VIII faktor (antihemofiilne globuliin A)

VIII faktori aktiivsuse võrdlusväärtused (norm) vereplasmas on 60–145%.

Plasma hüübimisfaktor VIII – antihemofiilne globuliin A – ringleb veres kolmest alaühikust koosneva kompleksina, mille nimetused on VIII-k (hüübimisühik), VIII-Ag (peamine antigeeni marker) ja VIII-vWF (VIII-Ag-ga seotud von Willebrandi faktor). Arvatakse, et VIII-vWF reguleerib antihemofiilse globuliini (VIII-k) hüübimisosa sünteesi ja osaleb veresoonte-trombotsüütide hemostaasis. VIII faktorit sünteesitakse maksas, põrnas, endoteelirakkudes, leukotsüütides, neerudes ja see osaleb plasma hemostaasi I faasis.

VIII faktori määramine mängib hemofiilia A diagnoosimisel võtmerolli. Hemofiilia A teke on tingitud VIII faktori kaasasündinud puudulikkusest. Sellisel juhul puudub patsientide veres VIII faktor (hemofiilia A- ⁾ või on see funktsionaalselt defektsel kujul, mis ei saa vere hüübimises osaleda (hemofiilia A ⁺ ). Hemofiilia A- ^avastatakse 90–92%-l patsientidest, hemofiilia A ⁺ - 8–10%-l. Hemofiilia korral on VIII-k sisaldus vereplasmas järsult vähenenud ja VIII-vWF kontsentratsioon selles on normi piires. Seetõttu on verejooksu kestus hemofiilia A korral normi piires ja von Willebrandi tõve korral pikenenud.

Hemofiilia A on pärilik haigus, kuid 20–30%-l patsientidest puudub positiivne perekondlik anamnees. Seetõttu on VIII faktori aktiivsuse määramisel suur diagnostiline väärtus. Sõltuvalt VIII faktori aktiivsuse tasemest eristatakse järgmisi hemofiilia A kliinilisi vorme: äärmiselt raske – VIII faktori aktiivsus kuni 1%; raske – 1–2%; mõõdukas – 2–5%; kerge (subhemofiilia) – 6–24%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]