Hüperkaltseemia

Hüperkaltseemia - kogu plasma kaltsiumi kontsentratsiooni üle 10,4 mg / dl (> 2,60 mmol / l) või plasma ioniseeritud kaltsiumi taset rohkem kui 5,2 mg / dl (> 1,30 mmol / l). Peamised põhjused on hüperparatüreoidism, D-vitamiini toksilisus, vähk. Kliinilised manifestatsioonid hõlmavad polüuuria, kõhukinnisus, lihasnõrkus, teadvusekaotus, kooma. Diagnoos põhineb ioniseeritud kaltsiumi taseme kindlaksmääramisel plasmas ja paratüreoidhormooni tasemel. Hüperkaltseemia ravi on suunatud kaltsiumi eritumise suurendamisele ja luu resorptsiooni vähendamisele ning hõlmab soola, naatriumi diureesi ja pamidronaat-tüüpi preparaatide kasutamist.

[1], [2], [3], [4],

Põhjused hüperkaltseemia

Hüperkaltseemia tekib tavaliselt luu resorptsiooni tõttu.

Primaarne hüperparatüreoidism on üldine häire, mis tekib paratüroidhormooni (PTH) liigse sekretsiooni tagajärjel ühe või mitme paratüreoidumi näärmetega. See on tõenäoliselt kõige sagedasem hüperkaltseemia põhjus. Sagedus suureneb postmenopausis naistel koos vanuse ja kõrgema tasemega. Seda on täheldatud ka kõrgsagedusega 3 ja rohkem aastakümneid pärast kaela piirkonna kiiritamist. Seal on perekondlikud ja juhuslikud vormid. Patsientidel, kellel on endokriinseid kasvajaid, täheldatakse peritüreoidumi adenoomide perekondlikke vorme. Primaarne hüperparatüreoidism põhjustab hüpofosfateemia ja luu resorptsiooni suurenemist.

Kuigi sageli täheldatakse asümptomaatilist hüperkaltseemiat, on ka neerupõletik, mis on eriti levinud hüperkaltsiumia tekkega pikaajalise hüperkaltseemia tõttu. Primaarse hüperparatüreoidismi põdevatel patsientidel esineb 90% -l juhtudest histoloogiline uurimine paratüreoidne adenoom, ehkki mõnikord on raske normaalse näärmega adenoomide eristamist. Umbes 7% juhtudest on seotud 2 või enama näärmega hüperplaasiaga. Paratüroidhaigus on määratletud 3% juhtudest.

Hüperkaltseemia peamised põhjused

Suurenenud luu resorptsioon

• Vähk koos metastaasidega luus: eriti kartsinoom, leukeemia, lümfoom, hulgimüeloom.
• Hüpertüreoidism.
• Humaoralne hüperkaltseemia pahaloomuliste kasvajate puhul: s.t. Vähi hüperkaltseemia luumetastaaside puudumisel.
• Immobilisatsioon: eriti noortel, kasvavatel patsientidel, kellel on ortopeediline fikseerimine, Paget'i haigusega; ka osteoporoosi, parapleesia ja kvadriplegiaga patsientidel.
• Liigne paratüroidhormoon: primaarne hüperparatüreoidism, paratüreoidne kartsinoom, perekondlik hüpokaltsüaurne hüperkaltseemia, sekundaarne hüperparatüreoidism.
• D-vitamiini toksilisus, A.

Liigne LC imendumine ja / või kaltsiumi tarbimine

• Piima-leeliseline sündroom.
• Sarkoidoos ja muud granulomatoossed haigused.
• D-vitamiini toksilisus

Plasma valkude kontsentratsiooni suurenemine

• Ebaselge mehhanism.
• Alumiiniumist indutseeritud osteomalaatsia.
• Hüperkaltseemia lastel.
• Liitiumimürgitus, teofülliin.
• Myxedema, Addisoni tõbi, Cushingi tõbi pärast operatsiooni.
• Pahaloomuline neuroleptikum sündroom
• Ravi tiasiidide diureetikumid.
• Artefaktid
• Vere kokkupuutumine saastunud nõudega.
• Vereproovi võtmisel võetakse pikaajaline venoosne seis

Perekondliku hüpokaltsüturi hüperkaltseemia (CHH) sündroom on autosoomne domineeriv. Enamikul juhtudel esineb kaltsiumitundliku retseptori kodeeriva geeni inaktiveeriv mutatsioon, mille tagajärjeks on vajadus PTH sekretsiooni pärssimiseks kaltsiumi kõrge taseme järele. PTH sekretsioon stimuleerib fosfaadi eritumist. On püsiv hüperkaltseemia (tavaliselt asümptomaatiline), sageli varases eas; normaalne või pisut kõrgem PTH tase; hüpokaltsüriaat; hüpermagneesia. Neerufunktsioon on normaalne, neerukivitõbi ei ole iseloomulik. Mõnikord tekib mõnikord raske pankreatiit. Paratüroidhüperplaasiaga seonduv sündroom ei parane partikulaarse paratüreidoektoomiaga.

Sekundaarne hüperparatüreoidism on täheldatud pikaajalisel hüperkaltseemial, mida põhjustavad sellised seisundid nagu neerupuudulikkus või soolestiku malabsorptsiooni sündroom, stimuleerib PTH suurenenud sekretsiooni. Hüperkaltseemia või harvem on normaalkaltseemia. Pankrease näärmete tundlikkust kaltsiumi suhtes saab vähendada näärmehäirete hüperplaasiast ja seatud punkti suurenemisest (st PTH sekretsiooni vähendamiseks vajalik kaltsiumi kogus).

Tertsiaarne hüperparatüreoidism tähendab olukordi, kus PTH sekretsioon omandab iseseisva iseloomu. Seda esineb tavaliselt pikaajalise sekundaarse hüperparatüreoidismi patsientidel, näiteks patsientidel, kellel on mitu aastat kestnud neeruhaiguse lõppjärgus.

Vähk on üldine hüperkaltseemia põhjus. Kuigi on olemas mitmeid mehhanisme tõstes plasma kaltsiumi kulgeb peamiselt tänu luu resorptsiooni. Humoraalne hüperkaltseemia vähi (st. E. Hüperkaltseemiat või ilma minimaalsete luudes metastaaside) täheldatakse sagedamini lamerakk adenoom, neerurakk adenoom, rinnavähk, eesnäärmevähk ja munasarjavähi. Varem on paljud vähijuhtu humoraalne hüperkaltseemia seotud emakaväline tootmise PTH. Kuid mõned neist kasvajatest eritavad PTH-ga suguluses oleva peptiidi, mis seondub PTH retseptori luudes ja neerudes ja matkijate mitmete muude mõjude, sealhulgas luu resorptsiooni. Hematoloogilised pahaloomulised kasvajad, enamasti müeloomi, kuid ka mõningaid lümfoomi ja lymphosarcoma põhjuseks hüperkaltseemia vabastades tsütokiinide rühm, mis stimuleerivad luu resorptsiooni osteoklastide poolt, mis viib kodudes osteolüütilised muutused ja / või hajusa osteopeenia. Hüperkaltseemia võib tekkida kohaliku tsütokiinide vabanemine või prostaglandiinide osteoklastaktiviruyuschih ja / või otsese luu tagasiimendumise metastaseerunud kasvajarakke.

Tõenäoline põhjus on ka endogeense kaltsitriooli kõrge tase. Kuigi soliidtuumoritega patsientidel on plasmakontsentratsioon tavaliselt madal, lümfoomiga patsientidel on mõnikord täheldatud kõrgemat taset. Eksogeenne D-vitamiin farmakoloogilistes annustes põhjustab luu resorptsiooni suurenemist, samuti kaltsiumi imendumist soolestikus, mis põhjustab hüperkaltseemiat ja hüperkaltsiuuria.

Granulomatoossed haigused nagu sarkoidoos, tuberkuloos, leepra, ureemiata, histoplasmosis koktsidioidmükoosi juhtima hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuriaga. Sarkoidoosi hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuriaga töötatakse tulemusena muundades reguleerimata inaktiivses vormis D-vitamiini aktiivseks, mis on tõenäoliselt tingitud ensüümi ekspressiooni mononukleaarsetes rakkudes 1agidroksilazy sarcoid granuloomid. Sarnaselt olid tuberkuloosi ja silikoosi põdevatel patsientidel kõrge kapsitrioli sisaldus. Samuti peab olema teiste mehhanismide hüperkaltseemia, kui hüperkaltseemia patsientidel pidalitõbi ja taseme languse kaltsitriooli.

Immobilisatsioon, eriti pikaajaline voodipunkt riskifaktoritega patsientidel, võib põhjustada hüperkaltseemiat, mis on tingitud kiirenenud luu resorptsioonist. Hüperkaltseemia areneb päevade või nädala jooksul alates voodipäeva tekkimisest. Patsientidel, kellel on Pagetti tõbi, on kõrgeim verepuurenemise oht hüperkaltseemia tekkeks.

Idiopaatiline hüperkaltseemia vastsündinuid (Williams sündroom) on äärmiselt haruldane juhuslik rikkumise düsmorfsete näojoonte, südameveresoonkonna arenguhäired, hüpertensiooni pochechnososudistoy ja hüperkaltseemia. PTH ja D-vitamiini metabolism on normaalne, kuid kaltsitoniini reaktsioon kaltsiumi manustamisele võib olla ebanormaalne.

Piima- ja leelissündroomi korral esineb kaltsiumi ja leeliste liigne tarbimine, tavaliselt düspepsiaga seotud kaltsiumkarbonaadi antatsiidide ennetusravi või osteoporoosi ennetamiseks. Hüperkaltseemia, metaboolse alkalosiini ja neerupuudulikkuse tekkimine. Peptilise haavandi ja osteoporoosi ravimiseks efektiivsete ravimite kättesaadavus vähendas oluliselt selle sündroomi esinemissagedust.

[5], [6], [7], [8]

Sümptomid hüperkaltseemia

Paljudel patsientidel on hüperkaltseemia valguskursus asümptomaatiline. Tavaliselt laboratoorsete analüüside käigus tuvastatakse haigusseisund. Hüperkaltseemia kliinilisteks ilminguteks on kõhukinnisus, anoreksia, iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu ja soole obstruktsioon. Neerude kontsentratsioonifunktsiooni rikkumine toob kaasa polüuuria, noktuaaria ja polüdipsia. Kaltsiumi plasmakontsentratsiooni tõus üle 12 mg / dl (üle 3,0 mmol / l) põhjustab emotsionaalset labiilsust, teadvusekaotust, deliiriumit, psühhoosi, stuuporit ja koomat. Hüperkaltseemia neuromuskulaarsed sümptomid hõlmavad skeletilihaste nõrkust. Neerupuudulikkus on üsna tavaline. Vähem pikaajaline või raske hüperkaltseemia põhjustab nefrokaltsinoosist tingitud pöörduvat ägedat neerupuudulikkust või pöördumatut neerukahjustust (kaltsiumisoolade sadenemine neeru parenhüümis). Hüperparatüreoidismi põdevatel patsientidel võib tekkida peptilised haavandid ja pankreatiit, kuid põhjused ei ole seotud hüperkaltseemiaga.

Raske hüperkaltseemia põhjustab QT-intervalli lühenemist EKG-le, arütmiate arengut, eriti digoksiini võtvatel patsientidel. Hüperkaltseemia üle 18 mg / dl (üle 4,5 mmol / l) võib põhjustada šokkide, neerupuudulikkuse ja surma.

[9], [10]

Diagnostika hüperkaltseemia

Hüperkaltseemia - Diagnoos põhineb määramisel üldtase  kaltsiumi  plasma rohkem kui 10,4 mg / dl (üle 2,6 mmol / L) või plasma ioniseeritud kaltsiumi taset üle 5,2 mg / dl (1,3 mmol / l). Hüperkaltseemiat võib peita madalal seerumvalgul; kui valgu- ja albumiini tase on ebanormaalne või kahtlustatakse ioniseeritud kaltsiumi kõrgendatud taset (näiteks, kui esineb hüperkaltseemia sümptomeid), on vajalik määrata ioniseeritud plasma kaltsiumi tase.

Põhjus ilmneb enam kui 95% patsientide ajaloost ja kliinilistest andmetest. Anamneesis on vaja hoolikalt koguda, eriti kaltsiumi varasemate kontsentratsioonide hindamine plasmas; füüsiline läbivaatus; rindkere organite röntgenograafia; Laboratoorsed uuringud sealhulgas määramiseks elektrolüüdid, BUN, kreatiniin, ioniseeritud kaltsiumfosfaatides, aluseline fosfataas ja seerumivalkude immunoelektroforeesi. Patsientidel, kellel pole ilmset hüperkaltseemia põhjust, on vaja intaktset PTH ja kuseteede kaltsiumi määratlust.

Asümptomaatiline hüperkaltseemia, mis eksisteerib mitu aastat või on saadaval mitmele pereliikmele, suurendab CHS-i võimalust. Esmane hüperparatüreoidism ilmneb tavaliselt elus hiljem, kuid võib esineda mitu aastat enne sümptomite tekkimist. Kui ükski arusaadavatel põhjustel kaltsiumi plasmatasemeid alla 11 mg / dl (alla 2,75 mmol / l) - see näitab hüperparatüroidi vm mittepahaloomuliste põhjuste, samas tasemed üle 13 mg / dl (üle 3,25 mmol / l ) näitavad vähki.

Radiograafiad rinnus on eriti kasulikud, kuna enamus paljastab granulomatoossete haiguste nagu tuberkuloos, sarkoidoos, silikoos ja kopsuvähi koldeid lüüs ja hävitamise õla luud, ribide ja lülisamba rinnaosa.

Röntgenuuring võib samuti avastada sekundaarse hüperparatüreoidismi mõju luule, sagedamini patsientidele, kes on pikka aega dialüüsinud. Üldistatud kiud- osteodüstroofiast (sageli tingitud primaarne hüperparatüreoidism) suurenes osteoklastide aktiivsust põhjustab luude hõrenemise kiud degeneratsiooni ja moodustamise tsüstiline fibroos ja sõlmed. Kuna iseloomulikud luukahjustused on täheldatud ainult progresseeruva haigusega, ei ole asümptomaatilistest patsientidest soovitatav röntgenülevaatust kasutada. Röntgenierakond näitab tavaliselt luu tsüsti, heterogeenset kolju-vormi, suberiosteaalse luu resorptsiooni falangeides ja kõhupiirkonna distaalset otsa.

Hüperkaltseemia põhjuseks on sageli laboriuuringud.

Hüperparatüreoidismi korral on kaltsiumi plasmakontsentratsioon harva suurem kui 12 mg / dl (suurem kui 3,0 mmol / l), kuid ioniseeritud plasma kaltsiumi tase on peaaegu alati suurenenud. Madalad fosfaadi tasemed näitavad hüperparatüreoidismi, eriti kombinatsioonis fosfaatide eritumise suurenemisega. Kui hüperparatüreoidism põhjustab luu struktuuri muutusi, on sageli leeliselise fosfataasi taseme plasmasisaldus suurenenud. Intaktse PTH taseme tõus, eriti ebapiisav taastumine (s.t. Hüpokaltseemia puudumisel), on diagnostika. Kui endokriinse neoplaasia perekonna anamneesis puudub, kaela kiirgamine või muu ilmne põhjus, eeldatakse primaarse hüperparatüreoidismi. Krooniline neeruhaigus näitab sekundaarse hüperparatüreoidismi, kuid esineb ka esmane hüperparatüreoidism. Kroonilise neeruhaigusega patsientidel on kõrge kaltsiumisisaldus kaltsiumis ja normaalsed fosfaadisisaldused esmased hüperparatüreoidismid, samal ajal kui fosfaaditaseme tõus on sekundaarne hüperparatüreoidism.

Paratüreoidsete kudede lokaliseerimine enne parapetseerundite näärmete operatsiooni on vastuoluline. CT uuringute või ilma biopsia, MRI, ultraheli-, digitaalne angiograafia, skaneerimine talliumi 201 itehnetsiem99 kasutatakse selleks ja on olnud väga täpne, kuid ei parandanud üldiselt kõrge kasutegur paratüreoidektoomia läbi kogenud kirurgid. Üksikute adenoomide määramiseks võib kasutada tehnetüümi 99 sestambi, millel on suurem tundlikkus ja spetsiifilisus.

Järelejäänud või korduv hüperparatüreoidism pärast näärme operatsiooni on vajalik visualiseerimine, mis võib näidata ebanormaalselt toimivate paratüreoidsete näärmete tekkimist kaela ja kõhukinnisuse ebatüüpilistes kohtades. Tehnetüümi 99 sestambi kasutamine on kõige tundlikum visualiseerimisviis. Enne korduvat paratüroidektotoomiat on mõnikord vaja teha mitmeid visualiseerimisi (MRI, CT, ultraheli lisaks tehneetsium-99 sestambile).

Kaltsiumi kontsentratsioon plasmas üle 12 mg / dl (üle 3 mmol / l) viitab kasvajatele või muudele põhjustele, kuid mitte hüperparatüreoidismile. Humoraalse vähkkasvajaga hüperkaltseemia korral vähendab või vähendab PTH taset tavaliselt; fosfaadi tase on sageli vähenenud; metaboolne alkaloos, hüpokloreme ja hüpoalbuminaat. PTH-i pärssimine eristab seda seisundit esmasest hüperparatüreoidismist. Kartsinoomi humaorne hüperkaltseemia võib diagnoosida PTG-ga seotud peptiidi tuvastamisega vereplasmas.

Aneemia, asoteemia ja hüperkaltseemia näitavad müeloomat. Müeloomi diagnoos kinnitab luuüdi uurimist või monoklonaalse gammopaatia esinemist.

Kui Paget'i tõve kahtlustatakse, on vaja alustada uuringut radiograafiaga.

CHS, diureetiline ravi, neerupuudulikkus, piima-leeliseline sündroom võib põhjustada hüperkaltseemia ilma hüperkaltsiuuriaeta. CHS on diferentseeritud primaarse hüperparatüreoidismist varase alguse, sagedase hüpermagneesia, hüperkaltseemia puudumise tõttu ilma hüperkaltsiuria paljudes pereliikmetes. Kaltsiumi eritumine (kaltsiumi kliirensi ja kreatiniini kliirensi suhe) on madala (vähem kui 1%) CHS-i puhul; primaarne hüperparatüreoidism peaaegu alati suurenenud (1-4%). Intaktset PTH-d saab suurendada või normaalsetes piirides, mis tõenäoliselt kajastab paratüreoidse funktsiooni pöördreguleerimise muutusi.

Piim-leelise sündroomi määratakse esinenud kõrget kaltsiumi antatsiidide samuti avastamis- kombinatsiooni hüperkaltseemia, metaboolne alkaloos ja mõnikord gipokaltsiuriey asoteemia. Diagnoos kinnitatakse, kui kaltsiumi tase normaliseerub kiiresti kaltsiumi ja leelise tarbimisega, kuid neerupuudulikkus võib püsida nefrokaltsinoosiga. Tsirkuleeriv PTH tavaliselt vähendatakse.

Sarkoidoosi ja teiste granulomatoossete haiguste, samuti lümfoomide tekitatud hüperkaltseemia korral võib kaltsitriooli plasmakontsentratsiooni suurendada. D-vitamiini toksilisust iseloomustab ka kaltsitriooli taseme tõus. Teiste endokriinsete hüperkaltseemia põhjuste, nagu türeotoksikoosi ja Addisoni tõve põhjusteks, põhjustavad tüüpilised laboratooriumi tulemused nende häirete diagnoosi.

[11], [12]

Ravi hüperkaltseemia

4 eksisteerida vähendamiseks kaltsiumisisaldusega plasmas põhistrateegiad: vähendades kaltsiumi imendumist sooles, suurenenud kaltsiumi eritumist uriiniga, vähendavad luuresorptsiooni ja liia eemaldamist kaltsiumi dialüüsi abil. Kasutatud ravi sõltub hüperkaltseemia põhjusest ja ulatusest.

Pärast diagnoosimist määratakse kindlaks kerge hüperkaltseemia ravi (kaltsiumisisaldus plasmas alla 11,5 mg / dl (alla 2,88 mmol / l)], mille sümptomid on väikesed. Algne põhjus on korrigeeritud. Kui sümptomid on märkimisväärsed, tuleb ravi suunata kaltsiumi plasmatasemele. Kasutada võib fosfaate. Toiduga võetuna on kaltsiumi sidumine, mis takistab imendumist. Esialgne annus on 250 mg elementaarset P04 (naatrium- või kaaliumisoola kujul) 4 korda päevas. Vajadusel võib annust suurendada 500 mg-ni 4 korda päevas. Veel üks raviviis on suurendada kaltsiumi eritumist uriinis, määrates isotoonilise soolalahuse koos silmuse diureetikumiga. Olulise südamepuudulikkuse puudumisel manustatakse 1-2 liitrit soolalahust 2-4 tunni jooksul, kuna hüperkaltseemiaga patsientidel esineb tavaliselt hüpovoleemiat. Diureesi säilitamiseks 250 ml / h, manustatakse intravenoosselt 20 ... 40 mg furosemiidi iga 2-4 tunni järel. Hüpokaleemia ja hüpomagneseemia vältimiseks jälgitakse neid elektrolüüte ravi ajal iga 4 tunni järel ja vajadusel ka intravenoosset asendust. Kaltsiumi kontsentratsioon plasmas hakkab vähenema 2-4 tunni jooksul ja jõuab normaalse tasemeni 24 tunni jooksul.

Mõõdukas hüperkaltseemia - Ravi [plasma kaltsiumi taseme 11,5 mg / dl (üle 2,88 mmol / l) ja vähem kui 18 mg / dl (vähem kui 4,51 mmol / l)] võib läbi viia ainult isotoonilise soolalahuse ja lingudiureetikum nagu ülalkirjeldatud või sõltuvalt põhjusel ravimitega, mis vähendavad luuresorptsiooni (kaltsitoniin, bisfosfonaadid, plikamütsiin või galliumnitraat), glükokortikoidide või klorokviini.

Kaltsitoniin vabaneb tavaliselt kilpnäärme C-rakkude hüperkaltseemia vastaselt, vähendab kaltsiumisisaldust plasmas, inhibeerides osteoklastide aktiivsust. Ohutu on annus 4-8 RÜ / kg subkutaanselt iga 12 tunni järel. Vähiga seotud hüperkaltseemia ravi efektiivsus piirdub lühikese toimeajaga, tahhüfilakkseemia arenguga ja ravivastuse puudumisega enam kui 40% patsientidest. Kuid kaltsitoniini ja prednisolooni kombinatsioon võib vähkkasvajaga patsientidel kontrollida kaltsiumisisaldust mitme kuu jooksul. Kui kaltsitoniin peatub, võib selle manustamine lõpetada 2 päeva jooksul (prednisoloon jätkub) ja seejärel jätkata.

Bisfosfonaadid pärsivad osteoklaste. Need on tavaliselt vähiga seotud hüperkaltseemia jaoks valitud ravimid. Paget 'i haiguse ja vähiga seotud hüperkaltseemia raviks kasutatakse 7,75 mg etidronaati intravenoosselt, manustatuna üks kord päevas 3-5 päeva jooksul. Seda võib kasutada ka 20 mg suukaudselt 1 kg päevas. Pamidronaati kasutatakse vähist sõltuva hüperkaltseemia korral üks kord annuses 30-90 mg intravenoosselt ja korduvalt 7 päeva pärast. Vähendab kaltsiumi taset plasmas 2 nädala jooksul. Zoledronaati võib kasutada annuses 4-8 mg intravenoosselt ja see vähendab kaltsiumisisaldust keskmiselt rohkem kui 40 päeva. Suukaudseid bisfosfonaate (alendronaati või residronaati) saab kasutada kaltsiumi säilitamiseks normaalsel tasemel.

Plikamütsiin 25 mg / kg intravenoosselt üks kord päevas ühe 50 ml 5% glükoosilahusega 4-6 tundi on efektiivne patsientidel hüperkaltseemia indutseeritud vähktõve, kuid kasutatakse harva, sest teiste ravimite ohutumaks. Galliumnitraat on nendes tingimustes samuti efektiivne, kuid seda kasutatakse harva neerude toksilisuse ja piiratud kliinilise kogemuse tõttu. Toidule glükokortikoidide (nt prednisoloon 20-40 mg suukaudselt üks kord päevas 1) kontrollib tõhusalt hüperkaltseemia alandades tootmise kaltsitriooli ja kaltsiumi imendumist sooles patsientidel vitamiin D toksilisuse, idiopaatiline hüperkaltseemia vastsündinud ja sarkoidoos. Mõnel patsiendil, kellel on müeloom, lümfoom, leukeemia või metastaatiline vähk, vajatakse 40-60 mg prednisolooni üks kord päevas. Üle 50% sellistest patsientidest ei reageeri glükokortikoididele ja vastus (kui see on olemas) kestab mitu päeva; seoses sellega on tavaliselt vaja täiendavat ravi.

Klorokiin PO 500 mg suu kaudu üks kord ööpäevas inhibeerib kaltsitriooli sünteesi ja vähendab kaltsiumisisaldust plasmas sarkoidoosiga patsientidel. Reetina kahjustuste tuvastamiseks sõltuvalt annusest on kohustuslik standardne oftalmoloogiline uuring (näiteks 6-12 kuu pikkune võrkkesta uuring).

Rasked hüperkaltseemia - Ravi [plasma kaltsiumi rohkem kui 18 mg / dl (üle 4,5 mmol / L) või tõsised sümptomid] on vajadus dialüüsi lehe Dialüsaatide madala kaltsiumisisaldusega lisaks kirjeldatud ravi. Hemodialüüs on kõige ohutum ja kõige usaldusväärsem lühiajaline ravi neerupuudulikkusega patsientidel.

Fosfaadi intravenoosset manustamist tuleb kasutada ainult eluohtliku hüperkaltseemiaga ja teiste meetodite ebaefektiivsusega ning hemodialüüsi võimatusega. Manustatakse 24 tunni jooksul intravenoosselt kuni 1 g; tavaliselt üks või kaks annust kahe päeva jooksul vähendavad kaltsiumi plasmataset 10-15 päeva jooksul. Pehmete kudede kaltsifikatsioon ja äge neerupuudulikkus võivad tekkida. Naatriumsulfaadi intravenoosne manustamine on ohtlikum ja vähem efektiivne, seda ei tohiks kasutada.

Hüperparatüreoidismi ravi neerupuudulikkusega patsientidel on kombineeritud fosfaatide tarbimise piiramise ja PO sidumisagenside kasutamisega, et vältida hüperfosfateemiat ja metastaatilist kaltsifikatsiooni. Neerupuudulikkuse korral on vajalik vältida alumiiniumi sisaldavaid aineid, et vältida akumuleerumist luus ja raskeid osteomalaatsioone. Vaatamata fosfaatidega seonduvate ainete kasutamisele tuleb fosfaati toidus piirata. D-vitamiini määramine neerupuudulikkuse korral on ohtlik ja nõuab sagedast kaltsiumi- ja fosfaadikontsentratsiooni jälgimist. Ravi peab piirduma sümptomaatilise osteomalaatsia (mitte alumiiniumiga seotud), sekundaarse hüperparatüreoidismi või postoperatiivse hüpokaltseemiaga patsientidega. Kuigi sekundaarse hüperparatüreoidismi pärssimiseks on kaltsitriool sageli ette nähtud koos kaltsiumiga sissepoole, on tulemused neeruhaiguse lõppfaasis patsientidel erinevad. Kaltsitriooli parenteraalne vorm kindlustab paremini sekundaarse hüperparatüreoidismi, kuna kõrge plasmakontsentratsioon plasmas vähendab otseselt PTH vabanemist.

Dialüüsi patsientidel sageli seerumi kaltsiumi taseme tõus sageli raskendab D-vitamiini ravi. Simple osteomalaatsia võib reageerida allaneelamine 0,25-0,5 mikrogrammi päevas kaltsitriooli ja hüperkaltseemia operatsioonijärgne korrektsioon võib nõuda pikaajalist kasutamist 2 mg kaltsitriooli päevas ja rohkem kui 2 grammi kaltsiumi päevas. Kaltsimimeetiline tsinakaltseet kujutab endast uut ravimite klassi, mis vähendavad PTH taset dialüüsi patsientidel ilma seerumi kaltsiumi suurendamata. Alumiiniumist põhjustatud osteomalatsia on tavaliselt diagnoositud patsientidel, kes võtsid fosfaate seostades suures koguses alumiiniumi sisaldavaid aineid. Need patsiendid peavad eemaldama alumiiniumi deferoksamiiniga enne luukoe kahjustuse paranemist, mis on seotud kaltsitriooli võtmisega.

Sümptomaatilist või progresseeruvat hüperparatüreoidismi ravitakse kirurgiliselt. Adenomatoorsed näärmed eemaldatakse. Tavaliselt eemaldatakse ka paratüreoidide kude, kuna hilisemal kirurgilisel uurimisel on paratüroidnäärme raske tuvastada. Hüpoparatüroidismi tekke vältimiseks viiakse väike osa normaalse paratüreoidumi näärest uuesti sternotsilliomastoidset lihase kõhtesse või subkutaanselt küünarvarre. Mõnikord kasutatakse hüpoparatüroidismi tekkimiseks järgneva siirdamise korral koe krüokonservatsiooni.

Kerge esmase hüperparatüreoidismiga patsientide kirurgilised näitajad on vastuolulised. In koondaruanne Symposium (2002), National Institutes of Health läbi mis keskendus asümptomaatiline primaarse hüperparatüreoosiga loetleb järgmised näidustused operatsiooni: plasma kaltsiumi tase 1 mg / dl (0,25mmol / L) oli üle normi; kaltsiumia üle 400 mg / päevas (10 mmol / päevas); kreatiniini kliirens on 30% madalam kui vanusepiirang; luu tihedus puusa, nimmepiirkonna või raadiusega, mis on 2,5 standardhälbe all kontrolli all; vanus alla 50 aasta; tuleviku halvenemise võimalus.

Kui operatsiooni ei tehta, tuleb patsienti hoida motoorset aktiivsust (vältida immobilisatsioon), dieet kaltsiumi, juua rohkelt vedelikku, et vähendada riski neerukivide, vältida narkootikumide tarvitamist, et suurendada plasma kaltsiumi tase, nagu tiasiiddiureetikumideks. Kaltsiumi taset plasmas ja neerufunktsiooni tuleb hinnata iga 6 kuu tagant, luutihedus - iga 12 kuu tagant.

Kuigi asümptomaatilise primaarse hüperparatüreoosi puudulikkusega patsiendid, kellel pole operatsiooni tõendavaid andmeid, võivad olla konservatiivsed, jäävad kahtlused subkliinilise luukadvuse, hüpertensiooni ja pikaealisuse suhtes. Kuigi CHS areneb histoloogiliselt ebanormaalse paratüreoidide kude esinemise tõttu, on vastus subototalapatüroidektoomiale ebarahuldav. Kuna tõsised kliinilised ilmingud on haruldased, on tavaliselt piisav perioodiline ravimaine.

Kerge hüperparatüreoidismi korral langeb kaltsiumisisaldus plasmatasemele 24 ... 48 tundi pärast operatsiooni; on vaja kontrollida kaltsiumi taset. Raskekujulise generaliseerunud kiude osteodüstroofiaga patsientidel võib pärast operatsiooni tekkida pikaajaline sümptomaatiline hüpokaltseemia, kui mõni päev enne operatsiooni ei määrata välja 10-20 g elementaarset kaltsiumi. Isegi Ca-ravi eelkontrollimisel võib tekkida vajadus Ca ja D-vitamiini suurendatud annuste järele, luu kaltsium (hüperkaltseemia) on liiga suur.