Hüpokaltseemia

Hypocalcemia - Kokku kaltsiumi kontsentratsiooni plasmas alla 8,8 mg / dl (<2,20 mmol / l) Tavalises proteiini plasmakontsentratsiooni kummagi ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon on väiksem kui 4,7 mg / dl (<1,17 mmol / l). Võimalikeks põhjusteks on hüpoparatüroidism, D-vitamiini vaegus, neeruhaigus.

Manifestatsioonid hõlmavad paresteesiat, tetanyat, samuti rasketes tingimustes - epilepsiapõletikke, entsefalopaatiat, südamepuudulikkust. Diagnoos põhineb kaltsiumi taseme määramisel plasmas. Hüpokaltseemia ravi hõlmab kaltsiumi manustamist, mõnikord koos D-vitamiiniga.

[1], [2]

Põhjused hüpokaltseemia

Hüpokaltseemia põhjuseks on mitmed põhjused. Mõned neist on loetletud allpool.

Gipoparatireoos

Hüpoparatüroidismi  iseloomustab hüpokaltseemia ja hüperfosfateemia, mis põhjustab sageli kroonilist tetaaniat. Hüpoparatüroidism areneb koos paratsüreoidhormooni (PTH) defitsiidiga, mis on sageli seotud kilpnäärme eemaldamise või kilpnäärme kahjustuse tekkega kilpnäärme sektoomia ajal. Mööduv hüpoparatüreoidism on täheldatud pärast subtutaalset türeotektoomiat. Pidev hüpoparatüreoidism tekib, kuna kogenud kirurgid on teinud alla 3% kilpnääreektoomia. Hüpokaltseemia sümptomid tekivad tavaliselt 24 ... 48 tundi pärast operatsiooni, kuid võivad ilmneda kuude ja aastate jooksul. Puudus PTH sagedam pärast radikaalseid türeoidektoomiat vähki või tõttu operatsioonidel ise paratüreoidnääre (vahesumma või kokku paratüreoidektoomia). Raske hüpokaltseemia riskifaktorid pärast subtotalapatüroidektoomia hulka kuuluvad raske preoperatiivne hüperkaltseemia, suur adenoomi eemaldamine ja leelisfosfataasi suurenemine.

Idiopaatiline hüpoparatüroidism on harvaesinev sporaadiline või pärilik seisund, kus paratüroidnäärme puuduvad või atroofeeruvad. See ilmub lapsepõlves. Paratüreoidne näärmed on mõnikord puudulikud ummilisse aplasia ja arterite anomaaliates, mis ulatuvad bronhide oksadest ( DiGeorge sündroom ). Muude pärilike vormide hulka kuuluvad hüpoparatüroidismi X-seotud geneetiline sündroom, Addisoni tõbi ja naha-limaskesta kandidoos.

[3]

Pseudogüpoparatüreoidism

Pseudogüpoparatüreoidism ühendab haiguste rühma, mida iseloomustab hormoonide puudus, kuid sihtorgani resistentsus PTH suhtes. Nendest häiretest on keeruline geneetiline levik.

Patsientidel, kellel on tüüp pseudohypoparathyreosis la (Albright pärilikud osteodüstroofiast) on mutatsioon valgu adenülaattsüklaas stimuleeriv Gsa1 kompleksi. Selle tulemusena esineb normaalse neerufosfataurilise ravivastuse häire või PTH-s sisalduva uriini cAMP taseme tõus. Patsientidel tekib tavaliselt hüperfosfateemia tõttu hüpokaltseemia. Sekundaarne hüperparatüreoidism ja luukoe kahjustused võivad tekkida. Seotud kõrvalekaldeid hulka lühikest kasvu, ümar nägu, vaimne alaareng koos lupjumise basaalganglionidesse lühendamine metatarsaalarteritele ja kämblaluude, lihtne hüpotüreoidism ja teiste, vähem olulised endokriinsüsteemi häired. Kuna neerudes väljendatakse ainult emade alleel muteerunud geeni, patsientidel, kellel on ebanormaalne paternal geeni, vaatamata juuresolekul somaatiliste haiguse tunnused, ei arene hüpokaltseemia, sekundaarne hüperparatüroidism ja hüperfosfateemia; Seda seisundit nimetatakse mõnikord pseudopüpoparatüreoidismiks.

Lb-tüüpi pseudohüpotreerees on vähem infot. Sellistel patsientidel esineb hüpokaltseemia, hüperfosfateemia ja sekundaarne hüperparatüreoidism, kuid ei ole teisi seotud kõrvalekaldeid.

II tüübi pseudohüpoparatüreoidism on tüüp I-st isegi vähem levinud. Sellistel patsientidel suurendab eksogeenne PTH uriini cAMP taset, kuid see ei mõjuta plasma või kuseteede fosfaadi kaltsiumisisalduse suurenemist. Eeldatakse, et intraperitoneaalne resistentsus cAMP-le on eeldatav.

D-vitamiini puudus

D-vitamiini defitsiit võib tekkida toidu ebapiisava tarbimise või hepatobiliaarsete häirete või soolestiku malabsorptsiooni tõttu imendumise vähenemise tõttu. Samuti võivad tekkida muutuste tõttu D-vitamiini ainevahetuse, mis tekib siis, kui võtate teatud ravimeid (nt fenütoiin, fenobarbitaal, rifampitsiin) või ebapiisava kokkupuude päike. Viimane on ühine põhjus omandatud D-vitamiini puuduse eakate hoolekandeasutustes elavad inimesed riikides põhjapõtru ja seljas suletud riided (näiteks moslemi naised UK). Kui ma tüüpi D-vitamiini sõltuva rahhiit (psevdovitamin D-puudulike rahhiit), mis on autosoomne retsessiivne haigus võib mutatsioon esineb ensüümi kodeeriva geeni hüdroksülaasi 1. Tavaliselt ensüümi neerus osaleb konversioon inaktiivses vormis aktiivse vormi 25gidroksiholekaltsiferola 1,25digidroksiholekaltsiferol (kaltsitriool). II tüüpi D-vitamiini sõltuvad rahhiidid on sihtorganid resistentsed ensüümi aktiivse vormi suhtes. Puudub D-vitamiini, hüpokaltseemia ja raske hüpofosfateemia. Arendatakse lihaste nõrkust, valu ja tüüpilisi luu deformatsioone.

Neeruhaigused

Torukujulise neeruhaiguse sh neeru- tubulaaratsidoos proksimaalne toimel nephrotoxins (nt raskmetallid) ja atsidoosi distaalse neerutuubulitesse võivad põhjustada tõsiseid hüpokaltseemia tingitud neerufunktsiooni kaltsiumi kadu ja moodustumise vähendamiseks neeru kaltsitriool. Kaadmium eelkõige kahjustavad hüpokaltseemia poolt proksimaaltorukeste rakkude ja kahjustunud muundamise vitamiini D.

Neerupuudulikkus võib põhjustada hüpokaltseemiat, vähendades kaltsitriooli moodustumist neerurakkude otsese kahjustuse ja 1 hüdroksülaasi inhibeerimise tõttu hüperfosfateemias.

Muud hüpokaltseemia põhjused

Magneesiumi taseme alandamine, mida täheldatakse seedetrakti imendumishäirete või toidu ebapiisava tarbimisega, võib põhjustada hüpokaltseemiat. PTH suhteline defitsiit ja sihtorganite resistentsus PTH toimel, mis põhjustab magneesiumi kontsentratsiooni plasmas alla 1,0 mg / dl (<0,5 mmol / l); Puuduse hüvitamine parandab PTH taset ja neerude kaltsiumi peetust.

Äge pankreatiit põhjustab hüpokaltseemiat, kuna kõhunäärmepõletikust vabanevad lipolüütilised ained moodustavad kaltsiumi sisaldavaid kelaate.

Hüpoproteineemia võib vähendada kaltsiumisisaldusega seotud valkudega seotud fraktsiooni. Valkude seostumisest tingitud hüpokaltseemia on asümptomaatiline. Kuna ioniseeritud kaltsiumi tase püsib muutumatuna, nimetatakse seda seisundit kunstlik hüpokaltseemia.

Üldise fibroosteodüstroofiaga patsientidel täheldatakse pärast hüperparatüreoidismi kirurgilist korrektsiooni suurenenud luukoe moodustumist kaltsiumi kogumisega. Seda seisundit nimetati näljase luu sündroomiks.

Septiline šokk võib põhjustada hüpokaltseemiat, pärssides PTH vabanemist ja vähendades vitamiini inaktiivse vormi muutumist kaltsitriooliks.

Hüperfosfateemia põhjustab hüpokaltseemiat mehhanismide tõttu, mida pole veel täielikult mõista. Neerupuudulikkusega patsientidel ja järgneval fosfaadireservatsioonil on tavaliselt kalduvus.

Hüpokaltseemia tekitavate ravimite hulka kuuluvad peamiselt need, mida kasutatakse hüperkaltseemia raviks: antikonvulsandid (fenütoiin, fenobarbitaal) ja rifampiin; üle 10 ühikut tsitraatvere üleviimine; radioaktiivseid aineid, mis sisaldavad bivalentse kelaativa aine etüleendiamiintetraatsetaati.

Kuigi üleliigse eritumisega kaltsitoniin peaks teoreetiliselt põhjustada hypocalcemia patsientidel, kellel on suur hulk kaltsitoniin vereringes tulemusena kilpnäärme vähk on harva madala kaltsiumi tase plasmas.

Sümptomid hüpokaltseemia

Hüpokaltseemia tekib sageli asümptomaatiliselt. Juuresolekul hüpoparatüroidism sageli kahtlustatakse kliinilised nähud (nt katarakt, lupjumise basaalganglionidesse kroonilise kandidoosi idiopaatiline hüpoparatüroidism).

Hüpokaltseemia sümptomid on tingitud membraani potentsiaali rikkumisest, mis põhjustab neuromuskulaarse ärrituvuse. Selja ja jalgade lihased on sagedasemad. Hüpokaltseemia järk-järguline areng võib põhjustada kergeid hajuretaanseid entsefalopaatiat, tuleb kahtlustada seletamatu dementsuse, depressiooni või psühhoosiga patsientidel. Mõnikord on nägemisnärvi ödeem, kus pikaaegne hüpokaltseemia võib tekitada katarakt. Raske hüpokaltseemia, mille kaltsiumisisaldus plasmas on alla 7 mg / dl (<1,75 mmol / l), võib põhjustada tetanyat, larüngospasmi, generaliseerunud krampe.

Aetania areneb raske hüpokaltseemiaga, kuid see võib areneda, kuna ioniseeritud kaltsiumfluoriidi fraktsioon väheneb olulise hüpokaltseemiaga, mis on täheldatud raske alkaloosis. Theta iseloomustab sensoorseid sümptomeid, sealhulgas huulte, keele, sõrmede, jalgade paresteesia; karpopediline spasm, mis võib olla pikk ja valus; üldine lihasvalu, näo lihaste spasm. Teetanat võib ekspresseerida spontaansete sümptomitega või latentse sümptomitega, mis nõuab tuvastamiseks provokatiivseid katseid. Tetanüüli varjatud voolu sagedamini täheldatakse kaltsiumisisalduse plasmas 7-8 mg / dl (1,75-2,20 mmol / l).

Htosteki ja Tissauri sümptomid on hõlpsasti teostatud patsiendi voodis, et tuvastada varjatud tetraneediat. Chvostek sümptom on tahtmatud näolihaseid vastuseks kerge löök haamriga läbipääsu näonärvi ees väline kuulmekäik. Positiivne on <10% tervetel inimestel ja enamikul ägeda hüpokaltseemiaga patsientidel, kuid sageli negatiivne kroonilise hüpokaltseemia puhul. Sümptomi Tissaurd on selgitada Carpio pedaali spasm vähendamisel verevoolu käsivarde abil plait või mansetti sphygmomanometer, ülestikku käsivarrel 3 minutit, kusjuures õhu pumpamist vererõhku üle 20 mm Hg. Art. Trousseau sümptom on täheldatud ka alkaloos, hüpomagneseemia, hüpokaleemia hüperkaleemia ja umbes 6% inimestest ilma elektrolüütide tasakaaluhäirete.

Tõsise hüpokaltseemiaga patsientidel on mõnikord täheldatud arütmiat või südame paisumist. Kui EKG hüpokaltseemil jälgitakse tavaliselt itervalovi QT ja ST pikenemist. Repolarisatsiooni muutused on ka teritatud hammaste T kujul.

Kroonilise hüpokaltseemiaga võivad esineda paljud teised haigused, nagu kuivus ja lehis nahk, rabedad küüned, kõvad juuksed. Hüpokaltseemia korral võib mõnikord täheldada kandidoosi, kuid sagedamini idiopaatilise hüpoparatüroidismiga patsientidel. Pikaajaline hüpokaltseemia põhjustab katarrakti tekke.

[4],

Diagnostika hüpokaltseemia

Hüpokaltseemia diagnoos põhineb kogu kaltsiumisisalduse plasmas <8,8 mg / dl (<2,25 mmol / l). Arvestades aga asjaolu, et plasmavalkude madal tase võib vähendada kogu, kuid mitte ioniseeritud kaltsiumi, tuleb ioniseeritud kaltsiumi tase määrata albumiini tasemega (lahter 1561). Kui kahtlustatakse ioniseeritud kaltsiumi madalat taset, on selle otsene mõõtmine vajalik, vaatamata tavalise kaltsiumisisalduse tasemele. Hüpokaltseemiaga patsientidel tuleb hinnata neerufunktsiooni (nt vere uurea lämmastik, kreatiniin), seerumi fosfaaditaseme, magneesiumi ja aluselise fosfataasi sisaldust.

Kui hüpokaltseemia põhjus ei ole ilmne (nt. Alkaloos, neerupuudulikkus, massiivne vereülekanne), on vaja täiendavaid uuringuid. Kuna PTH sekretsiooni peamine stimulus on hüpokaltseemia, tuleb PTH taset hüpokaltseemias suurendada. PTH madalal või normaalsel tasemel võib eeldada hüpoparatüroidismi. Hüpoparatüroidismi iseloomustab madal kaltsiumisisaldus plasmas, kõrge fosfaadi kontsentratsioon plasmas ja normaalne aluseline fosfataas. Hüpokaltseemia, millel on kõrge fosfaadisisaldus, näitab neerupuudulikkust.

I tüüpi pseudo-hüpoparatüreoidismi võib eristada hüpokaltseemia olemasolust, hoolimata normaalse või kõrge tsirkulatoorse PTH taseme tõusust. Hoolimata tsirkuleeriva PTH kõrge sisalduse olemasolust puudub uriinil cAMP ja fosfaadid. Paratüreoidsete näärmete ekstraktide või rekombinantse inimese PTH provokatsioonilised testid ei põhjusta cAMP taseme tõusu plasmas ega uriinis. Seda tüüpi pseudohüpoparatüreoidismi põdevatel patsientidel jälgitakse tihti skeletiarvu kõrvalekaldeid, sealhulgas vähese kasvu, lühenemist esimesel, neljandal ja viiendal metakarpide luudega. Patsientidel, kellel on lb-tüüpi, esineb neerutalitusi ilma skeletiarvu kõrvalekaldeid.

II tüübi pseudohüpoparatüroidismis põhjustab eksogeenne PTH cAMP taseme uriinis, kuid ei põhjusta fosfattuuriat ega kaltsiumikontsentratsiooni suurenemist plasmas. Enne II tüüpi pseudo-hüpopa-paratüreoidismi diagnoosimist tuleb D-vitamiini vaegus elimineerida.

Kui radiograafilises osteomalaatsias või raktitises esineb, on märgatavad muutused skeletis. Plasma fosfaatide tase on sageli veidi vähenenud, leelisfosfataasi sisaldus suureneb, mis peegeldab kaltsiumi suuremat mobiliseerumist luust. D-vitamiini aktiivsete ja inaktiivsete vormide taseme määramine plasmas võib aidata diferentseerida D-vitamiini puudust D-vitamiini sõltuvates seisundites. Perekonna hüpofosfateemilised rahхіid on tuvastatud seotud fosfaadi neerukahjustusega.

[5], [6], [7], [8]

Ravi hüpokaltseemia

Tetanüülas manustatakse intravenoosselt 10 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust. Vastus võib olla täielik, kuid see kestab vaid paar tundi. Järgnevate 12-24 tunni jooksul võib vajada korduva 20-30 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahuse infusiooni 1 L 5% dekstroosilahuses või püsiva infusiooni lisamisel. Digoksiini saanud patsientidel on kaltsiumi infusioonid ohtlikud ja neid tuleb manustada aeglaselt, jälgides pidevalt EKG-d. Kui tetaania on seotud hüpomagneseemiaga, võib tekkida mööduv reaktsioon kaltsiumi või kaaliumi manustamisele, kuid täielik taastumine võib tekkida ainult siis, kui magneesiumi puudus kompenseeritakse.

Kui mööduv hüpoparatüroidism on pärast kilpnääreektoomiat ja osalist paratüroidektomeediat, võib kaltsiumi suukaudne manustamine olla piisav. Kuid hüpokaltseemia võib kroonilise neerupuudulikkusega või neeruhaiguse viimase astme korral olla eriti raske ja pikendada pärast subtotalarütmiavastast ravi. Pärast operatsiooni võib vajalikuks osutuda kaltsiumi pikaajaline parenteraalne manustamine; 5-10 päeva jooksul võib olla vajalik manustada 1 g kaltsiumi päevas. Sellistes tingimustes leeliselise fosfataasi kontsentratsiooni suurenemine võib tõendada luukoe kiiret kaltsiumi sissevõtmist. Suure hulga parenteraalse kaltsiumi manustamise vajadust hoitakse tavaliselt seni, kuni leelisfosfataasi sisaldus väheneb.

Kroonilise hüpokaltseemiaga on tavaliselt piisav kaltsiumi ja mõnikord ka D-vitamiini sissevõtmine. Kaltsium võib võtta vormis kaltsiumglukonaatgeeli (90 g kaltsiumile / 1 g) või kaltsiumkarbonaat (400 mg kaltsiumile / 1 g), saades ühe või kahe grammi kaltsiumile päevas. Kuigi on võimalik kasutada mis tahes vormis D-vitamiini, analooge on optimaalselt aktiivse vormi vitamiini: 1gidroksilirovannye ühendid, samuti sünteetilised kaltsitriooli [1,25 (OH) 2D] ja psevdogidroksilirovannye analoogid (digidrotahisterol). Need ravimid on aktiivsemad ja organismist kiiresti elimineeruvad. Kaltsitriool on eriti kasulik neerupuudulikkuse korral, kuna see ei vaja metaboolseid muutusi. Patsientidel, kellel on hüpoparatüroidism, ilmneb ravivastus tavaliselt suukaudselt annuses 0,5-2 μg / päevas. Pseudogüpoparatüreoosi korral võib mõnikord kasutada ainult kaltsiumi. Kaltsitriooli toime saavutatakse 1-3 ug päevas.

D-vitamiini sissevõtmine ei ole efektiivne ilma piisava koguse kaltsiumi (1-2 grammi elementaarse kaltsiumi päevas) ja fosfaadiga. Mürgisust vitamiin D Raske sümptomaatiline hüperkaltseemia võib olla tõsine tüsistus rakendades vitamiini analoogid D. Kui ravitakse kaltsiumi taseme stabiliseerumise kontrolli kaltsiumi kontsentratsiooni plasmas peaks toimuma päevas esimese kuu jooksul ja seejärel 1-3 kuu tagant. Kaltsitriooli või dihüdrotachüsterooli säilitusannus langeb tavaliselt aeglaselt.

D-vitamiini vaegusega põhjustatud bakterites kasutatakse tavaliselt D-vitamiini päevas 400 RÜ (D2- või D3-vitamiini kujul); 6 ... 12 nädala jooksul osteomalaatsia esinemisel, määratakse annus 5000 RÜ päevas D-vitamiini ja seejärel väheneb kuni 400 RÜ päevas. Ravi algfaasis on soovitatav täiendavalt 2 g kaltsiumi ööpäevas. Patsientidel, kellel on rahauti või osteomalaatsioone, on põhjustatud ebapiisavast päikese käes, võib päikesevalguse või ultraviolettlampide kasutamine olla piisav.

D-vitamiinist sõltuva I tüüpi rahkhiidi puhul on 0,25-1,0 ug kaltsitriooli päevas efektiivne. D-vitamiinist sõltuva II tüüpi rahhiidiga patsientidel ei ole D-vitamiini kasutamine raviks efektiivne [soovitatav on arusaadavam termin - pärilik resistentsus 1,25 (OH) 2D korral].

Hüpokaltseemiat ravitakse sõltuvalt luukoe kahjustuse tõsidusest. Rasketel juhtudel on vaja kaltsitriooli manustada kuni 6 μg / kg kehamassi kohta või 30-60 μg / päevas, millele on lisatud kuni 3 g elementaarse kaltsiumi päevas. D-vitamiini ravis on vaja kontrollida kaltsiumi taset plasmas; Hüperkaltseemia, mis mõnikord areneb, reageerib tavaliselt kiiresti muutustele D-vitamiini annuses.