Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Arütmogeenne parempoolne vatsakese kardiomüopaatia on haruldane, teadmata etioloogiaga haigus, mida iseloomustab parema vatsakese müotsüütide järkjärguline asendamine rasv- või fibro-rasvkoega, mis viib vatsakese seina atroofia ja hõrenemiseni, selle laienemiseni, millega kaasnevad erineva raskusastmega vatsakeste rütmihäired, sealhulgas vatsakeste virvendus.

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia epidemioloogia

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia levimus on teadmata või pigem halvasti mõistetav, kuna haiguse algus on sageli asümptomaatiline. Lisaks on vähe teavet selle haiguse loomuliku kulu, mõju kohta pikaajalisele kliinilisele kulule ja patsientide ellujäämisele. Siiski arvatakse, et arütmogeenne parema vatsakese kardiomüopaatia on 26% südame-veresoonkonna haigustesse surnud laste ja noorukite äkksurma põhjus.

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia põhjused ja patogenees

Selle kardiomüopaatia põhjus on tänaseni ebaselge ja on arvukate arutelude objekt. Võimalike etioloogiliste teguritena peetakse pärilikkust, keemilisi, viiruslikke ja bakteriaalseid aineid ning apoptoosi. Hinnangud müopaatiliste nihete ja arütmogeneesi patogeneesi kohta parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia korral taanduvad mitmele põhilisele eeldusele.

• Ühe neist kohaselt on arütmogeenne parempoolne ventrikulaarne kardiomüopaatia parema ventrikulaarse müokardi kaasasündinud häire (düsplaasia). Ventrikulaarse tahhüarütmia ilmnemine võib edasi lükkuda 15 aastat või kauem, kuni arütmogeense substraadi suurus muutub piisavaks püsivate ventrikulaarsete arütmiate tekkeks.
• Düsplaasia arengu teine variant on seotud ainevahetushäiretega, mis põhjustavad müotsüütide järkjärgulist asendamist.

Ühe või mitme ülaltoodud protsessi lõpptulemuseks on parema ja/või vasaku vatsakese müokardi asendamine rasv- või fibro-rasvkoega, mis on vatsakeste arütmiate substraat.

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia sümptomid

Haigus on pikka aega asümptomaatiline. Selle perioodi jooksul progresseerub arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia aluseks olev orgaaniline kahjustus aeglaselt. Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia kliinilised tunnused (südamepekslemine, paroksüsmaalne tahhükardia, pearinglus või minestamine) ilmnevad tavaliselt noorukieas või noore täiskasvanueas. Peamised kliinilised ilmingud on sel juhul eluohtlikud arütmiad: ventrikulaarne ekstrasüstool või tahhükardia (tavaliselt vasaku sääreharu blokaadi mustriga), ventrikulaarse virvenduse episoodid ja harvemini supraventrikulaarsed häired (kodade tahhüarütmiad, kodade virvendus või laperdus). Haiguse esimeseks ilminguks võib olla äkiline vereringeseiskus, mis tekib füüsilise koormuse või intensiivse sporditegevuse ajal.

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia diagnoosimine

Kliiniline läbivaatus

Üldiselt on kliiniline läbivaatus selle seisundi erinevate põhjuste tõttu väheinformatiivne ja täpne diagnoosimine on võimalik ainult pikaajalise jälgimise teel. Mõnikord võib haigust kahtlustada ka siis, kui röntgenülesvõttel südame suurust ei suurene.

Instrumentaalsed meetodid

Elektrokardiograafia

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatiaga patsientidel tehtud puhkeoleku EKG-l on iseloomulikud tunnused, mis viitavad haiguse olemasolule. Seega võib vatsakeste komplekside kestus parempoolsetes rindkere juhtmetes ületada QRS-komplekside kestust vasakpoolsetes rindkere juhtmetes. QRS- kompleksi kestus VI juhtmes ületab 110 ms, tundlikkusega 55% ja spetsiifilisusega 100%. QRS- komplekside pikem kestus parempoolsetes rindkere juhtmetes võrreldes vasakpoolsetega püsib ka parema kimbu sääre blokaadi korral.

Väga iseloomulikud on mitmesugused ektoopilised ventrikulaarsed arütmiad, kuni püsiva ventrikulaarse tahhükardiani, mille puhul ventrikulaarsed kompleksid näevad tavaliselt välja nagu vasaku kimbu sääre blokaad ning südame elektriline telg võib olla nii paremale kui ka vasakule kaldu. Paroksüsmaalne ventrikulaarne tahhükardia tekib enamasti paremas vatsakeses ja on elektrofüsioloogilise uuringu käigus kergesti esile kutsutav.

Rindkere organite röntgenuuring

Rindkere organite röntgenülesvõttel leitakse suurel protsendil juhtudest normaalsed morfomeetrilised parameetrid.

Ehhokardiograafia

Parema vatsakese arütmogeense kardiomüopaatia ehhokardiograafilised kriteeriumid:

• parema vatsakese mõõdukas laienemine;
• südame alumise seina või tipu lokaalne eend ja düskineesia;
• parema vatsakese väljavoolutrakti isoleeritud laienemine;
• parema vatsakese peegeldunud signaalide intensiivsuse suurenemine;
• parema vatsakese trabekulaarsuse suurenemine.

Magnetresonantstomograafia

MRI-d peetakse kõige lootustandvamaks pildistamismeetodiks arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia diagnoosimisel, mis võimaldab tuvastada struktuurilisi kõrvalekaldeid, nagu fokaalseina hõrenemine ja lokaalsed aneurüsmid.

Röntgenkontrastventrikulograafia

Väärtuslikku teavet annab radiokontrastne ventrikulograafia. Sellisel juhul on iseloomulik parema vatsakese laienemine koos selle kontraktsiooni segmentaalsete häiretega, kontuuri eenditega düsplaasia piirkondades ja trabekulaarsuse suurenemisega.

Diferentsiaaldiagnostika

Arütmogeense parema vatsakese düsplaasia diferentsiaaldiagnostikat tehakse dilatatiivse kardiomüopaatia korral, mille puhul on domineeriv parema vatsakese kahjustus, kus domineerivad parema vatsakese puudulikkuse sümptomid, ja arütmogeense parema vatsakese düsplaasia korral - vatsakeste arütmiad. Eeldatakse, et endomüokardi biopsia võimaldab eristada dilatatiivset kardiomüopaatiat ja arütmogeenset parema vatsakese düsplaasiat. Biopsiaproovide ja lahkamise histoloogilisel uurimisel ilmnevad arütmogeensele parema vatsakese düsplaasiale iseloomulikud muutused: müokardi rasvane infiltratsioon (asendus), kardiomüotsüütide atroofilised või nekrootilised muutused, interstitsiaalne fibroos, mononukleaarsete rakkude interstitsiaalsed infiltraadid. Parema vatsakese dilatatiivse kardiomüopaatia korral on biopsiaproovidel märgatav hüpertroofia, osaline atroofia ja interstitsiaalne fibroos.

Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia ravi

Arütmogeense parempoolse vatsakese kardiomüopaatia ravi on suunatud südame rütmihäirete kõrvaldamisele. Sel eesmärgil kasutatakse erinevate rühmade antiarütmikume: sotalool, amiodaroon, verapamiil jne. Püsiva ventrikulaarse tahhükardia korral tehakse arütmogeense fookuse kateetri hävitamine või implanteeritakse kardioverter-defibrillaator.

Prognoos

Arütmogeense parema vatsakese düsplaasia prognoos on sageli ebasoodne. Iga viies noor patsient, kes sureb äkki, kannatab selle patoloogia all, iga kümnes arütmogeense parema vatsakese düsplaasiaga patsient sureb südame paispuudulikkuse ja trombemboolsete tüsistuste tõttu. Peamine surmapõhjus on müokardi elektriline ebastabiilsus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]