Kuidas ravitakse juveniilset dermatomüosiiti?

Haiglaravi näitajad

Noorte dermatomüosiidiga patsientide esmane uuring ja ravi tehakse alati spetsiaalse reumatoloogilise haigla tingimustes.

Alaealiste dermatomüosiidi ravi mitteravimuurse ravi korral

Algaalse dermatomüosiidiga patsient näitab varajast aktiveerumist, et vältida raske lihasdüstroofia, kontraktuuride ja osteoporoosi tekkimist. Kuna haiguse aktiivsus langeb, määratakse doositud füüsiline koormus. Massaaži ei toimu, kuni lihaste põletikuline aktiivsus on täielikult alla surutud. Remissiooniperioodil on võimalik taastusravi spetsiaalsetes sanatooriumides (vääveldioksiid, radoon, räpi vannid) vähendada kontraktuuride raskust.

Noorte dermatomüosiidi ravimine

Näidatud on patogeneetiline (põhiline) immunosupressiivne ja põletikuvastane ravi.

Noorte dermatomüosiidi peamine ravi on suunatud naha, lihaste ja teiste organite autoimmuun-põletiku pärssimisele. Alatüüpi dermatomüosiidi patogeneetilise ravi aluseks on glükokortikosteroidid, vastavalt näidustustele on tsütostaatikumid välja kirjutatud.

Sümptomaatiline ravi on suunatud mikrotsirkulatsiooni häirete, ainevahetuse, siseorganite funktsioonide säilitamise, haiguse ja ravi ravis.

Patogeneetiline ravi põhimõtted:

• varakult ametisse nimetamine;
• individuaalne lähenemine kõige ratsionaalsema ravirežiimi valimisel, võttes arvesse kliinilisi ilminguid, aktiivsuse taset ja haiguse kulgu;
• järjepidevus (ravimi supresseeriva ja säilitusannuse õigeaegne vaheldumine, võttes arvesse haiguse faasi);
• ravi efektiivsuse ja ohutuse pidev jälgimine;
• ravi kestus ja järjepidevus;
• järkjärguline aeglane annuse vähendamine;
• tühistamine ainult püsiva kliinilise ja laboratoorselt remissiooni taustal.

Noorte dermatomüosiidi, nagu ka paljude teiste reumaatiliste haiguste raviks on aluseks süsteemsed glükokortikosteroidid. Asetage glükokortikosteroidid sisse, düsfaagia võimalikuks sisestamiseks sondi kaudu ja ekspresseeritud - parenteraalselt. Noorte dermatomüosiidi ravi viiakse läbi lühitoimeliste lühitoimeliste kortikosteroididega (prednisoloon, metüülprednisoloon).

Noorte dermatomüosiidi ravi algab kohe pärast diagnoosi, sest varase alguse tulemuseks on parem tulemus, kuni haigus täielikult taandub. Noorte dermatomüosiidi maksimaalne inhibeeriv annus on prednisoloon 1 mg / kg. Haiguse kõrge aktiivsuse korral on kriiside korral lubatud suurem annus, kuid mitte üle 1,5 mg / kg. Eelistatult on prednisolooni võtmise suukaudne annus 1 mg / kg teiste ravimeetoditega. Ravimi ööpäevane annus on jagatud, vastuvõtt määratakse hommikul, keskendudes varahommikule. Vahelduv vastuvõtt (igal teisel päeval) juveniilse dermatomüosiidiga on ebaefektiivne.

Maksimaalne annus manustatakse nädalat 6-8 minutit (sõltuvalt haiguse aktiivsusele) ja siis algab järkjärguline aeglane vähenemine annustes säilitusdoosiks (asendamine soovitav prednisoloon metüülprednisoloon tänu kergemale haigusele mineralkortikoidnoy aktiivsed; ekvivalentne 5 mg prednisolooni metüülprednisoloon 4 mg). Mida väiksem on prednisooniannust aeglasem rakendatavas alanesid lõpupoole vastuvõttu. Tänu heale vastuseks glükokortikoidide prednisoloon annuse vähendamist viiakse läbi nii, et pärast 6-kuulist raviperioodi ta ei olnud väiksem kui 0,5 mg / kg ja lõpuks ravi esimesel aastal - mitte vähem kui 0,25-0,3 mg / kg algse ( 1 mg / kg). Kui märgid Tokkurainen tempo protsessi annuse vähendamist glükokortikoidide aeglustada, et ületada steroidorezistentnosti ühendada täiendavad ravimeetodid.

Kestus Tund glükokortikosteroidid arvutatakse individuaalselt kõigil juhtudel sõltuvalt tõhusust sellist liiki ravi antud patsiendi määratletud termineid venitatavus kliinilised nähud ja vähendamine, esinemine kordumise õigeaegse alustada sobivat ravi. Aga isegi alguses ametisse glükokortikosteroidide, hea ravivastusest puudumisel ägenemiste kokku ravi vähemalt 3 aastat (keskmiselt - 3-5 aastat), kusjuures pikaldane ja / või korduv muidugi - 3 aastat või rohkem. Glükokortikosteroidide tühistamine toimub ainult püsiva, pikka (> 1 aasta) kliinilise ja laboratoorselt remissiooni taustal.

Haiguse kõrge aktiivsus (II-III aktiivsuse tase, kriis), eluohtlikud häired, erinäitajad suurendavad ravi täiendavate ravimeetodite abil. Nende hulka kuuluvad pulssravi koos glükokortikosteroididega, sealhulgas kombinatsioonis plasmaperesi, tsütostaatiliste ravimitega, intravenoossete immunoglobuliinidega.

Pulseeravi - ravimi ultraviolett, šoki annuste intravenoosne süstimine. Selle kasutamine võimaldab kiirelt peatada haiguse kõrge põletikulise aktiivsuse võimalikult kiiresti ja seega vältida suukaudsete glükokortikosteroidide väga suurte annuste määramist. Kasutage metüülprednisolooni üksikannusena 10-15 mg / kg, keskmiselt 2-5 protseduuri päevas või igal teisel päeval. Ravim lahjendatakse 100-250 ml füsioloogilises naatriumkloriidi lahuses või 5% glükoosilahuses ja süstitakse 35-45 minutit. Avatud uuringud on näidanud impulsiravi efektiivsust ägeda ja aktiivse haigusseisundiga patsientidel; varajases ametisse nimetamisel - funktsionaalse puudulikkuse ja kaltsineerimise levimuse vähenemine tulevikus. Pulseeritus metüülperdnisiolooniga on osutunud väga kasulikuks alaealiste dermatomüosiidi järeleandmatute ägenemiste korral, mis võimaldab peatada haiguse kasvava aktiivsuse ilma prednisolooni annust suurendamata. Kuid noorte dermatomüosiidi rasked ägenemised nõuavad alati maksimaalse suukaudsete glükokortikosteroidide annuse suurenemist.

Kodumaise kontrollitud uuringutes tõestanud efektiivsust juveniilne dermatomüosiit diskreetse plasmafereesil (PAF), eriti koos pulsiravi, - nn sünkroonne teraapias. Sõltuvalt haiguse aktiivsuse lehe 3-5 PAF menetlusi päevas kell 6 tundi pärast iga pulsiravi toimub kiirusega 10-12 mg / kg. PAF-i kasutamine ilma piisava immunosupressioonita põhjustab seisundi halvenemist "tagasilöögisündroomi" tekkimise tõttu. Näidustused sünkroniseerimist PAF pulsiravi glükokortikosteroidide - kõrge aktiivsus juveniilne dermatomüosiit (III astme Müopaatilised kriis), kaasa arvatud ja raskete ägenemiste (kõrgematel prednisoloon annus - 1 mg / kg). Teised näidustused sünkroonseks teraapia juveniilne dermatomüosiit: ere ühise naha sündroom, kestus või vähepuhastatud protsessi Tokkurainen kliiniliste sümptomitega foonil suukaudne ravi glükokortikosteroidide.

Modern patsientide ravis juveniilne dermatomüosiit hõlmab varase manustamist tsütotoksilised ravimid mõõdukatel ja kõrge haiguse aktiivsust, võimaldades saavutada püsiv kliinilised ja laboratoorsed vähendamise kiirem, vähendades vastuvõtmise aeg suurtes annustes kortikosteroide. Tuleb meeles pidada, et tsütotoksilised ravimid on monoteraapiana ebaefektiivsed, need on ette nähtud noorte dermatomüosiidile ainult kombinatsioonis glükokortikosteroididega.

Traditsiooniliselt on juveniilne dermatomüosiit metotreksaat kasutatakse paljudes ravisuunistel põletikulised müopaatiad määratud kui valikravim "tähendab teises reas" seoses optimaalse "efektiivsuse / toksilisuse". Metotreksaadi peetakse antiproliferatiivseks aineks, kuid madala annuse korral on sellel peamiselt põletikuvastane toime.

Metotreksaadi tuleb manustada 1 korda nädalas, sest sagedasem ravimi manustamine on seotud ägedate ja krooniliste toksiliste reaktsioonide tekkega. Lastel metotreksaati saanud kasutada suukaudselt annuses 10-15 mg / m ² kehapinna iga 1 nädala jooksul. Annust suurendatakse järk-järgult üldise vereanalüüsi ja transaminaaside taseme kontrolli all. Täiendavalt määratud foolhappe ravimi toksilisuse vähendamiseks annuses 1 mg ööpäevas, välja arvatud metotreksaadi võtmise päev. Mõju areneb pärast 1-2-kuulist ravi, imetamise kestus on 2-3 aastat, kuni saavutatakse stabiilne kliiniline ja laboratoorsed remissioonid tingimusel, et puuduvad komplikatsioonid.

Alternatiivne tsütostaatikumide juveniilse dermatomüoos (nt ebaefektiivsust metotreksaat) - asatiopriin, tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin A asatiopriini vähem efektiivne võrreldes metotreksaadiga.

Tsüklofosfamiidi manustatakse suukaudselt annuses 1-2 mg / kg või vahelduva pulssiga (10-15 mg / kg kuus) eluohtlike muutuste korral. Ravim on end tõestanud interstitsiaalsete kopsukahjustustega noorte dermatomüosiidiga.

Kui steroidorezistentnom teostuses haiguseks on efektiivne tsüklosporiin A, rakendatakse doosis 3-5 mg / kg päevas koos täiendava üleminek säilitusannus 2-2,5 mg / kg päevas mitme kuu või aasta kuni kliinilise toime. Praegu kasutatakse ravimit edukalt interstitsiaalsete kopsukahjustuste, sealhulgas kiire progresseerumise jaoks.

Aminokinoliini (malaariavastased) ravimid ei oma alaealiste dermatomüosiidi ravis iseseisvat väärtust, nende efektiivsus selles haiguses on vastuoluline. In väliskirjandust, usutakse, et need ravimid saab kasutada leevendust ägenemiste naha sündroom dermatomüsiit tõstmata Kortikosteroidide, samas kui "ilma dermatomüsiit müosiidist" efektiivne monoteraapiana. Mõnel juhul kasutatakse neid haiguse remissiooni säilitamiseks glükokortikosteroidide väikese säilitusannuse taustal.

Andmed tõhususe täiskasvanud dermatomüsiit ja juveniilne dermatomüosiit selliste uute ravimite nagu mükofenolaatmofetiili, takroliimus, fludarabiin, bioloogilised ravimid (infliximabi rituksimaabiga) vastuolulised.

Alkoholi dermatomüosiidi raviks on eraldi koht intravenoossete immunoglobuliinide (IVIG) poolt. Noortel dermatomüoos tõhususe IVIG näidatud mitmetes avatud uuringud paljukeskuseline analüüsi viiakse läbi sõitja L. And Miller F. 1997. Ta on näidanud, et kasutada IVIG doosis 2 g / kg kuus 3-9 kuud (fooni Tund GK) lasti peatada ilminguid naha sündroomi 29% ja Müopaatilised - 30% 27 patsienti juveniilne dermatomüosiit resistentsed kortikosteroide teraapias. 8 patsiendil vähenes kaltsifikatsioon või kadus. Immunosupressivsed toimemehhanisme IVIG leida pärssimine tsütokiini blokeerides komplemendi komponendi hoiused, konkurentsivõimeline sidumises Fc-retseptor makrofaagid, B-lümfotsüüdid ja Sihtantigeeniga konkurentsi antigeeni äratundmise T-rakkude poolt tundlikuks. Dermatomüsiit suurim väärtus on võimeline blokeerima IVIG ladestumine komplemendi valkkompleksidega (MAC) on endomüüsi kapillaarid tingitud seondumise C3b, mis takistab aktiveeritud proteiini kaasamise C3-C5 konvertaasiga.

IVIG-i rakenduse selget skeemi noorte dermatomüosiidis ei ole välja töötatud. Immunosupressiivse toime saavutamiseks antakse IVIG annuseni 2 mg / kg kuus, jagades selle annuse kaheks annuseks 2 järjestikuse päeva jooksul (alternatiivselt 0,4 mg / kg päevas 5 järjestikuse päeva jooksul). Ravi viiakse läbi 6-9 kuud, kuni saavutatakse märkimisväärne kliiniline paranemine, ensüümide normaliseerumine "lihase lagunemine" ja võimalus vähendada glükokortikosteroidide annust. IVIG on ebaefektiivne kui dermatomüosiidi käivitamine ja monoteraapia, neid kasutatakse täiendava vahendina haiguse steroidresistentseteks variantideks.

IVIGi kasutatakse ka vahelduvate infektsioonide tekke asendajana. Sellisel juhul on ravimi annus 200-400 mg / kg, suurim efektiivsus täheldati koos IVIG-ga antibakteriaalsete ravimitega.

Noorte dermatomüosiidi ravimisel on väga oluline sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada haiguse poolt põhjustatud häireid, ravitakistuste vältimist ja ravimist.

In ägedas faasis juveniilne dermatomüosiit tuleks ette infusiooni desintoksikatsioon ravi (glükoos-soolalahused), preparaadid parandada mikrotsirkulatsiooni (pentoksüfülliini nikotiinhape narkootikumid) vereliistakutevastased ained ja antikoagulante. Kui väljendatakse vaskuliit, antifosfolipiidsündroomiga saatvad pärast otsest antikoagulandi (naatriumhepariini) patsient viiakse üle antikoagulandi (varfariini) annuse vastavalt MHO reguleerimise väärtusi. Atsetüülsalitsüülhappe võimalik pikaajaline kasutamine.

Parandada mikrotsirkulatsiooni rahustav toime protsessi vältel mittetäieliku remisssioon saavatel patsientidel glükokortikoidide patsientidel juveniilne dermatomüosiit pidevalt said kardiovaskulaarseid ravimeid (pentoksifülliiniga ergoloidmesülaadid jne) Ja vereliistakutevastased ained.

Kõige tõhusam kaltsifikatsiooni ennetamine on piisav ravi, mis võimaldab kiiresti peatada põletikulise nekrootilise protsessi lihastes. Siiski kasutatakse kaltsifitseerimise ennetamiseks ja raviks lisaks eidroonhapet, millel on mõõdukas ja mõõdukas osteoporoosivastane toime. Etiidroonhapet kasutatakse suu kaudu DMSO-dega ja kaltsifitseerimissaitide elektroforeesiga. Kahjuks pole pikaajaline levinud kaltsifikatsioon korrektsioonile praktiliselt võimeline, kuid suhteliselt värsked kaltsifikatsioonid vähenevad või isegi täielikult lahustuvad.

On vaja õigeaegselt ühendada ravimeid, mis takistavad glükokortikosteroidide raskete kõrvaltoimete tekkimist. Põhiliselt viiakse ennetamiseks steroidi osteoporoosi: kogu raviperioodi vältel saab patsient glükokortikosteroidid kaltsiumi preparaadid (kuid mitte rohkem kui 500 mg / päevas) kombinatsioonis kolekaltsiferola ja kaltsitoniin. Eelnevalt prednisolooni või metüülprednisolooni võtmise taustal, eriti suurtes annustes, on peaaegu pidev ülemiste seedetrakti kahjustuste ennetamine - antatsiidide ja ümbritsevate ainete vaheldumine. Võttes arvesse glükokortikosteroidide omadust suurendada kaaliumi ja magneesiumi eritumist, peab patsient pidevalt saama asjakohaseid ravimeid.

Noorte dermatomüosiidi kirurgiline ravi

Hiljuti kirjanduses oli andmeid alaealiste dermatomüosiidi (kaltsifikatsioonide, kontraktuuride) tõsise kahjuliku mõju võimaliku operatiivse korrigeerimise kohta.

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Nähtuti, et alaealiste dermatomüosiidiga patsientidel ja kõigil glükokortikosteroidide võtvatel patsientidel konsulteeritakse silmaarstiga iga 6 kuu tagant, kuna üks haruldasi kõrvaltoimeid on katarakt.

Prognoos

Viimastel aastatel on diagnoosimise paranemise ja ravimite arsenali laienemise tõttu noorte dermatomüosiidi prognoos märgatavalt paranenud. Ravi õigeaegselt algatatud ja adekvaatselt läbi viidud uuringus on enamus patsientidel saavutanud stabiilse kliinilise ja laboratoorselt remissiooni. Vastavalt LA Isaeva ja MA. Zhvania (1978), kes täheldas 118 patsienti, täheldati letaalseid tulemusi 11% juhtudest, sügav puue - 16,9% lastest. Viimastel aastakümnetel on juveniilse dermatomüosiidi korral tõsine funktsionaalne puudulikkus mitte rohkem kui 5% juhtudest, surmajuhtumite osakaal ei ületa 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]