Faktor VIII (hemofiilne globuliin A)

VIII faktori aktiivsuse kontrollväärtused (norm) vereplasmas on 60-145%.

Faktor VIII vereplasmast hüübimist - antihemofiilseks globuliini A - tsirkuleerib veres kompleks kolmest subühikust, mida tähistatakse VIII-k (kalgendavate unit), VIII-Ar (peamine antigeense marker) ja VIII-vWF (von Willebrandi faktorit seostatakse VIII-Ar ) Arvatakse, et reguleerib VIII-vWF sünteesi koagulatsioon osa antihemofiilseks globuliini (VIII-a) ja on seotud trombotsüütide-veresoonkonna hemostaas. Faktor VIII sünteesitakse maksas, põrnas, endoteelirakkude, leukotsüüdid, neeru- ja osaleb faasi I plasma hemostaasi.

VIII faktori kindlaksmääramine mängib olulist rolli hemofiilia A diagnoosimisel. Hemofiilia A areng on tingitud VIII faktori omast puudulikkusest. Veres patsientidel faktor VIII on (A-hemofiilia ^- ) või tal on funktsionaalselt defektsed kujul, mis ei pruugi osaleda vere hüübimist (A-hemofiilia ⁺ ). Hemofiilia A ^- ilmnes 90 ... 92% patsientidest, hemofiilia A ⁺ - 8-10%. Hemofiilia korral väheneb VIII-k plasma sisaldus järsult ja VIII-PV kontsentratsioon selles on normaalne. Seetõttu on hemofiilia A hemorraagia kestus reguleerimispiirides ja von Willebrandi tõve suurenemine.

Hemofiilia A on pärilik haigus, kuid 20-30% -l patsientidest ei leita positiivset perekonna ajalugu. Seepärast on VIII faktori aktiivsuse määramine väga diagnostiliseks väärtuseks. Sõltuvalt VIII faktori aktiivsusest jagunevad järgmised hemofiilia A kliinilised vormid: väga tõsised - VIII faktori aktiivsus kuni 1%; raske - 1-2%; keskmine raskus - 2-5%; kerge (subhemofiilia) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]