Käe esimese sõrme kaasasündinud trifaalangism: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Käe esimese sõrme kaasasündinud trifalangism on arenguhäire, mille korral pöidlal (nagu ka teistel käe sõrmedel) on kolm falanget.

RHK-10 kood

• Q74.0 Käe esimese sõrme kaasasündinud trifalangism.

Käe esimese sõrme kaasasündinud trifalangismi sümptomid ja diagnoosimine

Peamised tunnused, mis võimaldavad eristada selle defekti erinevaid vorme, on: esimese kämblaluu pikisuunalised mõõtmed ja selle epifüüsi kasvutsooni asukoht; lisafalangi mõõtmed ja kuju: käe esimese kiire pikisuunalised mõõtmed: esimese intermetakarpaalse ruumi suurus: seejärelasulihaste seisund, käe funktsioonid. Nende kriteeriumide kombinatsiooni põhjal eristatakse järgmisi käe esimese sõrme kaasasündinud trifalangismi variante: lihtne vorm (brahümesofalangeaalne, pseudotrifalangeaalne, dolihofalangeaalne) ja keeruline (kombinatsioonis esimese kiire hüpoplaasia või radiaalse polüdaktüüliaga) vorm.

Röntgenuuringul iseloomustab pseudotrifalangismi distaalse falangi laienenud epifüüsi olemasolu trapetsikujulise või ristkülikukujulise kujuga, mis imiteerib esimese sõrme lisafalangi. Kliiniliselt täheldatakse küünarluu klinodaktüüliat pöidla interfalangeaalliigese tasemel, käe funktsioon on säilinud. Brahümesofalangeaalvormi iseloomustab lisafalangi olemasolu, mille suurus on väiksem või võrdne distaalse falangiga; selle kuju, olenevalt defekti raskusastmest, võib olla kolmnurkne, trapetsikujuline või ristkülikukujuline; käe esimese kiire suurus on normilähedane või oluliselt suurenenud. Pöidla eminentsi lihased on normaalselt arenenud, kuid võivad olla hüpoplastilised. Käe kahepoolse haarde funktsioon on säilinud või järsult piiratud. Esimese sõrme kaasasündinud trifalangismi dolihofalangeaalvorm avaldub käe esimese kiire pikisuunaliste mõõtmete suurenemisena; Lisafalangi mõõtmed on suuremad kui distaalse falangi mõõtmed (sellel on ristkülikukujuline kuju): esimese intermetakarpaalse ruumi oluline kitsenemine; seejärel lihaste väljendunud hüpoplaasia , käe kahepoolse haarde funktsioon puudub või on järsult piiratud.

Käe esimese sõrme kaasasündinud trifalangismi ravi

Operatsiooni tehnika sõltub trifalangismi vormist, lapse vanusest, täiendava falangi ja esimese kiire suurusest tervikuna vanuse normi suhtes, samuti siisarlihaste arengupeetuse astmest.

Kui alla 2-aastastel lastel on keskmine falang kolmnurkse kujuga, eemaldatakse see ja teostatakse liigese kapsli-sidemete aparaadi rekonstrueerimine. Üle 2-aastastel lastel, samuti juhtudel, kui lisafalang on trapetsi- või ristkülikukujuline, saavutatakse parimad tulemused falangi kiilukujulise resektsiooniga, millega samaaegselt elimineeritakse üks interfalangeaalliigestest.

Pseudotrifalangismi korral teostatakse esimese sõrme proksimaalse falangi epifüüsi korrigeeriv osteotoomia kiilukujulise resektsiooni teel. Doli-hopalangeaalse vormi korral peetakse eelistatud operatsiooniks pöidla polliseerimist. Trifalangismi brahümesofalangeaalse vormi ja esimese kiire hüpoplaasia kombinatsiooni korral abdutseeritakse pöial opositsiooniasendisse, samaaegselt resektsiooniga üks interfalangeaalliigesest. Dolihofalangeaalse vormi korral, millel on pöidla falangide hüpoplaasia ja säilinud opositsioon, teostatakse selle interfalangeaalliigese resektsioon, mille tasemel deformatsioon täheldati. Kogu esimese kiire ja toonaste lihaste hüpoplaasia korral teostatakse polliseerimine, mis (vajadusel) kombineeritakse ühe interfalangeaalliigese resektsiooniga või pöidla paindekontraktuuri kõrvaldamisega. Kui trifalangismi kombineeritakse radiaalse polüdaktüüliaga koos täiendavate segmentide eemaldamisega, tehakse kõige hüpoplastilisema interfalangeaalliigese resektsioon (brahümesofalangeaalvormis) või pollisatsioonioperatsioon (dolikofalangeaalvormis).

[ 1 ]