Jalgade deformatsioonid süsteemsete haiguste korral: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Jala deformatsioonid on lihasluukonna süsteemsete haiguste (SDMS) iseloomulikud ilmingud.

RHK-10 koodid

• Q77.5 Düstroofne düsplaasia.
• Q77.7 Spondüloepifüüsi düsplaasia.
• Q77.8 Muu osteokondrodüsplaasia koos torukujuliste luude ja selgroolüli kasvudefektidega.
• Q77.9 Täpsustamata osteokondrodüsplaasia koos torukujuliste luude ja selgroo kasvudefektidega.
• Q79.6 Ehlers-Danlose sündroom.

Mitme epifüüsi düsplaasia, pseudoakondroplaasia ja hilise spondüloepifüüsi düsplaasia korral on kaasasündinud funktsionaalselt olulised deformatsioonid haruldased.

Vanusega süvenevad pahkluu- ja jalaliigeste deformeeriva artroosi põhjustatud kontraktuurid, tekivad valgus- ehk supinatsioonideformatsioonid ning progresseerub epifüüside lamenemine. Konservatiivne ravi hõlmab massaaži, treeningravi, füsioteraapiat, artroosi ravimteraapiat, ortopeedilist positsioneerimist, ortooside ja ortopeediliste jalatsite kasutamist. Püsivate deformatsioonide korral, mis põhjustavad funktsionaalseid häireid, on näidustatud kirurgiline ravi.

Ehlers-Danlose sündroomi, Larseni sündroomi, kaasasündinud spondüloepimetafüüsi düsplaasia, kaasasündinud spondüloepifüüsi düsplaasia, düstroofilise düsplaasia ja kaasasündinud jala deformatsioonide korral täheldatakse enamikul patsientidest. Need on tavaliselt jäigad ja väljendunud kui isoleeritud ortopeedilise patoloogia korral. Neil kõigil on ühine progresseeruvad luudeformatsioonid. Jalaliigeste nihestuste ja subluksatsioonide suur esinemissagedus, epifüüsi düsplaasia korral - epifüüside lamenemine. Tüüpilised on raske osteoporoos, degeneratiivsed-düstroofsed muutused, mis suurenevad kiiresti immobiliseerimise ja Ilizarovi aparaadi kasutamise ajal. 30% või enamal patsiendil on täheldatud eesmise sääreluu lihase kõõluse atüüpilist kinnitumist esimese pöialuu diafüüsi külge, mis provotseerib eesmise osa aduktsiooni retsidiivi teket. Spondüloosi fenotüübiline polümorfism on aga äärmiselt lai; on lapsi, kellel on minimaalsed kliinilised ilmingud ja kellel pole üldse jala deformatsioone. Erinevate spondülooside deformatsioonid erinevad oluliselt mitte ainult mittesüsteemsetest, vaid ka üksteisest ja nõuavad erinevat lähenemist ravile. Sellisel juhul eelistatakse mitte häiritud anatoomiliste suhete ja funktsioonide taastamist, vaid jala toe taastamist.

Klubijalgsus düstroofilise düsplaasia korral

Iseloomulikud tunnused.

• Hüppeliigese kahvli vähearenenud areng, selle suuruse ja taluse suuruse erinevus (joonis 110-9).
• Hüppeliigese eesmine subluksatsioon (nihestus).
• Lisakiilud, nende luustumise täiendavad tuumad; esimese kiiluluu suuruse suurenemine ja deformatsioon.
• Nihestus esimeses cuneometatarsaalliigeses (kuni 30%).
• Varus-jala, mis on põhjustatud mitte ainult Choparti ja Lisfranci liigeste subluksatsioonidest, vaid ka pöialuude diafüüsi progresseeruvast varus-deformatsioonist koos nende hõrenemisega.
• Esimese pöialuu deltalihase deformatsioon, esimese varba proksimaalse falangi paksenemine.
• Brahhüfalangism, sümfalangism, klinodaktüülia.
• Vanusega ilmnevad ja progresseeruvad metatarsofalangeaalliigeste subluksatsioonid ja nihestused.

Ravi

Tõsise deformatsiooni konservatiivne ravi on ebaefektiivne. Pahkluu kahvlis ei ole võimalik talust kinni hoida ega esimeses pöia-kõrvalliigeses nihestust vähendada. Lavastatud kipsplaatide kasutamisel on tavaline taluse aseptiline nekroos.

Suhteliselt kergete deformatsioonide korral on näidustatud varajane tenoligamentokapsulotoomia koos kohustusliku 1. pöia- ja falangeaalliigese nihestuse resektsiooniga, 1. kiilluu kaldliigese pinna modelleeriva resektsiooniga ja eesmise sääreluulihase kõõluse nihkega. Raskemate deformatsioonide korral tuleb tenoligamentokapsulotoomiat kombineerida Ilizarovi aparaadi kasutamisega, mis lükkab selle teostamise võimalust edasi 2-2,5-aastaseks saamiseni. Rasked luudeformatsioonid sunnivad meid pöörduma jalaluude varajase resektsiooni poole. Operatsioonijärgne immobilisatsioon viiakse läbi 15-20° hüperkorrektsiooniasendis. Hüppeliigese eesmise nihestuse ja talusluu deformatsiooni korral on valitud operatsiooniks varajane astragalektoomia. Retsidiivide vältimiseks on kõigil juhtudel näidustatud jala välispinna sidemete korrigeeriv lavsanoplastika. Alates 9-10 eluaastast on soovitatav kasutada subtalaarliigese ja Choparti liigese varajast artrodeesi.

Jalgajalg Larseni sündroomi korral

Iseloomulikud tunnused.

• Kahe tuuma ühinemine, millest kannaluu moodustub postnataalsel perioodil, mille tulemuseks on selle mõõdukas deformatsioon.
• Lisatarsluud ja nende luustumiskohad.
• Scapho-cuneiform- ja intercuneiform-liigestes, Lisfranci liigeses esinevad subluksatsioonid ja nihestused, mis ei ole tüüpilised teistele SZOD-idele. Kääbusdeformatsiooni teke tekib Lisfranci liigese nihestuse tõttu.
• Esimese sõrme distaalse falangi spatulaarne deformatsioon.
• Nihestused metatarsofalangeaalliigestes.

Ravi

Varajane konservatiivne ravi on efektiivne kergete vormide korral, ilma jalalaba liigeste nihestusteta, kuid on suurenenud risk sekundaarsete deformatsioonide ja luude aseptilise nekroosi tekkeks. Eesmise sääreluu lihase atüüpilise kinnituse (tuvastatud ultraheli abil) ja nihestuste korral on näidustatud kirurgiline ravi, rasketel juhtudel Ilizarovi aparaadi kasutamine. Larseni sündroomile iseloomulike nihestuste kordumise vältimiseks pärast repositsiooni on vaja liigeseid stabiliseerida tehissidemete moodustamisega.

Kaasasündinud spondüloepifüseaalne düsplaasia, kaasasündinud spondüloepimetafüseaalne düsplaasia

VSED ja VSEMD korral on võimalikud rasked ja jäigad jalalabad, kaasasündinud makroskoopilised luudeformatsioonid, mis vanusega kiiresti progresseeruvad. Iseloomulikud on jala lühikeste torukujuliste luude metafüüsi muutused. Üldiselt on nende haiguste korral aga skeleti distaalsed osad vähemal määral mõjutatud kui proksimaalsed. Mõnes vormis (pseudo-Morquio sündroom) on sõrmede pöialuude ja falangide väga järsk lühenemine, jalad omandavad ruudukujulise kuju.

Ravi

Jalaluude ulatuslike deformatsioonide konservatiivne ravi ei ole eriti efektiivne. Kirurgiline ravi ühendab TLCT-d, Ilizarovi aparaati, modelleerivaid luuresektsioone ja eesmise sääreluulihase siirdamist. Saavutatud tulemuse stabiliseerimine on näidustatud kunstlike sidemete moodustamisega; talusluu deformatsioonide korral - astragalektoomia. Kergemad funktsionaalselt ebaolulised jalgade deformatsioonid ei vaja kirurgilist korrektsiooni.

Lampjalgsus Ehlers-Danlos sündroomi korral

Iseloomulikuks tunnuseks on jalaliigeste jäikade deformatsioonide ja teiste hüpermobiilsuse kombinatsioon. Mitmete liigesekahjustuste korral sarnaneb jalalaba artrogrüpoosiga.

Ravi

Alates esimestest elunädalatest tuleks kasutada etapiviisilisi kipslahasi. Siiski on suur risk sekundaarse kiikjala tekkeks, mis võib areneda ilma ravita staatilise koormuse taustal lahendamata deformatsiooniga. Seetõttu on näidustatud Ponseti meetodi kohane kipsi paigaldamine koos ekvinuskomponendi kirurgilise korrigeerimisega. Sekundaarsete deformatsioonide esimeste nähtude ilmnemisel on vaja lõpetada konservatiivne ravi ja alustada kirurgilist ravi. Raske hüpermobiilsuse korral lähenetakse kõõluse pikendamisele doseeritud viisil, mõnel juhul loobutakse kapsulotoomiast ja postoperatiivne immobilisatsioon viiakse läbi rangelt jala keskmise asendiga. Sidekoe alaväärsuse tõttu suureneb postgurnicket-neuropaatiate ja postoperatiivsete hematoomide tekke oht.

Kiikjalg Zlers-Danlose sündroomi korral

Kiikjalg ei allu peaaegu üldse konservatiivsele ravile. Etapiviisilised kipsplaadid (alates esimesest elukuust) võimaldavad osaliselt korrigeerida jalalaba abduktsiooni ja dorsaalfleksiooni, vähendavad pehmete kudede pinget ja nende nekroosi ohtu varajase kirurgilise ravi ajal. Näidustatud on kas üheastmeline taluluu avatud repositsioon või kõige raskemate deformatsioonide korral Ilizarovi aparaadi kasutamine. Tugeva kannakomponendiga on suurenenud sekundaarsete deformatsioonide risk, mis nõuab patsiendi ambulatoorilist jälgimist koos läbivaatusega vähemalt iga 3 kuu tagant ja ortopeediliste jalanõude korrigeerimist.

Liigutatud jalg

Deformatsiooni esineb peamiselt SZOD-i kõige leebemate subkliiniliste variantide korral. Konservatiivne ravi on näidustatud tarsaalliigese nihestuste, atüüpilise lihaskinnituse ja makroskoopiliste luudeformatsioonide puudumisel. Muudel juhtudel on näidustatud varajane kirurgiline ravi.

Arvestades SZODA-s esineva redutseeritud jala suhtelist haruldust, samuti selle keerukust ja ainulaadsust, mis vajab kirurgilist korrektsiooni, viiakse ravi läbi spetsialiseeritud asutustes, kellel on kogemusi selliste patsientide ravimisel. Kõigile patsientidele määratakse osteoporoosi medikamentoosne ravi enne ja pärast operatsiooni, kondroprotektorite, angioprotektorite ja kudede ainevahetust parandavate ravimite kasutamine. Pärast kipsi immobiliseerimise lõppu ja kuni jala täieliku väljakasvamiseni on näidustatud ortopeediliste jalanõude kasutamine, regulaarsed massaažikuurused, treeningravi, füsioteraapia ja spaahooldus.

Ambulatoorset jälgimist teostatakse sagedaste läbivaatustega - vähemalt kord iga 6 kuu tagant. See on eriti oluline hüpermobiilsussündroomide puhul. Relapside kirurgilise ravi otsustamisel võetakse esmajoones arvesse patsiendi funktsionaalse puudulikkuse seost lihasluukonna teiste osade deformatsioonidega. Mõõdukalt rasked ägenemised, mis ei põhjusta olulisi liikumisraskusi, reeglina kirurgilisele korrektsioonile ei allu. SZODA-ga patsienti ei ole võimalik täielikult ravida. Piisav ravi võimaldab aga olemasolevaid deformatsioone oluliselt korrigeerida ja patsiendi elukvaliteeti parandada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]