Kawasaki tõbi

Kawasaki tõbi on naha-limaskesta lümfisõlmede sündroom, mis tekib peamiselt lastel, mõjutab suuri, keskmisi ja väikeseid (peamiselt koronaar-)artereid ning mida iseloomustab kõrge palavik, konjunktiviit, suurenenud kaelalümfisõlmed, polümorfne lööve kehal ja jäsemetel, lõhenenud huuled, limaskestade põletik ("vaarikakeel"), peopesade ja jalgade erüteem ning trombotsüütide arvu pidev suurenemine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kawasaki tõve epidemioloogia

Kawasaki tõbi esineb peamiselt lastel, ligikaudu võrdselt nii poistel kui ka tüdrukutel. Lapsed haigestuvad kõige sagedamini kahel esimesel eluaastal. Maailmas varieerub esinemissagedus 3–10 juhtu 100 000 lapse kohta, kuid Jaapanis on Kawasaki tõve esinemissagedus suurem (kuni 150 uut juhtu aastas 100 000 lapse kohta). K. Tauberti sõnul on Kawasaki tõbi USA-s laste omandatud südamepatoloogiate seas esikohal, tõrjudes välja reumaatilise palaviku.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kawasaki tõve põhjused

Kawasaki tõve põhjus on teadmata. Pärilik eelsoodumus on võimalik. Tõenäolisteks etioloogilisteks tekitajateks peetakse baktereid (propionobakterid, anaeroobsed streptokokid), riketsiaid, viiruseid (peamiselt herpesviirused). Haigus areneb sageli varasema hingamisteede põletiku taustal.

Kawasaki tõve ägedas faasis täheldatakse CD8+ T-lümfotsüütide vähenemist ja CD4+ T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide arvu suurenemist. Põletikuliste tsütokiinide (IL-1, TNF-α, IL-10) kontsentratsioon veres suureneb. Erineva sagedusega tuvastatakse neutrofiilide tsütoplasmavastaseid antikehi, mis reageerivad katepsiin G, müeloperoksidaasi ja neutrofiilide α graanulitega. Seerumis tuvastatakse sageli ka komplementi aktiveeriva võimega IgM.

Patoloogilised tunnused: Kawasaki tõbi on süsteemne vaskuliit, mis mõjutab erineva suurusega artereid, enamasti keskmise suurusega artereid (neerude ja südame veresooni), millega kaasneb aneurüsmide ja siseorganite põletiku teke.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kawasaki tõve sümptomid

Kawasaki tõbi algab tavaliselt ägedalt kõrge palavikuga, mis on vahelduva iseloomuga, kuid reeglina ulatub palavikuni (38–40 °C). Selle kestus, olenemata atsetüülsalitsüülhappe ja antibiootikumide tarbimisest, on vähemalt 1–2 nädalat, kuid harva ületab 1 kuud. Atsetüülsalitsüülhappe, glükokortikosteroidide ja eriti intravenoosse immunoglobuliini manustamise taustal täheldatakse temperatuurireaktsiooni raskusastme vähenemist ja selle kestuse lühenemist. Arvatakse, et pikaajaline palavik aitab kaasa pärgarteri aneurüsmide tekkele ja suurendab haiguse surmaga lõppevate tulemuste riski.

Naha ja limaskestade kahjustused tekivad haiguse algusest esimese 2-4 päeva jooksul. Peaaegu 90% patsientidest tekib kahepoolne konjunktiviit ilma väljendunud eksudatiivsete nähtusteta, kusjuures domineerivad bulbaarse konjunktiivi kahjustused. Sageli kombineeritakse seda eesmise uveiidiga. Silma põletikulised muutused püsivad 1-2 nädalat.

Peaaegu kõigil patsientidel diagnoositakse huulte ja suuõõne kahjustus. See põhjustab huulte punetust, turset, kuivust, lõhenemist ja veritsust, mandlite suurenemist ja punetust. Pooltel juhtudel on täheldatud vaarikavärvi keele esinemist koos difuusse erüteemi ja papillide hüpertroofiaga.

Üks Kawasaki tõve varasemaid tunnuseid on polümorfne nahalööve. See ilmneb esimese 5 päeva jooksul alates palaviku algusest peaaegu 70%-l patsientidest. Täheldatakse urtikaarset eksanteem suurte erüteemiliste naastude ja makulopapulaarsete elementidega, mis meenutab multiformset erüteemi. Lööve lokaliseerub kerel, üla- ja alajäsemete proksimaalsetes osades ning perineumis.

Mõni päev pärast haiguse algust tekib peopesade ja jalataldade naha punetus ja/või turse. Nendega kaasneb tugev valu ja sõrmede ning varvaste piiratud liikuvus. 2-3 nädala pärast on kahjustatud piirkondades täheldatud epidermise koorumist.

50–70%-l patsientidest täheldatakse emakakaela lümfisõlmede ühepoolset või kahepoolset valulikku suurenemist (üle 1,5 cm). Lümfadenopaatia tekib tavaliselt samaaegselt palavikuga. Mõnel juhul eelneb sellele kehatemperatuuri tõus.

Ligikaudu pooltel patsientidest esineb patoloogilisi muutusi kardiovaskulaarsüsteemis. Haiguse ägedas faasis on müokardiidi kõige sagedasemateks (80%) tunnusteks tahhükardia, galoprütm, südamejuhtivussüsteemi kahjustus ja kardiomegaalia. Sageli tekib äge kardiovaskulaarne puudulikkus, harvemini perikardiit.

Südameklappide kahjustusi (valvuliit, papillaarlihaste düsfunktsioon) ei täheldata sageli. Mõnedes publikatsioonides kirjeldatakse aordi- ja/või mitraalklapi puudulikkuse teket. Haiguse esimese nädala lõpuks tekivad 15–25%-l patsientidest stenokardia või müokardiinfarkti tunnused. Angiograafia registreerib koronaararterite laienemisi ja/või aneurüsme, mis lokaliseeruvad tavaliselt veresoonte proksimaalsetes osades.

Kawasaki tõve süsteemsete ilmingute hulka kuulub liigesekahjustus, mis esineb 20-30% patsientidest. See kahjustus viib käte ja jalgade väikeste liigeste, samuti põlve- ja pahkluu liigeste polüartralgia või polüartriidini. Liigesündroomi kestus ei ületa 3 nädalat.

Mõnedel patsientidel esinevad muutused seedesüsteemis( oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu).Mõnel juhul diagnoositakse uretriit ja aseptiline meningiit.

Iseloomulik on laste ebatavaliselt kõrge erutuvus, mis on suurem kui teiste palavikuga seotud seisundite korral. Mõnedel patsientidel tekivad küünarnukkidel, põlveliigeste kohal ja tuharatel väikesed aseptilised pustulid. Märgitakse küünte põikitriipe.

Sageli mõjutavad ka teisi artereid: subklavia, ulnar, reieluu, niudeluu - veresoonte aneurüsmide tekkega põletikukohtades.

Kawasaki tõve peamised kliinilised ilmingud on palavik, naha ja limaskestade kahjustused (polümorfne nahalööve, lõhenenud huuled, plantaarne ja palmaarne erüteem, "vaarikakeel"), koronaarsündroom, lümfadenopaatia.

Südame ja veresoonte haaratus on täheldatud 50%-l patsientidest ning see võib avalduda müokardiidi, perikardiidi, arteriidina koos aneurüsmide ja arütmiate tekkega. Kawasaki tõbi on lapsepõlves äkksurma ja müokardiinfarkti kõige levinum põhjus. Hiline südame tüsistus on koronaararterite kroonilised aneurüsmid, mille suurus määrab müokardiinfarkti tekkeriski täiskasvanud patsientidel, kellel on olnud Kawasaki tõbi. Ameerika Südameassotsiatsiooni soovituste kohaselt jälgitakse kõiki Kawasaki tõbe põdenud patsiente müokardi isheemia, klapipuudulikkuse, düslipideemia ja hüpertensiooni diagnoosimise suhtes.

Kawasaki tõve diagnoosimine

Üldises vereanalüüsis: suurenenud ESR ja CRP kontsentratsioon, normokroomne normotsütaarne aneemia, trombotsütoos, leukotsütoos nihkega vasakule. Märgitakse aminotransferaaside, eriti ALAT taseme tõusu. aPL (peamiselt IgG) suurenemine veres on sageli koronaararteri tromboosi marker.

EKG abil on võimalik näha PQ- ja QT-intervalli pikenemist, ST-laine lühenemist, ST-segmendi depressiooni ja T-laine inversiooni. Võimalik on arütmia. Ehhokardiograafia on väga informatiivne meetod Kawasaki tõve ja südamehaiguste diagnoosimiseks.

Täiendav diagnostiline meetod on koronaarangiograafia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostilised tunnused

• Palavik, mis kestab vähemalt 5 päeva ja püsib hoolimata antibiootikumide võtmisest.
• Kahepoolne konjunktiviit.
• Huulte ja suuõõne iseloomulikud kahjustused: lõhenenud huuled, kuivus, suu limaskesta punetus, „vaarikakeel“.
• Suurenenud emakakaela lümfisõlmed, mis ei ole mädased.
• Polümorfsed nahalööbed, peamiselt pagasiruumis.
• Käte ja jalgade kahjustused: jalataldade ja peopesade erüteem, nende turse, koorumine taastumisperioodil.

5-st 6-st märgist tuvastamine võimaldab usaldusväärselt diagnoosida "Kawasaki tõbe". 4 märgi olemasolul on diagnoosi kinnitamiseks vaja ehhokardiograafia ja koronaarangiograafia andmeid, mille abil on võimalik tuvastada koronaararterite aneurüsme.

[ 29 ], [ 30 ]

Kawasaki tõve ravi

Kawasaki tõve ravi hõlmab MSPVA-de kasutamist (atsetüülsalitsüülhape päevase annusena 80–100 mg/kg 3 annusena, seejärel ühekordne annus 10 mg/kg kuni aneurüsmide täieliku taandumiseni). Inimese normaalset immunoglobuliini kasutatakse ka annuses 2 g/kg üks kord või 0,4 g/kg 3–5 päeva jooksul, eelistatavalt haiguse esimese 10 päeva jooksul. Võimalik ravimi manustamisskeem on üks kord kuus.

Koronaararteri stenoosi korral on näidustatud tiklopidiini (5 mg/kg päevas) või dipüridamooli (samas annuses) pikaajaline manustamine. Raskete koronaarveresoonte kahjustuste korral on näidustatud aortokoronaararteri asendamine.

On oluline, et paranenutel oleks suur risk ateroskleroosi varajaseks arenguks, seega peaksid nad olema arsti järelevalve all.

Kawasaki tõve prognoos

Enamikul juhtudel on Kawasaki tõve prognoos soodne. See sõltub aga suuresti kahjustuse raskusastmest, eelkõige koronaararteritest.

Ebasoodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad haiguse algus üle 5-aastastel lastel, hemoglobiini langus, ESR-i järsk tõus ja CRP taseme tõus pikaajalisel säilimisel.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Probleemi ajalugu

See vaskuliit avastati esmakordselt Jaapanis 1961. aastal. Haiguse üksikasjaliku kirjelduse andis T. Kawasaki 1967. aastal.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]