Chorea

Korea on ebaregulaarne, tõmblev, korratu, kaootiline, kohati pühkiv ja sihitu liikumine, mis esineb peamiselt jäsemetes. Kerge koreiline hüperkinees võib avalduda kerge motoorse rahutusena koos liigsete rahutute liigutuste, motoorse pidurduse häire, liialdatud ilmete, grimasside ja ebapiisavate žestidega. Raske koreiline hüperkinees meenutab "nööril oleva kuradi" liigutusi (või tänapäeva noortetantsu "lõdvade" motoorsete oskuste ja "meeletute" liigutustega). Raske hüperkinees moonutab näoliigutusi, kõnet, seismist ja kõndimist, mis viib kummalise, väljamõeldud "klouni" kõnnakuni, mida on raske adekvaatselt kirjeldada. Äärmiselt rasketel juhtudel muudab korea võimatuks igasuguste tahtlike liigutuste sooritamise. Sellised patsiendid ei saa kukkumise tõttu liikuda, nad ei suuda enda eest hoolitseda ja muutuvad teistest sõltuvaks. Näo koreilised liigutused, mis hõlmavad näo- ja suulihaseid (sh keelt ja kõri) ning hingamislihaseid, häirivad mitte ainult toidu tarbimist, vaid ka verbaalset suhtlust.

Korea on termin, mida kasutatakse jäsemete lühiajaliste, tahtmatute, kaootiliste elementaarsete liigutuste kirjeldamiseks. Koreale on iseloomulikud lihtsad, kiired liigutused, mis võivad sarnaneda stressis inimese normaalsete liigutustega, kuid ei ole osa planeeritud tegevustest. Liigutused võivad olla kahe- või ühepoolsed, kuid isegi kui keha mõlemad pooled on haaratud, ei ole nende liigutused sünkroniseeritud. Aeglasemad koreoatetootilised liigutused tekivad düstoonia elemendi lisandumise tõttu kiirele koreaalsele liigutusele koos agonistide ja antagonistide pikaajalise samaaegse kokkutõmbumisega. Selle tulemusena omandavad liigutused keerduva iseloomu. Sõltuvalt etioloogiast võib korea areneda järk-järgult või äkki. Äkiline ehk subakuutne algus viitab tavaliselt veresoonkonna-, autoimmuun- või ainevahetushaigusele. Järkjärguline algus ja progresseeruv kulg viitavad tavaliselt neurodegeneratiivsele haigusele.

Sunnitud koreaalsed liigutused võivad olla kas fokaalsed, näiteks neuroleptilise päritoluga suuõõne hüperkineesi korral, või üldistatud (mida täheldatakse sagedamini) ja mõnel juhul avalduvad need hemisündroomina (näiteks hemikoorea insuldi korral).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Korea klassifikatsioon ja põhjused

• Primaarsed vormid.
  • Huntingtoni korea.
  • Neuroakantotsütoos (koreoakantotsütoos).
  • Healoomuline (mitteprogresseeruv) pärilik korea.
  • Lesch-Nyhani tõbi.
• Teisese vormid.
  • Nakkushaigused (viiruslik entsefaliit, neurosüüfilis, läkaköha, tuberkuloosne meningiit, HIV-nakkus, borrelioos).
  • Autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosne luupus, antifosfolipiidsündroom, rasedusaegne korea, immuniseerimisreaktsioon, Sydenhami korea, sclerosis multiplex).
  • Ainevahetushäired (hüpertüreoos, Leighi tõbi, hüpokaltseemia, Fabry tõbi, hüpo- ja hüperglükeemia, Wilsoni-Konovalovi tõbi, Niemann-Picki tõbi, Hallervorden-Spatzi tõbi, homotsüstinuuria, fenüülketonuuria, Hartnappi tõbi, glutaarhappe atsiuuria, gangliosidoos, metakromaatiline leukodüstroofia, Merzbacher-Pelizaeuse tõbi, mukopolüsahharidoosid, Sturge-Weberi tõbi jne).
  • Struktuurne ajukahjustus (TBI, kasvajad, hüpoksiline entsefalopaatia, insultid).
  • Mürgistused (neuroleptikumid, elavhõbe, liitium, levodopa, digoksiin, suukaudsed rasestumisvastased vahendid).
• Psühhogeenne korea.

[ 6 ], [ 7 ]

Korea esmased vormid

Huntingtoni korea algab tavaliselt 35–42-aastaselt (kuid võib ilmneda igas vanuses – lapsepõlvest vanaduseni) ning seda iseloomustab väga tüüpiline korea hüperkinees, isiksusehäired ja dementsus. Pärilikkuse tüüp on autosoom-dominantne. Haigus algab järk-järgult, esimeste vägivaldsete liigutuste ilmnemist on mõnikord raske märgata. Kõige sagedamini ilmuvad need näole, meenutades tahtlikke motoorseid automatisme (kulmu kortsutamine, suu avamine, keele välja pistmine, huulte lakkumine jne). Haiguse progresseerudes liitub käte hüperkinees ("sõrmed mängivad klaverit") koos järgneva üldistumisega, staatika- ja kõnnihäiretega. Kaasnevad kõnehäired (hüperkineetiline düsartria) ja neelamishäired muudavad õige toitumise ja suhtlemise võimatuks. Lühi- ja pikaajaline mälu halveneb, oma seisundi kritiseerimine väheneb, igapäevane enesehooldus muutub raskeks, dementsus areneb ja progresseerub. Sügavad refleksid on jalgadel tavaliselt reipad, kolmandikul juhtudest avastatakse kloonus, tüüpiline on lihashüpotoonia.

Akineetiliselt-rigiidne vorm (ilma koreata) on kõige tüüpilisem varajase algusega variandi (Westphali variant) puhul, kuid mõnikord täheldatakse seda ka hilisema algusega (20-aastaselt või vanemalt).

Mõnikord algab haigus psüühikahäiretega afektiivsete (kõige sagedamini depressiooni kujul), hallutsinatoorsete-paranoiliste ja käitumishäirete kujul ning alles 1,5-2 aasta pärast või hiljem liitub hüperkineetiline sündroom. Terminaalses staadiumis surevad patsiendid kõige sagedamini aspiratsioonipneumooniasse.

Huntingtoni korea diferentsiaaldiagnostika hõlmab selliste haiguste välistamist nagu Alzheimeri tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, healoomuline pärilik korea, Wilsoni-Konovalovi tõbi, pärilik väikeaju ataksia, koreoakantotsütoos, basaalganglionide infarktid, tardiivne düskineesia ning mõnel juhul ka skisofreenia ja Parkinsoni tõbi.

Neuroatsantotsütoos avaldub korea ja akantotsütoosina (punaste vereliblede kuju muutus). On kirjeldatud nii autosoom-retsessiivseid kui ka sporaadilisi haiguse juhtumeid. Haigus algab tavaliselt 3. või 4. elukümnendil (mõnikord ka 1.). Esialgseteks ilminguteks on suuõõne hüperkinees koos keele etteulatuva liikumise, huulte liigutuste, närimise ja muude grimassidega, mis meenutavad väga tardiivset düskineesiat. Liigendamatu häälitsemine on üsna tavaline, on kirjeldatud ehholaalia (kuid mitte koprolaalia) juhtumeid. Eristavaks tunnuseks on enesevigastamine keele, huulte ja põskede sisepindade tahtmatu hammustamise näol. Sageli täheldatakse jäsemete ja kere koreaalset hüperkineesi; võivad esineda ka düstoonilised posturaalsed nähtused ja tikid.

Haigus erineb Huntingtoni koreast jäsemete lihaste nõrkuse ja atroofia poolest, mis on põhjustatud eesmiste sarvede ja perifeersete närvide rakkude kahjustusest (aksonaalne neuropaatia koos süvareflekside vähenemisega). Hiljem täheldatakse sageli (kuid mitte alati) dementsust ja epilepsiahooge. Lipoproteiinide tase veres on normaalne. Diagnoosimiseks on oluline tuvastada akantotsütoos, millega kaasneb progresseeruv neuroloogiline defitsiit normaalse lipoproteiinide taseme juures.

Healoomuline (mitteprogresseeruv) pärilik korea ilma dementsuseta algab imikueas või varases lapsepõlves generaliseerunud korea avaldumisega, mis peatub ainult une ajal. Haigus pärandub autosomaalselt dominantsel viisil. Tüüpiline on normaalne intellektuaalne areng. Teine erinevus juveniilsest Huntingtoni koreast on mitteprogresseeruv kulg (vastupidi, täiskasvanueas on võimalik isegi koreaalse hüperkineesi raskusastme vähenemine).

Leschi-Nyhani tõbi on põhjustatud hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaasi pärilikust puudulikkusest, mis põhjustab kusihappe tootmise suurenemist ja närvisüsteemi rasket kahjustust. Pärilikkus on X-kromosoomiga seotud retsessiivne (seega on mõjutatud isasloomad). Lapsed sünnivad normaalselt, välja arvatud kerge hüpotoonia, kuid esimese 3 elukuu jooksul tekib motoorse arengu mahajäämus. Seejärel areneb progresseeruv jäsemete jäikus ja kõõrdkollis (või retrokollis). Näo grimassid ja üldine koreaalne hüperkinees, samuti püramiidtrakti kahjustuse sümptomid ilmnevad 2. eluaastal.

Hiljem ilmneb lastel kalduvus enesevigastamisele (nad hakkavad hammustama sõrmi, huuli ja põski). Need kompulsiivsed enesevigastamised (mille tulemuseks on moonutused) on Leschi-Nyhani tõve puhul üsna tüüpilised (kuid mitte patognomoonilised). Täheldatakse erineva raskusastmega vaimset alaarengut.

Kusihappe sisaldus veres ja uriinis on kõrgenenud. Diagnoosi kinnitab hüpoksantiin-guaniin-fosforibosüültransferaasi aktiivsuse vähenemine erütrotsüütides või fibroblastide kultuuris.

Korea sekundaarsed vormid

Korea sekundaarsed vormid võivad tekkida paljude haiguste korral: nakkuslike, kasvajaliste, vaskulaarsete, autoimmuunsete, metaboolsete, toksiliste, traumaatilise. Sekundaarse korea sündroomi diagnoosimine nende haiguste korral ei tekita tavaliselt raskusi. Primaarse kahjustuse olemuse äratundmine põhineb tavaliselt kliiniliste ja parakliiniliste meetodite kompleksil, sealhulgas biokeemilistel, molekulaargeneetilistel, neurokuvamis- ja paljudel muudel uuringutel.

Kõige levinumad sekundaarsed vormid on Sydenhami korea (täheldatud peaaegu eranditult lapsepõlves ja noorukieas) ja rasedusaegne korea.

• Väike korea (Sydenhami korea) tekib tavaliselt mitu kuud pärast streptokokkinfektsiooni või reuma ägenemist, kui ägeda perioodi sümptomeid enam ei esine, ja see ei ole seotud vaskuliidiga, nagu varem arvati, vaid autoimmuunprotsesside ja neuronitevastaste antikehade tekkega. Tüdrukud haigestuvad 2 korda sagedamini kui poisid. Algstaadiumis või kergetel juhtudel täheldatakse motoorset häiret grimassitamise ja liialdatud žestidega. Rasketel juhtudel jätab generaliseerunud korea hüperkinees patsiendi ilma elementaarsest enesehooldusest, häirib kõnet (düsartria) ja isegi hingamist ning muudab liikumise ja suhtlemise võimatuks. Enamasti läbib hüperkineesi generaliseerumine hemikorea staadiumi. Iseloomulik on lihashüpotoonia, mis mõnikord tekitab mulje lihasnõrkusest, "toonilise" või "külmutava" põlve refleksist (Gordoni fenomen), emotsionaalsetest-afektiivsetest ja mööduvatest kognitiivsetest häiretest. Enamasti taandub hüperkinees spontaanselt 3-6 kuu jooksul.
• Rasedusaegne korea tekib tavaliselt esmasünnitajatel, kes kannatasid lapsepõlves kerge korea all. Rasedusaegne korea on praegu seotud antifosfolipiidsündroomiga (primaarne või süsteemse erütematoosse luupuse kontekstis). Korea algab tavaliselt raseduskuudel 2. kuni 5. kuul, harva sünnitusjärgsel perioodil ja mõnikord kordub järgnevatel rasedustel. Sümptomid taanduvad tavaliselt spontaanselt mõne kuu jooksul või varsti pärast sünnitust või aborti. Enamik autoreid liigitab nn seniilse (seniilse) korea kahtlase diagnoosina ja reeglina puudub see klassifikatsiooniskeemidest.

Psühhogeenne korea (vanemate autorite terminoloogia kohaselt „suur korea”) ei kuulu ekstrapüramidaalsete sündroomide hulka ja on üks psühhogeensete liikumishäirete variante.

Korea diferentsiaaldiagnoos

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ravimitest põhjustatud korea

Ravimitest põhjustatud korea tekib kõige sagedamini dopamiini D1 retseptori antagonistide pikaajalise kasutamise tagajärjel. Korea ilmneb tavaliselt mitu kuud või aastat pärast ravimi manustamise algust ja võib esineda koos teiste düskineesiate või düstooniaga. Kuna hüperkineesia tekib pärast ravimi pikaajalist kasutamist, nimetatakse seda tardiivseks düskineesiaks (tardiivne korea) või tardiivseks düstooniaks. Kui ravimi manustamine lõpetatakse düskineesia esimeste nähtude ilmnemisel, siis tavaliselt, kuid mitte alati, toimub selle pöördumine. Kui ravimi manustamist jätkatakse, muutub düskineesia püsivaks, pöördumatuks ega vähene pärast seda põhjustanud ravimi ärajätmist. Kuigi eakad inimesed on tardiivse düskineesia tekke suhtes altimad, võib see esineda igas vanuses. Tardiivset düskineesiat täheldatakse kõige sagedamini vaimuhaiguste ravis neuroleptikumidega, kuid see võib esineda ka patsientidel, kes võtavad neuroleptikume või teisi dopamiini retseptori antagoniste iivelduse või mao motoorika vähenemise tõttu.

Korea võib esineda ka parkinsonismiga patsientidel, kes võtavad levodopat. Muskariinsed koliinergiliste retseptorite antagonistid (antikolinergikud) võivad samuti koread esile kutsuda, eriti orgaanilise basaalganglionide haigusega inimestel. Levodopa või antikolinergikute põhjustatud korea on annuse vähendamise või ravimi ärajätmisega pöörduv.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ainevahetushaigused

Suur hulk omandatud või pärilikke ainevahetushäireid võib põhjustada koread. Sageli on selle põhjuseks ainevahetushäired raseduse (või östrogeenravi) või türeotoksikoosi ajal. Pärast raseduse möödumist, östrogeenravi lõpetamist või türeotoksikoosi piisavat ravi taanduvad sümptomid tavaliselt täielikult.

Autoimmuunhaigused

Autoimmuunhaiguste korral esinev korea tuleneb tõenäoliselt antikehade tekkest sabatuuma vastu. Sydenhami korea algab tavaliselt nädalaid kuni kuid pärast A-grupi streptokokkinfektsiooni ja süveneb mitme päeva jooksul. Hüperkineesia võib olla raske ning sellega võivad kaasneda tikid ja isiksuse muutused. Pöördumine toimub tavaliselt järk-järgult mitme nädala jooksul ja on mõnikord mittetäielik. Mõnedel inimestel, kellel oli Sydenhami korea lapsena või noorena, tekib korea vanemas eas uuesti. Samamoodi võivad östrogeenide kasutamine või türeotoksikoos põhjustada koread mõnikord patsientidel, kellel on olnud Sydenhami korea.

Süsteemse erütematoosse luupuse või teiste kollagenooside korral võib korea olla esmane ilming või tekkida haiguse väljakujunenud kliinilise pildi taustal. Korea võib olla ka pahaloomulise kasvaja kauge ilming, mis tekib kuulivastaste antikehade tekke tagajärjel, mis on võimelised ristreageerima striataalsete antigeenidega.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Vaskulaarsed haigused ja muud struktuurilised kahjustused

Hemiballismus ehk hemikoorea tekib tavaliselt subtalamuse tuuma struktuurikahjustuse tagajärjel, mille on põhjustanud isheemia, kasvaja või infektsioon. Haigus avaldub ühe kehapoole jäsemete laiaulatuslike korealiste või ballistiliste liigutustena. Düskineesia hõlmab sageli ka nägu. Liigutused on nii suure amplituudiga, et võivad põhjustada patsiendi füüsilise kurnatuse. Õnneks, kui patsient ägeda perioodi üle elab, nõrgeneb nende intensiivsus aja jooksul ja hüperkinees muutub järk-järgult ühepoolseks koreaks.

Kuigi subtalamuse tuum ei ole otseselt seotud dopamiinergilise süsteemiga, võivad dopamiini retseptori antagonistid olla ballistilise hüperkineesi ravis väga tõhusad. Mõnikord kasutatakse vägivaldsete liigutuste vähendamiseks ka bensodiasepiine, valproehappe preparaate ja barbituraate. Selle haiguse jaoks pole spetsiifilist ravi välja töötatud.

Geneetilised haigused

Retsessiivne, algusega lapsepõlves. On palju pärilikke haigusi, mis on seotud aminohapete, lipiidide ja mitokondrite ainevahetushäiretega, mis põhjustavad koread ja düstooniat. Need on suhteliselt haruldased, kuid laboratoorsete testidega üsna kergesti diagnoositavad. Korea areneb nendel juhtudel tavaliselt teiste neuroloogiliste või süsteemsete ilmingute taustal.

Domineeriv, täiskasvanueas avalduv: Huntingtoni tõbi.