Hundi suu

Suulaelõhe on kaasasündinud arenguanomaalia, mis avaldub suulae kõva ja pehme osa mittesulgumisena, mille tulemuseks on ühendus nina- ja suuõõne vahel.

Defekti põhjustab vomeeri hilinenud ühinemine ülemise lõualuu väljakasvudega. Patoloogia esinemissagedus vastsündinute seas ulatub 0,1%-ni.

Suulaelõhe võib olla täielik, kui pehmete ja kõvade piirkondade ühinemata osa on olemas, või mittetäielik, kui suulaes on ainult ava. Kõigist kaasasündinud mutatsioonidest peetakse suulaelõhet tavaliseks anomaaliaks, mida mõnikord täheldatakse koos keelekese hargnemisega.

Suulaelõhe põhjuste hulka kuulub geneetiline defekt, mis esineb TBX22 geenis. Siiski on tegureid, mis aitavad kaasa selle defekti tekkele. Nende hulka kuuluvad mutageenne mõju lootele nii välismaailmast kui ka lapseootel ema kehast. Suitsetamine, alkoholitarbimine ja narkootikumide tarvitamine raseduse ajal mängivad mutatsiooni tekkimisel erilist rolli.

Samuti ärge unustage selliseid haigusi nagu endokriinne patoloogia, ainevahetushäired ja ebapiisav foolhappe tarbimine. Patoloogia risk suureneb toksikoosi esinemise korral rasedal naisel, varasemate nakkushaiguste, vaimsete või mehaaniliste vigastuste korral.

Väärib märkimist, et just raseduse esimesel kolmel kuul, mil loode on eriti haavatav, pannakse paika näo-lõualuu aparaadi struktuurid. Kahjustavate tegurite negatiivne mõju esimesel trimestril jätab loote tervisele kõige olulisema jälje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Suulaelõhe põhjused

Vaatamata eeldustele patoloogia arengu geneetilise tee kohta on siiski tavaks eraldi välja tuua tegurid, mis suurendavad selle patoloogia riski. Paljude aastate pikkuse uurimistöö käigus on tuvastatud mitu soodustavat tegurit. Nende hulka kuulub süvenenud vastutus, kui perekonnas on juba täheldatud patoloogia arengu juhtumeid. Kui ühel pere vanematest oli suulaelõhe, suureneb selle patoloogia risk beebil 7 korda võrreldes teiste lastega.

Kui vanematel on see arenguhäire, on lapse suulaelõhe tekkimise tõenäosus vahemikus 10% (kui patoloogiat täheldatakse ühel vanematest) kuni 50% (kui mõlemad).

Suulaelõhe põhjused peituvad ka raseda naise elustiilis, sest suitsetamine, alkoholi tarvitamine ja narkootikumid mõjutavad negatiivselt mitte ainult suulaelõhe teket, vaid ka kogu organismi arengut tervikuna. Statistika näitab, et 1–10 sigareti suitsetamine päevas raseda naise poolt suurendab suulaelõhe tekkimise tõenäosust 30 korda. Samal ajal suurendab sigaretipakk riski 70%-ni.

Ei tohiks unustada mitmesuguseid nakkusliku päritoluga haigusi, emakasiseseid infektsioone, lapseootel ema kaasuvaid kroonilisi patoloogiaid, sealhulgas sugulisel teel levivaid infektsioone. Kõik loetletud patoloogilised seisundid ja organite ning süsteemide häired on suulaelõhe tekke taustaks.

Negatiivset mõju avaldavate keskkonnategurite hulgas tuleb märkida mõlema vanema kutsealaseid riske, kuna nad elavad radioaktiivse või keemilise kiirgusega saastunud piirkondades. Lisaks suureneb tõenäosus, et esimese raseduse ajal pärast 35. eluaastat tekivad mitte ainult näo-lõualuu piirkonna, vaid ka teiste organite anomaaliad. Loote kandmise protsess ise on naisele üsna keeruline, rääkimata võimalikest tüsistustest sünnituse ajal.

Põhjusteks võivad olla ainevahetushäired koos rasvumise tekkega, ravimite võtmine suurtes annustes, eriti need, mis on raseduse ajal vastunäidustatud. Samaaegsete tegurite hulka kuuluvad ebapiisav foolhappe tarbimine, kokkupuude stressirohkete olukordadega, mis häirivad psühho-emotsionaalset seisundit, ja rasedate naiste toksikoos.

Neid tegureid arvesse võttes võib järeldada, et mutatsioon võib tekkida paljude tegurite kahjuliku mõju tagajärjel, sealhulgas juhusliku lagunemise tagajärjel. Uuringute käigus leitud geenid on süüdi vaid 5% juhtudest ja seetõttu jätkuvad uuringud.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Suulaelõhe tunnused

Alates sünnist võivad suulaelõhe tunnused sünnitusprotsessi raskendada, kuna on oht, et lapse hingamisorganid võivad lootevett aspireerida. Hingamisprotsess tekitab lapsele palju raskusi, imemine on praktiliselt võimatu.

Selle tulemusena ei saa laps ebapiisava hapnikuvarustuse ja aju hüpoksia tõttu täielikult areneda. Ebapiisav toitumine aeglustab ka lapse kasvu, mis ohustab rahhiidi ja organite arengut. Sellised lapsed jäävad oma eakaaslastest maha, kuna nende füüsiline ja vaimne tase on madalamal arengutasemel.

Anomaaliaga lapse toitmine nõuab erilist lähenemist, sest selleks on vaja spetsiaalset lusikat, mis pannakse pudelile. Seega kannatavad kõne ja kuulmine, mis vähendab oluliselt lapse enesehinnangut, arvestamata visuaalset defekti.

Kõne kujunemist raskendab hammaste ebaõige kasv ning kõnehäirete väljenduseks on rinolaalia. Ebaõige hammustuse tõttu on närimisprotsess häiritud, mille tõttu toit ei jahvatata korralikult ja seedub maos halvasti.

Suulae defekt põhjustab sissehingatava õhu vaba liikumist ninast suhu. Sama täheldatakse söömise ajal, kui vedelik ja toit võivad ninaõõnde sattuda. Lisaks võib vedelik läbi ninapilu sattuda kuulmetõrvedesse ja ninaurgetesse, põhjustades keskkõrva- või sinusiiti.

Sagedaste hingamisteede haiguste teket põhjustab õhu soojenemise ja selle puhastamise puudumine ülemiste hingamisteede läbimisel.

Huulelõhe ja suulaelõhe

Suulaelõhega paralleelse jänesehuule moodustumise juhtumeid registreeritakse üsna sageli. Lisaks ülahuule anomaaliale on täheldatud ka teisi näoosa struktuuri ja kuulmisfunktsiooni tagava aparaadi mutatsioone.

Huule- ja suulaelõhe tekivad raseduse esimesel trimestril, kui kõik organid on juba paika loksunud. Arenguanomaaliaid täheldatakse siis, kui näo struktuuride normaalseks moodustumiseks ei ole piisavalt kude või kui see ei kasva korralikult kokku.

Huulelõhe on ülahuule lõhe, mis visuaalselt meenutab kitsast ava nahas. Mõnel juhul ulatub mitteavanevus ninapiirkonda ning ülalõualuu ja igemete luustruktuuridesse.

Suulaelõhe ehk nn suulaelõhe võib patoloogilises protsessis hõlmata nii kõvasid kui ka pehmeid osi. Need anomaaliad lokaliseeruvad suuõõne ühel või mõlemal küljel. Kuna suulae ja huulte moodustumist täheldatakse eraldi, võivad arenguanomaaliad ilmneda koos või suulaelõhest eraldi.

Huulelõhe mutatsiooni peetakse kaasasündinud arenguanomaaliate seas neljandaks levinuimaks mutatsiooniks. Selle kombineeritud arenguanomaalia põhjused on siiani teadmata ja seetõttu puuduvad ennetavad meetmed nende mutatsioonide vältimiseks. Arvatakse, et geneetilised tegurid koos keskkonnateguritega mängivad teatud rolli hundikujulise osaga huulelõhe tekkes. Laste arengurisk suureneb eriti siis, kui mutatsioon on täheldatud vanematel või sugulastel.

Lisaks on teatud risk, kui rase naine kasutab teatud ravimeid. Need suurendavad huulte ja suulae ebanormaalse arengu tõenäosust. Nende ravimite hulgas tasub esile tõsta antikolvusante, ravimeid, mis sisaldavad Accutane'i, samuti vähi raviks kasutatavaid tsütostaatikume, näiteks metotreksaati. Samuti võivad loote mutatsiooni ilmnemist provotseerida viirused või muud kemikaalid. Üsna sageli võivad need mutatsioonid olla üks haiguse ilmingutest.

Suulaelõhe lastel

Enamasti põhjustab lastel palju probleeme kaasasündinud patoloogia, näiteks suulaelõhe. Suulaelõhe tekib emakasisese arengu ajal, eriti raseduse esimesel kolmel kuul. Mõnikord esineb suulaelõhe mutatsioon koos huulelõhega.

Patoloogilise protsessi raskusastme põhjal eristatakse 4 tüüpi patoloogiat. Seega võib mutatsioon avalduda suulae pehme osa mittesulgumisena, pehmena koos kõva osaga, samuti mõlema piirkonna täieliku mittesulgumisena ühel või mõlemal küljel.

Mutatsiooni diagnoosimisel peab arst tegema ainult visuaalse kontrolli ja hindama protsessi raskusastet, eriti hingamis-, kõne- ja neelamisfunktsioonide häireid. Lisaks kinnitatakse diagnoos instrumentaalsete diagnostiliste meetodite abil ning tuvastatakse kuulmislangus, kolju struktuuri anomaaliad, ninakäikude läbitavus ja paljud muud defektid.

Ligikaudu 75% kõigist juhtudest on laste suulaelõhe ainus arenguanomaalia. Kui see siiski esineb, on soovitatav ravi alustada võimalikult varakult, et vältida teiste organite ja süsteemide häireid.

Suulaelõhe vastsündinutel

Kuna vastsündinute suulaelõhe ei ole nii haruldane, mõnikord koos teiste defektidega, püüavad teadlased üle maailma leida geene, mis põhjustavad mutatsiooni teket. Praegu on teada ainult 3 geeni, mis vastutavad kaasasündinud arenguanomaalia eest. Kõigist juhtudest mängivad nad aga juhtivat rolli vaid 5% -l, ülejäänud 95% -l on jaotus märgitud teistes infokandjates.

Suulaelõhe põhjustab sünnist alates palju probleeme. Isegi sünnituse ajal on oht, et laps imeb lootevett hingamisteedesse. Lisaks tekivad hingamisfunktsiooni ja rinna imemise häired, mille tagajärjel laps jääb arengus maha ega võta oma vanuse kohta piisavalt kaalus juurde. Ajus tekib hüpoksia ehk ebapiisav hapnikuvarustus ebapiisava hingamise tagajärjel, mis viib nii füüsilise kui ka vaimse arengu hilinemiseni. Selliste laste toitmine toimub spetsiaalse lusikaga, mis pannakse pudelile.

Suulaelõhe häirib normaalset seedimist, hingamist, kõne arengut, kuulmisfunktsiooni ja on ka lapse madala enesehinnangu põhjuseks. Kõnehäired tekivad ebanormaalse hammaste kasvu tõttu, mis avaldub avatud rinolaaliana.

Lastel esineb sageli hingamisteede haigusi, kuna hingamisteedesse sisenev õhk on külm, niisutamata ja puhastamata. Lisaks väljub sissehingatav õhk vabalt nina kaudu ja ka toiduained satuvad defekti kaudu ninaõõnde, mis viib sagedase sinusiidini.

Suulaelõhe sündroom

Suulae pehmete ja kõvade osade vahelise lõhe teke toimub raseduse ajal, eriti esimesel trimestril. Arenguanomaalia võib olla lapse ainus patoloogia või olla mõne muu haiguse kliiniline tunnus. Seega võib suulaelõhet täheldada selliste sündroomide nagu Stickleri või Loeys-Dietzi sündroomi korral.

Suulaelõhe sündroom põhjustab häireid paljudes keha funktsioonides. Seega võivad toit ja vedelik söötmise ajal suulaelõhe kaudu vabalt ninna tungida, mille tagajärjel tekib sinusiit. Toiduse sattumine kuulmetõrvesse viib sellise tüsistuse tekkeni nagu keskkõrvapõletik.

Seedimisprotsessi häirib ka ebaõige hammustuse teke, mis on tingitud hammaste ebaõigest arengust. Laps vajab spetsiaalset toitmist, kuna rinna imemine vastsündinu perioodil või tavalise lusika kasutamine ei võimalda toitu alla neelata.

Mis puutub hingamisfunktsiooni, siis sissehingamine ei anna kopsudele piisavalt hapnikku, mis viib aju hüpoksiani ja tüsistuste tekkeni. Lisaks siseneb niisutamata, puhastamata ja soojendamata õhk kohe hingamisteedesse, mis aitab kaasa sagedastele põletikulistele protsessidele.

Vaatamata olukorra tõsidusele on kirurgilise sekkumise ja logopeedi, kõrva-nina-kurguarsti ning neuroloogi edasise töö abil lapsega võimalik kahjustatud funktsioone taastada.

Suulaelõhe diagnoosimine

Arvestades, et arenguanomaalia tekib emakas, kui elundid ja süsteemid on juba kujunenud ja arenenud, viiakse suulaelõhe varajane diagnostika läbi raseduse ajal, kui tähtaeg on 14-16 nädalat. Iga rase naine läbib registreerimisel rutiinse ultraheli, mille abil visualiseeritakse loode ja olemasolevad arenguanomaaliad (kui neid on). Selliseid uuringuid korratakse perioodiliselt kogu raseduse vältel, kuna kõiki mutatsioone ei ole võimalik esimese ultraheli käigus tuvastada.

Lisaks aitab see kontrollida loote kasvu ja arengut, mis on samuti väga oluline. Suulaelõhet ei saa aga selles staadiumis alati diagnoosida ning selle raskusastet saab kindlaks teha alles pärast lapse sündi.

Täpne diagnostika viiakse läbi pärast seda, kui arst uurib lapse neelu pärast sündi. Sageli esineb kombineeritud patoloogiat, kui lisaks suulaelõhele on ka jänesehuul, kuid ärge heitke meelt, sest defekte saab kirurgilise operatsiooni abil varjata juba enne tüsistuste tekkimist.

[ 8 ], [ 9 ]

Suulaelõhe ravi

Pikka aega on suulaelõhet ravitud kirurgiliselt, mille käigus suletakse efektiivselt alveolaarhari, ülahuule defekt ja seejärel tehakse ülasuulae plastika. Lisaks kirurgiale on aga kahjustatud funktsioonide taastamiseks ja uute tüsistuste vältimiseks vaja logopeedide, otolarüngoloogide, lastearstide, neuroloogide ja paljude teiste spetsialistide abi.

Enne operatsiooni on vastsündinutel raskusi rinna imemisega, seega kasutatakse spetsiaalseid obturaatoreid, et vältida toidu ja vedeliku sattumist ninakäikudesse.

Loomulikult nõuab operatsioon näo-lõualuu kirurgide laialdasi kogemusi, kuna lapse suuõõne on väike, mis raskendab kirurgilist sekkumist. Sellisel juhul eelistatakse veloplastikat, mille käigus õmmeldakse pehme suulagi. Selline operatsioon on lubatud 8 kuu vanuselt.

Mõnel juhul viiakse kirurgiline ravi läbi mitme operatsiooni abil. Sõltuvalt arenguanomaalia raskusastmest saab kirurgilist sekkumist teha kas aasta pärast või 5-7-aastaselt.

Juba pärast esimest operatsiooni on märgatav märkimisväärne paranemine, mis võimaldab hingamis- ja seedimisprotsessi normaliseerida. Tulevikus kõrvaldatakse plastilise kirurgia abil nägemisdefekt, mis suurendab lapse enesehinnangut. Pärast operatsiooni on aga vaja ravi logopeedilt, hambaarstilt ja otolarüngoloogilt, et kõrvaldada selle patoloogia põhjustatud tüsistused ja funktsioonihäired.

Suulaelõhe operatsioon

Alveolaarprotsessi ja huule normaalse struktuuri taastamiseks tehakse suulae plastikat. Suulaelõhe operatsioon tehakse mitte varem kui 6 kuu pärast ja koos taastusraviprotsessiga kestab see umbes 5 aastat. Operatsioone on soovitatav teha etappidena, kui esimene kirurgiline sekkumine tagab defekti kõrvaldamise, mis võimaldab taastada hingamis- ja seedefunktsiooni ning edasised operatsioonid on vajalikud nägemisdefekti korrigeerimiseks.

Õigeaegne ravi võimaldab vältida selliseid tõsiseid tüsistusi nagu ajukahjustus, mis on tingitud kudede ebapiisavast hapnikuvarustusest. Pärast operatsiooni on füsioloogiliste funktsioonide taastamiseks vaja logopeedi, hambaarsti, neuroloogi, kõrva-nina-kurguarsti ja teiste spetsialistide abi.

Operatsioon viiakse läbi uranoplastika, täpsemalt Limbergi meetodi abil. Seda kirurgilist sekkumist peetakse tänapäeval kõige efektiivsemaks. Kui lisaks sellele patoloogiale esineb selline defekt nagu jänesehuul, siis tehakse operatsioon keiloplastika abil.

Uranoplastika positiivset mõju on täheldatud 95% patsientidest. Postoperatiivsel perioodil on vaja esimestel päevadel järgida voodirežiimi, süüa püreestatud toitu ja juua palju aluselist vedelikku. Pärast söömist loputage suud kaaliumpermanganaadi lahusega. Samuti on vaja õhupalle 3-4 korda päevas täis pumbata ning alates kolmandast nädalast teha spetsiaalseid harjutusi ja masseerida pehmet suulage.

Postoperatiivse haava nakatumise vältimiseks peate 7 päeva jooksul võtma antibakteriaalseid aineid ja valusündroomi raskuse vähendamiseks - valuvaigisteid. Pärast uranoplastiat võib näole jääda arm.

Suulaelõhe ennetamine

Suulaelõhe efektiivset ennetamist pole veel välja töötatud, kuna puuduvad meetodid, mis mõjutaksid geneetilist informatsiooni. Siiski on mõnede soovituste abil võimalik vähendada lapse arenguanomaaliate riski.

Raseduse planeerimisel on naisel soovitatav läbida põhjalik uuring olemasolevate vastunäidustuste tuvastamiseks. See puudutab nii nakkushaigusi kui ka elundipatoloogiat, mis võib loote arengut negatiivselt mõjutada.

Enne rasedust on vaja võtta foolhapet annuses 400 mikrogrammi ja raseduse ajal tuleb annust suurendada 600 mikrogrammini.

Kohustuslik tingimus on keeldumine raseduse ajal keelatud ravimite võtmisest. Kui naine peab pidevalt võtma mingeid ravimeid, näiteks antihüpertensiivseid või hüpoglükeemilisi ravimeid, peab arst valima optimaalsed ravimid ja annused, et vältida lootele negatiivset mõju.

Ennetamine hõlmab ka alkoholist, narkootikumidest ja suitsetamisest hoidumist.Lisaks peaks naine pöörama rohkem tähelepanu värskes õhus jalutamisele, vältima stressirohkeid olukordi ja piisavalt magama.

Suulaelõhe prognoos

Enamasti on suulaelõhe prognoos soodne, eeldusel, et tehakse kirurgiline sekkumine. See sulgeb suulae defekti ja taastab hingamis- ja seedimise funktsiooni. Edasine ravi on vajalik logopeedi, kõrva-nina-kurguarsti, neuroloogi ja hambaarsti poolt, et kõrvaldada arenguanomaaliaga seotud tüsistused.

Loomulikult kestab ravikuur kauem kui üks aasta, kuid lõpuks saab laps samaks oma eakaaslastega, mis suurendab tema enesehinnangut. Esimene operatsioon kõrvaldab defekti ja järgnevad on suunatud nägemisanomaaliate korrigeerimisele.

Kui lootel avastatakse raseduse ajal suulaelõhe, on vaja lapseootel ema rahustada ja selgitada, et defekti on lihtne parandada ja prognoos on soodne. Isegi huulelõhega kombineeritud patoloogia korral ei erine laps kirurgilise sekkumise abil teistest lastest ei füüsiliselt ega vaimselt.

Suulaelõhe ei kujuta endast ohtu lapse elule, kui sünnituse ajal osutatakse õigeaegset ravi ja abi. See arenguanomaalia nõuab spetsiaalset ravi 5 aasta jooksul, mis lõppkokkuvõttes tagab soovitud tulemuse.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]