Neuroblastoomi morfoloogia

Üks neuroblastoomi eripära on spontaanse regressiooni võime, mis meenutab sümpaatilise närvisüsteemi vastupidist arengut embrüogeneesi ajal. Sümpaatilised kromafiniinid paraganglia ilmuvad neerupealise medulla embrüonaalse arengu varases staadiumis. Embrüogeneesi kaheksanda nädala jooksul suurenevad neerupealise süsteemi hormoon-aktiivsed parenhüümrakud suured suurused ja sünnituse ajal järsult vähenevad.

Veel üks neuroblastoomi iseloomulik tunnus on võime diferentseerida in vitro erinevate tegurite (retinoehape, närvi kasvufaktor, papaveriin) mõjul. Samal ajal iseloomustab kasvajat in vivo väga agressiivne kasv ja kiire metastaas.

Neuroblastoomi sõeluuringud näitasid selle kasvaja esinemissageduse mitmekordse suurenemise esimesel poolel. See erinevus teatatud haigestumusega on seletatav neuroblastoomi spontaanse pöördelise arengu nähtusega enamikul juhtudest. Regressioon reeglina toimub teatud kasvaja bioloogiliste omadustega: kromosoomide triploidide komplekt, MYC geeni amplifikatsiooni puudumine ja esimese kromosoomi anomaalia (lühikese käe kadumine). Võimaliku spontaanse tuumori regressiooni korral on seostatud ka telomeraasi ja neurotrofiini TRK-A retseptori ekspressiooni puudumine.

Neuroblastoomi morfoloogia

Neuroblastoomi histoloogiline diagnoos võib tekitada märkimisväärseid raskusi selle tuumori morfoloogilise sarnasuse tõttu primitiivsete neurokodermiliste kasvajate, lümfoomide ja rabdomüosarkoomiga.

Neuroblastoomi kasvajarakud sarnanevad sümpaatilise koe embrüonaalsete neuroblastidega. Mikroskoopiliselt on kasvajat esindatud väikesed ümmargused neuroblastrakud, millel on suured tuumad ja tsütoplasma kitsas serva. Tuumori kudedes võib eristada kolme peamist komponenti: neuroblastomatoosne, ganglioniooromaatne ja vahepealne. Selle või selle komponendi domineerimine määrab neuroblastoomi diferentseerituse taseme. Eraldatud diferentseerumata (kõik kasvajarakud esitatud Neuroblaste), halvasti diferentseerunud (gangliotsitarnaya diferentseerumise täheldati vähem kui 5% rakkudest) ja diferentseeritud (üle 5% rakkudest ilmnema diferentseerumise) tüüpi neuroblastooma. Viimase kasvaja tüübi puhul on prognoos kõige soodsam.

Integreeritud liigitus (1986) on kliinilises praktikas prognooside määramiseks mugav. See klassifikatsioon seostub näitajatega, nagu patsiendi vanus ja neuroblastoomi histoloogilised tunnused (neuroblastide diferentseerituse aste, stromaalkomponendi raskusaste, mitoosi / karüoreksisindeks). Selle klassifikatsiooni järgi on prognosis kõige soodsam, kui hästi kasvaja liigitatakse ja lapse vanus on alla ühe aasta.

Neuroblastoomi molekulaarsed ja geneetilised aspektid

Praegu on neuroblastoomidele iseloomulikud geneetilised kõrvalekalded ja haiguse prognoosimine. Kõige olulisem geneetiline anomaalium on ICC N geeni amplifikatsioon. Sõltumata patsiendi vanusest on selle anomaalia avastamisel ebasoodne prognostiline tähtsus. N MUS-i amplifitseerimine on tihti ühendatud esimese kromosoomi lühikese käe kustutamisega ja kromosoomi 17 pika käe suurenemisega. Viimase aberratsiooni puhul on ennast ebasoodsad prognostilised väärtused.

Kromosoomide hüperploidi komplekt kasvajarakkudes on seotud soodsa prognoosiga, eriti esimese eluaastaga lastel. Neurotrofiini-TRK-A retseptori geeni suurenenud ekspressioon on veel üks positiivne prognostiline märk neuroblasoomi kohta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],