Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid

Juveniilse dermatomüosiidi sümptomid on mikrotsirkulatsiooni üldise kahjustuse tõttu mitmekesised, kuid peamised sündroomid on naha- ja lihassündroomid.

Naha muutused

Juveniilse dermatomüosiidi klassikalisteks nahailminguteks on Gottroni märk ja heliotroopne lööve. Gottroni tunnuseks on erüteemilised, kohati ketendavad nahaelemendid (Gottroni märk), sõlmed ja naastud (Gottroni papulid), mis tõusevad proksimaalsete interfalangeaal-, metakarpofalangeaal-, küünar-, põlve- ja harva ka hüppeliigeste sirutajapindade nahapinnast kõrgemale. Mõnikord esineb Gottroni tunnus ainult tuhmi erüteemina, mis hiljem täielikult pöördub. Enamasti paikneb erüteem proksimaalsete interfalangeaal- ja metakarpofalangeaalliigeste kohal ning jätab seejärel arme.

Klassikaline heliotroopne lööve juveniilse dermatomüosiidi korral on lilla või erüteemiline periorbitaalne nahalööve ülemistel silmalaugudel ja ülemise silmalau ja kulmu vahelisel alal ("lillade prillide" sümptom), sageli koos periorbitaalse tursega.

Erüteemiline lööve esineb ka näol, rinnal, kaelal (V-kujuline), ülaseljal ja õlavartel (rätiku sümptom), kõhul, tuharatel, reitel ja säärtel. Sageli esineb patsientidel õlavöötmes ja proksimaalsetes jäsemetes livedo dendriticum (mis on tüüpiline noorematele patsientidele), võib-olla ka näol. Raske vaskulopaatia viib pindmiste erosioonide, sügavate nahahaavandite tekkeni, põhjustab erineva raskusastmega jääkhüpopigmentatsiooni, atroofiat, telangiektaasiat ja skleroosi. Haiguse varajane märk on küünevalli muutused (küüne ümbruse voltide hüpereemia ja küünenaha proliferatsioon).

Juveniilse dermatomüosiidi nahamanifestatsioonid eelnesid lihaskahjustusele mitu kuud või isegi aastaid (keskmiselt kuus kuud). Isoleeritud nahasündroom on alguses sagedasem kui lihas- või lihas-naha sündroom. Mõnel juhul ilmnevad need nahamanifestatsioonid siiski kuid pärast müopaatia algust.

Skeletilihaste kahjustus

Juveniilse dermatomüosiidi peamine sümptom on jäsemete ja kerelihaste proksimaalsete lihasrühmade sümmeetriline nõrkus, mis on erineva raskusastmega. Kõige sagedamini on mõjutatud õla- ja vaagnavöötme lihased, kaela painutajad ja kõhulihased.

Tavaliselt hakkavad vanemad märkama, et lapsel on raskusi tegevuste sooritamisega, mis varem probleeme ei tekitanud: trepist ronimine, madalalt toolilt, voodist, potilt, põrandalt tõusmine. Lapsel on raskusi seistes põrandal istumisega; mänguasja põrandalt ülesvõtmiseks peab ta toetuma toolile või põlvedele; voodist tõustes aitab ta end kätega. Haiguse progresseerumine viib selleni, et lapsel on raskusi pea üleval hoidmisega, eriti lamades või püsti tõustes, ta ei saa ennast riietuda, juukseid kammida. Sageli peavad vanemad neid sümptomeid üldise nõrkuse ilminguks ega keskendu neile, seega tuleks anamneesi kogumisel neilt selle kohta eraldi küsida. Tõsise lihasnõrkuse korral ei saa laps sageli pead ega jalga voodist tõsta, lamavast asendist püsti tõusta ja raskematel juhtudel ei saa ta kõndida.

Silmalihaste ja jäsemete distaalsete lihasrühmade kahjustused ei ole tüüpilised. Jäsemete distaalsete lihaste haaratust esineb väikelastel või haiguse rasketel ja ägedatel juhtudel.

Juveniilse dermatomüosiidi rasketeks sümptomiteks on hingamis- ja neelamislihaste kahjustus. Roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus viib hingamispuudulikkuseni. Neelulihaste kahjustuse korral tekivad düsfaagia ja düsfoonia: hääle tämber muutub - laps hakkab rääkima ninahäälselt, lämbub, on raskusi tahke ja mõnikord ka vedela toidu neelamisega, harva valgub vedel toit nina kaudu välja. Düsfaagia võib viia toidu aspiratsioonini ja põhjustada aspiratsioonipneumoonia teket või surma.

Patsiendid kurdavad sageli lihasvalu üle, kuigi nõrkusega ei pruugi kaasneda valusündroom. Haiguse alguses ja haripunktis võib uuringu ja palpatsiooni käigus ilmneda jäsemete lihaste, peamiselt proksimaalsete lihaste tihe turse või tihedus ja valulikkus. Naha manifestatsioonidele võivad eelneda lihaskahjustuse sümptomid. Kui aga nahasündroom pikka aega puudub, siis räägime juveniilsest polümüosiidist, mis on 17 korda haruldasem kui juveniilne dermatomüosiit.

Lihastes toimuvate põletikuliste ja nekrootilise toimega kaasnevad düstroofsed ja sklerootilised muutused, mis viivad lihasdüstroofiani ja kõõlus-lihaskontraktuuride tekkeni. Mõõdukal juhul tekivad need küünarnuki- ja põlveliigestes ning rasketel juhtudel on need laialt levinud. Õigeaegne ravi viib kontraktuuride täieliku taandumiseni. Vastupidi, pikaajaline ravimata põletikuline protsess lihastes põhjustab püsivaid muutusi, mis viivad patsiendi puudeni.

Lihasdüstroofia ja nahaaluse rasva atroofia (lipodüstroofia) aste on otseselt proportsionaalne haiguse kestusega enne ravi algust ja on kõige tüüpilisem juveniilse dermatomüosiidi primaarse kroonilise variandi puhul, kui diagnoos pannakse hilja ja ravi algab mitu aastat pärast haiguse algust.

Pehmete kudede kahjustus

Pehmete kudede (peamiselt lihaste ja nahaaluse rasvkoe) kaltsifikatsioon on haiguse juveniilse variandi tunnus, mis areneb 5 korda sagedamini kui täiskasvanute dermatomüosiidi korral, eriti sageli eelkoolieas. Selle esinemissagedus on vahemikus 11–40%, moodustades kõige sagedamini umbes 1/3 patsientidest; arenguperiood on 6 kuud kuni 10–20 aastat alates haiguse algusest.

Kaltsifikatsioon (piiratud või difuusne) on kaltsiumisoolade (hüdroksüapatiitide) ladestumine nahasse, nahaalusesse rasvkoesse, lihastesse või lihastevahelisse sidekoesse isoleeritud sõlmede, suurte kasvajataoliste moodustiste, pindmiste naastude või laialt levinud kujul. Kaltsifikatsioonide pindmise paiknemise korral on võimalik ümbritsevate kudede põletikuline reaktsioon, mädanemine ja hülgamisreaktsioon murenevate masside kujul. Sügaval paiknevaid lihaskaltsifikatsioone, eriti isoleeritud, saab tuvastada ainult röntgenuuringuga.

Kaltsinoosi teke juveniilse dermatomüosiidi korral peegeldab põletikulise nekrootilise protsessi raskusastet, levimust ja tsüklilisust. Kaltsinoos tekib sageli ravi hilinenud alguse korral ja meie andmetel 2 korda sagedamini haiguse korduva kulu korral. Selle esinemine halvendab prognoosi kaltsifikatsioonide sagedase nakatumise ja liiges-lihaskontraktuuride tekke tõttu, kui need paiknevad liigeste lähedal ja fastsias.

Liigesekahjustus

Juveniilse dermatomüosiidi liigesesündroom avaldub artralgia, liigeste piiratud liikuvuse ja hommikuse jäikusena nii väikestes kui ka suurtes liigestes. Eksudatiivsed muutused on harvemad. Reeglina liigeste muutused ravi käigus taanduvad ja ainult harva, käte väikeste liigeste kahjustuse korral, jätavad need endast maha sõrmede spindlikujulise deformatsiooni.

Südamepuudulikkus

Süsteemne lihasprotsess ja vaskulopaatia põhjustavad müokardi sagedast kaasamist patoloogilisse protsessi, kuigi juveniilse dermatomüosiidi korral võivad kuni müokardiinfarkti tekkeni kannatada kõik 3 südamemembraani ja koronaarveresooned. Kliiniliste sümptomite madal raskusaste ja nende mittespetsiifilisus selgitavad aga kardiidi kliinilise diagnoosimise raskust. Aktiivses perioodil esineb patsientidel tahhükardiat, summutatud südamehelisid, südamepiiride laienemist ja südamerütmihäireid.

Kopsukahjustus

Hingamisteede haaratus juveniilse dermatomüosiidi korral on üsna levinud, peamiselt hingamislihaste (hingamispuudulikkuse tekkega) ja neelulihaste (neelamishäirete ja võimaliku aspiratsioonipneumoonia tekkega) haaratuse tõttu. Samal ajal on olemas rühm patsiente, kellel esineb erineva raskusastmega kopsu interstitsiaalne haaratus - alates suurenenud kopsumustrist röntgenülesvõtetel ja kliiniliste sümptomite puudumisest kuni raske kiiresti progresseeruva interstitsiaalse protsessini (nagu Hamon-Richi fibroseeriv alveoliit). Nendel patsientidel on kliinilises pildis juhtiv roll kopsusündroomil, see on glükokortikosteroididega halvasti ravitav ja määrab ebasoodsa prognoosi.

Seedetrakti kahjustus

Juveniilse dermatomüosiidi seedetrakti kahjustuse peamine põhjus on laialt levinud vaskuliit, millega kaasnevad troofilised häired, häiritud innervatsioon ja silelihaste kahjustus. Laste dermatomüosiidi kliinikus on alati murettekitavad valu kaebused kurgus ja piki söögitoru, mis neelamisel süveneb; kõhuvalu, mis on kerge ja difuusne, on alati murettekitavad. Valusündroomi aluseks võib olla mitu põhjust. Kõige tõsisemad põhjused on ösofagiit, gastroduodeniit, enterokoliit, mis on põhjustatud nii katarraalsest põletikust kui ka erosive-haavandilise protsessi tagajärjel. Sellisel juhul tekib väike või tugev verejooks (melena, verine oksendamine), võimalik on perforatsioon, mis viib mediastiiniiti, peritoniiti ja mõnel juhul lapse surmani.

Muud kliinilised ilmingud

Juveniilset dermatomüosiiti iseloomustavad suuõõne limaskestade kahjustused, harvemini - ülemiste hingamisteede, silma konjunktiivi ja tupe kahjustused. Ägeda perioodi jooksul avastatakse sageli mõõdukat maksa suurenemist ja polülümfisõlmede adenopaatiat, tavaliselt koos kaasneva nakkusprotsessiga. Aktiivse juveniilse dermatomüosiidi korral võib tekkida polüserosiit.

Ligikaudu 50%-l patsientidest tekib subfebriilne temperatuur, mis saavutab palavikunäitajad ainult kaasneva nakkusprotsessi korral. Haiguse ägedate ja subakuutsete juhtude korral kurdavad patsiendid halba enesetunnet, väsimust ja kaalulangust. Paljudel patsientidel, sagedamini noorematel, esineb ärrituvust, pisaravoolu ja negativismi.

LA Isaeva ja MA Zhvania (1978) pakutud juveniilse dermatomüosiidi kulgu variandid:

• terav;
• subakuutne;
• primaarne krooniline.

Ägedat kulgu iseloomustab kiire algus (patsiendi raske seisund tekib 3-6 nädala jooksul) koos kõrge palaviku, raske dermatiidi, progresseeruva lihasnõrkuse, neelamis- ja hingamisraskuste, valu ja turse sündroomi ning vistseraalsete ilmingutega. Ägedat haigust täheldatakse ligikaudu 10% juhtudest.

Subakuutse kulgu korral ilmneb täielik kliiniline pilt mõne kuu jooksul (mõnikord aasta jooksul). Sümptomite teke on järkjärgulisem, temperatuur on subfebriilne, siseorganite kahjustused on harvemad, kaltsifikatsioon on võimalik. Subakuutne kulg on tüüpiline enamiku patsientide jaoks (80-85%).

Primaarset kroonilist kulgu (5–10% juhtudest) iseloomustab sümptomite järkjärguline teke ja aeglane progresseerumine mitme aasta jooksul dermatiidi, hüperpigmentatsiooni, hüperkeratoosi ja minimaalse vistseraalse patoloogia kujul. Domineerivad üldised düstroofilised muutused, lihaste atroofia ja skleroos ning kalduvus kaltsifikatsioonide ja kontraktuuride tekkeks.

Protsessi aktiivsuse astmed:

• 1. aste;
• II aste;
• III aste;
• kriis.

Patsientide jagamine protsessi aktiivsuse astme järgi toimub kliiniliste ilmingute raskusastme (peamiselt lihasnõrkuse astme) ja "lihaslagundusensüümide" suurenemise taseme alusel.

Müopaatiline kriis on vöötlihaste, sealhulgas hingamis-, kõri-, neelu-, diafragma- jne lihaste äärmuslik kahjustus; aluseks on nekrootiline panmüosiit. Patsient on täielikult immobiliseeritud, tekib müogeenne bulbaarne ja hingamishalvatus, mis tekitab hüpoventilatsiooni tüüpi hingamispuudulikkuse tõttu eluohtliku olukorra.

[ 1 ], [ 2 ]