Neuroblastoomi morfoloogia

Üks neuroblastoomi eripära on võime spontaanselt taanduda, mis meenutab sümpaatilise närvisüsteemi pöördvõrdelist arengut embrüogeneesi ajal. Sümpaatilised kromafiinsed paraganglianid tekivad embrüonaalse arengu alguses neerupealise medulla piirkonnas. Embrüogeneesi kaheksandaks nädalaks saavutavad neerupealise süsteemi hormonaalselt aktiivsed parenhüümrakud suure suuruse ja sünni ajaks on need järsult vähenenud.

Neuroblastoomi teine iseloomulik tunnus on võime in vitro diferentseeruda erinevate tegurite (retinoehape, närvikoe kasvufaktor, papaveriin) mõjul. Samal ajal iseloomustab kasvajat in vivo äärmiselt agressiivne kasv ja kiire metastaas.

Neuroblastoomi sõeluuringud on näidanud selle kasvaja esinemissageduse mitmekordset suurenemist imikutel esimese kuue elukuu jooksul. See lahknevus registreeritud esinemissagedusega on seletatav neuroblastoomi spontaanse regressiooni nähtusega enamikul juhtudel. Regressioon toimub tavaliselt kasvaja teatud bioloogiliste tunnuste korral: triploidne kromosoomikomplekt, N-MYC geeni amplifikatsiooni puudumine ja esimese kromosoomi anomaaliad (lühikese käe kaotus). Telomeraasi ekspressiooni ja neurotrofiini retseptori TRK-A puudumine on samuti seotud kasvaja spontaanse regressiooni võimalusega.

Neuroblastoomi morfoloogia

Neuroblastoomi histoloogiline diagnoosimine võib tekitada märkimisväärseid raskusi selle kasvaja morfoloogilise sarnasuse tõttu primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate, lümfoomide ja rabdomüosarkoomiga.

Neuroblastoomi kasvajarakud sarnanevad sümpaatilise koe embrüonaalsete neuroblastidega. Mikroskoopiliselt esindavad kasvajat väikesed ümarad rakud - neuroblastid, millel on suured tuumad ja kitsas tsütoplasma äär. Kasvajakoes saab eristada kolme peamist komponenti - neuroblastomatoosne, ganglioneuromatoosne ja vahepealne. Ühe või teise komponendi ülekaal määrab neuroblastoomi diferentseerumisastme. Neuroblastoomi on diferentseerumata (kõik kasvajarakud on neuroblastid), madala diferentseerumisastmega (ganglioniline diferentseerumine on täheldatud vähem kui 5% rakkudest) ja diferentseerunud (eristumise tunnused on enam kui 5% rakkudest). Viimase kasvajatüübi prognoos on kõige soodsam.

Kliinilises praktikas on prognoosi määramiseks mugav integreeritud klassifikatsioon (1986). See klassifikatsioon seob omavahel sellised näitajad nagu patsiendi vanus ja neuroblastoomi histoloogilised tunnused (neuroblastide diferentseerumise aste, strooma komponendi raskusaste, mitoosi/karüoreksiidi indeks). Selle klassifikatsiooni kohaselt on prognoos kõige soodsam hästi diferentseerunud kasvajatüübi ja alla 1-aastase lapse kombinatsiooni korral.

Neuroblastoomi molekulaargeneetilised aspektid

Praegu on teada mõned geneetilised kõrvalekalded, mis on iseloomulikud neuroblastoomile ja määravad haiguse prognoosi. Kõige olulisem geneetiline kõrvalekalle on N MYC geeni amplifikatsioon. Sõltumata patsiendi vanusest on selle kõrvalekalde avastamisel ebasoodne prognostiline väärtus. N MYC amplifikatsiooni kombineeritakse sageli 1. kromosoomi lühikese haru deletsiooniga ja 17. kromosoomi pika haru suurenemisega. Viimasel aberratsioonil endal on ebasoodne prognostiline väärtus.

Hüperploidne kromosoomikomplekt kasvajarakkudes on seotud soodsa prognoosiga, eriti esimesel eluaastal lastel. Neurotrofiini retseptori geeni TRK-A suurenenud ekspressioon on veel üks soodne prognostiline märk neuroblastoomile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]