Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi viimastel aastakümnetel ei ole oluliselt muutunud ja sisuliselt jääb suures osas sümptomaatiline. Koos erinevate ravimite kasutamisega on haiguse kirurgiline korrigeerimine praegu läbi viidud. Arvestades, et viimastel aastatel on hüpertroofilise kardiomüopaatia prognoosi idee muutunud, tekitab enamus hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel agressiivse ravi taktika põhjendusi. Kui see on läbi viidud, on ootamatu surma tegurite hindamine väga tähtis.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomaatiline ravi on suunatud diastoolse düsfunktsiooni, vasaku vatsakese hüperdünaamilise funktsiooni vähendamisele ja südame rütmihäirete kõrvaldamisele.

Kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• ühised tegevused;
• farmakoteraapia;
• kirurgiline ravi.

Ühine tegevus peamiselt hõlmavad keeldu teostamisel ja piirav oluline füüsilise pingutuse, võib põhjustada haiguse süvenemist müokardi hüpertroofia, suurenenud intraventrikulaarsed gradient ja äkksurma riski, isegi asümptomaatiline patsientidel. Ennetamiseks infektsioosne endokardiit olukordades seostatud arendamist baktereemiasse obstruktiivse kujul hüpertroofiline kardiomüopaatia soovita antibiootikumi, mis sarnanevad südamepuudulikkusega patsientidel defekte.

Hüpertoonilise kardiomüopaatia mitte-uimastiravim

Laste puhul, kelle haigus on asümptomaatiline, ei vaja ravimeid. Nad on dünaamilise vaatluse all, oma käigus hindavad morfoloogiliste ja hemodünaamiliste häirete olemust ja raskust. Eriti tähtis on ebasoodsate prognooside määramine ja äkksurma suurenenud risk, eriti varjatud prognostiliselt oluliste arütmiate kindlakstegemine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravimine

Kättesaadavus kliinilised nähud obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia (minestamine, õhupuudus, pearinglus) Normaalse süstoolne funktsioon - näidustus tooteid, mis edendavad diastoolse lõõgastumise ja vähendada rõhkude vasakusse vatsakesse [kaltsiumikanali blokaatorid (verapamiil) või beeta-blokaatorid (propranolool, atenolooli)]. Nad annavad tavaliselt hea sümptomaatiline toime, kuid ei takista äkksurm ei mõjuta loomulikku haigus.

Kohalolekul patsientidel obstruktiivne kopsuhaigused tuleks kasutada kardioselektiivne beetablokaatorita atenolooli, kuigi kogemus selle kasutamist hüpertroofiline kardiomüopaatia lastel on mõnevõrra väiksem kui propranolooli.

Tuleb märkida, et beetablokaatorite sõltumatu kaotamine võib põhjustada äkilist surma. Ravi tuleb alustada väga väikestest ravimite annustest, hoolikalt jälgides hemodünaamilisi parameetreid. Kui kliinilised ilmingud püsivad, suurendatakse annust järk-järgult mitme nädala jooksul. Monoteraapia efektiivsuse puudumisel kasutatakse kombinatsioonravi propranolooli ja verapamiiliga.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravis efektiivseteks ravimiteks on amiodaroon. Ravim aitab kaasa subjektiivsete ilmingute kõrvaldamisele ja suurenenud sallivusele füüsilise aktiivsuse suhtes. Sellel on arütmiavastane toime, vältides samal ajal nii supraventrikulaarsete kui ka ventrikulaarsete tahhüarütmiate esinemist.

Sageli hilises patoloogilist protsessi, eelistatult moodustavad obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia, süstoolse düsfunktsiooni arendab progressiivne ja raske südamepuudulikkus seostatakse vasaku vatsakese remodeling (hõrenemist selle seinad ja õõnsuse dilatatsioon). See haiguse arengut esineb 2-5% -l hüpertroofiline kardiomüopaatia ja iseloomustab end (laienenud) eriline etapp, raske ja kiiresti voolava protsessi, ei sõltu patsiendi vanusest ja retsepti korral haigus. Suurenemine vasaku vatsakese süstoolse diastoolse suurus on tavaliselt enne laienemist ja saada üle. Kliinilised tunnused selles etapis - väljendas tihti tulekindlate südamepuudulikkuse ja äärmiselt halva prognoosiga. Ravistrateegia Nende patsientide suur ja põhineb üldpõhimõtted raviks südamepuudulikkuse hõlmab hoolikat manustamist ACE inhibiitorid, angiotensiin II retseptori blokaatorid, diureetikumid, südameglükosiididel, beetablokaatorid ja spironolaktoon. Need patsiendid on potentsiaalsed kandidaadid südame siirdamiseks.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kirurgiline ravi

Märkimisväärne arv patsientidel hüpertroofiline kardiomüopaatia traditsiooniliste farmakoteraapia ei saa tõhusalt kontrollida haiguse sümptomeid ja madala elukvaliteedi patsientide ei ole täidetud. Sellistel juhtudel on vaja otsustada võimaluse üle kasutada muid raviviise. Potentsiaalseteks kirurgilist ravi võib olla väiksem kui 5% kõigist patsientidel hüpertroofiline kardiomüopaatia (raske asümmeetriliste vaheseinad ja hüpertroofia mezheludochkovoy subaortal survegradient rahuolekus 50 mmHg või rohkem). Klassikaline kirurgiline tehnika hõlmab hüpertroofilise interventricular vaheseina tsooni eemaldamist. Operatsioon tagab hea sümptomaatilise toime täielik kõrvaldamine või olulist vähenemist intraventrikulaarsed survegradient 95% patsientidest ja olulist langust lõpp-diastoolse rõhu vasakusse vatsakesse enamikul patsientidest. Mõningatel juhtudel on muid näidustusi selle raskusastme vähendamiseks mitraalregurgitatsiooni obstruktsiooni samaaegselt teostada valvuloplasty või mitraalklapi proteesi madala profiiliga. Parandada see võimaldab kaugjuhtimiseks järgneva pikaajalise ravi verapamiili, pakub nii parema diastoolse vasaku vatsakese funktsiooni, mis ei jõua kirurgilist ravi.

Viimastel aastatel on järjest huvi uurida võimalust kasutada alternatiivina kirurgilisele ravile patsientidel obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia järjestikune kahekambriline stimulatsiooni lühikese atrioventrikulaarne (AV) viivitusega. Kuid selle meetodi tõhusus ei ole praegu tõestatud, seega on selle kasutamine piiratud.

Teine alternatiiv ravimeetod tulekindlate obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia teenindab transkateetriliste alkoholi vaheseina eemaldamisega. Tehnikat hõlmab infusiooni balloonkateetrile läbi vaheseina mulgustaja filiaali 1-3 ml 95% etanooli, põhjustades hüpertrofeerunud müokardi kaardi vatsakeste vaheseina, põnev 3-10% vasaku vatsakese mass (kuni 20% massist vatsakeste vaheseina). See toob kaasa olulise vähenemise tõsiduse väljavoolu obstruktsiooni ja mitraalpuudulikkus, objektiivsete ja subjektiivsete haigussümptomeid. Seega 5-10% juhtudest esineb vajadus implantatsiooni püsiva südamestimulaatori seoses arengut AV blokaad kõrge. Lisaks seni ei ole tõestatud positiivne mõju transkateetriliste ablatsioon prognoosi ja operatiivne suremus (12%) ei erine töötamise ajal vaheseina myomectomy, mida peetakse täna "kullastandard" patsientide raviks hüpertroofiline kardiomüopaatia ja sümptomaatiline vasaku vatsakese väljavoolu takistus, farmakoteraapia suhtes resistentne.

Seega strateegia ravivõtted in hüpertroofiline kardiomüopaatia on üsna keeruline ja nõuab eraldi analüüsi kogu kompleksi kliiniliste, haiguslugu, hemodünaamiline parameetrite tulemused geneetiline diagnoos ja riskide struktuur äkksurm hinnangu haiguse tunnused ja tõhusust ravivõimalusi. Üldiselt ratsionaalse farmakoteraapia kombinatsioonis operatsioon ja elektrokardioterapiey annab hea kliinilise toime, tekkimise takistamiseks tõsiseid komplikatsioone ja parandada prognoosi olukorra märkimisväärseks patsientide osakaal hüpertroofiline kardiomüopaatia.

Prognoos

Hiljutise uurimuse kohaselt, mis põhineb laialdast kasutamist ehhokardiograafia ja (eriti) geneetilised uuringud perekondade patsientide hüpertroofiline kardiomüopaatia, kliiniline haiguse kulgu on selgelt kasulikum, kui varem arvati. Ainult üksikjuhtudel võib haigus kiiresti areneda, surmaga lõppeda.

Ehhokardiograafiaga seotud pikaajalised tähelepanekud näitavad, et vasaku vatsakese hüpertroofia areng hüpertroofilises kardiomüopaatias esineb peamiselt puberteedieas (vanuses 12-14 aastat). Seega vastab vasaku vatsakese müokardi paksus ligikaudu kaks korda 1-3 aasta jooksul. Vasaku vatsakese avastatud remodelleerumist ei kaasne tavaliselt kliiniline halvenemine ja enamik neist lastest jäävad asümptomaatilisemaks. 18 ... 40-aastastel patsientidel esineb harva vahepealsete vaheseina edasist paksenemist ja sellega ei kaasne muutusi kardihemodünaamikas. Täiskasvanueas võib vasaku vatsakese remodelleerimise protsess jätkuda müokardi järk-järgulise hõrenemisega ja vatsakeste õõnsuse laienemisega.

Pikaajaliste vaatluste tulemuste põhjal diagnoositi osa patsientidest, sealhulgas lastelt, hüpertroofilise kardiomüopaatia muutumist laienenud kardiomüopaatiaks. Vasaku vatsakese dilatatsioon ja süstoolne südamepuudulikkus on seotud düspnoega, sünkoopi, kodade virvendusarütmiga ja olulise suurenemisega ventrikulaarse müokardi massis.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia suhteliselt soodne suundumusest hoolimata tekivad tihti komplikatsioonid, mis on patsiendi surma otsene põhjus. Väikelastel on kõige levinum surmapõhjus refraktaarne kongestiivne südamepuudulikkus. Eakad surevad enamasti vanemad lapsed ja täiskasvanud.