Alloimmuunne või isoimmuunne neutropeenia vastsündinutel

Alloimmune või isoimmuunse neutropeenia esinemissagedus vastsündinutel on 2 juhtumit 1000 elussünni kohta.

Alloimmuunne või isoimmuunne vastsündinute neutropeenia esineb lootel, kuna loote ja ema neutrofiilide antigeenne kokkusobimatus. Ema isoantikehad kuuluvad IgG klassi, nad tungivad läbi platsentaarbarjääri ja hävitavad lapse neutrofiilid. Isoantikehad on tavaliselt leukoagglutiniinid, nad reageerivad patsiendi ja tema isa rakkudega, ei reageeri ema rakkudega.

Alloimmuunne või isoimmuunne vastsündinute neutropeenia diagnoositakse vastsündinute ja esimese kolme elukuu jooksul. Diagnoosi kinnitab patsiendi seerumis isoantikehade esinemine.

Autoimmuunse neutropeenia diagnoosimise kriteeriumid:

• autoantigranulotsüütide antikehad patsiendi vereseerumis;
• neutropeenia teabevahetus ülekantavate nakkushaiguste (sageli viiruslike) haiguste ja / või ravimite võtmisega (sulfoonamiid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid jne);
• perifeerse vereplasma rakkude sisalduse suurenemine ja nende arvu pöördväärtus korrelatsioonis neutrofiilide arvuga;
• immuunsüsteemi konflikti levimine teistele vererakkudele.

Peamine kriteerium on neutrofiilide autoantikeha.

Väikelastel domineerivad ägedad mõõdukad autoimmuunne neutropeenia vormid. Selle võimalusega vastab leukotsüütide, vereliistakute, punaste vereliblede arv normile, absoluutne neutropeenia on 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Rauapuuduse aneemia võib täheldada. Müelogrammil vastab neutrofiilne idu norm või suureneb, stabiilsete ja segmenteeritud neutrofiilide arv väheneb ja lümfotsüütide sisaldus võib suureneda. Ülejäänud luuüdi parameetrid vastavad normile.

Infektsiooni ravi alloimmuunvahenduslikke või isoimmune neutropeenia vastsündinutel läbi tavapäraste vahenditega. Kui srednetyazholyh vormid illustreerib kasutamine immunoglobuliinide (IgG) intravenoosseks manustamiseks (IVIG) raskete haruldane - granulotsüütide koloniestimuliruyuschimy faktori kombinatsioonis IVIG ja laia spektriga antibiootikume. Kuna nakkuse ravi ei teostata. Samorazreshaetsya haiguse 3-4 kuu vanuselt. Vaktsineerimine viiakse läbi ühe aasta pärast remissiooni saavutamiseni täielikult.

Autoimmuunne neutropeenia ravi määrab haiguse seisundi ja selle variandi raskus. Kergetes vormides ei toimu erikohtlemist. Kui srednetyazholoy ja raske autoimmuunne neutropeenia glükokortikosteroidid kasutatud annuses 2-5 mg / kg päevas, normaalset inimese immunoglobuliini (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) käigus annus 1,5-2 g / kg. Valides preparaatide - kasvufaktoreid, granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor annuses 8-10 mg / kg päevas kombinatsioonis põhiravi (antibakteriaalne, seenhaiguste ja / või viirusevastane). Kroonilise autoimmuunse neutropeenia korral on granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor ja IVIG efektiivsed. Autoimmuunse neutropeeniaga lastel otsustatakse profülaktilise vaktsineerimise läbiviimine sõltuvalt selle põhjusest. Pärast ägeda primaarse autoimmuunse neutropeeniat tuleb vaktsineerimise hõlpsaks vormistamiseks edasi lükata kuni 1 aasta. Tugevates vormides ja kroonilises mõttes on taktikad isiklikud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]