Antifosfolipiidsündroom ja neerukahjustus - ravi

Antifosfolipiidsündroomiga seotud neerukahjustuse ravi ei ole selgelt määratletud, kuna praegu puuduvad suured kontrollitud võrdlevad uuringud, mis hindaksid selle patoloogia erinevate raviskeemide efektiivsust.

• Süsteemse erütematoosse luupuse kontekstis sekundaarse antifosfolipiidsündroomiga patsientide ravis kasutatakse glükokortikoide ja tsütostaatikume haiguse aktiivsusest sõltuvates annustes. Põhihaiguse aktiivsuse pärssimine viib reeglina antifosfolipiidsündroomi tunnuste kadumiseni. Primaarse antifosfolipiidsündroomi korral glükokortikoide ja tsütostaatikume ei kasutata.
• Hoolimata asjaolust, et ravi glükokortikoidide ja tsütostaatiliste ravimitega viib aPL tiitri normaliseerumiseni ja luupusantikoagulandi kadumiseni veres, ei kõrvalda see hüperkoagulatsiooni ja prednisoloon isegi võimendab seda, mis säilitab tingimused korduva tromboosi tekkeks erinevates veresoonte kogumites, sealhulgas neeruveresoonkonnas. Sellega seoses on antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatia ravis vaja määrata antikoagulante monoteraapiana või kombinatsioonis trombotsüütidevastaste ainetega. Neeruse isheemiatõve põhjuse (neerusisesete veresoonte trombootiline oklusioon) kõrvaldamisega on antikoagulandid võimelised taastama neerude verevoolu ja parandama neerufunktsiooni või aeglustama neerupuudulikkuse progresseerumist, mis aga vajab kinnitust uuringute käigus, mis hindavad nii otseste kui ka kaudsete antikoagulantide kliinilist efektiivsust antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatiaga patsientidel.
  • Antifosfolipiidide sündroomiga seotud ägeda nefropaatiaga patsientidele on näidustatud fraktsioneerimata hepariini või madalmolekulaarsete hepariinide manustamine, kuid ravi kestus ja ravimi annused pole veel selgelt määratletud.
  • Kuna antifosfolipiidsündroomiga patsientidel (sh neerupealistes veresoontes) esineb tromboosi sageli, on pärast hepariinravi lõpetamist soovitatav profülaktilistel eesmärkidel määrata kaudseid antikoagulante. Praegu peetakse varfariini valitud ravimiks; selle kasutamine on näidustatud ka antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatia kombinatsiooni korral, kui kahjustus on kesknärvisüsteemis, südames ja nahas. Kroonilise nefropaatia korral, mis on seotud antifosfolipiidsündroomiga ja aeglaselt progresseeruva neerupuudulikkusega, võib varfariini ilmselt välja kirjutada ilma eelneva otseste antikoagulantide kuurita. Varfariinravi efektiivsust jälgitakse rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) abil, mille väärtus peaks olema vahemikus 2,5–3,0. Ravimite terapeutiline annus, mis võimaldab säilitada INR-i sihttaset, on 2,5–10 mg/päevas. Varfariini kasutamise kestus ei ole määratletud ja ei saa välistada elukestva ravi võimalust.
• Katastroofilise antifosfolipiidsündroomi raviks, olenemata selle olemusest (primaarne, sekundaarne), kasutatakse intensiivravi meetodeid, sealhulgas pulssravi metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidiga, otseseid antikoagulante (madala molekulmassiga hepariinid) ja plasmafereesi fosfolipiidide antikehade ja intravaskulaarse vere hüübimise mediaatorite eemaldamiseks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Antifosfolipiidsündroomi prognoos

Antifosfolipiidsündroomi ja sellega seotud neerukahjustuse prognoos loomulikul teel on ebasoodne: 10-aastane neerude elulemus on 52%.

Kroonilise neerupuudulikkuse riskifaktoriteks antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatiaga patsientidel primaarse ja sekundaarse antifosfolipiidsündroomi korral on raske arteriaalne hüpertensioon, neerufunktsiooni mööduva halvenemise episoodid, neeruisheemia tunnused ultraheli Doppleri uuringu põhjal ja neerubiopsia proovide morfoloogilised muutused (arterioloskleroos ja interstitsiaalne fibroos). Krooniline neerupuudulikkus tekib sagedamini antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatiaga patsientidel, kellel on anamneesis ekstrarenaalne arteriaalne tromboos. Ainus tegur, millel on soodne mõju antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatia prognoosile, on antikoagulantravi haiguse mis tahes staadiumis. Antikoagulantravi aitab suurendada 10-aastast neeruelulemust 52%-lt 98%-le.