Alaealiste dermatomüosiit

Juveniilne dermatomüosiit (idiopaatiline juveniilne dermatomüosiit, juveniilne dermatopolymyositis) - heavy progresseeruv süsteemne haigus, mis mõjutab peamiselt vöötlihasesse, naha ja veresooned Mikroveresoontes.

ICD-10 kood

• M33.0. Noorne dermatopoolne müosiit.

Noorte dermatomüosiidi epidemioloogia

Alamvenema dermatomüosiidi levimus on 3,2 1 000 000 alla 17-aastase lapse kohta, erinevates etnilistes gruppides. Haigus debute igas vanuses, kuid enamasti algab see 4-10 aasta vanuselt. Tüdrukud on sagedamini haiged.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Alaealiste dermatomüosiidi põhjused

Etioloogia pole teada. Vastavalt nüüdisaegsed põhimõtted, juveniilne dermatomüosiit - multifaktoriaalne haigus, mis kujunevad välja antigeense stimuleerimine autoimmuunvastusest tüübi järgi molekulaarse mimikri mõjul keskkonnategurid, suure tõenäosusega ka geneetiline eelsoodumus üksikisikud.

Mis põhjustab noorte dermatomüosiiti?

[8], [9], [10], [11], [12]

Noorte dermatomüosiidi sümptomid

Noorte dermatomüosiidi kliiniline pilt on mitmekordne mikrotsirkulatsioonivoodi üldise kahjustuse tõttu, kuid juhtivad sündroomid on naha- ja lihaselised.

Klassikaline naha ilminguid juveniilne dermatomüosiit - sümptom Gottrona ja heliotrope lööve. Sümptom Gottrona - erütematoosne kestendav nahk mõnikord elemendid (logi Gottrona) naastude ja sõlmed (paapulid Gottrona), kõrguv üle sirutajakõõluse pinnad naha pinnale proksimaalse interfalangeaalliigeste, põhilüli), küünarnuki, põlve, harva - pahkluuliigese. Mõnikord esineb Gottroni sümptom ainult kerget erüteemi, mis on hiljem täielikult pöörduv. Kõige sagedamini, erüteem asetseks proksimaalse interfalangeaalliigeseid põhilüli liigesed ja seejärel maha jätta armid.

Noorte dermatomüosiidi sümptomid

Noorte dermatomüosiidi klassifikatsioon

Ajutine dermatomüosiit isoleeritakse eraldi vormis idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate laialdaselt kasutatavale klassifikatsioonile vastavalt A. Bohani ja JB Peteri poolt. Erinevused juveniilne dermatomüosiit täiskasvanud dermatomüsiit - ühine vaskuliit, lihasvalu hääldatakse sagedasem osalemine protsessis siseorganite suurt esinemissagedust lupjumine, ei koos kasvajaliste protsessi (välja arvatud üksikud haigusjuhud).

A. Bohani ja JB Peteri idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate klassifikatsioon (1975).

• Primaarne idiopaatiline polümüosiit.
• Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.
• Kasvaja dermatomüosiit / polümüosiit.
• Vaskuliidiga seotud noorem dermatomüosiit / polümüosiit.
• Dermatomüosiit / polümüosiit kombinatsioonis teiste sidekoe süsteemsete haigustega.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Noorte dermatomüosiidi diagnoosimine

EKG näitab müokardi metaboolsete häirete tunnuseid, tahhükardiat. Müokardiidiga registreeriti juhtivuse viivitus, ekstrasüstolid ja südamelihase elektriline aktiivsus. Mõnikord on täheldatud isheemilisi muutusi südame lihastes - koronaararteritega toimunud generaliseerunud vaskulopaatia kuvamine.

Noorte dermatomüosiidi diagnoosimine

[19], [20], [21]

Noorte dermatomüosiidi ravi

Algaalse dermatomüosiidiga patsient näitab varajast aktiveerumist, et vältida raske lihasdüstroofia, kontraktuuride ja osteoporoosi tekkimist. Kuna haiguse aktiivsus langeb, määratakse doositud füüsiline koormus. Massaaži ei toimu, kuni lihaste põletikuline aktiivsus on täielikult alla surutud. Remissiooniperioodil on võimalik taastusravi spetsiaalsetes sanatooriumides (vääveldioksiid, radoon, räpi vannid) vähendada kontraktuuride raskust.

Kuidas ravitakse alaealiste dermatomüosiiti?

Noorte dermatomüosiidi ennetamine

Noorte dermatomüosiidi esmane ennetamine pole arenenud. Haiguse kordumise vältimiseks on esmatähtis põhiliste ravimite, peamiselt glükokortikosteroidide annuse piisav vähendamine. Põhilised tegurid, mis põhjustavad alaealiste dermatomüosiidi ägenemist, on glükokortikosteroidide kiireks langus ja enneaegne eliminatsioon, insolatsioon ja vaktsineerimine ning nakkushaigused.

Prognoos

Viimastel aastatel on diagnoosimise paranemise ja ravimite arsenali laienemise tõttu noorte dermatomüosiidi prognoos märgatavalt paranenud. Ravi õigeaegselt algatatud ja adekvaatselt läbi viidud uuringus on enamus patsientidel saavutanud stabiilse kliinilise ja laboratoorselt remissiooni. Vastavalt LA Isaeva ja MA. Zhvania (1978), kes täheldas 118 patsienti, täheldati letaalseid tulemusi 11% juhtudest, sügav puue - 16,9% lastest. Viimastel aastakümnetel on juveniilse dermatomüosiidi korral tõsine funktsionaalne puudulikkus mitte rohkem kui 5% juhtudest, surmajuhtumite osakaal ei ületa 1,5%.

[22]