Laiendatud kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Dilateeruva kardiomüopaatia tekke kohta on esitatud mitmesuguseid hüpoteese, kuid viimastel aastatel on üha enam avaldatud arvamust haiguse multifaktoriaalse tekke kohta.

Dilateeruva kardiomüopaatia areng põhineb müokardi süstoolse ja diastoolse funktsiooni häirel koos järgneva südameõõnsuste laienemisega, mis on põhjustatud kardiomüotsüütide kahjustusest ja asendusfibroosi tekkest erinevate tegurite (toksilised ained, patogeensed viirused, põletikulised rakud, autoantikehad jne) mõjul.

Mitmed uuringud on näidanud seost müokardi kahjustuse ja ainevahetushäirete vahel. Lastel on kirjeldatud karnitiini, tauriini ja seleeni puudusest tingitud dilatatiivse kardiomüopaatia juhtumeid.

Geneetiliste mehhanismide rolli dilatatiivse kardiomüopaatia tekkes tõendavad dilatatiivse kardiomüopaatia perekondlikud vormid, mille osakaal on mõnede autorite sõnul 20–25%. Molekulaargeneetilised uuringud on näidanud dilatatiivse kardiomüopaatia perekondliku vormi olulist geneetilist heterogeensust. On avastatud neli võimalikku pärandumisliiki: autosomaalne dominantne, autosomaalne retsessiivne, X-kromosoomiga seotud ja mitokondriaalse DNA kaudu pärilik.

Lähtudes viirus-immunoloogilisest hüpoteesist dilatatiivse kardiomüopaatia tekke kohta, tundub olevat õigustatum eeldus geneetiliselt määratud immunoloogilise reaktiivsuse häire kohta, mis määrab müokardi vastuvõtlikkuse viirusnakkusele. Eeldatakse, et püsivad viirused kutsuvad esile autoimmuunprotsesse, mis tekivad nii viiruste kui ka nende endi valkude vastu. Viiruse põhjustatud kardiomüotsüütide antigeensete omaduste muutus viib immuunsüsteemi rakuliste ja humoraalsete efektorite aktiveerumiseni, mille eesmärk on nende elimineerimine.

Viimastel aastatel on laienenud kardiomüopaatia päritolu põletikuline teooria muutunud kõige levinumaks. Haigust peetakse aeglaseks ja latentseks krooniliseks müokardiidiks, mis tuleneb müokardi viirusnakkuse ja häiritud immuunvastuse koostoimest.

Lisaks viiruse püsivusest tingitud kroonilisele põletikule käsitletakse ka autoimmuunset mehhanismi, mis hõlmab viiruse poolt indutseeritud neoantigeene ja ristreageerivaid antikehi. Arvukate südameantigeenide hulgas, mille vastu antikehad võivad moodustuda, mängivad kõige olulisemat rolli müolemalismi ja müosiini vastased antikehad.

Kardiomüotsüütide apoptoosi peetakse DCM-i korral müokardi kontraktiilsuse pöördumatule kahjustusele viivaks põhimehhanismiks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]