Noorte dermatomüosiidi diagnoosimine

Mitteinvasiivsed uurimismeetodid

Elektrokardiograafia

EKG näitab müokardi metaboolsete häirete tunnuseid, tahhükardiat. Müokardiidiga registreeriti juhtivuse viivitus, ekstrasüstolid ja südamelihase elektriline aktiivsus. Mõnikord on täheldatud isheemilisi muutusi südame lihastes - koronaararteritega toimunud generaliseerunud vaskulopaatia kuvamine.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafia on müokardiit näitab laienemine südamekambrite, paksenemine ja / või hyperechogenicity seinad ja / või papillaarlihased, vähenes kontraktiilsuse ja pumpamine funktsiooni, perikardiit - kimp paksenemist või perikardi voldikud.

Kõhuorganite ultraheliuuring

Vastavalt ultraheliuuringutele on mittespetsiifilised muutused maksas ja põrnas: suurenenud veresoonte muster ja / või parenhüümi ehhogenergia.

Spirograafia

Spiro-gramm (viieaastase järel) põhjustab hingamisteede tugevuse vähenemise tagajärjel piiravaid muutusi.

Rindkere organite radiograafia

Enamiku patsientide röntgenogrammis määratakse vaskulaarse mustri suurenemine, mõnikord lokaalne, harvadel juhtudel - muutused kopsu interstitiumis, suured diafragma seisvad selle paresee tõttu. Patsientidel, kes ei ole saanud ravi pikka aega, tekib kopsuhaiguse deformatsioon.

Elektromüograafia

Electromyogram (EMG) normaalsel kiirusel närviimpulsi müogeenset määrata, milline muutused vormis vähendatud amplituudi ja lühema kestuse aktsioonipotentsiaalis lihaskiudude, spontaanse aktiivsuse kujul virvendus.

Laboratoorsed uuringud

Täielik vereanalüüs

Üldine vereanalüüsil ägeda juveniilne dermatomüosiit tavaliselt mitte muutunud või millel on mõõdukas tõus sadestumiskiiruse (20-30 mm / h), väikesed leukotsütoos (10-12h10 ⁹ / l), normokroomne aneemia, kuid sageli need muutused on tingitud koos infektsiooni .

Biokeemiline vereanalüüs

Diagnostilise väärtusega "lihaste lagunemise ensüümide" tase (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaas). Akuutse protsessi korral, skeletilihaste progresseeruv kahjustus, ületab CK ja LDH tase 10 korda või rohkem. Esmase uuringu ajal suurenes CK tase 2/3 -l juveniilse dermatomüosiidiga patsientidel. LDH tase, mis on vähem spetsiifiline, kuid tundlikum test, suureneb 4/5 patsiendil, kuid vähemal määral; ravi taustal kestab kauem. ACTi tase ületab normi sagedamini ja rohkem kui ALT-i. Noorte dermatomüosiidil on soovitatav uurida kõigi 5 ensüümide taset vereseerumis, kuna ühes patsiendis on teatud ajavahemike tagant suurenenud ainult üks neist.

Immunoloogiline uurimine

Haiguse aktiivsel perioodil ilmnevad mõned immunoloogilised muutused. Praktikas ei kasutata müosiidiga spetsiifiliste antikehade määramist, kuna haiguse alaealiste kujul on nende tuvastamine madal. Ainult interstitsiaalse kopsu sündroomiga on anti-jo-1 antikehade määratlus praktiline väärtus.

Praegu positiivse ANF viiakse aktiivse faasi haiguse avastatud 50-86% sõltuvalt testi tundlikkust (tavaliselt sellisel kõrgtiitri nagu süsteemne erütematoosluupus), ulatudes tavaliselt 1: 40-1: 80. Ligikaudu 1/4 aktiivse perioodi patsientidest võib tuvastada IgG taseme tõusu, iga kümnendiku patsiendil - positiivse reumatoidfaktoriga. Tõsise vaskuliidi sündroomi korral on kardiolipiinide (ACL) antikehad positiivsed.

Invaalsed uurimismeetodid

Lihase biopsiat näitavad muutusi põletikuliste ja degeneratiivsete vormid: rakulise infiltratsiooni vahel lihaskiudude ja ümbritsevate väikeste veresoonte ülekaal lümfotsüüdid, histiocytes ja osavõtul Pplasmarakkusid; lihaskiudude nekroos koos põikisuunalise kaotusega, regeneratsiooni elemendid. Kroonilises protsessis domineerib lihaskiudude atroofia, interstitsiaalse fibroosi sümptomid.

Meie arvates on tüüpilistel juhtudel diagnoos, mis põhineb kliinilisel pildil ja laboratoorsetel andmetel. EMG andmed ja lihaste biopsia ei vasta alati kindlaksmääratud kriteeriumitele, kuna artefakte ja sklerootilisi muutusi, mis moonutavad tulemusi, ja seetõttu on vaja kasutada neid diagnoosimeetodeid vaidlusalustes, ebaselgetel juhtudel.

Diferentsiagnostika

Noorte dermatomüosiidi diferentseeritud diagnoosimine toimub suure hulga haigustega.

Alaealiste polümüosiit areneb harva lapsepõlves. Seda iseloomustab jäsemete proksimaalse ja distaalse osa nõrkus, hüpotensioon, düsfaagia. Haigus on sagedamini krooniline, seda on raske glükokortikosteroidide raviks. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik lihaste biopsia. Poliomüosiit esimesel eluaastal võib olla emakasisene infektsioon.

Nakkuslik müosiit on põhjustatud viirustest, algloomadest ja bakteritest. Viiruslik müosiit põhjustab gripi A ja B viiruseid, B-hepatiit B, haigus kestab 3-5 päeva, millega kaasneb tugev müalgia, palavik, katarraal ja üldised sümptomid.

Toksoplasmoosi kliiniline pilt sarnaneb dermatomüosiidiga.

Trichinoosiga kaasneb palavik, kõhulahtisus, kõhuvalu, eosinofiilia, paraorbitaalruumi ja lihaste tursed, sagedamini näo, kaela ja rindkere osa.

Neuromuskulaarsed haigused ja müopaatiad (Duchenne'i müodüstroofia, Myasthenia gravis, müotoonia jt) eristuvad tüüpiliste nahakujundite puudumisel.

Duchenne müodüstroofia erineb aeglaselt progresseeruvast lihasnõrkusest (valdavalt proksimaalsest) lihase pinguldamise puudumisel, pärilikult.

Sest Müasteenia iseloomustab kaasamine silma ja distaalne osa lihaseid, vähendada nõrkustunne pärast nimetamist Kolinergilise narkootikume.

Müosiidile teiste süsteemsete sidekoe haigused, eelkõige süsteemne erütematoosluupus, rist sündroomid, süsteemne sklerodermia, väljendatuna piisavalt, millele järgnes lihasvalu, lihasnõrkus ja tajutavalt suurenemise tase "lagunemine lihasensüümid." Sellistel juhtudel on diagnoosimisel oluline teiste kliiniliste sümptomite raskusaste, muude süsteemsete sidekoehaiguste immunoloogiliste markerite esinemine.

Müosiit ossifitseeruv progressiva (Myunhmayera tõbi) - haruldane pärilik autosomaalne dominantne haigus, mida iseloomustab fibroos ja lupjumise suur teljesuunaline lihaseid viib jäikus ja raske puude. Protsess algab kaela ja selja lihastega, ulatudes jäsemeteni.

Tuleb meeles pidada, et lihasnõrkus võib olla ilming mõned endokrinopaatiad (hüpo- ja kilpnäärme ületalitlust, hüpo- ja hüperparatüreoidismile, diabeet, steroid müopaatia, Addisoni tõbi, akromegaalia), ainevahetushäired (glükogeeni salvestustõbi mitokondrite müopaatia), toksiline ja narkootikumide müopaatia ( D-penitsillamiin, kolhitsiin jne)

[1], [2], [3], [4], [5]