Entsefalopaatia Wernicke: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Wernicke entsefalopaatiat iseloomustab terav algatus, segasusseisundi areng, nüstagm, osaline oftalmopleegia ja ataksia, mis on tingitud tiamiini puudumisest. Diagnoos põhineb peamiselt kliinilistel andmetel. See haigus võib väheneda ravi taustal, püsida või kasvada Korsakovi psühhoosiks. Ravi seisneb tiamiini ja üldiste tegevuste määramises.

Wernicke entsefalopaatia on tingitud tiamiini ebapiisavast tarbimisest ja imendumisest koos süsivesikute edasise kasutamisega. Sageli on aluseks raske alkoholism. Alkoholi ülemäärane tarbimine häirib seedetraktist pärineva tiamiini imendumist ja tiamiini akumuleerumist maksas. Alkoholist põhjustatud vähene toitumine takistab sageli tiamiini piisavat manustamist. Wernicke entsefalopaatia võib tuleneda ka teisi haigusi, mis põhjustavad pikaajalisel alatoitumise või vitamiinipuudus (näiteks korduvad dialüüsi konstantse oksendamine, paastumine, mao- plication, vähk, AIDS). Kandev süsivesikute puudulikkusega patsientidel tiamiini (st toitmise paastusid või / sisaldavate lahuste manustamisel dekstroos, kõrge riskiga patsientidel) võib rakendada arengut Wernicke entsefalopaatia.

Mitte kõik patsiendid, kes alkoholi kuritarvitavad ja kellel on tiamiinipuudus, tekitavad Wernicke entsefalopaatia, mis näitab, et selle arengusse võivad kaasneda muud tegurid. Selle haiguse arengusse võivad kaasneda geneetilised muutused, mis põhjustavad tihamiini ainevahetuses osaleva ensüümi patkoloogiliste vormide tekke.

Kolmanda vatsakese ümber sümmeetriline levik, akvedukt, neljas vatsakese, iseloomulik kahjustus. Sageli ilmnevad muutused mamillaarsete kehade, dorsomediaalsete talamuste, sinise täppe, akvedukt ümbritseva halli aine, silmamootori ja vestibulaarsete tuumade vahel.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wernicke entsefalopaatia sümptomid

Kliinilised muutused on ägedad. Sageli täheldatud silmahaiguste häired, sealhulgas horisontaalne ja vertikaalne nüstagm, osaline oftalmopleegia (nt nägemise halvatus, konjugatsiooni halvatus). Võib märgata häiretavat õpilase reaktsiooni, flaccid või asümmeetrilist.

Vestibulaarset düsfunktsiooni jälgitakse sageli ilma kuulmiskao puudumiseta, võib oklovestibulaarne refleks olla häiritud. Ataksiline käik võib olla vestibulaarsete häirete või tserebelliaalse düsfunktsiooni tagajärg, pika käiguga, aeglaselt, lühikeste sammudega.

Sageli esineb üldist segadust, mida iseloomustab suundumus, ükskõiksus, tähelepanematus, unisus või stuupor. Valulävi suurenes perifeersete närvide sageli paljud patsiendid tekib tugev autonoomne düsfunktsioon erineb sümpaatiline hüperaktiivsus (nt krambid, ärevus) või hüpoaktiivsust (näiteks, hüpotermia, posturaalne hüpotensioon, minestus). Ravi puudumisel võib stupor edasi liikuda ja seejärel viia surma.

Wernicke entsefalopaatia diagnoosimine, prognoosimine ja ravi

Diagnoos tehakse kindlaks kliiniliste andmete põhjal ja sõltub alatoitluse või vitamiinide puuduse tunnustamisest. Patsientidel, kes kasutavad aju pildistamise meetodeid, tekib peavulgelises vedelikus iseloomulikke muutusi EEG-s. Siiski on vaja neid uuringuid, samuti laborikatseid (näiteks vereanalüüse, vere glükoosisisaldust, verevalemeid, funktsionaalseid maksakatsetes, arteriaalse vere gaseeni analüüsi, toksikoloogilist skriinimist), et välistada teine etioloogia.

Prognoos sõltub diagnoosi õigeaegsusest. Ajakohase töötluse alustamine võib kohandada kõiki kõrvalekaldeid normist. Silma sümptomid hakkavad alanema 24 tunni jooksul pärast tiamiini varajast manustamist. Ataksia ja segasus võib püsida päevade ja kuude jooksul. Ravi puudumisel muutub haigus; suremus on 10-20%. Korsaki psühhoos tekib 80% ellujäänud patsientidest (seda kombinatsiooni nimetatakse Wernicke-Korsakovi sündroomiks).

Ravi seisneb tiamiini vahetus manustamises annuses 100 mg intravenoosselt või intramuskulaarselt, seejärel iga päev vähemalt 3-5 päeva. Magneesium on oluline kofaktor metabolismis tiamiin, hüpomagneseemia vajalik korrektse loovutamise magneesiumsulfaadiga doosis 1-2 g intramuskulaarselt või intravenoosselt iga 6-8 tunni oksiidi või magneesiumi 400-800 mg manustati suukaudselt 1 kord päevas. Üldine ravi hõlmab rehüdratatsiooni, elektrolüütide häirete korrigeerimist, toitumise taastamist, sealhulgas multivitamiinide määramist. Arenenud häirega patsiendid vajavad haiglaravi. Alkoholi tarbimise lõpetamine on kohustuslik.

Kuna Wernicke entsefalopaatia on ennetatavad, kes kõik alatoitluse all kannatavatele patsientidele tuleb manustada tiamiini (tavaliselt 100 mg / m, millele järgnes 50 mg vnugr ööpäevas) koos vitamiin B ₁₂ ja folaadi (mõlemad 1 mg / ööpäevas), eriti vajadusel intravenoosset dekstroos. Tiamiini manustamine on vajalik enne ravi alustamist teadvuse häirega patsientidel. Halvasti söövad patsiendid peaksid jätkama tiamiini võtmist pärast haiglast väljumist.

[6]