Kawasaki haigus

Kawasaki tõbi - mukokutaansetest lümfisüsteemi sündroom, mis arendab valdavalt laste mõjutab suure, keskmise ja väikese (peamiselt pärgarteri) arteri ja avaldub kõrge palavik, konjunktiviidi, suurenenud emakakaela lümfisõlmed, polümorfne nahalööve kehal ja jäsemete pragude tekkimise huulte põletik limaskestadel ( "maasika keelel"), erüteem peopesade ja jalataldade, pidev kasv trombotsüütide.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kawasaki haiguse epidemioloogia

Kawasaki tõbi esineb peamiselt lastel, umbes sama hästi poistel ja tüdrukutel. Kõige sagedamini haigestuvad lapsed esimese kahe eluaasta jooksul. Maailmas esineb haigestumus 3-10 patsiendil 100 000 lapse kohta, kuid Jaapanis on Kawasaki haigus esinemissagedus suurem (kuni 150 uut juhtu 100 000 lapse kohta aastas). K. Tauberti sõnul on USA-s Kawasaki haigus saanud esimese koha omandatud südame patoloogia laste hulgas, mis asendab reumaatilist palavikku.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kawasaki haiguse põhjused

Kawasaki haiguse põhjus ei ole teada. Pärilik eelsood on võimalik. Võimalike etioloogiliste ainetena käsitletakse baktereid (propionobaktereid, anaeroobseid streptokokke), rikettsiase, viiruseid (peamiselt herpesviiruseid). Haigus tekib sageli eelmise hingamisteede põletiku taustal.

Kawasaki haiguse süvenemise faasis oli CD8 + T-lümfotsüütide arvu vähenemine ja CD4 + T-lümfotsüütide, B-lümfotsüütide arvu suurenemine. Veres suureneb põletikuliste tsütokiinide (IL-1, TNF-a, IL-10) kontsentratsioon. Antineutrofiilsed tsütoplasmaantikehad, mis reageerivad katehhiin G, müeloperoksüdaasi ja neutrofiilide graanulitega, tuvastatakse erinevatel sagedustel. Seerumil on sageli ka IgM, millel on täiendav aktiveeriv võime.

Patoloogiline omadused: Kawasaki tõbi - süsteemne vaskuliit mis mõjutab arterite igas suuruses, enam keskmise (veresoontes neerudes ja südames) tekkega aneurüsmid, vistseraalne põletik.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kawasaki haiguse sümptomid

Kawasaki haigus algab tavaliselt ägeda palavikuga, mis on vahelduv, kuid tavaliselt jõuab palavikule (38-40 ° C) väärtustele. Selle kestus sõltumata atsetüülsalitsüülhappe ja antibiootikumide tarbimisest on vähemalt 1-2 nädalat, kuid harva ületab 1 kuu. Atsetüülsalitsüülhappe, glükokortikosteroidide ja eriti intravenoosse immunoglobuliini kasutuselevõtmise taustal on täheldatud temperatuurireaktsiooni raskuse vähenemist ja selle kestuse lühenemist. Arvatakse, et pikaajaline palavik aitab kaasa koronaararterite aneurüsmade arengule ja suurendab haiguse surma ohtu.

Naha ja limaskestade lagunemine areneb juba esimestel 2-4 päeva pärast haiguse algust. Ligikaudu 90% patsientidest tekib kahepoolne konjunktiviit, millel puuduvad väljendunud exsessive nähtused, mille domineeriv kahjustus on bulbar conjunctiva. Sageli on see ühendatud eesmise uveiitiga. Põletikulised muutused silmade osas püsivad 1-2 nädalat.

Peaaegu kõigil patsientidel diagnoositakse huulte ja suu kahjustus. See põhjustab huulte punetust, turset, kuivust, hõõrumist ja veritsemist, mandlite suurenemist ja punetust. Pooltel juhtudel esineb papillide hajutatut erüteemi ja hüpertroofiat sisaldavat karmiinet keelt.

Kawasaki haiguse esimesteks nähtudeks on polümorfne nahalööve. See esineb esimese 5 päeva jooksul pärast palaviku tekkimist peaaegu 70% -l patsientidest. Nad märgivad urtikaaria eksanteemat suurte erütematoossete naastudega ja makulopapulaarsete elementidega, mis meenutab multiformse erüteemi. Lööve piirkonnale on lööve piiratud ülemise ja alaosa jäsemete proksimaalsetes osades.

Mõni päev pärast haiguse algust ilmnevad peopesade ja talla naha punetus ja / või turse. Nendega kaasneb terav valu ja sõrmede ja varbade piiratud liikumine. Pärast kahjustusi 2-3 nädala jooksul on märgitud epidermise pingutus.

50-70% -l patsientidest täheldatakse emakakaela lümfisõlmede ühe- või kahepoolset valulikku tõusu (rohkem kui 1,5 cm). Lümfadenopaatia areneb reeglina samaaegselt palavikuga. Mõnel juhul eelneb see kehatemperatuuri tõusule.

Kardiovaskulaarsüsteemi muutused on peaaegu pooltel patsientidel täheldatud. Ägedas faasis haiguse kõige tavalisem (80%) on märke müokardiit, nagu tahhükardia, rütmile "galopil", võita südame juhteteede süsteemi ja kardiomegaalia. Sageli tekib äge kardiovaskulaarne puudulikkus, harvem perikardiit.

Südameventiili lüümist (valvuliit, papillaarsete lihaste düsfunktsioon) ei vaadelda tihti. Mõned väljaanded kirjeldavad aordi- ja / või mitraalklapi puudulikkuse arengut. Haiguse nädala lõpuks tekib 15-25% patsientidest stenokardiat või MI-d. Angiograafias registreeritakse koronaararterite dilatatsioon ja / või aneurüsmid, mis asuvad tavaliselt anumate proksimaalsetes piirkondades.

Kawasaki haiguse süsteemsed ilmingud hõlmavad liigesekahjustusi, mis esinevad 20-30% patsientidest. See kahjustus põhjustab käte ja jalgade väikeste liigeste, samuti põlve- ja hüppeliigese liigeste polüartraalia või polüartriidi. Ühise sündroomi kestus ei ületa 3 nädalat.

Mõnedel patsientidel on seedetrakti muutused (oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu). Mõnel juhul on diagnoositud uretriit, aseptilist meningiit.

Iseloomulikult ebatavaliselt kõrge laste erutusvõime, väljendatuna suuremas ulatuses kui teiste palavikuga riikides. Mõnedel patsientidel tekivad väikesed aseptilised püstolid küünarnukitel, põlveliigestel ja tuharatel. Pange tähele küünte põikisuunalist püstamist.

Sageli on teiste arterite kahjustus: subklaviatuur, õlavarrel, reieluu, iluliinkoos - põletikukohtade tekkimisel veresoonte aneurüsm.

Major kliinilisi ilminguid Kawasaki haigus: palavik, nahakahjustused ja limaskesta (polümorfne nahalööve, pragunenud huuled, Palmar ja talla erüteem, "maasikas keele"), koronaarsündroome, lümfadenopaatia.

Südame ja veresoonte kaasamine täheldati 50% patsientidest ja võib ilmneda kui müokardiit, perikardiit, arteriit koos aneurüsmi moodustumisega, arütmia. Kawasaki haigus on lapseeas kõige sagedasem koronaarse surma ja müokardiinfarkti põhjus. Hiline kardiaalne tüsistus on kroonilised koronaararterite aneurüsmid, mille suurus määrab KAI-i täiskasvanud patsientidel, kes on läbinud Kawasaki haiguse. Vastavalt soovitustele American Heart Association, kõik patsiendid, kellel on olnud Kawasaki haigus, jälgida pa diagnoosimiseks südamelihase isheemia, klapistenoos puudulikkus, düslipideemia ja hüpertensioon.

Kawasaki haiguse diagnoosimine

Vere üldanalüüs: ESR-i suurenemine ja CRP kontsentratsioon, normo-kroomne normotsüütide aneemia, trombotsütoos, leukotsütoos koos vasaku nihega. Märgitakse aminotransferaasi taseme tõusu, eriti ALT-i. APL-i (peamiselt IgG) veres kogunemine on sageli korooni tromboosi markeriks.

EKG-ga saate määrata intervalli PQ, QT pikenduse, ST laine vähendamise, ST-i segmendi depressiooni, T-laine inversiooni. Võimalikud on arütmiad. EchoCG on väga informatiivne meetod südamekahjustuste Kawasaki haiguse diagnoosimiseks.

Täiendav diagnoosimeetod on koronaroangiograafia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostilised tunnused

• Palavik vähemalt 5 päeva, jätkub antibiootikumide kasutamisega.
• Kahepoolne konjunktiviit.
• Hingede ja suuõõne piirkonna iseloomulikud kahjustused: huulte praod, kuivus, suu limaskesta pundumine, "karmiinpunutise".
• Emakakaela lümfisõlme närvi iseloomu suurenemine.
• Polümorfsed nahalööbed, peamiselt pagasiruumis.
• Käte ja jalgade kaotus: talla ja peopesa erüteem, nende puhitus, koorimine tervendamise ajal.

Kuue viiest 6 tunnusest tuvastamine võimaldab teil määrata "Kawasaki haiguse" usaldusväärse diagnoosi. Kui diagnoosi kinnitamiseks on olemas 4 tunnust, on vajalik EchoCG, koronaarangiograafia, mille abil on võimalik avastada koronaararterite aneurüsmi.

[29], [30]

Kawasaki haiguse ravi

Kawasaki haiguse ravi hõlmab mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel (aspiriin päevases annuses 80-100 mg / kg 3 annusena, millele järgneb üks kord 10 mg / kg lõpuleviimiseks regressiooni aneurüsmid). Inimese immunoglobuliini kasutatakse ka annuses 2 g / kg üks kord või 0,4 g / kg 3-5 päeva jooksul, eelistatavalt haiguse esimese 10 päeva jooksul. Ravimi manustamise võimalik viis - üks kord kuus.

Koronaararterite stenoosi puhul on näidatud, et pikaajaliselt on kasutusel ticlopidiin (5 mg / kg päevas) või dipüridamool (sama annus). Raske koronaararteri haigus näitab aortokoronaarset proteesimist.

On tähtis, et haigetel oleks kõrge ateroskleroosi varajase arengu oht, seega peaksid nad olema kliinilise järelevalve all.

Kawasaki haiguse prognoos

Enamikul juhtudel on Kawasaki haiguse prognoos positiivne. Kuid see sõltub suuresti kahjustuse raskusest, peamiselt koronaararteritest.

Kõrvalekalded prognostilised tegurid on haiguse debüüt üle 5-aastastel lastel, hemoglobiini langus, ESR-i järsk tõus ja suurenenud CRP-väärtuste pikaajaline püsivus.

[31], [32], [33], [34]

Taust

See vaskuliit avastati esmakordselt Jaapanis 1961. Aastal. Selle haiguse üksikasjalik kirjeldus kirjeldas T. Kawasaki 1967. Aastal

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]