Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomi sümptomid on äärmiselt mitmekesised ja sõltuvad konkreetse organi kahjustuse asukohast ja ulatusest.

Kasvaja kõige sagedasem asukoht on neerupealised (40% juhtudest), millele järgnevad retroperitoneaalne ruum (25–30%), tagumine mediastiinum (15%), väike vaagen (3%) ja kaelapiirkond (1%). Haruldasi ja täpsustamata lokalisatsioone täheldatakse 5–15% neuroblastoomi juhtudest.

Valu on neuroblastoomi kliiniliselt oluline sümptom 30–35%-l patsientidest, palavikku täheldatakse 25–30%-l patsientidest. Kaalulangus – 20%-l patsientidest. Asümptomaatiline progresseerumine on võimalik pikka aega, mille sagedus sõltub protsessi staadiumist: I staadiumis – 48%, II staadiumis – 29%, III staadiumis – 16%, IV staadiumis – 5%, IVV staadiumis – 10%-l juhtudest.

Kui kasvaja paikneb sümpaatilise tüve tservikotorakaalses piirkonnas, on mõnel juhul täheldatud Horneri sündroomi (ptoos, mioos, enoftalmos, anhidroos kahjustatud poolel). Kui protsess lokaliseerub retrobulbaarses ruumis, võib ilmneda "prillide" sümptom koos eksoftalmosega. Tagumises mediastiinumis paiknevale kasvajale on iseloomulik obsessiivne köha, hingamishäired, rindkere deformatsioon, düsfaagia ja sagedane regurgitatsioon. Protsessi levikut rindkereõõnest retroperitoneaalsesse ruumi diafragma avade kaudu kirjeldatakse kui "liivakella" või "hantli" sümptomit. Retroperitoneaalses ruumis lokaliseerudes on palpeeritav kivine, praktiliselt liikumatu kasvaja muguljase pinnaga. Kasvaja varajane fikseerumine toimub kiire sissekasvu tõttu seljaajukanalisse läbi lülidevaheliste avade. Sellisel juhul võivad esile kerkida neuroloogilised sümptomid pareesi ja paralüüsi näol.

Kui luuüdi on kahjustatud, tekib müelosupressioon, mis avaldub aneemiliste ja trombotsütopeeniliste sündroomide, samuti neutropeenia tekkega nakkuslike episoodide kujul.

Harvadel juhtudel, kuna kasvaja eritab vasointestinaalseid peptiide, muutub üks juhtivaid sümptomeid massiliseks kõhulahtisuseks.

Neuroblastoomi nahametastaasid ilmuvad tihedate sinakaslillade sõlmedena.

Neuroblastoomi lokaliseeritud vormide ägenemised on suhteliselt haruldased (18,4%), kuid kaugeid metastaase leitakse pooltel ägenemisega patsientidest. Ägenemiste sagedusel on selge sõltuvus vanusest: mida vanem on laps esmase diagnoosi ajal, seda suurem on ägenemiste sagedus. Kõige sagedamini lokaliseeruvad neuroblastoomi ägenemiste korral kahjustused luudes, luuüdis ja lümfisõlmedes. Nahk, maks ja aju on mõjutatud palju harvemini.

Neuroblastoomi klassifikatsioon etappide kaupa

Praegu on neuroblastoomi kõige laialdasemalt kasutatav staadiumisüsteem rahvusvaheline neuroblastoomi staadiumisüsteem (INSS).

• I etapp: lokaliseeritud, makroskoopiliselt täielikult eemaldatud kasvaja ilma lümfisõlmede kaasamiseta (vahetult külgnevate täielikult eemaldatud lümfisõlmede kaasamine on vastuvõetav); sama kehtib kahepoolsete kasvajate kohta.
• II etapp.
  • IIa etapp: makroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud ühepoolne kasvaja ilma lümfisõlmede kaasamiseta (kasvaja vahetult külgnevate täielikult eemaldatud lümfisõlmede kaasamine on vastuvõetav).
  • IIb etapp: ühepoolne kasvaja, mis on haaratud samal küljel asuvatesse lümfisõlmedesse.
• III etapp: mittetäielikult resekteeritud kasvaja, mis ületab keskjoont lümfisõlmede kaasatusega või ilma, või ühepoolne kasvaja lümfisõlmede kaasatusega vastasküljel või mittetäielikult resekteeritud keskjoone kasvaja kahepoolse kasvu või kahepoolse lümfisõlmede kaasatusega (selgroo loetakse keskjooneks).
• IV etapp: kasvaja levib luuüdisse, luudesse, kaugematesse lümfisõlmedesse, maksa, nahka ja/või teistesse organitesse.
  • IVS staadium: lokaliseeritud kasvaja (I, IIa või IIb staadium), mis on levinud alla üheaastastel lastel ainult maksa, nahka ja/või luuüdisse (luuüdi infiltratsioon ei ületa 10% kasvajarakkudest määrdproovis, mlBG on negatiivne). Erinevalt teistest pahaloomulistest kasvajatest diagnoositakse I staadium mikroskoopiliselt tuvastatava jääkkasvaja korral in situ, kuna enamikul juhtudel on võimalik spontaanne taandumine. See nähtus on võimalik ka makroskoopiliselt tuvastatava II ja III staadiumi jääkkasvaja korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]