Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoosimine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia diagnoos pannakse perekonnaanamneesi (sugulaste äkksurma juhtumid noores eas), kaebuste ja füüsilise läbivaatuse tulemuste põhjal. Diagnoosi panemisel on väga oluline instrumentaalse uuringu abil saadud teave. Kõige väärtuslikumad diagnostilised meetodid on EKG, mis pole oma olulisust kaotanud ka tänapäeval, ja kahemõõtmeline Doppler-ehhokardiograafia. Komplitseeritud juhtudel aitavad diferentsiaaldiagnostikat läbi viia ja diagnoosi selgitada magnetresonantstomograafia (MRI) ja positronemissioontomograafia. Haiguse perekondlike juhtumite väljaselgitamiseks on soovitatav uurida patsiendi sugulasi.

Kliiniline läbivaatus

Hüpertroofilise kardiomüopaatia mitteobstruktiivse vormi korral ei pruugi uurimise ajal normist kõrvalekaldeid esineda, kuid mõnikord määratakse apikaalse impulsi kestuse ja neljanda südameheli pikenemine.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia obstruktiivse vormi korral ilmnevad südamepatoloogia tunnused. Kõige olulisemad neist on pikenenud apikaalne impulss, mis hõlmab kogu süstolit kuni teise toonini (vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia märk), süstoolne treemor mööda rinnakuluu vasakut serva, unearterite pulsatsioon, kiire "tõmblev" pulss unearterite palpeerimisel, mis on põhjustatud vere kiirest väljavoolust süstoli esimeses pooles, süstoolne kahin, mis lokaliseerub südame tipus ja vasakul kolmandas-neljandas roietevahelises ruumis rinnakuluu servas. Südame tipu kahin on seletatav mitraalregurgitatsiooniga, kolmandas-neljandas roietevahelises ruumis - vasaku vatsakese infundibulaarse stenoosiga. Kahina intensiivsus suureneb istuvas asendis, seistes, väljahingamisel, Valsalva manöövri ajal, st vere väljavoolu takistuse süvenemisega eel- ja järelkoormuse vähenemise või kontraktiilsuse suurenemise tagajärjel. Esimene südametoon tipus on enamasti normaalse kõlaga, teine südametoon baasil on mõnel patsiendil nõrgenenud ja tuvastatakse neljas südametoon. Sageli diagnoositakse südamerütmihäire.

Mõnedel patsientidel lokaliseerub süstoolne nurin siiski südamepõhjas, ei ole intensiivne ega kaasne teise tooni sonoriteedi nõrgenemisega. Sellisel juhul on haiguse tuvastamine võimalik täiendavate uurimismeetodite, eriti ehhokardiograafia abil.

Instrumentaalsed meetodid

Elektrokardiograafia ja 24-tunnine EKG jälgimine

EKG andmete tõlgendamine hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel on muutuste polümorfismi tõttu sageli väga keeruline. Kõige sagedamini tuvastatakse järgmisi muutusi:

• vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi müokardi hüpertroofia pingetunnused;
• Ventrikulaarse repolarisatsiooni protsessi häired - kõige iseloomulikumad tunnused, mida leidub nii mitte-obstruktiivsetes kui ka obstruktiivsetes HCM-i vormides, mis avalduvad ST-T intervalli muutustes; T- laine amplituudi muutused võivad olla erineva raskusastmega (alates mõõdukast amplituudi vähenemisest, eriti vasakutes rindkere juhtmetes, kuni sügava negatiivse G-laine registreerimiseni); juhtivushäired His-i kimbu vasakus jalas, eriti selle eesmise haru blokaad on kõigist südameblokaadidest kõige levinum;
• sageli registreeritakse ventrikulaarset ülesütlemise sündroomi PQ-intervalli lühenemise või Wolff-Parkinson-White'i fenomeni kujul;
• patoloogiliste Q-lainete registreerimine vasakus rinnus ja (harvemini) standardjuhtmetes on üks tüüpilisi elektrokardiograafilisi tunnuseid;
• Südame rütmihäired, mis võivad põhjustada minestust ja äkksurma, köidavad arstide erilist tähelepanu.

EKG-andmete igapäevane jälgimine võimaldab meil enamikul patsientidest tuvastada ventrikulaarseid ektoopilisi ekstrasüstoolisi, ventrikulaarse tahhükardia või supraventrikulaarse arütmia hooge. Arütmiaid, eriti ventrikulaarseid, avastatakse lastel palju harvemini, kuigi äkksurma sagedus on neil suurem kui täiskasvanutel.

Rindkere röntgen

Südame röntgenuuringu andmed hüpertroofilise kardiomüopaatia korral on mitteinformatiivsed. Mõnedel patsientidel on vasaku vatsakese ja vasaku koja kaarte kerge suurenemine ning südame tipu ümardumine, võimalik, et veresoonte mustri suurenemine, mis on seotud venoosse voodi ületäitumisega. Väikestel hüpertroofilise kardiomüopaatiaga lastel kõigub kardiotorakaalne indeks vahemikus 0,50–0,76.

Ehhokardiograafia

Mitte-invasiivsetest uurimismeetoditest on ehhokardiograafia kõige informatiivsem diagnostiline meetod.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia peamised ehhokardiograafilised tunnused on järgmised.

• Vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia, mille levimus, lokaliseerimine ja raskusaste on väga mitmekesised. Siiski on leitud, et hüpertroofilise kardiomüopaatia kõige levinum vorm on vatsakestevahelise vaheseina asümmeetriline hüpertroofia, mis hõivab kas kogu vatsakestevahelise vaheseina (50% juhtudest) või lokaliseerub selle basaalses kolmandikus (25%) või kahes kolmandikus (25%). Harvem esineb sümmeetrilist hüpertroofiat, samuti teisi hüpertroofilise kardiomüopaatia variante - apikaalset, mesoventrikulaarset ja vasaku vatsakese tagumise vaheseina ja/või külgseina hüpertroofiat.
• Vasaku vatsakese õõnsuse vähenemine, mis on seotud müokardi hüpertroofiaga nii diastooli kui ka süstooli ajal. See on haiguse oluline morfoloogiline tunnus ja üks teguritest, mis soodustab hemodünaamika häireid vasaku vatsakese ebapiisava täitumise tõttu diastooli ajal.
• Vasaku aatriumi laienemine.

HCM-i obstruktiivse vormi korral võimaldab Doppleri ehhokardiograafia tuvastada vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsiooni tunnuseid:

• vasaku vatsakese ja aordi vaheline süstoolse rõhu gradient võib olla erineva raskusastmega, ulatudes mõnikord 100 mm Hg-ni või rohkem;
• mitraalklapi eesmise voldiku eesmine süstoolne liikumine süstooli keskel ja voldikute kokkupuude vatsakestevahelise vaheseinaga;
• keskmise süstoolse aordiklapi sulgumine;
• mitraalregurgitatsioon.

Vasaku vatsakese funktsioonide hindamisel ehhokardiograafia andmete abil näitab enamik hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiente väljutusfraktsiooni suurenemist, kuid oluliseks peetakse müokardi diastoolse funktsiooni rikkumist, mida iseloomustab aktiivse diastoolse lõdvestuse kiiruse ja täielikkuse vähenemine.

Magnetresonantstomograafia

See meetod võimaldab kõige täpsemalt hinnata morfoloogilisi muutusi, müokardi hüpertroofia levimust ja raskusastet. Meetod on eriti väärtuslik haiguse apikaalse vormi ja vatsakestevahelise vaheseina alumise osa ning parema vatsakese hüpertroofia diagnoosimisel.

Positronemissioontomograafia

Võimaldab tuvastada ja hinnata piirkondliku perfusiooni ja müokardi ainevahetuse kahjustuse astet.

Südame kateetri paigaldamine

Hüpertroofilise kardiomüopaatia uurimise algstaadiumis kasutati laialdaselt kateetriseerimist ja angiokardiograafiat. Praegu tehakse neid palju harvemini: kaasuva südamepatoloogia, eriti kaasasündinud südamerikete korral ja haiguse kirurgilise ravi otsustamisel.

Invasiivsete uurimismeetodite tulemused on näidanud, et väikelastel, erinevalt koolilastest ja täiskasvanutest, määratakse sageli mitte ainult vasaku, vaid ka parema vatsakese väljavoolutee obstruktsioon. Ühelt poolt on see seotud laste suremisega esimestel elukuudel ja -aastatel refraktaarse südamepuudulikkuse tagajärjel, teiselt poolt vasaku vatsakese väljavoolutee obstruktsiooni kadumisega lapse kasvades südame struktuuride suhete muutuste tõttu.

Diferentsiaaldiagnostika

Diagnoosi panemisel on vaja välistada haigused, millel on sarnased kliinilised ilmingud, eelkõige omandatud ja kaasasündinud südamerikked (aordistenoos), essentsiaalne arteriaalne hüpertensioon. Lisaks on vaja eristada vasaku vatsakese hüpertroofia teisi võimalikke põhjuseid, eriti "sportlase südant".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]