Krüptoorhidism

Krüptoorhidism on seisund, mille korral üks või mõlemad munandimud ei päästa munandikotti. Krüptoorhidism on sageli munandite hormonaalse ja reproduktiivse funktsiooni häire põhjus. Tavalise füsioloogilise arengu korral on need juba lapsel sündinud või esimesel eluaastal juba munandikotti. See on nende normaalse toimimise eeltingimus.

[1]

Epidemioloogia

Krüptoorhidism on lapsepõlves seksuaalarengu tavaline vorm. Kirjanduse järgi toimub see 2-4% vastsündinutel ja 15-30% enneaegsetel imikutel sündimise ajal. Vanuse järgi väheneb selle sagedus ja alla 14-aastastel lastel 0,3 kuni 3%. Shahbazyani sõnul toimub parempoolne krüptoorhidism 50,8%, vasakpoolsel - 35,3%, kahepoolne - 13,9% patsientidest.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Põhjused krüptoorhidism

Krüptoorhidismi põhjustavaid tegureid saab jagada kolme rühma.

1. Mehaanilised tegurid: piiratuse kubeme kanal, hüpoplaasia processus vaginalis kõhukelme ja munandikott, lühendades ja hüpoplaasia seemnekäikudes lahti ja tema laevu, no laadida ligament ja selle kõhusiseste adhesioonid, spermatic arteri hüpoplaasia, halb verevarustus munandid, songa.
2. Hormonaalset puudulikkust sõltuvalt paljudest põhjustest. Munasarjade alandamise protsessi rikkumine sõltub Leydigi rakkude ebapiisavast stimuleerimisest emaka kooriongonadotropiini poolt. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi gonadotroopse funktsiooni muutus põhjustab diferentseeruvate hormoonide puudust ja gonadooside düsgeneesi. Hiljem, postnataalse arengu ajal, düsplastilis-düstroofsed nähtused lõputu munandite arengus. Täiendavad tegurid on temperatuuri režiimi rikkumine ja ensüümprotsesside moonutamine munandikoes. Nende pidev traumaatiline tagajärg viitab antikehade akumuleerumisele veres ja autaggressiooni arengule. Autoimmuunne konflikt raskendab munandite parenhüümi lüüa.
3. Endogeensed arengu häired munandite, vähendas nende tundlikkus hormoone. Protsessi alandav munandite sõltub mitte ainult stimuleerimist, aga ka tundlikkusele loote emade Leydig'i rakud gonadotropiinisegude, nagu sündroom mittetäieliku masculinization või ebapiisavast tundlikkuse rakendusüksustega "sihtmärgid" androgeenide (sündroom munandivähk feminisatsioonist) ja kaugseire riigi teiste organite (juhend kimp, seemnejuha, ja teised.).

[9], [10], [11], [12]

Pathogenesis

On olnud eksperimentaalselt tõestati, et alandav munandite laskunud reguleerib hormoone: emade kooriongonadotropiini stimuleerib sekretsiooni androgeenide munandites embrüo ja androgeenide sekreteerivad loote Leydig'i rakkudes, põhjustades kasvu seemnejuha ja Seemnejuhade torukesed munandimanuse, munandis ja suunata nöörid. Seega kogu protsessi moodustumist ja terve munandi laskumisel laskunud, alustades õige Lemmikud korrus määratletud komplekt kromosoome, hormoonid, loote soo näärmete kooriongonadotropiini luteiniseeriv hormoon emale ja lootele. Kogu protsess viiakse lõpule 6 kuud loote elu kuni 6 nädalat sünnitusjärgse elu.

Kliinilise kogemuse akumuleerumisel ilmnevad üha rohkem andmeid, mis näitavad võimalust kombineerida mitmesuguseid haigusi krüptoorhideemiaga. Praegu on rohkem kui 36 sündroomi (nagu näiteks Callmani sündroom) ja haigusi, millega kaasneb krüptorhidism. Ainult juhtudel, kui ta (või munandite ektoopia) on ainus arenguhäirete anomaalia, on lubatud krüptorchismi kui iseseisva haiguse diagnoos.

Viimastel aastatel ilmnenud arvukad aruanded näitavad, et haigust iseloomustab mitte ainult munandite ebanormaalne positsioon, vaid ka see, et see väljendub hüpofüüsi-kroonika kompleksi märkimisväärsetes rikkumistes.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sümptomid krüptoorhidism

Krüptoorhidism jaguneb kaasasündinud ja omandatud ühe- ja kahepoolseks; munandite asukohas - kõhu ja kerilises vormis. Tõelist krüptoorhideemiat on alati kaasatud poole või kogu munandikotti halvendamine. Seda sümptomit kirjeldas Hamilton 1937. Aastal. Mädanik kleepub alandavana ja võib paikneda kõhuõõnde (kõhu krüptoorhism) või, mis on levinud ka kubemekanalis (kõhu krüptoorhidism). 1-3% -l kõigist krüptoorhideemilisest kannatustest on monarhism ja anarhism.

Ühepoolse krüptoorhidismi korral teostab reproduktiivset ja hormonaalset funktsiooni ühe munandite, mis on munandikutest vabanenud.

Kubeme cryptorchidism tõsi vormi tuleb eristada psevdokriptorhizma (rändaja muna), milles tavaliselt jätta muna võib perioodiliselt olla otsa munandikoti mõjul tugev lihaskontraktsiooni kergitamist tema (strong cremasteric refleksi). Palpatsioonil on see munandik lihtsalt kapsliteks. Krüptoorhidismi lähedal on munandite ektoopia. Kui see ei ole täielik migratsioon viib cryptorchidism kõrvalekalle rajalt laskumine viib emakaväline, t. E. Selle ebatavaline asukohta. Associated kubeme kanal, munandid laskuma munandit ei ole, ja asub naha all üheski ümbritsevad alad.

Seda patoloogiat soodustavad juhtivate sideme sünnidefektid. Erinevus esmapõlves (munanditundlik refluks) ja pindmine kubeme ektoopia. Sellisel juhul on võrastiku normaalne pikkus, kuid müku paigutatakse kõhupiirkonna kanali ette. Krüptoršidismi diferentseeritud diagnoos ektopis on oluline ravi taktika valikul. Kui esimene on hormonaalset ravi, siis on teine ravi ainult kirurgiline. Sageli ilma munandite operatiivse vabanemiseta on võimatu diagnoosida ja eristada ebatüüpilist tõelist krüptoorhidismi. Reieluu, reieluu ja ristuva ektopiidi harva on haruldased. Ka mõnikord võivad mõlemad munandid olla munandikülvist ühes pool.

Nagu kaasasündinud cryptorchidism ja eksperimentaalses tulemused saadi, mis näitab, et distopnyh munandis degenereerumisprotsessid esineda Seemnejuhade torukesed epiteeli kahaneva läbimõõduga arvu spermatogoonia ja muna mass. Muudatused täheldati kõigis spermatogeneetiliste seeriate rakkudes. Suurimad puudujäägid olid sugurakkud kõrgemal diferentseerumisel. Mis histomorfomeetrilistes analüüsi suutnud tõestada, et cryptorchidism enne 2. Eluaastal ei arengu häired munandites ei esine. Kuid see punkt võib märkida nähtava muutuse arv spermatogoonia ja piiramist Seemnejuhade torukesed võrreldes normaalse suurusega. Seega, krüptoorhidismi ja ektoopiaga tekib munandikahjustus pärast 2-aastast elu.

Normaalne  spermatogenees  toimub ainult teatud temperatuuril, mis meestel munandikojas on 1,5-2 ° C madalam kehatemperatuurist. Embrüonaalne epiteel on selle suhtes väga tundlik. Mastmetallide suurenenud temperatuur võib viia spermatogeneesi ja viljatuse lõppemiseni. Nende nihkumine kõhuõõnde või sõrmede kanalisse, mullivannid, palavikuga seotud haigused või väga kõrge ümbritseva keskkonna temperatuur võib põhjustada meeste germinaalse epiteeli degeneratiivseid muutusi. Müeloomide optimaalse temperatuuri säilitamine on tagatud vaid paigutades need munandikotti, mis täidab termoregulatsiooni funktsiooni. Embrüonaalse epiteeli degeneratiivsete muutuste määr suureneb ülekuumenemise kestusega.

Eespool öeldut silmas pidades tehti ettepanek alustada krüptoorhidismi ravi enne teise eluaasta lõppu. Hea prognoosi täheldati ka nendel juhtudel, kui krüptoršidism eksisteerib enne 7. Eluaastat. Sellel päeval ei ole veel selgeid mehhanisme, mis põhjustavad embrüonaalse epiteeli reproduktiivse võimekuse vähenemist või kadumist. On oletatud, et lisaks nende kahjuliku toime ülekuumenemise mitootilise spermatogoonia pooldumisvõime munandites koos cryptorchidism, autoimmunologicheskie protsesse viia degeneratiivsete kahjustusi epiteelkoes.

Uuringud A. Attanasio jt olid pühendatud spermatogeneesi hormonaalse regulatsiooni rikkumiste uurimisele. HGG (inimese kooriongonadotropiini) toimel uuriti munandite hormonaalset toimet prebiergate perioodil. T-normaalsete munandite sekretsiooni võrreldi ka krüptorhideemiaga. Selgus, et hCG mõjul on krüptoršidismi tagajärjel stimuleeritud T sekretsiooni munanditega. Normaalse alandamise tingimus on munandite normaalne endokriinne funktsioon. HCG-ga ravitava patoloogia kõrvaldamiseks oli munanditel parema viljastamisvõime kui munandid, kelle krüptorhidism kõrvaldati operatiivselt. Siiani ei ole täielikult välja toodud, kui kaua võib ühe või mõlema munandiku ebanormaalne positsioon püsida kuni pöördumatute häirete tekkeni nendes.

Krüptoorhidismi korral on oht välja töötada mitmeid komplikatsioone, mis vajavad kiiret kirurgilist sekkumist: krüptoorhideemiaga kaasnev küpsemine; lahjendamata munandite pöördumine. Müstiline pikaajaline düstoopia aitab kaasa mitte ainult selle funktsiooni rikkumisele, vaid ka pahaloomulise degeneratsiooni tekkimisele. Sageli kaasneb krüptoršidismiga teiseste seksuaalomaduste vähene areng.

Krüptoorhidismi sümptomiteks on munanditena ühe või kahe munandite puudumine. Selle hüpoplaasiast (või poolest) ilmneb kremasteri refleksi puudumine. Noored mehed ja mehed võivad olla hüpogonadismi sümptomid, spermatogeneesi ja viljatuse häired.

[20], [21]

Vormid

Sõltuvalt munandite muutuste ilmnemise astmest eristatakse eakate vanuserühmade poisse nelja tüüpi reageerimata munandikke:

• I - minimaalsete muudatustega; toruja läbimõõt vastab vanusele, sisaldab normaalset arvu spermatogonia; Sertoli rakkude arv, nende morfoloogia ja ultrastruktuur ei muutu, on harva tubulaarne hüpoplaasia; pärast puberteet tekib normaalne spermatosoidne ja spermiogeneesia;
• II tüüpi - iseloomustab arvu vähenemine spermatogoonide, kerged või mõõdukad hüpoplaasia torukesed normaalse Sertoli rakkude indeks (number Sertoli põikjõuga tuubulirakud); pärast puberteetilist esimest ja teist järku spermatosotsüütide staadiumis esineb spermatogeneesi viivitus; 
• III tüp - tubulaarne hüpoplaasia: nende läbimõõdu vähenemine 140-200 μm, spermatogonia ja Sertoli-rakkude indeksi arvu vähenemine; Pärast puberteetilist levikut leiavad ainult küpse Sertoli rakud; 
• IV tüüp - mida iseloomustab hapniku Sertoli-rakkude hüperplaasia, tavaline tuubi läbimõõt ja mõned sugurakud; Pärast puberteediaega ei arene sugurakud ja Sertoli rakud jäävad diferentseerumata; Basaalmembraan ja tuunika propria paksenevad.

Vastupidisel munandikul on ühepoolne krüptoorhidism, 75% -l patsientidest on see struktuur endiselt normaalne. Muudel juhtudel on muudatused samad kui testimata munandikogus. Nende olemus sõltub munandite asukohast: nende struktuur on tavalisest lähemal, väiksem ja munandite lähemal on munand, ja vastupidi. Kõige märgatavamad muutused leitakse munandites, mis paiknevad tavapärase asukoha kohas.

Leydigi rakkude arv suureneb tavaliselt puberteedieas ja noorukieas. Seal on 4 tüüpi rakke:

• Tüüp - normaalne;
• II tüüp - ümarad tuumad, suur hulk tsütoplasmaalseid lipiide ja vähenenud GER; moodustavad kuni 20-40% Leydigi rakkude koguarvust munandites;
• III tüüpi - patoloogiliselt diferentseeritud rakud parakristalliliste lisanditega ja
• IV tüüp - ebaküpsed rakud. Leydig I tüüpi rakud domineerivad tavaliselt.

[22], [23], [24], [25]

Ravi krüptoorhidism

Krüptoršidismi ravi gonadotropiinidega, mis on võetud enne puberteeti, on efektiivne 50%. Reproduktiivse funktsiooni prognoos sõltub vanusest, mil ravi alustatakse.

Krüptoršidismi probleemi konverentsil, mille WHO kokku kutsus 1973. Aastal, tehti soovitus düstoidsete munandite varaseks raviks. See peaks lõppema lapse elu teise aasta lõpuks. Ravi optimaalne aeg on 6.-24.

1. Eluaastal saavad lapsed HC 250 ühikut kaks korda nädalas 5 nädala jooksul. Teisel aastal manustatakse 500 ühikut ravimit 2 korda nädalas 5 nädala jooksul. Kui varajast ravi ei järgita, jätkub ravi sama annusega kuni 6-aastaseks. Alates 7-aastasest aastast süstitakse HC-i 1000 ühikuni kaks korda nädalas 5 nädala jooksul. Ravi ravimiga on vastunäidustatud sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisega. HC korduv ravi on soovitatav ainult siis, kui pärast esimest kursust on ilmne, kuid ebapiisav edu. See toimub 8 nädalat pärast esimese kursuse lõppu. Täiskasvanud meessoost HG süstitakse 1500 UU kaks korda nädalas igakuiste kursustega igakuiste katkestustega.

Konservatiivse ravi mõju puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi. Selle jaoks kõige soodsam aeg on lapse elu 18-24.

Operatsioon on vajalik nendel juhtudel, kui munandite ektoopia, koos närvidevahelise kopsupõletikuga või krüptoorhideemiaga pärast närvide parandamist on vajalik. Tuleb arvestada, et munandite pahaloomulise degenemise võimalus on 35 korda kõrgem kui see on normaalses asendis.

Viimase kümne aasta jooksul on tekkinud krüptorkurtidega varajases eas krüptoršidismi ravimise võimalus. Cryptocuri aktiivne põhimõte on gonadorelin (gonadotropiini vabastav hormoon). See on füsioloogiline vabastav hormoon (mis põhjustab hüpofüüsi mõlema gonadotropiini sekretsiooni - LH ja FSH). See stimuleerib mitte ainult LH ja FSH moodustumist hüpofüüsi, vaid ka nende sekretsiooni. Koerte mitmekordse annuse kriptokura jäljendab füsioloogiliste sekretsiooni hüpotaalamuse on reguleeritava tsüklit: hüpotalamuse - ajuripatsi - sugunäärmete-spetsiifilised vastava vanuse ja soo ja ülejäänu on reguleeritud supragipotalamicheskimi tsentrit.

T kontsentratsioon veres jääb lapsepõlves iseloomulikule normaalsele vahemikule. Krüptokuriumiga ravi tuleb alustada võimalikult varakult, kõige paremini 12. Ja 24. Lapse eluajal. Vanematel lastel on võimalik ravida. Selle jaoks pole vastunäidustusi. Ravimit manustatakse intranasaalselt: see süstitakse igasse ninasõõrmesse 3 korda päevas 4 nädala jooksul. Pärast 3 kuud saab ravikuuri korrata. Vesiluku ei takista krüptokuuri kasutamist.

1 krüptokuu viaal sisaldab toimeainena 20 mg sünteetilist gonadoreliini 10 g vesilahuses. Viaali sisu vastab ligikaudu 100 aerosooli doosile (üks annus sisaldab 0,2 mg gonadoreliini). Mõnikord lastel ravimise ajal suureneb erutuslikkus. Ärge kasutage gonadorreliini ja gonadotropiine ega androgeene korraga.