Pehmete kudede sarkoomid lastel

Pehmete kudede sarkoomid on rühm pahaloomulisi kasvajaid, mis pärinevad primitiivsest mesenhümaalsest koest. Need moodustavad umbes 7–11% kõigist lapsepõlves esinevatest pahaloomulistest kasvajatest. Pooled pehmete kudede sarkoomidest on rabdomüosarkoomid. Lisaks rabdomüosarkoomile tekivad lastel kõige sagedamini sünoviaalsarkoomid, fibrosarkoomid ja neurofibrosarkoomid. Mitterabdomüosarkoomi tüüpi pehmete kudede kasvajad on täiskasvanutel sagedasemad. Pehmete kudede sarkoomide lokaliseerimine on väga mitmekesine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pehmete kudede sarkoomi sümptomid

Kliinilised ilmingud sõltuvad kasvaja asukohast ja selle suhtest ümbritsevate kudedega. Reeglina tuvastatakse kasvaja kasvu lokaalsed sümptomid. Üldised sümptomid (palavik, kaalulangus jne) esinevad harva, sagedamini haiguse kaugelearenenud staadiumis.

Pehmete kudede sarkoomide histoloogiline klassifikatsioon

Histoloogiliselt on pehmete kudede sarkoomid äärmiselt heterogeensed. Allpool on esitatud pahaloomuliste sarkoomide variandid ja histoloogiliselt vastavad koetüübid.

Pehmete kudede sarkoomide hulka kuuluvad ka luu- ja kõhrkoe ekstraosseoossed kasvajad (ekstraosseoosne osteosarkoom, müksoidne ja mesenhümaalne kondrosarkoom).

Morfoloogiliselt on rabdomüosarkoomiväliste pehmete kudede kasvajate diferentsiaaldiagnostika teostamine keeruline. Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse elektronmikroskoopiat, immunohistokeemilisi ja tsütogeneetilisi uuringuid.

Pehmete kudede kasvaja (välja arvatud rabdomüosarkoom) histoloogiline tüüp ei anna selget pilti haiguse kliinilisest kulgemisest ja prognoosist. Histoloogilise tüübi ja kasvaja käitumise vahelise korrelatsiooni kindlakstegemiseks tuvastas mitmekeskuseline uurimisrühm POG (Pediatric Oncology Group, USA) prospektiivse uuringu käigus kolm tüüpi histoloogilisi muutusi, mida saab kasutada prognostiliste teguritena. Histoloogiliste muutuste aste määrati rakkude arvu, rakulise pleomorfismi, mitootilise aktiivsuse, nekroosi raskusastme ja invasiivse kasvaja kasvu näitajate abil. Näidati, et kolmanda rühma (III aste) kasvajatel on oluliselt halvem prognoos võrreldes esimese ja teise rühmaga.

Pehmete kudede sarkoomide klassifikatsioon

Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine

Pehmete kudede sarkoomi diagnoosi kontrollimine tekitab olulisi raskusi. Biopsia tegemisel on oluline saada piisav kogus kasvajakoe mitte ainult tavapäraseks histoloogiliseks, vaid ka immunohistokeemiliseks, tsütogeneetiliseks ja molekulaarbioloogiliseks uuringuks.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pehmete kudede sarkoomide ravi

Laste ja täiskasvanute kasvajate ravistrateegia on erinev, mis on tingitud mitmest tegurist:

• Elundi säilitamise operatsioonide tegemine lastel on anatoomiliste ja funktsionaalsete iseärasuste tõttu seotud suurte tehniliste raskustega;
• kiiritusravi kasutamine väikelastel võib põhjustada tõsiseid tüsistusi (näiteks üksikute organite ja kogu keha kasvu häireid), mis on rohkem väljendunud kui täiskasvanutel;
• Laste onkoloogias on välja töötatud rangemad suure annusega keemiaravi režiimid, sealhulgas mitmekomponendilised režiimid (sellise keemiaravi läbiviimine täiskasvanutel on sageli võimatu halvema talutavuse tõttu);
• Kõikide teraapialiikide pikaajaline mõju lastele on sotsiaalselt olulisem, kuna nende eluiga on potentsiaalselt pikem võrreldes täiskasvanutega.

Kuidas ravitakse pehmete kudede sarkoomi lastel?