Hüpertroofiline kardiomüopaatia lastel

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on müokardihaigus, mida iseloomustab vasaku ja/või parema vatsakese müokardi fokaalne või difuusne hüpertroofia, sageli asümmeetriline, vatsakestevahelise vaheseina kaasamisega hüpertroofilisse protsessi, vasaku vatsakese normaalne või vähenenud maht, millega kaasneb müokardi normaalne või suurenenud kontraktiilsus koos diastoolse funktsiooni olulise langusega.

RHK-10 kood

• 142.1. Obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia.
• 142.2. Muu hüpertroofiline kardiomüopaatia.

Epidemioloogia

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on levinud kogu maailmas, kuid selle täpne esinemissagedus pole kindlaks tehtud märkimisväärse hulga asümptomaatiliste juhtude tõttu. BJ Maroni jt (1995) prospektiivne uuring näitas, et hüpertroofilise kardiomüopaatia levimus noorte (25–35-aastaste) seas oli 2 juhtu 1000 inimese kohta, kusjuures 6-l 7-st patsiendist ei olnud mingeid sümptomeid. See haigus on sagedasem meestel, nii täiskasvanud patsientide kui ka laste seas. Lastel diagnoositakse hüpertroofilist kardiomüopaatiat igas vanuses. Selle diagnoosimine on kõige raskem esimesel eluaastal lastel, kellel hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinilised ilmingud ei ole selgelt väljendunud ja neid peetakse sageli ekslikult teistsuguse päritoluga südamehaiguse sümptomiteks.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia klassifikatsioon

Hüpertroofilise kardiomüopaatia klassifikatsioone on mitu. Kõik need põhinevad kliinilisel ja anatoomilisel põhimõttel ning võtavad arvesse järgmisi parameetreid:

• rõhugradient vasaku vatsakese väljavoolutrakti ja aordi vahel;
• hüpertroofia lokaliseerimine;
• hemodünaamilised kriteeriumid;
• haiguse raskusaste.

Meie riigis pakkus I. V. Leontyeva 2002. aastal välja hüpertroofilise kardiomüopaatia laste klassifikatsiooni.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tööklassifikatsioon (Leontyeva IV, 2002)

Hüpertroofia tüüp	Obstruktiivse sündroomi raskusaste	Rõhugradient, kraad	Kliiniline staadium
Asümmeetriline Sümmeetriline	Obstruktiivne vorm Mittetakistav vorm	I aste - kuni 30 mm II aste - 30 kuni 60 mm III aste - üle 60 mm	Hüvitised Alamkompensatsioonid Dekompensatsioon

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused

Meie teadmiste praeguse arenguetapi kohaselt on kogunenud piisavalt andmeid, mis annavad alust arvata, et hüpertroofiline kardiomüopaatia on pärilik haigus, mis kandub edasi autosomaalselt dominantsel teel, erineva penetrantsuse ja väljendusastmega. Haiguse juhtumeid avastatakse 54–67%-l patsiendi vanematest ja lähisugulastest. Ülejäänu on nn sporaadiline vorm, mille puhul patsiendil ei ole sugulasi, kes põeksid hüpertroofilist kardiomüopaatiat või kellel oleks müokardi hüpertroofia. Arvatakse, et enamikul, kui mitte kõigil sporaadilise hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtudel on samuti geneetiline põhjus, st need on põhjustatud juhuslikest mutatsioonidest.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia kliinilised ilmingud on polümorfsed ja mittespetsiifilised, need varieeruvad asümptomaatilistest vormidest kuni funktsionaalse seisundi raske kahjustuse ja äkksurmani.

Väikelastel on hüpertroofilise kardiomüopaatia avastamine sageli seotud südame paispuudulikkuse tunnuste tekkega, mis areneb neil sagedamini kui vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoos pannakse perekonnaanamneesi (sugulaste äkksurma juhtumid noores eas), kaebuste ja füüsilise läbivaatuse tulemuste põhjal. Diagnoosi panemisel on väga oluline instrumentaalse uuringu abil saadud teave. Kõige väärtuslikumad diagnostilised meetodid on EKG, mis pole oma olulisust kaotanud ka tänapäeval, ja kahemõõtmeline Doppler-ehhokardiograafia. Komplitseeritud juhtudel aitavad diferentsiaaldiagnostikat läbi viia ja diagnoosi selgitada magnetresonantstomograafia (MRI) ja positronemissioontomograafia. Haiguse perekondlike juhtumite väljaselgitamiseks on soovitatav uurida patsiendi sugulasi.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi ei ole viimastel aastakümnetel oluliselt muutunud ja on endiselt peamiselt sümptomaatiline. Lisaks erinevate ravimite kasutamisele tehakse praegu ka haiguse kirurgilist korrigeerimist. Arvestades, et viimastel aastatel on hüpertroofilise kardiomüopaatia prognoosi kohta käivad ettekujutused muutunud, on agressiivse ravitaktika otstarbekus enamiku hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide puhul küsitav. Selle läbiviimisel on äkksurma tegurite hindamine ülioluline.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomaatiline ravi on suunatud diastoolse düsfunktsiooni, vasaku vatsakese hüperdünaamilise funktsiooni vähendamisele ja südame rütmihäirete kõrvaldamisele.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia ravi

Prognoos

Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientide perekondade ehhokardiograafia laialdasel kasutamisel ja (eriti) geneetilistel uuringutel põhinevate hiljutiste uuringute andmete kohaselt on selle haiguse kliiniline kulg ilmselgelt soodsam kui seni arvati. Ainult üksikjuhtudel progresseerub haigus kiiresti, lõppedes surmaga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]