Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi ei ole viimastel aastakümnetel oluliselt muutunud ja on endiselt peamiselt sümptomaatiline. Lisaks erinevate ravimite kasutamisele tehakse praegu ka haiguse kirurgilist korrigeerimist. Arvestades, et viimastel aastatel on hüpertroofilise kardiomüopaatia prognoosi kohta käivad ettekujutused muutunud, on agressiivse ravitaktika otstarbekus enamiku hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide puhul küsitav. Selle läbiviimisel on äkksurma tegurite hindamine ülioluline.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomaatiline ravi on suunatud diastoolse düsfunktsiooni, vasaku vatsakese hüperdünaamilise funktsiooni vähendamisele ja südame rütmihäirete kõrvaldamisele.

Kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• üldised sündmused;
• farmakoteraapia;
• kirurgiline ravi.

Üldised meetmed hõlmavad peamiselt sporditegevuse keelustamist ja olulise füüsilise koormuse piiramist, mis võib põhjustada müokardi hüpertroofia süvenemist, intraventrikulaarse gradiendi suurenemist ja äkksurma riski isegi asümptomaatilistel patsientidel. Nakkusliku endokardiidi ennetamiseks olukordades, mis on seotud bakteremieemia tekkega, on hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivsete vormide korral soovitatav antibiootikumprofülaktika, sarnaselt südameriketega patsientidele.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimivaba ravi

Asümptomaatilise haigusega lapsed ei vaja ravimteraapiat. Neid jälgitakse dünaamiliselt, mille käigus hinnatakse morfoloogiliste ja hemodünaamiliste häirete olemust ja raskusastet. Eriti oluline on tuvastada tegureid, mis määravad ebasoodsa prognoosi ja suurenenud äkksurma riski, eriti varjatud prognostiliselt olulisi arütmiaid.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimite ravi

Obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia kliiniliste ilmingute (minestamine, õhupuudus, pearinglus) esinemine normaalse süstoolse funktsiooni korral on näidustus ravimite manustamiseks, mis parandavad diastoolset lõõgastust ja vähendavad vasaku vatsakese rõhugradienti [kaltsiumi antagonistid (verapamiil) või beetablokaatorid (propranolool, atenolool)]. Neil on tavaliselt hea sümptomaatiline toime, kuigi need ei takista äkksurma ega mõjuta haiguse loomulikku kulgu.

Obstruktiivse kopsuhaigusega patsientidel on soovitatav kasutada kardioselektiivset beetablokaatorit atenolooli, kuigi kogemus selle kasutamisega laste hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on mõnevõrra väiksem kui propranoloolil.

Tuleb märkida, et beetablokaatorite enesetühistamine võib põhjustada äkksurma. Ravi tuleb alustada väga väikeste ravimiannustega, jälgides hoolikalt hemodünaamilisi parameetreid. Annust suurendatakse järk-järgult mitme nädala jooksul, kuni kliinilised ilmingud püsivad. Kui monoteraapia ei ole piisavalt efektiivne, kasutatakse kombineeritud ravi propranolooli ja verapamiiliga.

Amiodarooni peetakse hüpertroofilise kardiomüopaatia raviks tõhusaks ravimiks. Ravim aitab kõrvaldada subjektiivseid sümptomeid ja suurendada füüsilise aktiivsuse taluvust. Sellel on antiarütmiline toime, mis ennetab nii supraventrikulaarsete kui ka ventrikulaarsete tahhüarütmiate teket.

Sageli tekib patoloogilise protsessi edasijõudnud staadiumis, peamiselt hüpertroofilise kardiomüopaatia mitteobstruktiivse vormi korral, progresseeruv süstoolne düsfunktsioon ja raske südamepuudulikkus, mis on seotud vasaku vatsakese remodelleerumisega (selle seinte hõrenemine ja õõnsuse laienemine). Selline haiguse areng esineb 2-5% hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest ja iseloomustab erilise, raske ja kiirenenud protsessi lõppstaadiumi (dilatatsiooni), mis ei sõltu patsiendi vanusest ega haiguse avaldumise kestusest. Vasaku vatsakese süstoolse suuruse suurenemine edestab tavaliselt diastoolset dilatatsiooni ja domineerib selle üle. Selle staadiumi kliinilisteks tunnusteks on raske, sageli refraktaarne südame paispuudulikkus ja äärmiselt halb prognoos. Selliste patsientide ravistrateegia muutub ja põhineb südame paispuudulikkuse ravi üldpõhimõtetel ning hõlmab AKE inhibiitorite, angiotensiin II retseptori blokaatorite, diureetikumide, südameglükosiidide, beetablokaatorite ja spironolaktooni hoolikat manustamist. Need patsiendid on potentsiaalsed südamesiirdamise kandidaadid.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgiline ravi

Märkimisväärsel hulgal hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel ei võimalda traditsiooniline farmakoteraapia haiguse sümptomeid tõhusalt kontrollida ning madal elukvaliteet ei rahulda patsiente. Sellistel juhtudel on vaja otsustada muude ravimeetodite kasutamise võimaluse üle. Kirurgilise ravi potentsiaalsed kandidaadid on vähemalt 5% kõigist hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest (väljendunud vatsakestevahelise vaheseina asümmeetrilise hüpertroofiaga ja subaortaalse rõhugradiendiga puhkeolekus, mis on võrdne 50 mm Hg või rohkem). Klassikaline kirurgiline tehnika hõlmab hüpertroofeerunud vatsakestevahelise vaheseina tsooni ekstsisiooni. Operatsioon annab hea sümptomaatilise efekti, mille puhul 95% patsientidest kõrvaldatakse täielikult või väheneb oluliselt vatsakestevaheline rõhugradiend ning enamiku patsientide vasaku vatsakese lõppdiastoolne rõhk väheneb oluliselt. Mõnel juhul, kui on täiendavaid näidustusi obstruktsiooni ja mitraalregurgitatsiooni raskusastme vähendamiseks, tehakse samaaegselt valvuloplastika või mitraalklapi asendamine madala profiiliga proteesiga. Järgnev pikaajaline ravi verapamiiliga parandab operatsiooni pikaajalisi tulemusi, kuna see parandab vasaku vatsakese diastoolset funktsiooni, mida kirurgilise raviga ei saavutata.

Viimastel aastatel on üha enam huvitatud järjestikuse kahekambrilise stimulatsiooni kasutamise võimalusest lühendatud atrioventrikulaarse (AV) viivitusega obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel kirurgilise ravi alternatiivina. Selle meetodi efektiivsus on aga praegu veel tõestamata, seega on selle kasutamine piiratud.

Teine alternatiivne meetod refraktaarse obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia raviks on transkateetri alkoholvaheseina ablatsioon. Tehnika hõlmab 1-3 ml 95% etüülalkoholi infusiooni balloonkateetri kaudu perforeerivasse vaheseina harusse, mille tulemuseks on vatsakestevahelise vaheseina hüpertrofeerunud osa infarkt, mis mõjutab 3–10% vasaku vatsakese müokardi massist (kuni 20% vatsakestevahelise vaheseina massist). See viib väljavooluteede obstruktsiooni ja mitraalklapi puudulikkuse raskusastme, haiguse objektiivsete ja subjektiivsete sümptomite olulise vähenemiseni. 5-10% juhtudest on vaja püsiva südamestimulaatori implanteerimist kõrge astme AV-blokaadi tekke tõttu. Lisaks ei ole seni tõestatud transkateetrilise ablatsiooni positiivset mõju prognoosile ja kirurgiline suremus (1-2%) ei erine vaheseina müomektoomia ajal saavutatust, mida praegu peetakse "kuldstandardiks" hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide ravis, kellel on rasked sümptomid ja vasaku vatsakese väljavooluteede obstruktsioon, mis on resistentne ravimteraapiale.

Seega on hüpertroofilise kardiomüopaatia ravistrateegia üsna keeruline ja hõlmab individuaalset analüüsi kogu kliiniliste, anamneesiliste, hemodünaamiliste parameetrite kompleksi, geenidiagnostika tulemuste ja äkksurma riski kihistumise kohta, haiguse kulgu iseärasuste ja kasutatud ravivõimaluste efektiivsuse hindamist. Üldiselt võimaldab ratsionaalne farmakoteraapia koos kirurgilise ravi ja elektrokardioteraapiaga saavutada hea kliinilise efekti, ennetades raskete tüsistuste teket ja parandades prognoosi märkimisväärsel osal hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidest.

Prognoos

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide perekondade ehhokardiograafia laialdasel kasutamisel ja (eriti) geneetilistel uuringutel põhinevate hiljutiste uuringute andmete kohaselt on selle haiguse kliiniline kulg ilmselgelt soodsam kui seni arvati. Ainult üksikjuhtudel progresseerub haigus kiiresti, lõppedes surmaga.

Nagu näitavad pikaajalised ehhokardiograafia abil tehtud vaatlused, toimub vasaku vatsakese hüpertroofia teke hüpertroofilise kardiomüopaatia korral peamiselt puberteedieas (12–14-aastaselt). Vasaku vatsakese müokardi paksus sel juhul ligikaudu kahekordistub 1–3 aasta jooksul. Tuvastatud vasaku vatsakese remodelleerumisega ei kaasne tavaliselt kliinilist halvenemist ja enamik neist lastest jääb asümptomaatiliseks. 18–40-aastastel patsientidel esineb vatsakestevahelise vaheseina edasist paksenemist harva ja sellega ei kaasne muutusi kardiohemodünaamikas. Täiskasvanueas võib vasaku vatsakese remodelleerumise protsess toimuda müokardi järkjärgulise hõrenemise ja vatsakeste õõnsuse laienemisega.

Pikaajaliste vaatluste tulemuste põhjal on mõnedel patsientidel, sealhulgas lastel, hüpertroofilise kardiomüopaatia transformatsioon dilatatiivseks kardiomüopaatiaks. Vasaku vatsakese dilatatsiooni ja süstoolse südamepuudulikkuse teke on seotud õhupuuduse, sünkoopi, kodade virvenduse ja vatsakeste müokardi massi olulise suurenemisega.

Vaatamata suhteliselt soodsale kulgemisele tekivad hüpertroofilise kardiomüopaatia korral sageli tüsistused, mis muutuvad patsientide otseseks surmapõhjuseks. Väikelastel on kõige sagedasem surmapõhjus refraktaarne südame paispuudulikkus. Vanemad lapsed ja täiskasvanud surevad enamasti ootamatult.