Kuidas ravitakse lastel pehmete kudede sarkoome?

Laste ja täiskasvanute kasvajate ravimise strateegia on erinev, mis on seotud mitme punktiga:

• lastel elundite säästmisega seotud toimingud on seotud anatoomiliste ja funktsionaalsete tunnuste tõttu suurte tehniliste raskustega;
• väikelaste kiiritusravi kasutamine võib põhjustada tõsiseid komplikatsioone (näiteks üksikute elundite ja kogu organismi kasvu katkemine), mis on rohkem väljendunud kui täiskasvanutel;
• Laste onkoloogias on välja töötatud rangemad kemoteraapia suure annusega kavad. Sealhulgas mitmekomponentne raviskeem (täiskasvanutele sarnase kemoterapeutilise ravi läbiviimine on sageli võimatu seoses kõige halvema talutavusega);
• kõigi laste ravimeetodite pikaajaline mõju on ühiskonna seisukohalt märkimisväärne, kuna täiskasvanute puhul võib eeldatav pikk eluiga olla suurem.

Loetletud erinevused määravad vajaduse hoolikalt valida raviprotseduure, võttes arvesse lapse individuaalseid omadusi ja võimalikku hilinenud komplikatsioonide riski.

Seoses bloomingomüosarkoomi pehmete kudede kasvajate haruldusega tuleks nende ravi läbi viia mitme tsentraalse uuringu raames, mis võimaldab saada usaldusväärseid tulemusi ja optimeerida nende meetodite alusel ravimeetodeid. Seda tüüpi kasvajate ravis peaksid osalema mitmesuguste profiilide spetsialistid: kirurgid, kemoterapeudid, radioloogid. Seoses vajadusega teha halva toiminguid mitmel juhul, on soovitav lisada raviprotsessi varakult ortopeedid, taastusravi spetsialistid ja psühholoogid, millest tulevikus sõltub patsiendi elukvaliteet suurel määral.

Ravi kirurgilisel staadiumil määratakse kasvaja täielik väljaheide tervislike koe piirides. See on äärmiselt oluline prognostiline tegur. Järelejäänud kasvaja puudumine tähendab soodsat prognoosi. Kui jääk kasvaja säilib, siis kaalutakse korduva radikaalse operatsiooni vajalikkust ja võimalust.

Kemoteraapia roll pehmete kudede sarkoomides on ebaselge. Kemoteraapia puhul on üldiselt heaks kiidetud kasvajate jagunemine tundlikeks (PMC-like), mõõdukalt tundlikeks ja tundetuteks. Selle jaotuse põhjal on ehitatud moodsad programmid pehmete kudede sarkoomide (CWS, SIOP) raviks. Keemiaravi tundlikud kasvajad hõlmavad rabdomüosarkoomi, välist Ewingi sarkoomi, perifeerseid neuroektodermilisi kasvajaid, sünoviaalsarkoomi. Mõõdukalt tundlikud hõlmavad pahaloomulisi fibrotsüütseid histiotsüüte, leiomüosarkoomi, pahaloomulisi vaskulaarseid kasvajaid, alveolaarse pehmekoe sarkoomi ja liposarkoomi. Kõhupisteerimata fibrosarkoomi (välja arvatud kaasasündinud) ja neurofibrosarkoomi (pahaloomuline schwannoma) suhtes tundlikkus.

Välja arvatud rhabdomyosarcoma ja sünoviaalsarkoomi, suurtes tulevikuuringute lisakemoteraapiaga lastel pehmete kudede sarkoomi parandada ravitulemuste (üldiselt ja koht elulemus) ei olnud.

Põhilised ravimid, mida kasutatakse pehmete kudede sarkoomide ravis. Vinkristine, daktinomütsiin, tsüklofosfamiid ja doksorubitsiin (VACA režiim) on juba ammu jäänud. Mitmed uuringud on näidanud, et ifosfamiidi efektiivsus võrreldes tsüklofosfamiidiga on suurem. Seoses ravi ebarahuldavate tulemustega kasvaja ebatäielikku eemaldamisel otsitakse uusi ravimeid, tõhusamaid kombinatsioone ja keemiaravi režiime.

Kiiritusravi roll pehmete kudede sarkoomide ravis on tuumori lokaalne kontroll. Kiirgusdoosid erinevates protokollides on vahemikus 32 kuni 60 Gy. Mõnede teadlaste arvates võimaldab kirurgilise ja kiiritusravi ühine kasutamine piisava lokaalse kontrolli saavutamist 80% patsientidel. Mõnes kliinikus on aktiivselt kasutusele võetud alternatiivsed kiirgusavastused - brahhüteraapia ja intraoperatiivne kiiritus elektronkiirega. Kasvaja preoperatiivne kiiritus, mis näitas täiskasvanutele häid tulemusi, kasutatakse harvemini pediaatrilistel onkoloogilistel meetoditel.

Haiguse lokaalse retsidiiviga püüavad nad uuesti kasvaja lõigata. Sellistel juhtudel on mitte-adjuvantne kemoteraapia efektiivne, sealhulgas fibrosarkoomi ja hemangioperetikoomi nooremate lastega lastel. Kõikide pehmete kudede sarkoomide hulgas on need kasvajad, samuti dermatofibrosarkoom ja pahaloomuline fibrotsüütine histiotsütoom, vähem agressiivsed ja harva metastaatilised. Nende ravi on sageli võimalik kirurgilise eemaldamise teel.

Kui ei ole täielikult eemaldatud alveolaarne pehmete kudede sarkoom, ei ole keemiaravi ebaefektiivne.

Väikeste ümarate rakkude desmoplastiline kasvaja - teadmata histogeneesi kasvaja - tavaliselt paikneb kõhuõõnes ja väikeses vaagis, mistõttu on selle täielik eemaldamine raske. Sellisel juhul põhineb taktikal kirurgilise, kiirguse ja kemoterapeutilise ravi komplekssel kasutamisel.

Pehmete kudede kergete rakuliste sarkoomide ravi on peamiselt kirurgiline ja võimaliku kiiritusravi jääkkasvajaga. Katsetused keemiaravi kasutamisel sel juhul ei osutunud efektiivseks.

Selliste äärmiselt pahaloomuliste tuumoritega nagu angiosarkoom ja lümfangiosarkoom, määratakse prognoos nende täieliku eemaldamise võimalusega. Paklitakseeli edukas kasutamine selles tüüpi kasvajas on olemas aruanne.

Gemangioendotelioom, pahaloomuline kasvaja, mis asub hemangioomi ja hemangiosarkoomi vahelises asendis, on lastel kõige sagedamini lokaalne maksas. See võib kasvada asümptomaatiliselt ja isegi spontaanselt taanduda. Mõnikord kaasneb see kasvaja tarbimise koagulopaatia arenguga (Kazabaha-Merrita sündroom). Sellisel juhul on vajalik aktiivne kirurgiline taktika. On teatatud kemoteraapia edukast kasutamisest (vinkristiin, daktinomütsiin, tsüklofosfamiid) ja interferoon alfa-2a. Kui toime puudub, näidatakse maksa siirdamist.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata ekstraosse osteosarkoomi terapeutilistele taktikatele. Seda tüüpi kasvajaga kemoteraapia efektiivsus on endiselt halvasti arusaadav. Kuid mõnede autorite sõnul tuleks selle kasvaja ravi läbi viia pehmete kudede sarkoomide ravis väljatöötatud põhimõtete kohaselt.

Kui kasvaja täielik ärakasutamine või metastaasid ei ole võimalik, on kiiritusravi ja keemiaravi kohustuslikud. Üldine nelja-aastane elulemus VACA režiimiga on ligikaudu 30%, elulemuse korduvus on 11%. Ühekordsete metastaaside kirurgiline ravi on näidustatud nende lokaliseerimiseks kopsudesse. Praegu on püsivalt püütud parandada ravi tõhusust selles patsiendirühmas kemoteraapia intensiivistamise ja uute raviskeemide kasutamisega koos ifosfamiidi ja doksorubitsiini lisamisega.

Lahendamata probleemiks on pehmete kudede sarkoomide kordumine. Ravi taktika koostamisel võetakse arvesse eelmist ravi, protsessi lokaliseerumist ja patsiendi seisundit. Vähese arvu juhtudel on võimalik ravida kasvaja täielikku väljapressimist ja selle metastaase. Kiiritusravi ja keemiaravi efektiivsus retsidiivides ei ole selge ja nõuab randomiseeritud mitmekeskuselises uuringus hindamist.

Prognoos

Pehmete kudede sarkoomide prognoos sõltub histoloogilisest tüübist, kirurgilise resektsiooni täielikkusest, metastaaside olemasolust või puudumisest, patsiendi vanusest ja ka mitmest konkreetsest kasvajast spetsiifilisest tegurist. Fibrosarkoomil ja hemangioperitsütoomil on prognoos noortel patsientidel oluliselt parem. Neurofibrosarkoomi ja liposarkoomiga määrab prognoos väljaheite terviklikkuse. Leiomüosarkoomiga on prognoos halvenenud, kui kasvaja tekib seedetraktis. Protsessi levimus, jääkkasvaja maht ja pahaloomulise kasvaja määr on vaskulaarsete tuumorite (hemangiendotelioom, angiosarkoom, lümfosarkoom) peamised prognostilised tegurid. Metastaaside esinemine on mis tahes neoplasmi puhul äärmiselt ebasoodsad prognostilised tegurid. Hilinenud metastaasid, mis oluliselt halvendavad prognoosi, on iseloomulikud alveolaarsed sarkoomid ja pehmete kudede melanoom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]