Kuidas ravitakse laste pehmete kudede sarkoome?

Laste ja täiskasvanute kasvajate ravistrateegia on erinev, mis on tingitud mitmest tegurist:

• Elundi säilitamise operatsioonide tegemine lastel on anatoomiliste ja funktsionaalsete iseärasuste tõttu seotud suurte tehniliste raskustega;
• kiiritusravi kasutamine väikelastel võib põhjustada tõsiseid tüsistusi (näiteks üksikute organite ja kogu keha kasvu häireid), mis on rohkem väljendunud kui täiskasvanutel;
• Laste onkoloogias on välja töötatud rangemad suure annusega keemiaravi režiimid, sealhulgas mitmekomponendilised režiimid (sellise keemiaravi läbiviimine täiskasvanutel on sageli võimatu halvema talutavuse tõttu);
• Kõikide teraapialiikide pikaajaline mõju lastele on sotsiaalselt olulisem, kuna nende eluiga on potentsiaalselt pikem võrreldes täiskasvanutega.

Loetletud erinevused määravad vajaduse hoolikalt valida ravi taktika, võttes arvesse lapse individuaalseid omadusi ja võimalikku hilinenud tüsistuste ohtu.

Kuna mitte-rabdomüosarkoomi tüüpi pehmete kudede kasvajad esinevad harva, tuleks nende ravi läbi viia mitmekeskuseliste uuringute raames, mis võimaldavad saada usaldusväärseid tulemusi ja nende põhjal optimeerida ravimeetodeid. Seda tüüpi kasvaja ravis peaksid osalema erineva profiiliga spetsialistid: kirurgid, keemiaterapeudid, radioloogid. Kuna mõnel juhul on vaja teha moonutavaid operatsioone, on soovitatav raviprotsessi varakult kaasata ortopeedid, taastusravi spetsialistid ja psühholoogid, kellest sõltub tulevikus suuresti patsiendi elukvaliteet.

Kirurgilise ravi etapis määratakse kindlaks kasvaja täieliku eemaldamise võimalus tervete kudede piires. See on äärmiselt oluline prognostiline tegur. Jääkkasvaja puudumine tähendab soodsat prognoosi. Kui jääkkasvaja püsib, kaalutakse korduva radikaalse operatsiooni vajadust ja võimalust.

Keemiaravi roll pehmete kudede sarkoomide puhul on mitmetähenduslik. Keemiaravi osas on üldiselt aktsepteeritud jagada kasvajad tundlikeks (PMC-sarnased), mõõdukalt tundlikeks ja tundetuteks. Sellel jaotusel põhinevad mitmed kaasaegsed pehmete kudede sarkoomide raviprogrammid (CWS, SIOP). Keemiaravi suhtes tundlike kasvajate hulka kuuluvad rabdomüosarkoom, ekstraosseoosne Ewingi sarkoom, perifeersed neuroektodermaalsed kasvajad, sünoviaalsarkoom. Mõõdukalt tundlike kasvajate hulka kuuluvad pahaloomuline fibrotsütaarne histiotsütoom, leiomüosarkoom, pahaloomulised vaskulaarsed kasvajad, pehmete kudede alveolaarne sarkoom ja liposarkoom. Fibrosarkoom (välja arvatud kaasasündinud) ja neurofibrosarkoom (pahaloomuline schwannoom) on keemiaravi suhtes tundetud.

Välja arvatud rabdomüosarkoom ja sünoviaalsarkoom, ei ole suured prospektiivsed uuringud näidanud pehmete kudede sarkoomidega lastel adjuvantse keemiaravi kasutamisel tulemuste paranemist (üldine ja tüsistusteta elulemus).

Pehmete kudede sarkoomide ravis kasutatavad põhiravimid on pikka aega olnud vinkristiin, daktinomütsiin, tsüklofosfamiid ja doksorubitsiin (VACA-režiim). Mitmed uuringud on näidanud ifosfamiidi suuremat efektiivsust võrreldes tsüklofosfamiidiga. Kuna ravi seni ei ole andnud rahuldavaid tulemusi ja kasvaja on osaliselt eemaldatud, otsitakse uusi ravimeid, tõhusamaid kombinatsioone ja keemiaravi skeeme.

Kiiritusravi roll pehmete kudede sarkoomide ravis on tagada lokaalne kasvaja kontroll. Erinevate protokollide kiirgusdoosid varieeruvad 32 kuni 60 Gy. Mõnede teadlaste sõnul võimaldab kirurgilise ja kiiritusravi kombineeritud kasutamine 80% patsientidest piisavat lokaalset kontrolli. Mõned kliinikud tutvustavad aktiivselt alternatiivseid kiirgusdoosi meetodeid - brahhüteraapiat ja intraoperatiivset elektronkiirte kiiritamist. Preoperatiivset kasvaja kiiritamist, mis on täiskasvanutel häid tulemusi näidanud, kasutatakse laste onkoloogias harvemini.

Haiguse lokaalse kordumise korral püütakse kasvajat eemaldada. Sellistel juhtudel on efektiivne neoadjuvantne keemiaravi, sealhulgas noorematel lastel fibrosarkoomi ja hemangioperitsütoomi korral. Kõigist pehmete kudede sarkoomidest on need kasvajad, nagu ka dermatofibrosarkoom ja pahaloomuline fibrotsütaarne histiotsütoom, vähem agressiivsed ja metastaseeruvad harva. Neid saab sageli kirurgilise eemaldamise teel ravida.

Juhtudel, kui pehmete kudede alveolaarne sarkoom ei ole täielikult eemaldatud, on keemiaravi ebaefektiivne.

Desmoplastiline väikerakuline kasvaja - teadmata histogeneesiga kasvaja - lokaliseerub tavaliselt kõhuõõnes ja väikeses vaagnas, mis raskendab selle täielikku eemaldamist. Sellisel juhul põhineb taktika kirurgilise, kiiritus- ja keemiaravi keerulisel kasutamisel.

Selgerakulise pehmete kudede sarkoomi ravi on peamiselt kirurgiline, võimalik on jääkkasvaja kiiritamine. Keemiaravi kasutamise katsed on sel juhul osutunud ebaefektiivseks.

Väga pahaloomuliste kasvajate, näiteks angiosarkoomi ja lümfangiosarkoomi puhul määrab prognoosi nende täieliku eemaldamise võimalus. On olemas aruanded paklitakseeli eduka kasutamise kohta seda tüüpi kasvaja puhul.

Hemangioendotelioom, mis pahaloomulisuse korral paikneb hemangioomi ja hemangiosarkoomi vahepealsel positsioonil, lokaliseerub lastel kõige sagedamini maksas. See võib kasvada asümptomaatiliselt ja isegi spontaanselt taanduda. Mõnikord kaasneb selle kasvajaga tarbimiskoagulopaatia (Kasabach-Merritti sündroom) teke. Sellisel juhul on vajalik aktiivne kirurgiline taktika. On teateid keemiaravi (vinkristiin, daktinomütsiin, tsüklofosfamiid) ja interferoon alfa-2a edukast kasutamisest. Kui efekti ei ole, on näidustatud maksa siirdamine.

Ekstraosseoosse osteosarkoomi ravitaktika väärib erilist tähelepanu. Keemiaravi efektiivsus seda tüüpi kasvaja puhul on endiselt halvasti mõistetav. Mõnede autorite sõnul tuleks selle kasvaja ravi siiski läbi viia pehmete kudede sarkoomide raviks väljatöötatud põhimõtete kohaselt.

Kui kasvaja täielik eemaldamine on võimatu või kui esinevad metastaasid, on kiiritus- ja keemiaravi kohustuslikud. VACA skeemi kasutamisel on nelja-aastane elulemus ligikaudu 30% ja retsidiivivaba elulemus 11%. Üksikute metastaaside kirurgiline ravi on näidustatud, kui need lokaliseeruvad kopsudes. Praegu tehakse pidevalt katseid selle patsientide rühma ravi efektiivsust parandada, intensiivistades keemiaravi ja kasutades uusi skeeme, sealhulgas ifosfamiidi ja doksorubitsiini.

Lahendamata probleem on korduvate pehmete kudede sarkoomide ravi. Ravi taktika väljatöötamisel võetakse arvesse eelnevat ravi, protsessi lokaliseerimist ja patsiendi seisundit. Ravi on võimalik vähesel arvul juhtudel kasvaja ja selle metastaaside täieliku ekstsisiooniga. Kiiritus- ja keemiaravi efektiivsust retsidiivide korral ei ole selgitatud ja see vajab hindamist randomiseeritud mitmekeskuselistes uuringutes.

Prognoos

Pehmete kudede sarkoomide prognoos sõltub histoloogilisest tüübist, kirurgilise resektsiooni täielikkusest, metastaaside olemasolust või puudumisest, patsiendi vanusest ja paljudest konkreetsele kasvajale omastest teguritest. Fibrosarkoomi ja hemangioperitsütoomi puhul on prognoos oluliselt parem noorematel patsientidel. Neurofibrosarkoomi ja liposarkoomi prognoosi määrab ekstsisiooni täielikkus. Leiomüosarkoomi puhul on prognoos halvem, kui kasvaja areneb seedetraktis. Protsessi levimus, jääkkasvaja maht ja pahaloomulisuse aste on veresoonte kasvajate (hemangioendotelioom, angiosarkoom, lümfosarkoom) puhul määravad prognostilised tegurid. Metastaaside olemasolu on äärmiselt ebasoodne prognostiline tegur mis tahes kasvaja puhul. Hilismetastaasid, mis prognoosi oluliselt halvendavad, on iseloomulikud alveolaarsele sarkoomile ja pehmete kudede melanoomile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]