Progresseeruv näoatroofia

Kirjanduses tuntakse seda haigust kahe termini all: poolkerakujuline progresseeruv näoatroofia (hemiatrophia faciei progressiva) ja kahepoolne progresseeruv näoatroofia (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Lisaks võib täheldada näo ja keha poolkera ja ristatroofiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused progresseeruv näoatroofia

Eeldatakse, et haiguse põhjuseks võib olla kolju- või näotrauma, üldine või lokaalne infektsioon, süüfilis, syringomyelia, V või VII kraniaalnärvipaari kahjustus, emakakaela sümpaatilise tüve väljasuremine või vigastus jne. Mõned autorid tunnistavad näo hemiatroofia võimalust koos keha hemiatroofiaga, mis on tingitud autonoomse närvisüsteemi dientsefaalsete osade düstroofiast.

Pärast epideemilise entsefaliidi tekkimist, samuti kopsutuberkuloosi korral, mis on mõjutanud emakakaela sümpaatilist tüve, esineb hemiatroofia juhtumeid.

Olemasolevate andmete kohaselt on progresseeruv näo atroofia valdaval enamusel juhtudel mitmesuguste haiguste sündroom, mille puhul autonoomne närvisüsteem on patoloogilises protsessis osalenud oma erinevatel tasanditel. Ilmselgelt on trauma ja muud tegurid vaid tõukeks nende tõsiste neurodüstroofsete nähtuste arengule.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sümptomid progresseeruv näoatroofia

Patsiendid kurdavad tavaliselt, et näo kahjustatud pool on väiksem kui terve; kolju näoosa ja pehmete kudede mahu erinevus suureneb järk-järgult; kahjustatud poolel on nahk tumeda haavavärvi, õhenenud ja naeratades koguneb paljudeks voldideks.

Mõnikord märgivad patsiendid kipitustunnet kahjustatud põse piirkonnas või kogu näopoolel, pisaravoolu silmast kahjustatud küljel, eriti külmas, tuules, ja põskede värvuse erinevust, mis on eriti märgatav külmas.

Raske hemiatroofia korral näib, nagu kuuluks üks pool näost nälja või vähimürgistuse tõttu piirini kõhnunud inimesele ja teine pool tervele inimesele. Kahjustatud poole nahk on kollakashall või pruunikas ega puneta. Silmalõhe on alumise silmalau vajumise tõttu laienenud.

Supraorbitaalsele, infraorbitaalsele ja mentaalsele foraminale vajutades tekib valu.

Sarvkesta refleks on vähenenud, kuid pupillid on ühtlaselt laienenud ja reageerivad valgusele võrdselt.

Õhenenud nahk tundub nagu pärgament; atroofia ulatub ka nahaalusesse koesse, närimis- ja oimuslihastesse ning luukoesse (lõualuu, saraluu ja saranakaar).

Lõug on nihutatud kahjustatud küljele, kuna keha suurus ja alalõualuu haru on vähenenud, see on eriti ilmne patsientidel, kes kannatavad näo hemiatroofia all lapsepõlvest saati; samuti on pool ninast vähenenud, kõrvalesta on kortsus.

Mõnel juhul on näo hemiatroofia kombineeritud sama kehapoole atroofiaga ja mõnikord ka keha vastaskülje atroofiaga (hemiatrophia cruciata), millega kaasneb ühepoolne sklerodermia või liigne pigmendi ladestumine nahas, juuste kasvuhäire või depigmentatsioon, keele, pehme suulae ja alveolaarsete jätkete hemiatroofia, kaariese ja hammaste väljalangemine ning higistamishäired.

Olles saavutanud ühe või teise kraadi, näo hemiatroofia peatub, stabiliseerub ja ei edene edasi.

Selle patsientide rühma kliinilised ja füsioloogilised uuringud näitasid, et progresseeruva näo atroofia kõikide vormide korral esinevad autonoomse närvisüsteemi funktsioonis erineval määral väljendunud häired.

Ühepoolse näo düstroofiaga patsientidel tuvastatakse tavaliselt elektrilise potentsiaali ja naha temperatuuri asümmeetria, kusjuures ülekaal on kahjustatud poolel.

Enamikul juhtudel täheldatakse kahjustatud poolel ostsillograafilise indeksi ja kapillaaride spasmi vähenemist, mis näitab sümpaatilise närvisüsteemi tooni domineerimist.

Peaaegu kõigil patsientidel esinevad elektroentsefalogrammides muutused, mis on iseloomulikud aju hüpotaalamuse-mesentsefaaliliste moodustiste kahjustusele. Elektromüograafilised uuringud näitavad peaaegu alati muutusi düstroofia küljel asuvate lihaste elektrilises aktiivsuses, sealhulgas juhtudel, kus kliiniliselt täheldatakse kudede atroofilisi ilminguid.

Kliiniliste ja füsioloogiliste uuringute andmete kogumi põhjal tuvastab LA Shurinok näo atroofia kaks etappi: progresseeruv ja statsionaarne.

Diagnostika progresseeruv näoatroofia

Näo hemiatroofiat tuleks eristada asümmeetriast kaasasündinud (mitteprogresseeruva) näo alaarengu, näo hemihüpertroofia, samuti lihaskõõrdkäe, fokaalse sklerodermia, lipodüstroofiate kudede atroofia ja dermatomüosiidi korral. Viimaseid haigusi käsitletakse üldortopeedia ja dermatoloogia kursustel.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ravi progresseeruv näoatroofia

Progressiivse näo atroofia kirurgilised ravimeetodid on lubatud ainult (!) pärast protsessi progresseerumise peatamist või pärssimist, st selle teises lõppenud staadiumis. Sel eesmärgil on soovitatav kompleksne ravimite ja füsioterapeutiline ravi kombinatsioonis vago-sümpaatilise blokaadiga ja mõnikord ka emakakaela-rindkere ganglioni blokaadiga.

Kudede ainevahetuse parandamiseks tuleks 20-30 päeva jooksul välja kirjutada vitamiine (tiamiin, püridoksiin, tsüanokobalamiin, tokoferoolatsetaat), aaloe, klaaskeha või lidaasi. Lihaskoe ainevahetuse stimuleerimiseks manustatakse ATP-d intramuskulaarselt 1-2 ml 30 päeva jooksul. Tiamiin aitab normaliseerida süsivesikute ainevahetust, mille tulemusena suureneb ATP hulk (moodustub mitokondrites toimuva oksüdatiivse fosforüülimise teel). Tsüanokobalamiin, nerobool, retaboliil aitavad normaliseerida valkude ainevahetust.

Autonoomse närvisüsteemi (ANS) kesk- ja perifeerse osa mõjutamiseks kombineeritakse emakakaela sümpaatiliste ganglionide elektroforeesi, galvaanilise krae, endonasaalse elektroforeesi 2% kaltsiumkloriidi või difenhüdramiini lahusega (7-10 seanssi), UHF-i hüpotalamuse piirkonnas (6-7 seanssi) ja galvaanilist poolmaski lidaasiga (nr 7-8).

On vaja välistada maksa, mao, vaagnaelundite jne päritolu ärritusallikad.

Närvisüsteemi parasümpaatiliste osakondade sümpaatilise toonuse suurenemise ja samaaegse nõrkuse korral on soovitatav kombineerida sümpatolüütilisi ja kolinomimeetilisi ravimeid, võttes arvesse kahjustuse taset: tsentraalsete vegetatiivsete struktuuride kahjustuse korral on ette nähtud tsentraalsed adrenolüütilised ained (klorpromasiin, oksasiil, reserpiin jne): ganglione on kõige parem ravida gangliopleegikutega (pahhükarpiin, heksoonium, pentamiin, gangleron jne). Kui protsessis osalevad nii perifeersed kui ka tsentraalsed VNS-i osad, kasutatakse spasmolüütikume nagu papaveriin, dibasool, eufülliin, platifülliin, khelliin, spazmolüütiin, nikotiinhape.

Sümpaatilist toonust vähendatakse valkude ja rasvade piiramisega toidus; parasümpaatilise toime tugevdamiseks on ette nähtud atsetüülkoliin, karbakool, samuti antikolinesteraasi ained (näiteks proseriin, oksamütsiin, mestinon) ja antihistamiinikumid (difenhüdramiin, pipolfeen, suprastiin). Lisaks on näidustatud süsivesikuterikkad toidud, jahe mägi- või merekliima, süsihappegaasivannid (37°C) ja muud neuroloogide poolt määratud vahendid ja meetodid (LA Shurinok, 1975).

Konservatiivse preoperatiivse ravi tulemusena protsess stabiliseerub, kuigi atroofia jääb reeglina väliselt väljendunuks.

Näolihaste müogrammidel on näha nende bioelektrilise aktiivsuse suurenemist, autonoomse närvisüsteemi seisundi näitajate asümmeetria vähenemist või isegi kadumist, näonaha elektriliste potentsiaalide väärtuste vähenemist mitmetel juhtudel (haiguse algvormid) ja naha termotopograafia häirete kadumist.

Progressiivse näo atroofia kirurgilise ravi meetodid

Näo atroofia kirurgilise ravi peamised meetodid hõlmavad järgmist.

1. Parafiini süstimine atroofeerunud põse naha alla. Tromboosi ja veresoonte emboolia juhtude tõttu kirurgid seda meetodit praegu ei kasuta.
2. Nahaalune koe siirdamine (selle järkjärgulise ja ebaühtlase kortsumise tõttu pole see samuti laialdast kasutamist leidnud).
3. Plastikeksplantaatide kasutuselevõtt, mis kõrvaldab näo asümmeetria puhkeolekus, kuid samal ajal immobiliseerib kahjustatud poole ja kõrvaldab naeratuse sümmeetria. Patsiendid pole rahul ka plastiku jäikusega, mis asub tavaliselt pehmetes ja painduvates kohtades. Sellega seoses on poorsete plastide implanteerimine paljulubavam, kuid kirjanduses pole veenvaid aruandeid nende kasutamise tulemuste kohta. Samuti on soovitatav kasutada silikooneksplantaate, millel on bioloogiline inerts ja stabiilne elastsus.
4. Filatovi varre purustatud kõhre ja sidekoe aluse implanteerimine naha alla on peaaegu samade puudustega: jäikus (kõhr), näo (kõhr, vars) immobiliseerimise võime.
5. Epidermiseerunud ja nahaaluse koevaba nahaklapi või pulli munandi valgukihi replantatsioon Yu. I. Vernadsky meetodite abil.

Näokontuuride korrigeerimine Yu. I. Vernadsky meetodil

Submandibulaarsesse piirkonda tehakse sisselõige, mille kaudu kooritakse nahk, mis on eelnevalt 0,25% novokaiini lahusega "tõstetud", suurte kõverate nüriotsaliste Cooperi kääride või spetsiaalse pika käepidemega raspatory abil maha.

Pärast saadud tasku väljastpoolt tampimist ja pressimist joonistatakse eelnevalt ettevalmistatud plastšablooni abil kohaliku tuimestuse all kõhu eesmisele pinnale tulevase siirde kontuurid. Märgitud piirkonnas (enne siirdamist) eemaldatakse nahk epidermist ja seejärel eraldatakse klapp, püüdes mitte haarata nahaalust kude.

Olles võtnud klapi plastniitidele (hoidikutele), keeratakse nende otsad läbi 3-4 sirge jämeda ("mustlas") nõela silma, mille abil tõmmatakse hoidikute otsad näo nahaalusesse haava ning seejärel tuuakse need haava ülemisest ja külgmisest kaarest välja ja seotakse väikeste jodoformrullikute külge. Sel viisil näib nahasiirdamine venitatud olevat kogu nahaaluse haava pinnale. Kuna siirikul on mõlemal küljel haavapind, kasvab see haavatasku sees oleva naha ja nahaaluste kudede külge.

Suurima põsesarna lohutuse kohtades kahekordistatakse klapp või asetatakse see kolmeks kihiks, õmmeldes põhiklapi külge omamoodi "plaastri" - duplikaadi. Selle meetodi kosmeetiline efekt on üsna kõrge: näo asümmeetria on välistatud; kahjustatud näopoole liikuvus, kuigi vähenenud, ei ole täielikult halvatud.

Operatsiooni ajal ja pärast seda tavaliselt tüsistusi ei esine (välja arvatud juhul, kui tekib infektsioon, mis viib siiriku või eksplantaadi äratõukereaktsioonini). Aja jooksul aga siirdatud nahk (või muu bioloogiline materjal) atroofeerub ja tuleb lisada uus kiht. Mõnedel patsientidel tekivad pärast deepidermiseerunud autonaha siirdamist järk-järgult suurenevad rasutsüstid. Nendel juhtudel on soovitatav torgata nahka rasva kogunemiskoha kohal (2-3 kohas) jämeda süstlanõelaga ja pigistada see läbi torkekohtade välja. Seejärel pestakse tühi õõnsus 95% etüülalkoholiga, et põhjustada rasunäärmete aktiveeritud rakkude denatureerimist; osa alkoholist jäetakse õõnsusse 3-4 päevaks survesideme alla.

Rasunäärmete tsüstide (ateroomide) tekke ja lisatrauma vältimiseks on autoderma asemel soovitatav kasutada härja munandi valgukatet, mis perforeeritakse skalpelliga ruudukujuliselt ja süstitakse näo kahjustatud piirkonna naha alla (samamoodi nagu autoderma).

[ 19 ]

Näokontuuri korrigeerimine AT-meetodil Titova ja N. I. Yarchuk

Kontuurplastikat tehakse reie allogeenselt säilitatud laia fastsiat kasutades, siirdades selle ühes või kahes kihis või akordionikujuliselt (gofreerides), kui on vaja märkimisväärset kogust plastikut.

Näole kantakse 2,5-3 nädalaks surveside.

2-3 päeva pärast operatsiooni määratakse siirdamispiirkonnas kõikumine, mis ei ole põhjustatud vedeliku kogunemisest naha alla, vaid fastsiaalse transplantaadi tursest ja haava aseptilisest põletikust.

Turse vähendamiseks pärast operatsiooni kandke siirdamispiirkonnale 3 päeva külma ja võtke difenhüdramiini suu kaudu 0,05 g 3 korda päevas 5-7 päeva jooksul.

Postoperatiivne transplantaadi turse on ohtlik, kui sisselõige, mille käigus moodustati tugipind ja viidi läbi fastsiat, asub otse siirdamispiirkonna kohal. See võib põhjustada haava servades liigset pinget, mille tagajärjel need eralduvad ja osa fastsiast võib välja kukkuda. Selle tüsistuse vältimiseks peaksid naha sisselõiked asuma väljaspool siirdamispiirkonda ja kui see siiski juhtub, siis algstaadiumis on võimalik piirduda fastsiaasi osa eemaldamisega ning haavale tuleks paigaldada sekundaarsed õmblused.

Kui tekib infektsioon ja haavas tekib põletik, tuleb kogu siirik eemaldada.

Vaatamata ulatuslikule koe irdumisele fastsiaalse siirdamise ajal, on subkutaansed hematoomid ja nahasisesed hemorraagiad äärmiselt haruldased, mida saab teatud määral seletada fastsiaalse koe hemostaatilise toimega. Suurim hematoomi tekke oht on näo külgmise osa väljendunud deformatsioonide kõrvaldamisel. Ulatuslik koe irdumine läbi sisselõike aurikli ees loob eelduse vere kogunemiseks moodustunud voodi alumisse, suletud ossa. Hematoomi tekkimise kahtluse korral on soovitatav luua väljavool haava alumisse ossa.

Tüsistused

Kõige tõsisem tüsistus on kirurgilise haava mädanemine, mis tekib transplantaadi või vastuvõtva kihi nakatumisel. Selle vältimiseks on fastsiaalsete transplantaatide ettevalmistamisel ja siirdamisel vaja rangelt järgida aseptilisi nõudeid, püüdes mitte kahjustada suu limaskesta põse ja huulte piirkonnas oleva kihi moodustamisel.

Kirurgilise haava ja suuõõne vahelise sideme tekkimine operatsiooni ajal on fastsia siirdamise, valgumembraani jms vastunäidustus. Korduv sekkumine on lubatud alles mitme kuu pärast.

Arvestades, et inimese jalatalla nahaalune rasvkude (mille paksus on vahemikus (5–25 mm) ja jala dermis erinevad järsult teiste piirkondade rasvast ja dermisest ning on väga tugevad, tihedad, elastsed ja madala antigeense omadusega, soovitavad NE Sel'skiy jt (1991) seda allomaterjali näo kontuurplastikaks. Pärast selle kasutamist 21 patsiendil täheldasid autorid siirdatud organi mädanemist ja hülgamist 3 inimesel. Ilmselgelt on vaja jätkata selle plastmaterjali kasutamise koheste ja kaugemate tulemuste uurimist, kuna erinevalt teiste piirkondade deepiteliseeritud nahast puudub talla nahal higi- ja rasunäärmete olemasolu, mis on väga oluline (tsüstide tekke ennetamise seisukohast).

[ 20 ], [ 21 ]