Juveniilse dermatomüosiidi diagnoosimine

Mitteinvasiivsed uurimismeetodid

Elektrokardiograafia

EKG-l ilmnevad müokardi ainevahetushäirete tunnused, tahhükardia. Müokardiidi korral registreeritakse juhtivuse aeglustumine, ekstrasüstoolid ja müokardi elektrilise aktiivsuse vähenemine. Mõnikord täheldatakse südamelihase isheemilisi muutusi - see peegeldab koronaarveresooni mõjutavat üldist vaskulopaatiat.

Ehhokardiograafiline uuring

Müokardiidi ehhokardiograafia näitab südameõõnsuste laienemist, seinte ja/või papillaarsete lihaste paksenemist ja/või hüperehhogeensust, müokardi kontraktiilse ja pumpava funktsiooni vähenemist ning perikardiidi korral perikardi kihtide dissektsiooni või paksenemist.

Kõhuõõne organite ultraheliuuring

Ultraheli andmed näitavad mittespetsiifilisi muutusi maksas ja põrnas: suurenenud veresoonte muster ja/või parenhüümi ehhogeensus.

Spirograafia

Spirogramm (mis tehakse 5 aasta pärast) näitab piiravaid muutusi, mis on tingitud hingamisliigutuste tugevuse vähenemisest.

Rindkere röntgen

Enamikul patsientidest on röntgenülesvõttel näha veresoonte mustri suurenemist, mõnikord lokaalset ja harvadel juhtudel kopsuinterstitsiumi muutusi ning diafragma kõrget asendit selle pareesi tagajärjel. Patsientidel, kes pole pikka aega ravi saanud, moodustub kopsumustri deformatsioon.

Elektromüograafia

Elektromüogrammil (EMG), millel on normaalne närviimpulsside juhtivuse kiirus, määratakse muutuste müogeenne olemus lihaskiudude aktsioonipotentsiaalide amplituudi vähenemise ja kestuse lühenemise, spontaanse aktiivsuse vormis virvenduse kujul.

Laboratoorsed uuringud

Täielik vereanalüüs

Üldine vereanalüüs juveniilse dermatomüosiidi ägedas perioodis on tavaliselt muutumatu või esineb mõõdukas ESR-i tõus (20–30 mm/h), kerge leukotsütoos (10–12x109 ^/ l), normokroomne aneemia, kuid sageli on need muutused tingitud seosest infektsiooniga.

Biokeemiline vereanalüüs

Diagnostilise väärtusega "lihaseid lagundavate ensüümide" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolaas) taseme tõus. Ägedate protsesside ja progresseeruva skeletilihaste kahjustuse korral ületavad CPK ja LDH tasemed normi 10 või enam korda. Esmase uuringu ajal on CPK tase kõrgenenud 2/3 juveniilse dermatomüosiidiga patsientidest. LDH tase, mis on vähem spetsiifiline, kuid tundlikum test, on kõrgenenud 4/5 patsiendil, kuid vähemal määral; ravi ajal püsib see kõrgenenud kauem. AST tase ületab normi sagedamini ja suuremal määral kui ALT. Juveniilse dermatomüosiidi korral on soovitatav uurida kõigi 5 ensüümi taset vereseerumis, kuna ühel patsiendil võib teatud intervallidega olla kõrgenenud ainult ühe ensüümi tase.

Immunoloogiline uuring

Haiguse aktiivsel perioodil avastatakse mõningaid immunoloogilisi muutusi. Müosiidispetsiifiliste antikehade määramist praktikas ei kasutata nende madala avastamissageduse tõttu haiguse juveniilses vormis. Ainult interstitsiaalse kopsusündroomi korral on anti-jo-1 antikehade määramisel praktiline väärtus.

Praegu avastatakse haiguse aktiivses faasis positiivset ANF-i 50–86% juhtudest, olenevalt tehnika tundlikkusest (reeglina mitte nii kõrge tiitriga nagu süsteemse erütematoosluupuse korral), ulatudes tavaliselt 1:40–1:80-ni. Ligikaudu 1/4-l aktiivse perioodi patsientidest võib leida suurenenud IgG taseme, igal kümnendal patsiendil on positiivne reumatoidfaktor. Raske vaskuliidi sündroomi korral on reaktsioonid kardiolipiinide (ACL) vastaste antikehade suhtes positiivsed.

Invasiivsed uurimismeetodid

Lihasbiopsiad näitavad põletikulise ja degeneratiivse iseloomuga muutusi: rakkude infiltratsioon lihaskiudude vahel ja väikeste veresoonte ümbruses, kus domineerivad lümfotsüüdid, histiotsüütide ja plasmarakkude osalusel; lihaskiudude nekroos koos põikisuunalise triibutuse kaotusega, regeneratsiooni elemendid. Kroonilises protsessis domineerivad lihaskiudude atroofia ja interstitsiaalse fibroosi tunnused.

Meie arvates pannakse diagnoos tüüpilistel juhtudel kliinilise pildi ja laboriandmete põhjal. EMG ja lihasbiopsia andmed ei vasta alati kehtestatud kriteeriumidele artefaktide ja sklerootiliste muutuste tõttu, mis moonutavad tulemusi, seetõttu tuleks neid diagnostilisi meetodeid kasutada vastuolulistel ja ebaselgetel juhtudel.

Diferentsiaaldiagnostika

Juveniilse dermatomüosiidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi suure hulga haiguste korral.

Juveniilne polümüosiit tekib lapsepõlves väga harva. Seda iseloomustab jäsemete proksimaalse ja distaalse osa nõrkus, hüpotensioon, düsfaagia. Haigus on sageli krooniline ja glükokortikosteroididega halvasti ravitav. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik lihasbiopsia. Polümüosiit esimesel eluaastal võib olla emakasisese infektsiooni ilming.

Nakkuslikku müosiiti põhjustavad viirused, algloomad ja bakterid. Viiruslikku müosiiti põhjustavad gripiviirused A ja B, koksaki B, haigus kestab 3-5 päeva, millega kaasnevad tugev lihasvalu, palavik, nohu ja üldised sümptomid.

Toksoplasmoosi kliiniline pilt sarnaneb dermatomüosiidiga.

Trihhinelloosiga kaasneb palavik, kõhulahtisus, kõhuvalu, eosinofiilia, silmaümbruse ja lihaste turse, kõige sagedamini näol, kaelal ja rinnal.

Neuromuskulaarseid haigusi ja müopaatiaid (Duchenne'i lihasdüstroofia, müasteenia gravis, müotoonia jne) iseloomustab tüüpiliste nahamanifestatsioonide puudumine.

Duchenne'i lihasdüstroofiat iseloomustab aeglaselt progresseeruv lihasnõrkus (peamiselt proksimaalne) lihaste kõvenemise puudumisel ja see on päriliku iseloomuga.

Müasteenia gravist iseloomustab jäsemete silma- ja distaalsete lihaste haaratus ning nõrkustunde vähenemine pärast kolinergiliste ravimite manustamist.

Müosiit teiste süsteemsete sidekoehaiguste, eriti süsteemse erütematoosluupuse, kattuvate sündroomide ja süsteemse sklerodermia korral on üsna väljendunud, millega kaasneb müalgia, selgelt väljendunud lihasnõrkus ja "lihaseid lagundavate ensüümide" taseme tõus. Sellistel juhtudel on diagnostikas oluline teiste kliiniliste sümptomite raskusaste ja teiste süsteemsete sidekoehaiguste immunoloogiliste markerite olemasolu.

Progresseeruv luustuv müosiit (Munchmeyeri tõbi) on haruldane, pärilik, autosomaalselt dominantselt päranduv haigus, mida iseloomustab suurte aksiaalsete lihaste fibroos ja kaltsifikatsioon, mis viib jäikuse ja raske puudeni. Protsess algab kaela- ja seljalihastest ning levib jäsemetesse.

Oluline on meeles pidada, et lihasnõrkus võib olla mõnede endokrinopaatiate (hüpo- ja hüpertüreoos, hüpo- ja hüperparatüreoos, suhkurtõbi, steroidmüopaatia, Addisoni tõbi, akromegaalia), ainevahetushäirete (glükogeeni ladestumisega seotud haigused, mitokondriaalne müopaatia), toksilise ja ravimitest põhjustatud müopaatia (D-penitsillamiin, kolhitsiin jne) ilming.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]