Pehmete kudede sarkoomide klassifikatsioon

Pehmete kudede sarkoomide staadiumi määramine

Praegu puudub laste sarkoomide üldtunnustatud staadium. Kaks kõige sagedamini kasutatavat klassifikatsiooni on Rahvusvahelise Vähiliidu TNM-klassifikatsioon ja Rahvusvahelise Rabdomüosarkoomi Uurimisrühma klassifikatsioon.

Pehmete kudede sarkoomide histoloogiline klassifikatsioon

Histoloogiliselt on pehmete kudede sarkoomid äärmiselt heterogeensed. Allpool on esitatud pahaloomuliste sarkoomide variandid ja histoloogiliselt vastavad koetüübid.

Pehmete kudede sarkoomide hulka kuuluvad ka luu- ja kõhrkoe ekstraosseoossed kasvajad (ekstraosseoosne osteosarkoom, müksoidne ja mesenhümaalne kondrosarkoom).

Morfoloogiliselt on rabdomüosarkoomiväliste pehmete kudede kasvajate diferentsiaaldiagnostika teostamine keeruline. Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse elektronmikroskoopiat, immunohistokeemilisi ja tsütogeneetilisi uuringuid.

Pehmete kudede kasvaja (välja arvatud rabdomüosarkoom) histoloogiline tüüp ei anna selget pilti haiguse kliinilisest kulgemisest ja prognoosist. Histoloogilise tüübi ja kasvaja käitumise vahelise korrelatsiooni kindlakstegemiseks tuvastas mitmekeskuseline uurimisrühm POG (Pediatric Oncology Group, USA) prospektiivse uuringu käigus kolm tüüpi histoloogilisi muutusi, mida saab kasutada prognostiliste teguritena. Histoloogiliste muutuste aste määrati rakkude arvu, rakulise pleomorfismi, mitootilise aktiivsuse, nekroosi raskusastme ja invasiivse kasvaja kasvu näitajate abil. Näidati, et kolmanda rühma (III aste) kasvajatel on oluliselt halvem prognoos võrreldes esimese ja teise rühmaga.

Pehmete kudede sarkoomide histoloogiline klassifikatsioon

Kangad	Kasvajate tüübid
Vöötlihaskoe kasvajad	Rabdomüosarkoom
Silelihaskoe kasvajad	Leiomüosarkoom
Kiulise koe kasvajad	Infantiilne fibrosarkoom
	Dermatofibrosarkoom
Fibrohistiotsüütilised kasvajad	Pahaloomuline fibrotsüütiline histiotsütoom
Rasvkoe kasvajad	Liposarkoom
Vaskulaarsed kasvajad	Angiosarkoom
	Lümfangiosarkoom
	Pahaloomuline hemangioperitsütoom
	Hemangioendotelioom
	Kaposi sarkoom
Perifeerse närviümbrise kasvajad	Pahaloomuline schwannoom
Erineva histogeneesiga kasvajad	Pahaloomuline mesenkümoom
	Tritoni kasvaja
Tundmatu histogeneesiga kasvajad	Sünoviaalne sarkoom
	Epitelioidne sarkoom
	Alveolaarne pehmete kudede sarkoom
	Pehmete kudede pahaloomuline melanoom
	Desmoplastiline väike ümarrakuline sarkoom

I aste

• Müksoidne ja hästi diferentseerunud liposarkoom.
• Sügaval asetsev dermatofibrosarkoom.
• Hästi diferentseerunud või infantiilne fibrosarkoom.
• Hästi diferentseeritud hemangioperitsütoom.
• Hästi diferentseerunud perifeersete närvikestade pahaloomuline kasvaja.
• Ekstraosseoosne müksoidne kondrosarkoom.
• Pahaloomuline fibrotsüütiline histiotsütoom.

II aste.

• Pehmete kudede sarkoomid, mis ei kuulu esimesse ja kolmandasse rühma. Nekroosi tunnuseid leidub vähem kui 15%-l kasvaja pinnast, 40-kordse suurendusega mikroskoopia näitab 10 vaateväljas vähem kui viit mitootilist figuuri, rakutuumade atüüpia puudub, rakkude arv on madal.

III aste.

• Pleomorfne või ümarrakuline liposarkoom.
• Mesenhümaalne kondrosarkoom.
• Ekstraosseoosne osteosarkoom.
• Tritoni kasvaja.
• Pehmete kudede alveolaarne sarkoom.
• Sünoviaalne sarkoom.
• Epitelioidne sarkoom.
• Pehmete kudede selgerakuline sarkoom (pehmete kudede pahaloomuline melanoom).
• Pehmete kudede sarkoomid, mis ei kuulu esimesse rühma ja millel on nekroosi tunnused rohkem kui 15% pinnast või rohkem kui 5 mitootilist figuuri, kui neid uuritakse mikroskoopiliselt suurendusega x40.

TNM-klassifikatsioon

Primaarne kasvaja.

• T1 - kasvaja piirdub organiga (koega), millest see pärineb _.
• T2 - kasvaja ulatub elundist (koest) kaugemale _.
  • T2a - kasvaja läbimõõt on väiksem või võrdne 5 cm _.
  • T2b - kasvaja läbimõõt on üle 5 cm _.
• Regionaalsed lümfisõlmed.
  • N ₀ - piirkondlikke lümfisõlmi ei mõjutata.
  • N1 - piirkondlike _{lümfisõlmede} kahjustus.
  • N _x - lümfisõlmede haaratuse hindamiseks pole piisavalt andmeid.
• Kauged metastaasid.
  • M0 - kauged metastaasid puuduvad _.
  • M1 - esineb kaugeid metastaase _.

TNM-faktorite prognostilist tähtsust on tõestatud mitmetes laste pehmete kudede sarkoomide uuringutes.

Rahvusvahelise Rabdomüosarkoomi Uurimisrühma pehmete kudede sarkoomide klassifikatsioon , mis algselt töötati välja rabdomüosarkoomi jaoks, on nüüd kasutusel kõigi pehmete kudede kasvajate puhul. See võtab arvesse operatsioonijärgset jääkkasvaja mahtu ja metastaaside olemasolu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]