Pehmete kudede sarkoomid lastel

Pehmete kudede sarkoomid on primitiivseid mesenhümaalseid kudesid pärinevad pahaloomulised kasvajad. Nad moodustavad umbes 7-11% kõikidest lapsepõlves esinevatest pahaloomulistest kasvajatest. Pool pehmete kudede sarkoomidest on esindatud rabdomüosarkoomiga. Rabdomüosarkoomiga on lastel kõige sagedasemad sünoviaalsarkoomid, fibrosarkoomid ja neurofibrosarkoomid. Mitte-rabdomüosarkoomi pehmekudede kasvajad on täiskasvanutel sagedasemad. Pehmete kudede sarkoomide lokaliseerimine on väga mitmekesine.

[1], [2], [3], [4]

Pehmete kudede sarkoomide sümptomid

Kliinilised manifestatsioonid sõltuvad kasvaja asukohast ja selle suhest ümbritsevatest kudedest. Reeglina ilmnevad tuumori kasvu kohalikud sümptomid. Üldiseid sümptomeid (palavik, kehakaalu langus jne) täheldatakse harva, sageli haiguse edasistes etappides.

Pehmete kudede sarkoomide histoloogiline klassifikatsioon

Histoloogiliselt on pehmete kudede sarkoomid äärmiselt heterogeensed. Allpool on toodud pahaloomuliste sarkoomide variandid ja nende histogeneetiliselt vastavad kudede tüübid.

Pehmetesse osa sarkoomi vnekostnye ka luukasvajad ja kõhre (ekstraossarnaya osteosarkoom, müksoidse ja Mesenhümaalsed chondrosarcoma).

Morfoloogiliselt on raske diferentsiaaldiagnoosi teha mitte-bluinoorsarkoomide pehmekoe kasvajate vahel. Diagnostika selgitamiseks kasutage elektronmikroskoopiat, immunohistokeemilisi ja tsütogeneetilisi uuringuid.

Pehmete kudede kasvaja histoloogiline välimus (välja arvatud rabdomüosarkoom) ei anna selget ettekujutust haiguse kliinilisest käigust ja prognoosist. Et määrata korrelatsiooni histoloogilise kasvaja ja käitumise teostuses paljukeskuseline uurimisrühma POG (Pediatric Oncology Group, USA) perspektiivuuring eristab kolm varianti histoloogiliste muutustega, mida võiks kasutada prognostilisteks teguritest. Histoloogiliste muutuste määr määrati kindlaks rakulise aktiivsuse, rakulise pleomorfismi, mitootilise aktiivsuse, nekroosi raskuse ja invasiivse kasvaja kasvu indeksid. Näidati, et kolmanda rühma kasvajad (III aste) võrreldes esimese ja teisega on prognoositust palju halvemad.

Pehmete kudede sarkoomide klassifikatsioon

Pehmete kudede sarkoomide diagnoosimine

Pehmete kudede sarkoomi diagnoosimise kontrollimine tekitab märkimisväärseid raskusi. Biopsia läbiviimisel on oluline saada piisav kogus kasvajakudet mitte ainult rutiinsel histoloogilisel, vaid ka immunohistokeemilisel, tsütogeneetilisel ja molekulaarbioloogilisel uuringul.

[5], [6], [7], [8]

Pehmete kudede sarkoomide ravi

Laste ja täiskasvanute kasvajate ravimise strateegia on erinev, mis on seotud mitme punktiga:

• lastel elundite säästmisega seotud toimingud on seotud anatoomiliste ja funktsionaalsete tunnuste tõttu suurte tehniliste raskustega;
• väikelaste kiiritusravi kasutamine võib põhjustada tõsiseid komplikatsioone (näiteks üksikute elundite ja kogu organismi kasvu katkemine), mis on rohkem väljendunud kui täiskasvanutel;
• Laste onkoloogias on välja töötatud rangemad kemoteraapia suure annusega kavad. Sealhulgas mitmekomponentne raviskeem (täiskasvanutele sarnase kemoterapeutilise ravi läbiviimine on sageli võimatu seoses kõige halvema talutavusega);
• kõigi laste ravimeetodite pikaajaline mõju on ühiskonna seisukohalt märkimisväärne, kuna täiskasvanute puhul võib eeldatav pikk eluiga olla suurem.

Kuidas ravitakse lastel pehmete kudede sarkoome?