Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Sündinud angioödeem: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Pärilik angioödeem on C1-valgu inhibiitori puudulikkuse (1. tüüp, 85% juhtudest) või düsfunktsiooni (2. tüüp, 15% juhtudest) tagajärg. See inhibiitor reguleerib komplemendi aktivatsiooni klassikalise raja kaudu.
Päritakse autosomaalselt dominantsel viisil. C1 inhibiitori puudulikkus tekib siis, kui komplementi tarbitakse neoplastilistes protsessides või kui monoklonaalsetes gammopaatiates (omandatud puudulikkus) tekivad C1 inhibiitori vastased autoantikehad. Atakke provotseerivad trauma, viirusnakkus ja neid süvendab emotsionaalne stress.
Sümptomid ja tunnused on samad, mis angioödeemil, välja arvatud see, et turse progresseerub kuni komplemendi komponentide ammendumiseni; sageli on mõjutatud seedetrakt, millega kaasnevad iiveldus, oksendamine, koolikud ja soolesulguse tunnused.
Diagnoos põhineb C2 ja C4 (C1 inhibiitori substraadid) madala taseme, C1q (C1 fragment) normaalse taseme ja C1 inhibiitori funktsiooni vähenemise tuvastamisel. Haiguse 1. tüübi korral on C1 inhibiitori tase madal; 2. tüübi korral on see normaalne või kõrgenenud. Omandatud C1 inhibiitori puudulikkuse korral on C1q tase madal.
Ravi viiakse läbi lahustuvate androgeenidega (nt stanosolooli 2 mg suu kaudu kolm korda päevas või danasooliga 200 mg suu kaudu kolm korda päevas), et stimuleerida C1 inhibiitori sünteesi maksas. Mõned eksperdid soovitavad värskelt külmutatud plasma manustamist vahetult enne hambaravi või muid meditsiinilisi protseduure, et vältida krampe, kuid seda lähenemisviisi ei kasutata rutiinselt ja see võib teoreetiliselt esile kutsuda krampe, sisestades tursete substraate. Puhastatud C1 inhibiitorit ja rekombinantset C1 inhibiitorit arendatakse päästeraviks.
[