Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Faktor VIII (hemofiilne globuliin A)
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
VIII faktori aktiivsuse kontrollväärtused (norm) vereplasmas on 60-145%.
Faktor VIII vereplasmast hüübimist - antihemofiilseks globuliini A - tsirkuleerib veres kompleks kolmest subühikust, mida tähistatakse VIII-k (kalgendavate unit), VIII-Ar (peamine antigeense marker) ja VIII-vWF (von Willebrandi faktorit seostatakse VIII-Ar ) Arvatakse, et reguleerib VIII-vWF sünteesi koagulatsioon osa antihemofiilseks globuliini (VIII-a) ja on seotud trombotsüütide-veresoonkonna hemostaas. Faktor VIII sünteesitakse maksas, põrnas, endoteelirakkude, leukotsüüdid, neeru- ja osaleb faasi I plasma hemostaasi.
VIII faktori kindlaksmääramine mängib olulist rolli hemofiilia A diagnoosimisel. Hemofiilia A areng on tingitud VIII faktori omast puudulikkusest. Veres patsientidel faktor VIII on (A-hemofiilia - ) või tal on funktsionaalselt defektsed kujul, mis ei pruugi osaleda vere hüübimist (A-hemofiilia + ). Hemofiilia A - ilmnes 90 ... 92% patsientidest, hemofiilia A + - 8-10%. Hemofiilia korral väheneb VIII-k plasma sisaldus järsult ja VIII-PV kontsentratsioon selles on normaalne. Seetõttu on hemofiilia A hemorraagia kestus reguleerimispiirides ja von Willebrandi tõve suurenemine.
Hemofiilia A on pärilik haigus, kuid 20-30% -l patsientidest ei leita positiivset perekonna ajalugu. Seepärast on VIII faktori aktiivsuse määramine väga diagnostiliseks väärtuseks. Sõltuvalt VIII faktori aktiivsusest jagunevad järgmised hemofiilia A kliinilised vormid: väga tõsised - VIII faktori aktiivsus kuni 1%; raske - 1-2%; keskmine raskus - 2-5%; kerge (subhemofiilia) - 6-24%.
[