Jalade deformatsioonid süsteemsete haiguste korral: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Jalade deformatsioonid on luu-lihaskonna süsteemi süsteemsete haiguste (SZODA) iseloomulikud ilmingud.

ICD-10 koodid

• Q77.5 Düstroofne düsplaasia.
• Q77.7 Spondülooproliferatiivne düsplaasia.
• Q77.8 Muu osteokondrodüsplaasia, millel on torukujulised luud ja selgroog.
• Q77.9 Osteokondrodüsplaasia, millel on täpsustamata torukujulised luud ja selgroog.
• Q79.6 Ehlers-Danlus sündroom.

Mitu epifüüsi düsplaasiat, pseudoahondroplaasia, hiline spondüloepifüüsiline düsplaasia, kaasasündinud funktsionaalselt olulised deformatsioonid on haruldased.

Vanusest tingituna suurenevad kontraktsioonid hüppeliigese ja suu liigeste deformeeriva artroosi tõttu, moodustuvad valgus- või supinatsioonikoefitsiendid, epifüümid lagenduvad välja. Konservatiivne ravi hõlmab massaaži, harjutusravi, füsioteraapiat, artrooside meditsiinilist ravi, ortopeedilist paigaldamist, ortoosi kasutamist, ortopeedilisi jalatseid. Püsivate deformatsioonidega, mis põhjustavad funktsionaalseid häireid, on näidustatud kirurgiline ravi.

Kui Ehlers-Danlos sündroom, Larsen spondiloepimetafizarnoy kaasasündinud düsplaasia, kaasasündinud düsplaasia spondiloepifizarnoy, düstroofsete düsplaasia kaasasündinud suu deformatsioonid täheldatud enamikul patsientidest. Need on tavaliselt jäigad ja selgemad kui isoleeritud ortopeedilised patoloogiad. Nende jaoks ühine - progresseeruv luu deformatsioon. Kõrgsageduslik nihestus ja subluxation liigeste jalamil, kus epiphyseal dysplasias - lamedamad epifüüsiga. Tüüpilised teravaid osteoporoos, degeneratiiv-muutub kiiresti kasvav immobilisiseerimises kasutamise Ilizarov fiksaatori. Atüüpilisi kinnitumist kõõluse tibiaalses anterior lihasel diaphysis I pöialuu luu, provotseerida tagasilanguse esitada osakonda, täheldati 30% või rohkem patsiente. Kuid fenotüübiliste polümorfismi RPE on väga lai, tervitasid lapsi minimaalse kliiniliste sümptomite ja ilma jala deformatsioonid. Erinevad DSM-i deformatsioonid erinevad oluliselt mitte ainult mittesüsteemsetest, vaid ka üksteisest ning nõuavad erinevat lähenemist ravile. Sel juhul eelistatakse mitte häiritud anatoomiliste suhete ja funktsioonide taastamist, vaid jalajälgide taastamist.

Kõhupulgal düstroofse düsplaasiaga

Iseloomulikud märgid.

• Hüppeliigese kahvli vähene arendamine, selle suuruse erinevus talo luu mõõtmetega (joonis 110-9).
• Eesmine pahaluu (dislokatsioon) hüppeliigese liigesesse.
• Täiendavad kiilukujulised kondid, täiendavad tuumad nende luustumiseks; I-sphenoid-luu suuruse ja deformatsiooni suurenemine.
• Dislokatsioon I-cuneaat-metatarsaalliigeses (kuni 30%).
• Varus peatus, mis on tingitud mitte ainult Chopari ja Lisfranci liigestes esinevatest subluksatsioonidest, vaid ka metakarpide võllide järk-järgulise varususe hõrenemisega.
• I metatarsaali luu deltoidiline deformatsioon, esimese sõrme põhifalange paksenemine.
• Brachyphalangia, syfaganism, klinodaktyla.
• Vanuse järgi ilmuvad metatarsofalangeaarsetes liigestes ja progresseerumisel subluksatsioonid ja dislokatsioonid.

Ravi

Raskete deformatsioonide konservatiivne ravi on ebaefektiivne. Kaelakaela kahvlite hoidmiseks luu kahvlil ei ole võimalik I-keti liigendil paiknevat dislokatsiooni kinnitada. Järk-järgult valatud kipsi kasutamisel on talus aseptiliseks nekroos sagedased.

Suhteliselt noores kopsu deformatsioonid näidatud tenoligamentokapsulotomiya kohustuslikud vähendamine nihestus sisse metatarsofalangeaalliigese simuleerides längus resektsioon liigespind I kiilukujulise luu, kõõlus nihe tibiaalsses anterior lihasesse. Raskematel deformatsioonid tenoligamentokapsulotomiyu tuleb koos kasutamise Ilizarov seade, mis eemaldab võimalust selle rakendamiseks eluaastani 2-2,5 aastat. Ekspresseeritud luu deformatsioonid nõuavad suu luu varajast resektsiooni. Immobilisatsioon pärast operatsiooni viiakse läbi hüperkorrektsiooni positsioonis 15-20 ° võrra. Eelneva dislokatsiooniga pahkluu ja talutide deformatsioonide korral on valikuliseks varajane astragalektoomia. Retseptorite vältimiseks on kõigil juhtudel näidatud paranemistõmbluste lavsanoplastika piki väliskülje pinda. Alates 9-10 aasta vanusest on soovitav kasutada Chopar'i subtalara liigese ja liigese varajast artrodoosi.

Larseni sündroomiga jalgpall

Iseloomulikud märgid.

• Kahe tuuma tuumasüntees, millest kongune luu moodustub postnataalses perioodis koos tulemustega mõõdukas deformatsioonis.
• Täiendavad luud on tarsaalid ja nende luustumise punktid.
• Subfleksatsioonid ja dislokatsioonid kiilukujuliste ja interkliiniliste ühendite, Lisfranci liigeses, mis ei ole iseloomulikud teistele SZODA-le. Cavus deformatsiooni moodustumine tuleneb Lisfranci liigest põhjustatud dislokatsioonist.
• Esimese sõrme distaalse falanki lopatoidne deformatsioon.
• Dilatatsioonid metatarsofalangeaarsetes liigeses.

Ravi

Varajane konservatiivne ravi on efektiivne kergetel vormidel, ilma jalgade keskosas paiknevate dislokatsioonideta, kuid suurendab sekundaarsete deformatsioonide ja luude aseptilise nekroosi riski. Eesnäärme tibiaalse lihase ebanormaalsel kinnitusel (ultraheli tuvastamine) ja dislokatsioonidega on näidustatud kirurgiline ravi, rasketel juhtudel - Ilizarovi aparaadi kasutamine. Larseni sündroomi iseloomulike dislokatsioonide retsidiivide vältimiseks pärast ümberpaigutamist on vaja liigeste stabiliseerumist kunstlike sidemete moodustumisega.

Kaasasündinud spondüloepifüüsiline düsplaasia, kaasasündinud spondüloepimetafiisne düsplaasia

VSED ja VSEMD-ga on raske ja jäik koerapuu, on võimalik kaasasündinud jämedate luude deformatsioonid, mis kiiresti arenevad vanusega. Iseloomulikud muutused jalgade lühikeste torukujuliste kondade metafüüsil. Kuid üldiselt on skeleti distaalsed osad neid haigusi vähem mõjutanud kui proksimaalsed. Mõnel kujul (pseudo-Morkio sündroom) on sõrmede kumerdunud luude ja falangeenide väga terav lühenemine, jalad muutuvad ruudukujuliseks.

Ravi

Suu luu raskete deformatsioonide konservatiivne ravi ei ole efektiivne. Kui kirurgilist ravi kombineeritakse TLCT, Ilizarovi aparaat, luude resektsiooni modelleerimine ja eesmise bronhide lihase transplantatsioon. Saadud tulemuse stabiliseerumist näitab kunstlike sidemete moodustumine, taloosikuu deformatsioon - astragalektoomia. Kergemad, funktsionaalselt väikesed, jalgade deformatsioonid ei vaja kirurgilist korrektsiooni.

Ehleri-Danlioni sündroomi jalgpall

Eriti iseloomulik on jäikade deformatsioonide kombinatsioon mõnes suu liigeses ja hüpermobilisuses teistes. Liigeste mitmekordsete kahjustuste korral sarnaneb koerajalg artropogeenselt.

Ravi

Samm-kipsplaate tuleb kasutada esimestel elunädalatel. Kuid samal ajal on oht, et tekib sekundaarne tõukejõud, mis võib areneda töötlemata staatilise koormuse taustal segamata deformatsiooniga. Selle tulemusena demonstreeriti krohvimist vastavalt Ponseti meetodile Equinus komponendi kirurgilise korrektsiooniga. Esmased sekundaarsete deformatsioonide tekkimise tunnused nõuavad konservatiivse ravi lõpetamist ja kirurgilise ravi läbiviimist. Tõsise hüpermobiilsusega kõõluste pikendamisel annustatakse neid, mõnel juhul keeldutakse kapslutomeeridest ja pärast operatsiooni immobiliseerimine toimub rangelt jalga keskmises asendis. Sidekoe alakoormuse tõttu suureneb urtikaaria neuropaatia tekkeoht, postoperatiivne hematoom.

Jõulushooajal koos sündroomiga zelosa-danlos

Kiirev suu praktiliselt ei allu konservatiivsele ravile. Landmark heidab (esimese kuu jooksul) võimaldab osaliselt õige röövimises ja dorsiflexion on esijalgade vähendada pehmete kudede pinget ja riski oma nekroos ajal kiire kirurgiline ravi. Näidatud on kas üheastmelise avatud taluvuskorrektsiooniga või Ilizarovi aparaadi kõige raskemate deformatsioonidega. Suurenenud on kõrvalekaldeid tekitava riski koos esile tõstetud kandekomponendiga, mis nõuab vähemalt 1 kord iga kolme kuu järel patsiendi arstlikku jälgimist ja ortopeediliste jalatsite korrigeerimist.

Peatus jalg

Deformatsioon saavutatakse peamiselt SZODA kõige kergemate subkliiniliste variantidega. Selle konservatiivne ravi on näidatud torsuse liigestes esinevate dislokatsioonide puudumisel, lihaste ebatüüpilisest kinnitusest ja luumurdude raskusest. Muudel juhtudel on näidustatud varajane kirurgiline ravi.

Võttes arvesse SZODA antud suu võrdlevat haruldust, samuti selle keerukust ja originaalsust, mis vajavad kirurgilist korrektsiooni, viiakse ravi läbi spetsiaalsetes asutustes, kellel on kogemus selliste patsientide ravis. Kõik patsiendid enne ja pärast operatsiooni on näidanud osteoporoosi ravimist, kondroprotekteerijate kasutamist, angioprotektoreid, kudesid metaboliseerivaid ravimeid. Pärast kipsi immobiliseerimise lõppu ja enne suu kasvu lõppu on näidatud ortopeediliste jalatsite, regulaarsete massaažikursuste, kehahoolitsuse, füsioteraapia ja spaa ravi kasutamine.

Kliiniline järelkontroll viiakse läbi sagedaste uuringutega - vähemalt üks kord kuue kuu jooksul. See on eriti oluline hüpermooniliste sündroomide korral. Uuemuste kirurgilise ravi küsimuse lahendamisel võetakse kõigepealt arvesse patsiendi funktsionaalse puudulikkuse seost luu-lihassüsteemi teiste osade deformatsioonidega. Reeglina mõõdukaid retsidiive, mis ei põhjusta olulisi liikumisraskusi, ei pea viivitamatult parandama. SZODAga patsiendil on täiesti võimatu ravida. Siiski võib adekvaatne ravi oluliselt parandada olemasolevaid deformatsioone ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]