laste kehakaalu ja nende rasvasisaldus on mõnevõrra väiksem kui kunstlik. Samal ajal põhjustab rinnapiim kolesterooli mööduvat tõusu esimesel elukuul, mis on lipoproteiin lipaasi varasema sünteesi stimulaatoriks. Arvatakse, et see on üks tegureid, mis takistavad ateromatoosi arengut järgnevatel aastatel. Noorte laste ülemäärane toitumine stimuleerib rasvkoe rakkude moodustumist, mis tulevikus avaldab kalduvust rasvumisele.

Lastel ja täiskasvanutel on triglütseriidide keemiline koostis rasvkoes erinev. Seega on vastsündinutel suhteliselt vähem oleiinhapet (69%) võrreldes täiskasvanutega (90%) ja vastupidi rohkem palmitiinhapet (lastel - 29%, täiskasvanutel - 8%), mis seletab kõrgemat punkti rasvade sulamine (lastel - 43 ° C, täiskasvanutel - 17,5 ° C). Seda tuleks arvestada esimese eluaasta laste hooldamise korraldamisel ja parenteraalseks kasutuseks mõeldud ravimite väljakirjutamisel.

Pärast sünnitust suureneb energiavajadus, mis tagab kogu elu. Samal ajal peatub toitainete pakkumine ema kehast ning energiaga varustamine toiduga esimestel tundidel ja päevadel on ebapiisav, isegi ei hõlma ainevahetuse vajadust. Kuna lapse keha süsivesikute varud piisavalt suhteliselt lühikese aja, vastsündinu tuleb kasutada koheselt rasvavarud, mis on selgelt avaldub suurenenud sisaldus veres esterdamata rasvhapete (NEFA) vähendades samal ajal glükoosi kontsentratsiooniga. NEFIC on rasva transpordi vorm.

Samaaegselt suurenemine NEFA sisaldus veres vastsündinute pärast 12-24 tundi ketoonid kontsentratsiooni hakkab kasvama. NEFLC, glütserooli ja ketoonide sisaldus toiduseenergia väärtuses on otsene seos. Kui kohe pärast sündi lastele manustatakse piisavalt glükoosi, siis on NEFLC, glütseriini, ketoonide sisaldus väga madal. Seega vastab vastsündinu oma energiakulud peamiselt süsivesikute vahetamise kaudu. Suurendades piima, mis saab lapse, suurendades selle energia väärtust 467,4 kJ (40 kcal / kg), mis katab vähemalt peamised vahetada, kontsentratsioon langeb NEFA. Uuringud on näidanud, et kasv NEFA, glütserool ja ketoonid on seotud välimus nende ainete rasvkoe mobiliseerimisel ning ei esinda pelgalt kasvu tõttu sissetulevate toitu. Võrreldes teiste komponentide rasvad - lipiidid, kolesterool, fosfolipiidid, lipoproteiinide - leiti, et nende kontsentratsioon veres nabanööri laevade vastsündinutel on väga madal, kuid pärast 1-2 nädalat ta kasvab. Mitte transporditavate rasvapartiide kontsentratsiooni suurenemine on tihedalt seotud toidu tarbimisega. See on tingitud asjaolust, et vastsündinud toidus - rinnapiim - kõrge rasvasisaldus. Enneaegsete imikutega läbiviidud uuringute tulemused on andnud sarnaseid tulemusi. Tundub, et pärast enneaegse lapse sündi on emakasisese arengu kestus vähem tähtis kui sünnist möödunud aeg. Pärast algust imetamine võtta koos toidurasvade allutatakse lõikamise ja resorptsiooni mõjul lipolüütiliste ensüümide seedetraktis ja sapphapete peensooles. Limaskesta keskel ja alumises osas peensooles resorbeerub rasvhappe seebi, glütserooli mono-, di- ja triglütseriidide isegi. Resorptsiooni võivad esineda nii pinotsütoosi teel väikese rasvatilku soole limaskesta rakkudes (külomikroni suurus on alla 0,5 mikroni) teket ja lahustuva komplekse sapphapete ja soolad, kolesterooliestrid. Nüüd on tõestatud, et rasvhapete (C 12) lühikese süsinikuahelaga rasvad imenduvad otse süsteemi veri. Portae. Rasvhapete pikema süsinikuahelaga rasvad sisenevad lümfisse ja läbi tavalise rinnakorvi valatakse vereringesse. Vere rasvade lahustumatus tõttu vajab nende transportimine kehas teatavaid vorme. Esiteks moodustuvad lipoproteiinid. Conversion külomikroni lipoproteiinide esineb mõjul ensüümi lipoproteiinilipaasi ( "selgitamise faktori"), mis on kofaktorina hepariini. Mõjul lipoproteiini lõhustamine toimub vabade rasvhapete triglütseriidide mis seostuvad albumiini ja seega on kergesti seeditav. On teada, et α-lipoproteiinide ja fosfolipiidide sisaldada umbes 2/3 1/4 vereplasma kolesterooli, P-lipoproteiinide - 3/4 1/3 kolesterooli ja fosfolipiide. Vastsündinutel on α-lipoproteiinide kogus palju suurem, kuid β-lipoproteiinidel on vähe. Ainult 4 kuud vahekorras α- ja β-lipoproteiinifraktsioonid läheneb normaalse täiskasvanu väärtused (α-lipoproteiinifraktsioonid - 20-25%, p-lipoproteiinifraktsioonid - 75-80%). Sellel on teatud määral rasvafraktsioonide transportimine.

Rasvade depoo, maksa ja kudede vahel toimub pidev rasvade vahetus. Vastsündinu esimestel päevadel ei suurene esterdatud rasvhapete sisaldus (EFA), samas kui NEFIC kontsentratsioon suureneb märkimisväärselt. Sellest tulenevalt väheneb esimeste tundide ja elupäevade jooksul rasvhapete ümberesterdamine soole seinas, mis on kinnitatud ka vabade rasvhapete laadimisel.

Esimeste päevade ja elunädalate lapsed jälgivad sageli steatorröa. Seega on kuni 3-kuu vanustel lastel leukotsüütide üldkliimite eraldamine keskmiselt umbes 3 g päevas, siis vanuses 3-12 kuud väheneb see kuni 1 g päevas. Samal ajal väheneb vabade rasvhapete sisaldus fekaalides, mis peegeldab soola kõige paremat imendumist rasvas. Seega on seedetrakti rasvade seedimine ja imendumine sellel ajal endiselt ebatäiuslik, sest soole limaskesta ja kõhunäärme pärast sünnitust toimub funktsionaalne küpsemine. Enneaegsete vastsündinute puhul on lipaasi aktiivsus ainult 60-70% aktiivsest vanemate kui ühe aasta vanustel lastel, samal ajal kui täiskasvanud vastsündinutel on see suurem - umbes 85%. Imikutel on lipaasi aktiivsus peaaegu 90%.

Siiski ei määra lipaasi aktiivsus veel rasva imendumist. Raskade imendumist soodustav teine oluline osa on sapphapped, mis mitte ainult ei aktiveeri lipolüütilisi ensüüme, vaid mõjutavad otseselt ka rasvade imendumist. Saplipiidide sekretsioonil on vanuse omadused. Näiteks enneaegsetel lastel on sapphapete vabanemine maksas ainult 15% kogusest, mis moodustub selle funktsiooni täieliku arengu ajal 2-aastastel lastel. Mõõdukas imikute puhul tõuseb see väärtus 40% -ni ja esimesel eluaastal lastel on see 70%. See asjaolu on toitumise seisukohast väga oluline, sest poolte laste energiavajadused on rasvaga kaetud. Mis puutub rinnapiima, siis seedimine ja imendumine on väga terved. Täiskasvanud imikutel on rinnapiima rasvade imendumine 90-95%, enneaegsetel imikutel, natuke vähem - 85%. Kunstliku söötmise korral vähendatakse neid väärtusi 15-20% võrra. Leiti, et küllastumata rasvhapped imenduvad paremini kui küllastunud.

Inimese kuded võivad jagada triglütseriide glütseroolile ja rasvhapetele ning sünteesida need tagasi. Triglütseriidide lõhustumine toimub koerlipaaside toimel, läbides di- ja monoglütserooli vaheetapid. Glütseriin fosforüülitakse ja lisatakse glükolüütiliseks ahelaks. Rasvhapped allutatakse oksüdatiivse protsesse, mis paiknevad mitokondrid rakkudesse ja allutati vahetada ka Knoop tsükliga Linena, mille põhiolemus seisneb selles, et igal pöörde tsükli moodustatud atsetilkoenzima ühes molekulis A ja rasvhappe ahela väheneb kaks süsinikuaatomit. Kuid vaatamata suurele suurenemine energia lõikamise Rasvade, keha eelistab kasutada süsivesikute energiaallikana, kuna võimalus energiatasemete autokatalüütilist suurenemine Krebsi tsüklis alates radade süsivesikuteainevahetuse kõrgem kui rasvade ainevahetust.

Rasvhapete katabolismiga moodustuvad vahesaadused - ketoonid (β-hüdroksüvõihape, atsetoatseethape ja atsetoon). Nende kogusel on kindel väärtus, sest toiduainete ja osa aminohapete süsivesikutel on anti-ketooni omadused. Toidu lihtsustatud ketogeneelsust saab väljendada järgmise valemiga: (rasvad + 40% valk) / (süsivesikud + 60% valk).

Kui see suhe ületab 2, siis on toidus ketooni omadused.

Tuleb meeles pidada, et olenemata toiduliigist on vanuselised omadused, mis määravad ketoosi kalduvuse. Eriti kalduv on lapsed vanuses 2 kuni 10 aastat. Vastupidi, esimesel eluaastal on vastsündinud ja lapsed resistentsemad ketoosile. On võimalik, et ketogeneesis osalevate ensüümide aktiivsuse füsioloogiline "küpsemine" on aeglane. Ketoonide moodustumine toimub peamiselt maksas. Ketoonide kogunemisega tekib atsetoonist tingitud oksendamine. Oksendamine tekib äkki ja võib kesta mitu päeva ja isegi nädalat. Patsientide uurimisel tuvastatakse õuna lõhn suust (atsetoon) ja määratakse uriin atsetoon. Veres on suhkru sisaldus normaalsetes piirides. Ketoatsidoos on iseloomulik ka suhkurtõvele, kus leitakse hüperglükeemiat ja glükoosuria.

Erinevalt täiskasvanutest on lapsel vere lipidogrammi vanusest sõltuvad omadused.

Rasva ja selle fraktsioonide sisaldused lastel vanuse tunnused

Näitaja	Vastsündinud			Ore laps 1-12 kuud	2. Lapsed
	1 h	24 h	6-10 päeva		Alla 14-aastane
Lipiidide kogus, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglütseriidid, mmol / l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Kolesterooli kogus, mmol / l	1.3	-	2.6	3,38	5.12
Efektiivne kolesterool,% koguarvust	35,0	50,0	60,0	65,0	70,0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0,8	0,45
Fosfolipiidid, mmol / l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Letsitiin, g / l	0,54	-	0,80	1,25	1.5
Kefaliin, g / l	0,08	-	-	0,08	0,085

Tabelist nähtub, et kogu lipiidide sisaldus veres tõuseb koos vanusega: ainult esimesel eluaastal suureneb see peaaegu 3 korda. Uutele vastsündinutele on neutraalsete lipiidide suhteliselt kõrge sisaldus (protsendina kogu rasva). Esimesel eluaastal suureneb letsitiini sisaldus oluliselt kefaliini ja lüsoletsitiini suhtelises stabiilsuses.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rasva metabolismi häired

Rasva metabolismi häired võivad esineda ainevahetuse erinevatel etappidel. Ehkki harva esineb Sheldon-Ray'i sündroomi, on rasva malabsorptsioon, mis on põhjustatud pankrease lipaasi puudumisest. Kliiniliselt väljendub see tsöliaakia sarnase sündroomina koos märkimisväärse steatorröaga. Selle tulemusena suureneb patsientide kehakaal aeglaselt.

Samuti on erütrotsüütide muutus nende koore struktuuri ja stroomi rikkumise tõttu. Sarnane seisund tekib pärast operatsiooni soolestikus, kus selle olulised piirkonnad on eemaldatud.

Rasva seedimise ja imendumise rikkumine on täheldatud ka hüdrokloorhappe hüpersekretsioonil, mis inaktiveerib pankrease lipaasi (Zollinger-Ellisoni sündroom).

Rasvavedude rikkumisega seotud haigustest on tuntud abetalipoproteineemia - β-lipoproteiinide puudumine. Selle haiguse kliiniline pilt sarnaneb tsöliaakiaga (kõhulahtisus, hüpotroofia jne). Vere - madala rasvasisaldusega (seerum on läbipaistev). Kuid sagedamini esineb mitmesugune hüperlipoproteineemia. WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse viit tüüpi: I - hüperkülomikreemia; II - hüper-β-lipoproteineemia; III - hüper-β-hüperpregn-β-lipoproteineemia; IV - hüperpre-β-lipoproteineemia; V - hüperprep-β-lipoproteineemia ja külmomikronemia.

Peamised hüperlipideemia tüübid

Näitajad	Hüperlipideemia tüüp
	Ma	IIA	Jah	III	IV	V
Triglütseriidid	Suurenenud		Suurenenud		Suurenenud	↑
Chylomicron						↑
Kolesterooli kogus		Täiustatud	Täiustatud
Lipoproteiin-lipaas	Vähenenud
Lipoproteiinid		Suurenenud	Suurenenud	Suurenenud
Väga madala tihedusega lipoproteiinid			Suurenenud		Suurenenud	↑

Sõltuvalt veresuurme muutustest hüperlipideemia korral ja rasvafraktsioonide sisalduse osas saab neid eristada läbipaistvusega.

I tüüp põhineb lipoproteiini lipaasi puudulikkusel, seerum sisaldab suures koguses külomikroni, mille tulemusena see on hägune. Sageli on ksantoomid. Patsiendid kannatavad sageli pankreatiidist, millega kaasnevad ägedad valu kõhupiirkonnad, samuti on leitud retinopaatiat.

II tüüpi iseloomustab väikese tihedusega β-lipoproteiinide sisalduse suurenemine veres, kolesterooli taseme järsk tõus ja triglütseriidide normaalne või veidi kõrgendatud sisaldus. Kliiniliselt on ksantoomid sageli lehised, tuharad, periorbitaal jne. Areneb varajane arterioskleroos. Mõned autorid eristavad kahte alatüüpi: IIA ja IIB.

III tüüpi - nn flotatsioonip-lipoproteiinide, kõrge kolesteroolisisalduse tõus, triglütseriidide kontsentratsiooni mõõdukas suurenemine. Sageli on ksantoomid.

IV tüüp - pre-β-lipoproteiinide sisalduse suurenemine triglütseriidide, normaalse või veidi kõrgendatud kolesterooli sisalduse suurenemisega; külmomikreemia puudub.

Tüüpi V iseloomustab madala tihedusega lipoproteiinide suurenemine koos toidurasvade plasmapuhastuse vähenemisega. Haigus ilmneb kliiniliselt valuga kõhupiirkonnas, kroonilise korduva pankreatiidi, hepatomegaaliaga. See tüüp on lastel haruldane.

Hüperlipoproteineemia on sageli geneetiliselt määratud haigus. Need on liigitatud lipiidide ülekande rikkumiseks ja nende haiguste loetelu muutub täielikuks.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Lipiidide transpordisüsteemi haigused

• Perekond:
  • hüperkolesteroleemia;
  • apo-B-100 sünteesi rikkumine;
  • kombineeritud hüperlipideemia;
  • giraperfo-β-lipoproteineemia;
  • dis-β-lipoproteineemia;
  • fütosterool;
  • hüpertriglütserideemia;
  • ghervilomikreemia;
  • tüüp 5-hüperlipoproteineemia;
  • Tangieri haiguse tüüpi hüper-α-lipoproteineemia;
  • letsitiini / kolesterooli atsüültransferaasi puudulikkus;
  • anti-α-lipoproteineemia.
• Atalipoproteineemia.
• Gükoopetaloproteineemia.

Sageli tekivad need haigused erinevate haiguste korral (erütematoosluupus, pankreatiit, suhkurtõbi, hüpotüreoidism, nefriit, kolestaatiline ikterus jne). Need põhjustavad varane vaskulaarne kahjustus - arterioskleroos, südame isheemiatõve varane moodustumine, tserebraalsete hemorraagiate tekke oht. Viimastel aastakümnetel on pidevalt kasvanud täiskasvanute elu jooksul krooniliste kardiovaskulaarhaiguste laste allikate tähelepanu. Kirjeldatakse, et noortel inimestel võib lipiidide transpordi rikkumiste esinemine kaasa tuua aterosklerootiliste muutuste tekke veresoontes. Üks selle probleemi uurijaid Venemaal oli VD Zinzerling ja MS Maslov.

Sellega on teada ka rakusiseseid lipoide, millest laste hulgas esineb kõige sagedamini Niman-Pick'i tõve ja Gaucheri tõve lapsi. Niman-Picki haigusega on täheldatud retikuloendoteliaalses süsteemis, sfingomüeliini luuüdis ja Gaucheri tõves hoiuseid - heksosotserebroosiidid. Nende haiguste peamine kliiniline ilming on splenomegaalia.

[25], [26], [27], [28]