Noorte dermatomüosiidi sümptomid

Alaealiste dermatomüosiidi sümptomid on mikrokreventsiooni vooderdise üldise kahjustuse tõttu mitmekesised, kuid juhtivad sündroomid on naha- ja lihased.

Naha muudatused

Klassikaline naha ilminguid juveniilne dermatomüosiit - sümptom Gottrona ja heliotrope lööve. Sümptom Gottrona - erütematoosne kestendav nahk mõnikord elemendid (logi Gottrona) naastude ja sõlmed (paapulid Gottrona), kõrguv üle sirutajakõõluse pinnad naha pinnale proksimaalse interfalangeaalliigeste, põhilüli), küünarnuki, põlve, harva - pahkluuliigese. Mõnikord esineb Gottroni sümptom ainult kerget erüteemi, mis on hiljem täielikult pöörduv. Kõige sagedamini, erüteem asetseks proksimaalse interfalangeaalliigeseid põhilüli liigesed ja seejärel maha jätta armid.

Klassikalised heliotrope lööve juveniilne dermatomüosiit - lilla periorbitaalset või erüteemsed nahalööbed ülemisel silmalaugude ja vahe Laugudele ja kulm (sümptom "lilla aspekti"), tihti koos silmaümbruse turse.

Erütematoosne lööve asub ka nägu, rind, kael (V-kujuline), ülaselja ja ülaosa kätte (sümptom "sallid"), kõht, tuharad, puusad ja jalad. Sageli on patsientidel identifitseeritud (nagu noortel patsientidel tüüpiline) puuviljane maks õlavöötme piirkonnas ja jäsemete proksimaalsed osad, võib-olla näol. Väljendatud vaskulopaatia viib moodustamine pindmised erosioonid, sügav nahahaavandite, põhjustab järelejäänud hüpopigmentatsiooni, atroofia, telangiektaasiat ja sclerosis erineva raskusega. Haiguse varajane märk on küünte voodis (peri-peroraalsete soonte hüperemia ja küünenaha ülemäärane kasv).

Noorte dermatomüosiidi nahainfektsioon eelneb lihasekahjustusele mitu kuud või isegi aastaid (keskmiselt kuus kuud). Iseloomuliku naha sündroomi debüüdi peetakse sagedamini kui lihaste või lihas-naha kaudu. Kuid mõnel juhul ilmnevad nendel nahavigatsioonidel mitu kuud pärast müopaatia debüüt.

Skeletilihaste kahjustus

Alamvenema dermatomüosiidi kardinaalne sümptom on erineva raskusastmega pagasiruumi jäsemete ja lihaste proksimaalsete lihasgruppide sümmeetriline nõrkus. Kõige sagedamini on kahjustatud õlavarre ja vaagnapiirkonna lihased, kaela paindjad ja kõhupressi lihased.

Tavaliselt hakkavad vanemad tähele panema, et lapsel on raskusi tegevustega, mis varem probleeme ei tekitanud: treppide ronimine, madala väljaheitega tõusmine, voodi, pott, põrand. Lapsele on raske seista põrandal seisvas asendis; Ta peab põrandalt mänguasja kätte võtma juurest või põlvedelt; kui ta voodist välja läheb, aitab ta end kätega. Haiguse edenemine toob kaasa asjaolu, et laps ei pea head hästi, eriti kui ta langeb alla või tõuseb üles, ei saa ise kleiti, oma juukseid pintseldama hakkab. Sageli leiavad vanemad, et need sümptomid on üldise nõrkuse tunnuseks ja ei lahenda nende tähelepanu, nii et anamneesis kogudes tuleb neid küsida. Raske lihasnõrkusega laps ei saa tihtipeale peast või jalgast voodist maha, istuda lamavas asendis, raskematel juhtudel - kõndima ei saa.

Silmalihaste ja distaalse jäseme lihase rühma kahjustus ei ole tüüpiline. Enda distaalsete lihaste kaasamine on leitud väikelastel või raske ja ägeda haiguse korral.

Noorte dermatomüosiidi kohutavad sümptomid on hingamisteede ja neelamislihaste katkestamine. Intercostal lihaste ja diafragma kaasamine põhjustab hingamispuudulikkust. At kahjustuse neelu lihaste tekkida neelamisraskus ja häälekähedus: muutuvad tämbri - laps hakkab tinistama, poperhivatsya, on neelamisega raskusi tahke ja mõnikord vedela toidu, vedelate toiduainete harva valatakse läbi nina. Düsfaagia võib viia toidu hoogu ja põhjustada aspiratsioonipõhroomi või otseselt surmava tulemuse tekkimist.

Sageli kurdavad patsiendid lihasvalu, ehkki nõrkusega ei kaasne valu sündroom. Eksami ja palpatsiooniga haiguse debüüdi ja kõrguseni on võimalik tuvastada patsiendi tihedat turset või jäsemete lihaste, peamiselt proksimaalsete, tihedust ja tundlikkust. Lihaskahjustuste sümptomid võivad eelneda naha ilmingutele. Kuid kui naha sündroom puudub pikka aega, siis me räägime alaealiste polümüosiidist, mis on 17 korda vähem levinud kui noorem dermatomüosiit.

Lihastes põletikulised ja nekrootilised protsessid kaasnevad düstroofsete ja skleroossete muutustega, mis põhjustavad lihasdüstroofiat ja kõõluste-lihaste kontraktuuride moodustumist. Mõõdukalt väljendunud protsessi käigus arenevad need küünarnukid ja põlveliigesed, mis on laialt levinud. Alustatud õigeaegne ravi viib lepingute täieliku taandumisega. Pikaajaline ravimata põletikuline protsess lihastes põhjustab vastupidi püsivaid muutusi, mis põhjustavad patsiendi puude.

Aste lihasdüstroofia ja atroofia nahaaluse rasva (lipodüstroofia) võrdeline haiguse kestust enne ravi ja on kõige levinum esmane krooniline variant juveniilne dermatomüosiit, kui diagnoos on tehtud ja ravi algab liiga hilja paar aastat haiguse algust.

Pehme koekahjustus

Lupjumise pehmete kudede (peamiselt lihas- ja nahaaluse rasva) - iseloomulik juveniilse haiguse teisendi, areneb 5 korda sagedamini kui dermatomüsiit täiskasvanutele, kõige sagedamini - eelkoolis aastat. Selle sagedus varieerub vahemikus 11 kuni 40%, sageli ligikaudu 1/3 patsientidest; arenguperiood - 6 kuud kuni 10-20 aastat haiguse algust.

Lupjumine (piiratud või hajusa) - ladestumine hoiused kaltsiumisoolade (hüdroksüapatiidile) nahas, nahaaluse rasvakihi intermuscular või lihasfastsiat üksiku sõlme, ilma suuremate kasvaja moodustised, pinna plaastrid või tavalised. Pealiskaudne asukoha lubjastumiste võimalik põletikulist reaktsiooni ümbritsevatesse kudedesse ja tagasilükkamine suppuration nagu rabedus massist. Sügavalt asetsevad lihaskaltsifikatsioonid, eriti üksikute, tuvastatakse ainult röntgenuuringuga.

Kaltsifitseerimise areng noorte dermatomüosiidil peegeldab põletikulise nekrootilise protsessi raskusastet, levimust ja tsüklilisust. Kaltsium on tõenäoliselt arenenud koos ravi viivitusega ja vastavalt meie andmetele on haiguse käigus korduvalt 2 korda tõenäolisem. Selle välimus kipub prognoosi tõttu sulgema kaltsifikatsioonide tekkele, liigeslihaste kontraktuuride arengule nende asukoha korral liigestele ja kummardusse.

Liigeste kahjustus

Noorte dermatomüosiidiga kaasnev sündroom avaldub artralgiale, liigeste liigeste piiramine liigeses, hommikune jäikus nii väikeste kui ka suurte liigeste korral. Eksudatiivsed muutused on vähem levinud. Reeglina muutuvad liigesed ravi taustal ja ainult harva, käte väikeste liigeste kahjustuste korral jätavad sõrmede spindlilaadse deformatsiooni.

Südame rünnak

Lihaste süsteem ja protsess vaskulopaatia sagedasem põhjus müokardi osalemist patoloogiline protsess, kuigi juveniilne dermatomüosiit võib kannatada kõik 3 limaskesta süda ja pärgarterite kuni arengut müokardi infarkt. Kuid kliiniliste sümptomite vähesus ja nende mittespetsiifilisus seovad kardiidi kliinilise diagnoosimise raskusi. Aktiivset perioodi, kui patsiendil on tahhükardia, summutatud südames kõlab, laiendades piire südames, südame rütmihäired.

Kopsupõletik

Lüüasaamist hingamiselundite juveniilne dermatomüosiit on sageli tingitud peamiselt kaasatud protsessi hingamisteede lihased (arendamisega hingamispuudulikkus) ja neelu lihased (häirega neelamine ja võimalik areng aspiratsioonipneumooniat). Samal ajal on olemas patsientide rühmal interstitsiaalne kopsukahjustus erineva raskusega - alates võimenduse muster kopsuarteri röntgenkiirte ja kliiniliste sümptomite puudumisel kuni raske kiirestiprogresseeruva interstitsiaalne protsessi (tüüp fibroseeriv alveolüt Hamon-Rich). Nendel patsientidel, kopsuarteri sündroom võtab juhtiv roll kliinilise pildi, reageerivad halvasti ravile glükokortikosteroidid ja määrab halva prognoosiga.

Seedetrakti kahjustus

Noorte dermatomüosiidi seedetrakti kahjustuse peamine põhjus on laialt levinud vaskuliit koos troofiliste häirete arenguga, inervatsiooni rikkumine ja silelihaste kahjustus. Alati murettekitav dermatomüosiidi kliinikus lastel esinevad kaebused valu kõri ja põlve söögitoru osas, halvem allaneelamisel; kõhuvalu, seljas, hajutatud olemus. Valusündroomi aluseks võib olla mitu põhjust. Kõige tõsisemad põhjused on söögitoru, gastroduodeniit, enterokoliit, mis on põhjustatud nii katarraalse põletiku kui ka erosioon-haavandumisprotsessist. See põhjustab väiksemat või tugevat verejooksu (melena, verine oksendamine), on võimalik perforatsioon põhjustada mediastiiniidi, peritoniiti ja mõnel juhul ka lapse surma.

Muud kliinilised ilmingud

Alaealiste dermatomüosiiti iseloomustavad suuõõne limaskestade kahjustused, harvem ülemiste hingamisteede, silma konjunktiiv, vagiina. Ägeda perioodi jooksul kaasneb samaaegselt infektsiooniprotsessiga maksas mõõdukas tõus, polü-lümfadenopaatia. Aktiivse juveniilse dermatomüosiidi korral on polüseroosi tekkimine võimalik.

Ligikaudu 50% -l patsientidest esineb febriilset palavikku nakatades allfebriilne palavik ainult kaasuva nakkushaiguse korral. Haiguse akuutses ja alaäilises kehas kurdavad patsiendid halb enesetunne, väsimus, kehakaalu langus. Paljudel patsientidel, sagedamini nooremas vanuses, täheldavad nad ärrituvust, pisaravust ja negativismi.

Noorte dermatomüosiidi variandid, mille on välja pakkunud LA. Isaeva ja M.A. Zhvania (1978):

• terav;
• alateadlikult;
• primaarne krooniline.

Äge voolu iseloomustab kiire algusega (raske patsiendi seisundist arendab 3-6 nädalat), millel on kõrge palavik, dermatiit ere, progresseeruv lihaste nõrkus, halvenenud allaneelamist ja hingamine, valu ja edematous sündroom, vistseraalne ilminguid. Akuutne haigus on täheldatav umbes 10% juhtudest.

Subakuurses voolus ilmub täielikku kliinilist pilti mõne kuu jooksul (mõnikord aasta jooksul). Sümptomite areng on järkjärguline, temperatuur on subfebriil, vistseraalsed kahjustused on haruldased, kaltsineerimine on võimalik. Enamikel patsientidel (80-85%) on iseloomulik alaotsakas vool.

Esmaste krooniliste haiguste korral (5-10% juhtudest) iseloomulik on sümptomite järk-järguline süvenemine ja aeglane areng mitme aasta jooksul dermatiidi, hüperpigmentatsiooni, hüperkeratoosi ja minimaalse vistseraalse patoloogia kujul. Üldiste düstroofsete muutuste levimus, lihaste atroofia ja skleroos, kalduvus kaltsifikaatide ja kontraktuuride tekkeks.

Protsessi aktiivsuse astmed:

• I kraad;
• II aste;
• III aste;
• kriis

Separation patsientidest vastavalt aktiivsuse astme protsess viiakse läbi, tuginedes kliinilised nähud (peamiselt astet lihasnõrkus) ja taseme tõstmine "lagunemine lihasensüümid."

Müopaatiline kriis - vöötohalike lihaste katkestamise äärmuslik tõsidus, sealhulgas hingamis-, kõri-, neelu-, diafragmaatiline jne; alus on nekrootiline panmiosiit. Patsient on täielikult immobiliseeritud, tekib müootne bulbar ja hingamisparalüüs, mis tekitab eluohtliku olukorra hüpoventilatsiooni tüüpi hingamispuudulikkuse tõttu.

[1], [2]