Alveokokkoos

Alveokokoos on haigus, mis on seotud paelussi Alveococcus multilocularis vastsete sisenemisega kehasse ja nende arenguga.

RHK-10 kood

B-67. Alveokokoos

Epidemioloogia

Alveokokoos on väljendunud endeemilisusega haigus. Haiguse koldeid on täheldatud Saksamaal (Baieri ja Tirool), Lõuna-Prantsusmaal, Alaskal, Põhja-Jaapanis (Hokkaido saar), Aserbaidžaanis, Armeenias, Kõrgõzstanis, Usbekistanis ja Kasahstanis. Venemaal on alveokokoos registreeritud Baškortostanis, Kirovi oblastis, Lääne-Siberis, Jakuutias (Sahha), Kamtšatkal ja Tšuktšimaal. Enamasti haigestuvad noored inimesed. Kõige sagedamini on need jahimehed, marjukorjajad, loomanahkade töötlemisega tegelevad inimesed ja karusloomafarmide töötajad, kes hoolitsevad puuris kasvatatavate rebaste ja polaarrebaste eest. Siiski on haiguse juhtumeid teada ka alla 5-aastastel väikelastel ja väga vanadel inimestel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mis põhjustab alveolaarset ehhinokokoosi?

Alveokoktoosi põhjustab paeluss alveokokk. See on 2–6 mm suurune lameuss, mis koosneb nelja iminapa ja konksuga peast, kahest või kolmest segmendist, millest viimase hõivab emakas, sisaldades kuni 400 muna. Iga muna on ümbritsetud tiheda kestaga, mis on vastupidav välismõjudele ja sisaldab parasiidi vastset. Suguküps uss parasiteerib lõpp-peremeeste – puna- ja musthõberebaste, polaarrebaste, huntide ja korsakide – peensooles. Usside arv ühe looma kehas võib ulatuda mitmekümne tuhandeni. Parasiidi munad satuvad looduslikult keskkonda, kus neid söövad alveokoki vaheperemehed – hiirelaadsed närilised (põldhiired, taskurotid, lemmingud, liivahiired, jõekoprad ja nutriad). Lõppperemehed nakatuvad vaheperemeeste söömise teel ja alveokoki arengutsükkel looduses on lõppenud. Pärast vaheperemeeste söömist arenevad lõpp-peremeestel viimaste kehas 22.–42. päevaks suguküpsed ussid.

Inimene nakatub alveokokimunade kogemata söömisel. Maomahla mõjul munakoor lahustub, vabanenud vastne satub verre ja kandub maksa. Kuna alveokokimuna vastse suurus ületab oluliselt inimese maksa kapillaaride läbimõõtu, jääb ta sinna peaaegu alati pidama ja hakkab arenema. Vasts muutub väikeseks 2-4 mm läbimõõduga mulliks ja paljuneb aktiivselt pungumise teel. Nii tekib parasiitne "kasvaja", mis koosneb paljudest väikestest parasiidimullidest, mis asuvad maksa sidekoe stroomas, mis annab parasiitsele "kasvajale" väga suure tiheduse. Alveokokimuna lõikel näeb välja nagu poorne värske leib ja koosneb paljudest kitiinsetest parasiidimullidest.

Erinevalt ehhinokokist eritab alveokoki parasiitsõlm ensüümi hüaluronidaasi, mis sulatab ümbritsevaid kudesid. Seega kasvab alveokoki sõlm ümbritsevatesse kudedesse ja organitesse - porta hepatitis, diafragma, kopsu, neerupealise, neeru, kõhunäärme, mao, aordi ja südamepauna. Alveokoki kasv lümfi- ja veresoontesse viib selleni, et üksikud mullid purunevad ja lümfi ja verevooluga kanduvad need piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kopsudesse ja ajju, kus nad hakkavad samuti arenema, moodustades metastaatilisi sõlme. Operatsiooni käigus maksa jäänud parasiidi üksikud mullid kasvavad samuti ja põhjustavad haiguse taastekkeid. See alveokoki võime kasvada ümbritsevatesse kudedesse ja organitesse, metastaseeruda ja taastekkeid teha muudab alveokokoosi oma kulult väga sarnaseks maksa pahaloomuliste kasvajatega. Ainsaks erinevuseks peetakse parasiitsõlme aeglasemat kasvu. Kuna parasiit toitub peremeesorganismi toitainete difusiooni teel, valitseb sõlme perifeerias elavam elu - alveokoki mullid paljunevad aktiivselt ja sõlm kasvab. Samal ajal surevad keskel toitumise puudumise tõttu mõned parasiitsed elemendid ja tekivad kõdunemisõõnsused - parasiitsed koopad. Enamasti täituvad need aseptilise mädaga. Mõnel juhul tungivad parasiitsed koopad naaberkehaõõnsustesse - kõhu-, pleura- ja südamepaunaõõnsustesse.

Kuidas alveokokoos avaldub?

Alveokoktoosi kliiniline pilt sõltub peamiselt haiguse staadiumist ja esinevatest tüsistustest. Alveokoktoosiga patsientide anamnees on üsna iseloomulik. See tähendab elu endeemilistes piirkondades. Ametialaselt on need enamasti põllumajandustöölised, eriti jahimehed, nülgijad, marjakorjajad ja karusloomafarmide töötajad.

Asümptomiteta staadiumis patsiendid tavaliselt alveokoktoosi üle ei kurda. Parasiithaiguse korral võivad esineda ainult allergilised ilmingud - urtikaaria ja naha sügelus. Tüsistusteta staadiumis häirib patsiente pidev tuim valu ja raskustunne paremas hüpohondriumis, täiskõhutunne maos. Füüsilise läbivaatuse käigus märgitakse enamasti hepatomegaaliat ja maksa lokaalset suurenemist parasiitse sõlme tõttu. Sellisel juhul on sõlmel kivine tihedus.

Parasiitse koopa mädanemisel süveneb valu paremas hüpohondriumis, ilmneb kõrge palavik, külmavärinad ja tugev higistamine. Kui koobas tungib kehaõõnde, tekib äge peritoniidi või pleuriidi pilt.

Maksaväravate ummistus viib portaalhüpertensiooni ja mehaanilise kollatõve tekkeni. Portaalhüpertensiooni korral tekib astsiit, kõhuseina veenid laienevad, esineb hemorroidide verejooksu ja verist oksendamist. Sappijuhade kokkusurumisel muutuvad nahk ja kõvakest kollakaks, uriin tumeneb, väljaheide värvub ja tekib naha sügelus.

Kui mädanenud koed tungivad kõhuõõnde, tekib terav, äkiline valu ja süvenevad peritoniidi sümptomid. Läbimurre pleuraõõnde viib mädase pleuriidi tekkeni koos hingamispuudulikkuse, löökpillide heli tuhmuse ja vedeliku olemasoluga pleuraõõnes.

Klassifikatsioon

Alveokokoosil on kolm progresseerumise etappi:

• asümptomaatiline staadium;
• tüsistusteta staadium;
• tüsistuste staadium.

Tüsistuste hulka kuuluvad: mehaaniline kollatõbi, portaalhüpertensioon, invasioon külgnevatesse organitesse, sapi-bronhiaalsed fistulid, lagunemisõõnsuste läbimurded külgnevatesse õõnsustesse, metastaasid ja atüüpilised maskvormid.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sõelumine

Endeemilistes piirkondades on soovitatav sõeluuringu läbiviimine, eriti jahimeeste ja karusloomafarmide töötajate seas, kes hoolitsevad loomade eest ja osalevad nende tapmises. Soovitatav on kliiniline läbivaatus, immunoloogiliste reaktsioonide tegemine ja maksa ultraheliuuring.

Kuidas alveokokoosi ära tunda?

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Alveokoktoosi iseloomustab eosinofiilia, mis mõnel juhul ulatub märkimisväärse tasemeni, ESR-i suurenemine, hüpoalbumineemia ja hüpergammaglobulineemia. Kaugelearenenud juhtudel suureneb seerumi bilirubiini sisaldus ja maksapuudulikkuse tekkega suureneb transaminaaside aktiivsus. Casoni reaktsioon ehhinokoki antigeeniga alveokokoosi korral on 90% juhtudest positiivne. Seda seletatakse mõlema parasiidi geneetilise lähedusega. Immunoloogiliste reaktsioonide (komplemendi sidumise ja hemaglutinatsiooni) spetsiifilisus on üsna kõrge. Uute kiiritusuuringute meetodite väljatöötamise ja laialdase praktikasse juurutamisega on need reaktsioonid kaotanud oma domineeriva tähtsuse haiguse diagnoosimisel.

Alveokoktoosi diagnoosimise "kuldstandardiks" peetakse praegu ultraheli. Selle käigus on võimalik määrata parasiitse sõlme suurust, kuju, topograafiat, selle seost maksavärava ja alumise õõnesveeni elementidega ning parasiitse koopa ja sekvestraatorite olemasolu selles. Doppleri ultraheli abil saab tuvastada verevoolu puudumist parasiitse sõlme piirkonnas ja selle suurenemist olemasoleva "kasvaja" ümber, erinevalt tegelikust kasvajast.

KT annab tohutul hulgal infot. Selle uuringumeetodi üha suurenev kättesaadavus võimaldab meil hoiduda sellistest keerukatest ja riskantsetest uuringumeetoditest nagu arteriograafia ja splenoportograafia. Pooltel patsientidest maksa varjus pehmete kujutiste röntgenülesvõtte tegemisel määratakse kaltsifikatsioonikolded "lubjapritsmete" kujul.

Diferentsiaaldiagnostika

Alveokoktoosi eristatakse peamiselt pahaloomulistest maksakasvajatest. Kliiniliste ilmingute poolest on mõlemad haigused väga sarnased. Oluliseks erinevuseks peetakse protsessi dünaamikat. Pahaloomuliste kasvajate korral toimub patoloogilise protsessi progresseerumine üsna kiiresti. Täiskasvanute alveokoktoosi korral kulgeb haigus suhteliselt aeglaselt. Kuid kui lapsed haigestuvad alveokoktoosi, on patoloogiline protsess üsna intensiivne. Diagnoosi saab kinnitada ultraheliuuringu ja kompuutertomograafia abil koos biopsiaga.

Epidemioloogiline anamnees (elukoht endeemilises piirkonnas, amet - jahimehed, karusloomafarmide töötajad), positiivsed immunoloogilised reaktsioonid, eosinofiilia perifeerses veres, ultraheli ja kompuutertomograafia andmed aitavad õige diagnoosi kindlaks teha.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnoosi formuleerimise näide

Maksa alveokokoos. Staadium: asümptomaatiline, tüsistusteta, tüsistuste staadium (läbimurded, mehaaniline kollatõbi, portaalhüpertensioon, sapi-bronhiaalsed fistulid, metastaasid).

[ 19 ]

Kuidas ravitakse alveolaarset ehhinokokoosi?

Ravi eesmärgid

Ravi eesmärk on eemaldada parasiitne sõlm, kõrvaldada tüsistused või kõrvaldada haiguse kõige häirivamad sümptomid opereerimatutel juhtudel.

Kirurgiline ravi

Medikamentoosset ravi saab kasutada ainult kirurgilise sekkumise lisandina või patsiendi äärmiselt raske seisundi korral. Alveokoktoosi korral saab patsienti ravida ainult maksa resektsioon tervete kudede piires. Haiguse pika asümptomaatilise kulgemise tõttu on opereeritavus üsna madal ja erinevate autorite andmetel 25–40%. Täieliku maksakahjustuse korral on ainus radikaalne ravimeetod maksasiirdamine.

Rasketel alveokoktoosi juhtudel ja suure parasiitse õõnsuse olemasolul tehakse marsupialiseerimisoperatsioon. Sel juhul eemaldatakse mädanenud õõnsuse esisein, tühjendatakse õõnsus sisust ja sekvestreerivatest ainetest ning selle servad õmmeldakse haava servade külge. Sellisel juhul on võimalik ka osa parasiitsest koest krüoteraapia abil hävitada. Seejärel toimub parasiitse koe osaline hülgamine haava kaudu ja paranemine sekundaarse kavatsusega. Seejärel on mitmetel juhtudel korduva sekkumise käigus võimalik parasiitset sõlme maksast radikaalselt või osaliselt eemaldada.

Paljudel patsientidel esinevat mehaanilist kollatõbe saab kõrvaldada mitmesuguste sapi drenaažimeetodite või parasiitkoesse kanalite stentimise abil, mis patsienti küll ei ravi, kuid leevendab tema seisundit. Sapiteede-bronhiaalseid fistuleid saab kõrvaldada fistulit kandva kopsupiirkonna resektsiooni ja maksas asuva parasiitsõlme mõjutamise teel. Isoleeritud metastaaside korral kopsudes või ajus on võimalik kahjustus eemaldada, eeldusel, et maksas asuv peamine parasiitsõlm on kahjustatud radikaalselt või palliatiivselt.

Võimalikud operatsioonijärgsed tüsistused

Postoperatiivsetest tüsistustest on kõige tõsisem maksapuudulikkus, mis tekib pärast maksa resektsiooni, eriti ulatuslikke. Selle tekke riski saab vähendada hoolika preoperatiivse ettevalmistuse, hoolika operatsiooni abil usaldusväärse hemostaasiga ning aktiivse hepatoprotektiivse ja asendusraviga postoperatiivsel perioodil.

Pärast alveolaarse ehhinokokoosi maksa resektsiooni on suremus 5%.

Edasine haldamine

Pärast radikaalset maksa resektsiooni ei ole alveokokoosiga patsient 2-3 kuud töövõimeline ja seejärel saab tööle naasta. Pärast palliatiivset maksa resektsiooni jäävad patsiendid terveks 10 aastaks või kauemaks, kui sekkumine viidi läbi krüotehnika abil. Pärast palliatiivseid sekkumisi kantakse patsient töövõimetusse.

Kõik alveokoktoosi tõttu opereeritud patsiendid vajavad ambulatoorset jälgimist koos ultraheliuuringuga iga 6 kuu tagant, et avastada protsessi võimalikku retsidiivi või progresseerumist pärast palliatiivseid sekkumisi. Soovitatav on läbi viia albendasooliga ravikuure.

Kuidas ennetada alveolaarset ehhinokokoosi?

Haiguse ennetamine seisneb isikliku hügieeni reeglite järgimises, eriti puuriloomade tapmisel, nahkade töötlemisel ja marjade korjamisel. Karusloomafarmide töötajad peavad loomade eest hoolitsemisel ja eriti tapmisel hoolikalt järgima isikliku hügieeni reegleid ning kandma kaitsevahendeid (kindad, käepaelad ja põlled).

Alveokokoosi täielik ennetamine on väga keeruline, kuna parasiidi arengutsükkel piirdub peamiselt metsloomadega, inimeste mõju neile on minimaalne ja koerad on harva alveokoki lõppperemehed.