Wernicke entsefalopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Wernicke entsefalopaatiat iseloomustab äge algus, segasus, nüstagm, osaline oftalmopleegia ja tiamiinipuudusest tingitud ataksia. Diagnoos on peamiselt kliiniline. Häire võib raviga paraneda, püsida või progresseeruda Korsakovi psühhoosiks. Ravi koosneb tiamiinist ja üldistest meetmetest.

Wernicke entsefalopaatia tekib tiamiini ebapiisava tarbimise ja imendumise tagajärjel koos pideva süsivesikute tarbimisega. Raske alkoholism on sageli alghaigus. Liigne alkoholitarbimine häirib tiamiini imendumist seedetraktist ja tiamiini kogunemist maksas. Alkoholismiga seotud kehv toitumine takistab sageli tiamiini piisavat tarbimist. Wernicke entsefalopaatia võib tuleneda ka muudest seisunditest, mis põhjustavad pikaajalist alatoitumust või vitamiinipuudust (nt korduv dialüüs, püsiv oksendamine, paastumine, mao volüümitamine, vähk, AIDS). Tiamiinipuudulikkusega patsientide süsivesikute tarbimine (st toitmine pärast paastumist või dekstroosi sisaldavate lahuste manustamine intravenoosselt kõrge riskiga patsientidele) võib vallandada Wernicke entsefalopaatia.

Mitte kõigil alkoholi kuritarvitamise ja tiamiinipuudulikkusega patsientidel ei teki Wernicke entsefalopaatiat, mis viitab sellele, et haigusega võivad kaasneda ka muud tegurid. Haiguse tekkes võivad osaleda geneetilised muutused, mis põhjustavad transketolaasi, tiamiini metabolismis osaleva ensüümi, ebanormaalseid vorme.

Kahjustus on iseloomulikult sümmeetriliselt jaotunud 3. vatsakese, akvedukti ja 4. vatsakese ümber. Sageli tuvastatakse muutusi piimanäärmetes, dorsomediaalses talamuses, sinises laigus, akvedukti ümbritsevas hallis aines, okulomotoorsetes ja vestibulaarsetes tuumades.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wernicke entsefalopaatia sümptomid

Kliinilised muutused tekivad ägedalt. Silmamotoorika häired on sagedased, sh horisontaalne ja vertikaalne nüstagm, osaline oftalmopleegia (nt pilgu abduktsiooni halvatus, konjugatsiooni halvatus). Pupillide reaktsioon võib olla ebanormaalne, loid või asümmeetriline.

Sageli täheldatakse vestibulaarset düsfunktsiooni ilma kuulmislanguseta, okulovestibulaarne refleks võib olla häiritud. Ataksiline kõnnak võib olla vestibulaarsete häirete või väikeaju düsfunktsiooni tagajärg, kõnnak on lai, aeglane, lühikeste sammudega.

Sageli esineb üldine segasus, mida iseloomustab raske desorientatsioon, ükskõiksus, tähelepanematus, unisus või stuupor. Perifeerse närvi valulävi on sageli kõrgenenud ja paljudel patsientidel tekib raske autonoomne düsfunktsioon, mida iseloomustab sümpaatiline hüperaktiivsus (nt treemor, agitatsioon) või hüpoaktiivsus (nt hüpotermia, posturaalne hüpotensioon, sünkoop). Ravimata jätmise korral võib stuupor progresseeruda koomaks ja seejärel surmaks.

Wernicke entsefalopaatia diagnoosimine, prognoos ja ravi

Diagnoos on kliiniline ja sõltub aluseks oleva alatoitluse või vitamiinipuuduse tuvastamisest. Tserebrospinaalvedelikus, esilekutsutud potentsiaalides, aju kuvamises ega EEG-s ei ole iseloomulikke muutusi. Siiski on need uuringud, nagu ka laboratoorsed testid (nt vereanalüüs, veresuhkru analüüs, vereanalüüs, maksafunktsiooni testid, arteriaalse vere gaasid, toksikoloogilised uuringud), vajalikud muude etioloogiate välistamiseks.

Prognoos sõltub diagnoosi õigeaegsusest. Varajane ravi suudab korrigeerida kõik kõrvalekalded. Silmasümptomid hakkavad taanduma 24 tunni jooksul pärast tiamiini varajast manustamist. Ataksia ja segasus võivad püsida päevi või kuid. Ravimata jätmise korral häire progresseerub; suremus ulatub 10–20%-ni. Korsakoffi psühhoos tekib 80%-l ellujäänud patsientidest (seda kombinatsiooni nimetatakse Wernicke-Korsakoffi sündroomiks).

Ravi seisneb tiamiini 100 mg koheses manustamises intravenoosselt või intramuskulaarselt, seejärel iga päev vähemalt 3-5 päeva jooksul. Magneesium on tiamiini metabolismi oluline kofaktor ja hüpomagneseemiat tuleb korrigeerida magneesiumsulfaadiga 1-2 g intramuskulaarselt või intravenoosselt iga 6-8 tunni järel või magneesiumoksiidiga 400-800 mg suukaudselt üks kord päevas. Üldine ravi hõlmab rehüdratsiooni, elektrolüütide häirete korrigeerimist ja piisava toitumise taastamist, sh multivitamiinide võtmist. Kaugelearenenud haigusega patsiendid vajavad haiglaravi. Alkoholi tarvitamise lõpetamine on kohustuslik.

Kuna Wernicke entsefalopaatiat on võimalik ennetada, tuleb kõigile alatoitunud patsientidele anda tiamiini (tavaliselt 100 mg intramuskulaarselt, seejärel 50 mg suu kaudu päevas) koos vitamiini B12 _ja folaadiga (mõlemad 1 mg päevas suu kaudu), eriti kui on vajalik intravenoosne dekstroos. Teadvushäiretega patsientidele on enne mis tahes ravi mõistlik manustada tiamiini. Alatoitunud patsiendid peaksid tiamiini manustamist jätkama ka pärast haiglast väljakirjutamist.

[ 6 ]