Aeglaselt progresseeruv või alaägelik nägemiskahjustus

Aeglaselt progresseeruv või alaägelik nägemiskahjustus

I. Ühe silma jaoks

1. 1. Närvisüsteemi neuropaatia või retrobulbaarneuriit
2. 2. Isheemiline neuropaatia
3. 3. "Alkoholi-tubakas" (B12-puudulik) optiline neuropaatia.
4. 4. Kõhuõõne ja orbiidi eesmine tuumor, orbiidi pseudotumor.
5. 5. Silmahaigused (uveiit, tsentraalne seroosne retinopaatia, glaukoom jne)

II. Mõlemas silmas

1. Oftalmilised põhjused (katarakt, mõned retinopaatiad).
2. Päriliku optilise neuropaatia Leberi ja Wolframi sündroom (Wolfram).
3. Ureemiline optiline neuropaatia.
4. Mitokondriaalsed haigused, eriti Kirns-Seyr'i sündroom (sagedamini pigmendi retinopaatia, harva nägemisnärvi neuropaatia).
5. Dütiroidaalne orbitopaatia (optilise neuropaatia tõttu optilise närvi tihendamisel laiendatud rektuslihastega orbiidi tipus).
6. Nutritional neuropaatia.
7. Recklinghauseni neurofibromatoos tüüp I.
8. Närvisüsteemi degeneratiivsed haigused, mis hõlmavad silma närve ja võrkkest.
9. Kõhu koljusisese rõhu tõus.
10. Jatrogenoon (levo-meskiini, amiodarooni, steptomütsiini, isoniasiidi, penitsillamiini, digoksiini).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Isepealt nägemise aeglaselt progresseeruv või alaekaline halvenemine

Nägemisnärvi neuropaatia või retrobulbaarne neuriit. Alaähene monokulaarne nägemiskaotus noortel, kellel ei ole peavalu ja normaalne ultraheliuuring, näitab optilise närvi neuropaatia arengut.

Kasvaja võib kahtlustada juhul, kui optiline ketas toimib. Kui papilli nägemus ka halveneb järk-järgult. Juhul retrobulbaarneuriit põletikuline protsess toimub retroorbitalis'est osa närvi. Järelikult akuutses etapil oftalmoskoopiat midagi avastatakse. Läbiviimine visuaalse erutuspotentsiaalide funktsionaalsete häiretena nägemisnärv. Rohkem kui 30% nägemisnärvipõletike - esimene ilming, ilming hulgiskleroos, kuid see võib esineda ka hilisemates etappides haigus. Kui sa tead, et patsient - hulgiskleroos, diagnostika probleeme ei tekiks. Kui ei ole, tuleb patsienti hoolikalt küsiti tüüpilised sümptomid ja märgid haiguse ja täielikult uurida kliinilist ja paraclinical meetodeid. Kui nägemisnärvipõletik ilmub algstaadiumis hulgiskleroosi, kliiniline otsingud teiste fookuskaugus sümptomid võivad olla edukas. Sel juhul täieliku programmi elektrofüsioloogilised uuring, sealhulgas kahepoolsete visuaalse erutuspotentsiaalide (II paari kraniaalnärve), pilgutamisrefleksi (V ja VII kraniaalnärve), somatosensoorset erutuspotentsiaalide stimuleerimisega mediaani ja peroneal närve ja neuroimaging läbivaatus peab toimuma.

Isheemiline retinopaatia. Eakatel võib sarnaste sümptomite aeglase arengu põhjuseks olla nägemisnärvi isheemiline kahjustus. Fluorestseeruv angiograafia on vajalik, et demonstreerida häiritud arteriaalset perfusiooni. Tihtipeale näitab sisemine unearteri aterosklerootiline kitsendus.

"Alkoholi-tubaka" optiline neuropaatia (B12-vitamiini vaegus) võib alata nägemise halvenemisega ühes silmas, kuigi mõlema silma kahjustus on võimalik. Arengu ajastus on üsna ebakindel. Haiguse põhjuseks ei ole tõenäoliselt tubaka või alkoholi toksiline mõju, vaid vitamiin B12 puudumine. Vitamiin B12 puudulikkusega esineb sageli alkoholi kuritarvitamisega. Puudulikkus B12, mis põhjustab seljaaju subakuutse kombineeritud degeneratsiooni, põhjustab ka skotomeid ja optilist atroofiat.

Uuritakse alkoholi kontsentratsiooni veres, viiakse läbi üldine ja neuroloogiline uuring. Sageli on tundlikkuse vähenemine "kindad ja sokid", jalgade reflekside puudumine ja demüeliniseeriva protsessi elektrofüsioloogilised andmed, peamiselt seljaaju. Seda tõendab SSVP (somatosensory-evoked potentsiaal) mõningane häire, mille käigus säilitatakse perifeerseid närve normaalselt või peaaegu normaalselt. Vitamiini B12 imendumise defitsiit tuvastatakse vereanalüüsi ja uriinianalüüsi abil.

Turse. Kõhu esiosa ja orbiidi kasvajad võivad ühes silmas pidevalt halveneda nägemisega. Noortel patsientidel on see tavaliselt nägemisnärvi glioma (kompressioon-optilise närvi neuropaatia) asi. Lisaks nägemise kaotusele on esmalt raske teisi sümptomeid eristada. Seejärel compression nägemisnärvi või optikusekiudude ristumistasandil avaldub kahvatus nägemisnärvi vead tihti erinevad vaatevälja nii silmad, peavalu. Haigus kulgeb mitu kuud või aastaid. Põhjused compression hulka paistetuse (meningioom, glioomi optilise lapsi, dermoid kasvajad), unearteri aneurüsm (põhjustab häirimist silmaliigutuste) jne unearteri lupjumine.

Sageli ei kurdavad lapsed isegi peavalu. Planeeritud röntgenuuring võib paljastada optilise kanali laienemist. Neuroimaging (CT, MRI) võimaldab tuvastada kasvaja.

Täiskasvanud patsientidel võib esialgse kaela kolju esiosa ilmneda kasvajaid, mis võivad lõppkokkuvõttes põhjustada kompressioon-optilist neuropaatiat (meningioma, metastaatiline kasvaja jne).

Sageli muutub nägemus isikupära. Patsiendid muutuvad tähelepanuta oma töö ja perekonna suhtes, ei järgi nende välimust, huvide valdkond muutub. Teised märgivad algatuse vähenemist. Nende muutuste määr on lubatav. Patsiendid harva ise otsivad meditsiinilist abi.

Neuroloogilise uuringu tegemisel tuvastatakse nägemisnärvi ketta palpatsioon ja õpilaste otsese ja sõbraliku reaktsiooni vähenemine valgustundlikkusse. Muud "leiab anterior kraniaalne lohk" võib sisaldada ühepoolse anosmia, mis ei muuda lõhn ja maitse patsient avastatakse kuid erilist uurimismeetodeid, mõnikord - seisva nippel nägemisnärvi teisel pool (Foster-Kennedy sündroom).

Kompressiooni neuropaatia aeglane areng on täheldatud aneurüsmiga, arteriovenoosse väärarenguga, kraniofarüngomia, hüpofüüsi adenoomiga, pseudotumor cerebri'ga.

Okulaari (orbiidi) psevdotumor kasvu tõttu ühe või mitme lihaseid silmakoopa koos häirimine silmaliigutustele lihtne exophthalmos ja sidekesta süsti, kuid nägemisteravuse vähenemine on harva. See sündroom on ühepoolne, kuid mõnikord kaasneb teine silm. Ultraheli näitab orbiidi lihaste laienemine (mahu suurenemine), nagu ka distüroidse orbitopaatia sündroom.

Mõned silmahaigused (uveiit, tsentraalne seroosne retinopaatia, glaukoom jne) võivad põhjustada nägemise aeglast halvenemist ühes silmas.

II. Mõlemas silmas aeglaselt progresseeruv või alaakuline nägemise halvenemine

Oftalmilised põhjused (katarakt, mõned retinopaatiad, sealhulgas paraneoplastilised, toksilised, toitainerikkad) põhjustavad nägemisteravuse mõlemas silmas väga aeglast langust; neid on okulisti poolt kergesti äratuntav. Diabeetiline retinopaatia on üks selle nägemishäire vähenemise põhjusi. Retinopaatia võib toimuda süsteemne (süsteemne erütematoosluupus), hematoloogilised (polycythemia, makroglobulineemia) haiguste sarkaidoze, Behceti tõbi, süüfilis. Eakamad inimesed teevad mõnikord välja nn seniilse makulaarse degeneratsiooni. Stikli pigmendiline degeneratsioon kaasneb paljude akumuleerumishaigustega lastel. Ebapiisava raviga glaukoom võib põhjustada nägemise suurenemist. Orbiidi mahtuvuslikke ja põletikulisi haigusi võib kaasneda mitte ainult nägemise vähenemine, vaid ka valu.

Päriliku optilise neuropaatia Leberi ja Wolframi sündroom (Wolfram). Leberi optilise närvi pärilik neuropaatia on mitokondriaalse DNA ühe või mitme mutatsiooni põhjustatud mitmesüsteemne mitokondriaalne haigus. Vähem kui pooled neist patsientidest on sarnase haigusega perekonnaajaloo. Haiguse alguseks on tavaliselt vahemikus 18 kuni 23 aastat, mille nägemise vähenemine silma kohta on vähenenud. Teine silm on paratamatult seotud mõne päeva või nädala jooksul, see tähendab, alaägeda (harva - mõne aasta pärast). Nägemispiirkonna uurimisel ilmneb keskse skotoomiga. Põhjaosas on pilt iseloomulikust mikroangiopaatiast, millel on kapillaaride telangiektasia. Sellel pildil on mõnikord kaasas düstoonia, spastiline parapleegia ja ataksia. Mõnes perekonnas võivad need neuroloogilised sündroomid esineda ilma optilise atroofiaeta; teistes peredes - optiline atroofia ilma kaasnevate neuroloogiliste sündroomideta.

Wolframi sündroom käsitleb ka mitokondriaalse haiguse ja koostisega avaldub diabeet ja suhkruta diabeet, kahepoolse nägemisnärvi atroofia ja sensorineuraalsete kuulmiskadu (inglise keeles. Lühend DID MOAM sündroom). Diabeet arendab esimesel kümnendil elu. Vähendamine edu teisel kümnendil, kuid ei vii kokku pimedus. Diabeet ei peeta põhjus nägemisnärvi atroofia. Sensorineuraalsete kuulmislangus edeneb aeglaselt ja harva viib raske kurtus. Keskmes tõbi on progresseeruv neurodegeneratiivne protsessi Mõned patsiendid kirjeldavad related neuroloogilised sündroomid, mis hõlmavad: anosmia, autonoomne düsfunktsioon, ülalauvaje, välised oftalmopleegia, treemor, ataksia, nüstagm, krambid, suhkruta diabeet tsentraalset endokrinoloogilisi. Sageli on erinevaid vaimsete häiretega. Diagnoosimist kliiniliste meetodite ja DNA diagnostikat.

Ureemiline optiline neuropaatia - ketta kahepoolne paistetus ja nägemisteravuse vähenemine, mõnikord pöörduv dialüüsiga ja kortikosteroididega.

Kearns-Seyr'i sündroom (mitokondriaalse tsütopaatia variant) on põhjustatud mitokondriaalse DNA eemaldamisest. Haigus algab vanuses kuni 20 aastat ja see avaldub progresseeruvale välisele oftalmopleegiale ja võrkkesta pigmenteeritud degeneratsioonile. Lisaks peab diagnoos olema vähemalt üks järgmistest kolmest ilmingust:

1. intraventrikulaarse juhtimise või täieliku atrioventrikulaarse ploki rikkumine
2. valgu suurenemine vedelikus,
3. väikeaju düsfunktsioon.

Düstüreoidne orbitopaatia põhjustab harva optilise neuropaatiat, mis on tingitud orbiidi tipu laienenud rektoorsete lihaste optilise närvi tihendamisest. Siiski esinevad sellised juhtumid neuroloogilises praktikas. Diagnoosimiseks kasutage orbiidi ultraheli.

Nägemisnärvi toitumuslik neuropaatia on teada alkoholismist, B12 puudulikkusest. Kirjandus kirjeldab sarnast nn Jamaica neuropaatiat ja Kuuba epideemilist neuropaatiat.

I tüüpi Recklinghausen'i neurofibromatoos - naha värvipuu pruunid laigud "piima kohv", iirise iiris, naha mitmed neurofibroomid. See pilt võib olla seotud optikaga glioomi, seljaaju ja perifeerse närvi neurofibroome, makrotsefaalia, neuroloogilise või kognitiivseid häireid, skolioosi ja muude Luukahjustuse).

Degeneratiivsete haiguste närvisüsteemi, tekivad kaasates nägemisnärvi ja võrkkesta (mukopolüsahharidoosi, abetalipoproteineamia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Picki tõbi, Refsumi tõbi, sündroom, Bardet-Beedle jt.) Nende haiguste puhul aeglaselt progresseeruv vähenemine nägemise täheldatud kontekstis tahket polysystemic neuroloogiliste sümptomite , mis määrab kliinilise diagnostika.

Intrakraniaalse rõhu krooniline tõus, sõltumata selle põhjustest, võib põhjustada nägemise aeglaselt progresseeruvat vähenemist isegi siis, kui puudub visuaalsete radade lokaalne toime. Nende haigustega kaasneb peavalu, nägemisnärvi ketta tursed, pimeala suuruse suurenemine. Focal neuroloogiliste sümptomitega kaasnevad nägemiskaotuse, sõltuvalt lokaliseerimine patoloogilist protsessi iprichiny (kasvaja kuklaluus või temporaalsagara, muud mahulist protsessid lokaliseerimine, ajuebakasvaja).

Iatrogeensele nägemisnärvi neuropaatia võib razvivatsyapri pikaajalisel kasutamisel teatud ravimid (klooramfenikooli, Cordarone, streptomütsiini, isoniasiid, penitsillamiin, digoksiin).

Siin ei kirjeldata Behçet'i haiguse nägemust ägedat ja (või) või kroonilist progresseeruvat vähenemise haruldasi põhjuseid; optilise närvi kiirguskahjustus; siinuse tromboos, seenhaigused, sarkoidoos.

Diagnostika

Selgitatakse põhjusi aeglane progressiivne nägemispuudega nõuab mõõtmise nägemisteravuse kontrollimise silmaarst, et välistada silmahaigused, täiustamise iseloomu piirangud vaatevälja, Neuroimaging uuringud, uuring tserebrospinaalvedelik, esilekutsutud potentsiaalide erinevaid viise, füüsilise läbivaatuse.

[8], [9], [10], [11]