Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Mis põhjustab juveniilset dermatomyosiiti?
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Juveniilse dermatomüosiidi põhjused on teadmata. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on juveniilne dermatomüosiit multifaktoriaalne haigus, mis tekib autoimmuunvastuse antigeeni stimuleerimise tagajärjel molekulaarse matkimise tüübi abil keskkonnategurite mõjul, tõenäoliselt geneetiliselt eelsoodumusega inimestel.
Praegu omistatakse etioloogilise tegurina suurimat tähtsust nakkustekitajatel. Epidemioloogilised uuringud näitavad sageli nakkushaigusi 3 kuu jooksul enne juveniilse dermatomüosiidi debüüti. Eeldatakse, et autoimmuunvastus areneb molekulaarse matkimise mehhanismi teel, mis on tingitud makroorganismi nakkuslike antigeenide ja autoantigeenide sarnasusest. Juveniilse dermatomüosiidi etioloogiliselt olulised nakkustekitajad on gripiviirused, paragripp, B-hepatiit, pikornaviirused (Coxsackie B), parvoviirus, algloomad (Toxoplasma gondii). Bakteriaalsete patogeenide seas rõhutatakse Borrelia burgdorferi ja beeta-hemolüütilise streptokoki A-grupi rolli.
Teiste kahtlustatavate juveniilse dermatomüosiidi etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad teatud vaktsiinid (tüüfus, koolera, B-hepatiit, leetrid, punetised ja mumps), päikese käes viibimine ja ravimid (D-penitsillamiin, kasvuhormoon).
Perekondliku dermatomüosiidi juhtumid toetavad pärilikku eelsoodumust. Oluliseks tõendiks päriliku eelsoodumuse kohta haigusele on teatud immunogeneetiliste markerite, eelkõige inimese peamise histosobivuskompleksi leukotsüütide antigeenide - HLA BS ja DR3 - kõrge (võrreldes populatsiooniga) esinemissagedus.
Juveniilse dermatomüosiidi patogenees
Nüüdseks on tõestatud, et nii laste kui ka täiskasvanute dermatomüosiidi patogeneesi võtmelüliks on endomüsiaalsete kapillaaride mikroangiopaatia. Veresoonte seina kahjustuse aluseks on tundmatu antigeeni antikehade ladestumine endoteelirakkudesse ja komplemendisüsteemi C5b-9 aktiveeritud komponentide ladestumine nn membraanrünnakukompleksi (MAC) kujul. Nende komplekside ladestumine kutsub esile endoteeli nekroosi, mis viib kapillaaride kadumiseni, isheemiani ja lihaskiudude hävimiseni. MAC-i ladestumist avastati haiguse kõige varasemas staadiumis, enne lihaste muutusi. Seda protsessi reguleerivad immunokompetentsete ja endoteelirakkude poolt toodetud tsütokiinid, mis omakorda põhjustavad T-lümfotsüütide, makrofaagide aktivatsiooni ja müofibrillide sekundaarset hävimist.