Hüpertroofiline kardiomüopaatia lastel

Hüpertroofiline kardiomüopaatia - südamelihase haigus, mida iseloomustab või difuusne müokardi hüpertroofia vasakule ja / või paremat vatsakest, sageli asümmeetriline, kaasates hüpertroofiline protsessi vatsakeste vaheseina, normaalse või vähendatud vasaku vatsakese maht, millega kaasneb normaalne või suurenenud müokardi kontraktiilsuse märkimisväärse diastoolse funktsiooni.

ICD-10 kood

• 142.1. Obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia.
• 142,2. Muu hüpertroofiline kardiomüopaatia.

Epidemioloogia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia levib üle kogu maailma, kuid selle täpne sagedus ei ole kindlaks tehtud, mis on seotud paljude asümptomaatiliste juhtudega. BJ Maroni jt tulevikuuuring. (1995) näitas, et hüpertroofilise kardiomüopaatia esinemissagedus noortel (25-35-aastased) oli 2-l 1000-l ja 6-l 7-st patsiendist ei olnud sümptomeid. Meestel on see haigus tavalisem nii täiskasvanute kui ka laste seas. Hüpertroofiline kardiomüopaatia lastel on leitud igas vanuses. Diagnoosimiseks on suurimad raskused laste esimesel eluaastal, neil on kliinilised ilmingud hüpertroofiline kardiomüopaatia, kerge väljendatud, nad on sageli ekslikult pidada sümptomid südamehaigused genees.

Hüpertroofse kardiomüopaatia klassifikatsioon

Hüpertroofilise kardiomüopaatia jaoks on olemas mitu liigitust. Kõik need põhinevad kliinilisel anatoomilisel põhimõttel ja arvestavad järgmisi parameetreid:

• vasaku vatsakese ja aordi väljavoolutrakti vahel olev rõhkadu;
• hüpertroofia lokaliseerimine;
• hemodünaamilised kriteeriumid;
• haiguse kulgu tõsidus.

Meie riigis pakkus IHV välja hüpertroofilise kardiomüopaatia pediaatrilise klassifikatsiooni. Leontief 2002.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia töö klassifikatsioon (Leontieva IV, 2002)

Hüpertroofia tüüp	Obstruktiivse sündroomi tõsidus	Rõhu gradient, kraad	Kliiniline staadium
Asümmeetriline Sümmeetriline	Obstruktiivne vorm Mitte-obstruktiivne vorm	I aste - kuni 30 mm II aste - 30 kuni 60 mm III aste - üle 60 mm	Hüvitised Subkompenseerimine Dekompenseerimine

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused

Praegusel meie teadmisi kogunenud piisavalt andmeid, annab alust arvata, et hüpertroofiline kardiomüopaatia - pärilik haigus edastatud autosoom domineeriv iseloomujoon erinevate penetrantsusega ja expressivity. Haigusjuhtumid ilmnevad 54-67% -l patsiendi vanematest ja vahetute sugulastena. Ülejäänud osa niinimetatud juhuslik kujul, sel juhul patsient ei ole sugulased põevad hüpertroofiline kardiomüopaatia või müokardi hüpertroofia. Arvatakse, et enamusel, kui mitte kõigil sporaadilise hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudel, on ka geneetiline põhjus, st on tingitud juhuslikest mutatsioonidest.

Hüpertroofse kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofse kardiomüopaatia kliinilised ilmingud on polümorfsed ja mittespetsiifilised, ulatudes asümptomaatilistest vormidest kuni tõsise funktsionaalse seisundi halvenemiseni ja äkksurmini.

Varajases eas lapsi seostatakse hüpertroofilise kardiomüopaatia avastamisega tihti kongestiivse südamepuudulikkuse nähtude esinemist, mis areneb sagedamini kui vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Hüpertroofse kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine on kindlaks tehtud perekonna ajaloo (sugulaste äkksurma juhtudel noortel), kaebuste, füüsilise läbivaatuse tulemuste kohta. Instrumendiuuringu käigus saadud teave on diagnoosi kindlakstegemiseks väga oluline. Kõige väärtuslikumad diagnostilised meetodid on EKG, mis ei ole selle aja jooksul kaotanud tähtsust, ja kahemõõtmelist Doppleri ehhokardiograafiat. Komplitseeritud juhtudel aitab diagnoosi diferentsiaaldiagnoosimine ja selgitamine MR-i ja positron-emissioontomograafia abil. Soovitatav on uurida patsiendi sugulasi, et tuvastada haiguse perekondlikke juhtumeid.

Hüpertroofse kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi viimastel aastakümnetel ei ole oluliselt muutunud ja sisuliselt jääb suures osas sümptomaatiline. Koos erinevate ravimite kasutamisega on haiguse kirurgiline korrigeerimine praegu läbi viidud. Arvestades, et viimastel aastatel on hüpertroofilise kardiomüopaatia prognoosi idee muutunud, tekitab enamus hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel agressiivse ravi taktika põhjendusi. Kui see on läbi viidud, on ootamatu surma tegurite hindamine väga tähtis.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomaatiline ravi on suunatud diastoolse düsfunktsiooni, vasaku vatsakese hüperdünaamilise funktsiooni vähendamisele ja südame rütmihäirete kõrvaldamisele.

Hüpertroofse kardiomüopaatia ravi

Prognoos

Hiljutise uurimuse kohaselt, mis põhineb laialdast kasutamist ehhokardiograafia ja (eriti) geneetilised uuringud perekondade patsientide hüpertroofiline kardiomüopaatia, kliiniline haiguse kulgu on selgelt kasulikum, kui varem arvati. Ainult üksikjuhtudel võib haigus kiiresti areneda, surmaga lõppeda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]