Laiendatud kardiomüopaatia lastel

Dilateeruv kardiomüopaatia on müokardihaigus, mida iseloomustab südameõõnsuste järsk laienemine, müokardi kontraktiilse funktsiooni vähenemine, südame paispuudulikkuse teke, mis on sageli ravile allumatu ja halb prognoos.

RHK-10 kood

142.0 Dilateeruv kardiomüopaatia.

Epidemioloogia

Dilateeruv kardiomüopaatia lastel on üks levinumaid kardiomüopaatia kliinilisi vorme, seda esineb enamikus maailma riikides ja igas vanuses. Dilateeruva kardiomüopaatia tegelik esinemissagedus lastel on teadmata, kuna haigusele puuduvad ühtsed diagnostilised kriteeriumid. Erinevate autorite andmetel on esinemissagedus laste seas 5–10 juhtu 100 000 elaniku kohta. Peaaegu kõik uuringud märgivad meespatsientide ülekaalu (62–88%).

Dilateeruva kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Dilateeruva kardiomüopaatia tekke kohta on esitatud mitmesuguseid hüpoteese, kuid viimastel aastatel on üha enam avaldatud arvamust haiguse multifaktoriaalse tekke kohta.

Dilateeruva kardiomüopaatia areng põhineb müokardi süstoolse ja diastoolse funktsiooni häirel koos järgneva südameõõnsuste laienemisega, mis on põhjustatud kardiomüotsüütide kahjustusest ja asendusfibroosi tekkest erinevate tegurite (toksilised ained, patogeensed viirused, põletikulised rakud, autoantikehad jne) mõjul.

Dilateeruva kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Dilateeruva kardiomüopaatia sümptomid

Dilatatiivse kardiomüopaatia kliiniline pilt on varieeruv ja sõltub peamiselt vereringepuudulikkuse raskusastmest. Varajases staadiumis on haigus asümptomaatiline või ilma sümptomiteta, subjektiivsed ilmingud sageli puuduvad, lapsed ei kurda. Kardiomegaalia, EKG muutused avastatakse sageli juhuslikult ennetavate uuringute käigus või muul põhjusel arsti külastamisel. See seletab patoloogia hilist avastamist.

Dilateeruva kardiomüopaatia sümptomid

Dilateeruva kardiomüopaatia diagnoosimine

Dilatatiivse kardiomüopaatia diagnoosimine on keeruline, kuna haigusel puuduvad spetsiifilised kriteeriumid. Dilatatiivse kardiomüopaatia lõplik diagnoos pannakse kõigi haiguste välistamise teel, mis võivad viia südameõõnte suurenemiseni ja vereringepuudulikkuseni. Dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsientide kliinilise pildi kõige olulisem element on emboolia episoodid, mis väga sageli viivad patsientide surmani.

Uuringu plaan on järgmine.

• Eluanamneesi, perekonnaanamneesi ja haigusloo kogumine.
• Kliiniline läbivaatus.
• Laboratoorsed uuringud.
• Instrumentaalsed uuringud (ehhokardiograafia, EKG, Holteri monitooring, rindkere röntgen, kõhuorganite ja neerude ultraheliuuring).

Dilateeruva kardiomüopaatia diagnoosimine

Laienenud kardiomüopaatia ravi

Lisaks uuendustele dilatatiivse kardiomüopaatia patogeneesis on viimast kümnendit iseloomustanud uute vaadete teke selle ravile, kuid seni on ravi jäänud peamiselt sümptomaatiliseks. Ravi põhineb haiguse peamiste kliiniliste ilmingute ja selle tüsistuste – kroonilise südamepuudulikkuse, südame rütmihäirete ja trombemboolia – korrigeerimisel ja ennetamisel.

Laienenud kardiomüopaatia ravi

Laienenud kardiomüopaatia prognoos

Haiguse prognoos on väga tõsine, kuigi on üksikuid teateid tavapärase raviga patsientide kliinilise seisundi olulisest paranemisest.

Prognoosikriteeriumid hõlmavad haiguse kestust pärast diagnoosi panemist, südamepuudulikkuse kliinilisi sümptomeid ja raskusastet, madalpinge tüüpi elektrokardiogrammi olemasolu, kõrge astme ventrikulaarseid arütmiaid, südame kontraktiilsete ja pumpamisfunktsioonide vähenemise astet. Dilatatiivse kardiomüopaatiaga patsientide keskmine eluiga on 3,5–5 aastat. Erinevate autorite arvamused laste dilatatiivse kardiomüopaatia tulemuste uurimisel erinevad. Kõrgeim elulemus on täheldatud väikelaste seas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]