Kuidas ravitakse laste maksatsirroosi?

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Maksatsirroosi diagnoosimine on näidustus kirurgi ja neuroloogi konsultatsiooniks.

Näidustused haiglaraviks

Haiglaravi näidustused on eluohtlike tüsistuste teke, ravimite parenteraalse manustamise vajadus ja maksa siirdamine.

Maksatsirroosi ravi

Ravi eesmärk on maksatsirroosi tüsistuste ennetamine ja korrigeerimine.

Maksatsirroosi mittemeditsiiniline ravi

Dieet on kaloririkas ja sisaldab hargnenud ahelaga aminohappeid.

Maksatsirroosi ravimite ravi

Narkootikumide ravi hõlmab maksatsirroosi tüsistuste korrigeerimist.

Portaalhüpertensioon. Astsiidi ravi võtmeelemendiks peetakse naatriumi piiramist dieedis, mida on lastel sageli raske saavutada. Teine komponent on piisava kaaliumi tagamine. Diureetikumide määramisel peetakse valitud ravimiks spironolaktooni, mida määratakse annuses 2-3 mg / (kg x päevas). Ebaefektiivsuse korral kasutatakse furosemiidi annuses 1-3 mg / (kg x päevas). Diureetikumide määramine nõuab igapäevast diureesi, kehakaalu, kõhu ümbermõõdu ja vere elektrolüütide taseme jälgimist. Diureetikumidega ravimise oht on kollapsi oht liiga järsu vedelikukaotuse korral, lahjenduslik hüponatreemia antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni tõttu, portosüsteemse entsefalopaatia esilekutsumine vee-elektrolüütide tasakaalu ja vereringehäirete tõttu.

Astsiidi tekkega kaasneb hüpoalbumineemia, mis vähendab onkootilist rõhku ja põhjustab diureetikumravi ebaefektiivsust. Hüpoalbumineemia korrigeerimiseks kasutatakse albumiini lahuseid kiirusega 1 g / (kg x päev). Astsiiti peetakse ravile allumatuks, kui vedeliku kogunemist ei ole võimalik kontrollida diureetikumide maksimaalsete annuste ja albumiini infusiooni kombinatsiooni taustal. Sellisel juhul on näidustatud paratsentees ja vedeliku eemaldamine.

Portaalhüpertensiooni korral suureneb rõhugradient portaal- ja alumise õõnesveeni vahel, mis viib portosüsteemsete kollateraalide moodustumiseni. Portaalhüpertensioonist tingitud veenilaiendite farmakoloogilise ravi aluseks on portaalverevoolu ja/või maksaresistentsuse vähenemine, mis aitab vähendada portaalrõhku. Kasutatakse vasokonstriktoreid (vasopressiin, mitteselektiivsed beetablokaatorid), mis vähendavad vistseraalset verevoolu, portaalverevoolu ja portaalrõhku. Valitud ravimiks on propranolool (obzidan) annuses 1-2 mg/(kg x päevas) vererõhu ja pulsi kontrolli all. Kõrvaltoimete puudumisel võib seda ravimit kasutada aasta või kauem. Samuti on õigustatud vasodilataatorite (nitroglütseriin jne) kasutamine, kuid lastepraktikas kasutatakse selliseid ravimeid säästlikult.

Võimalik on kasutada histamiini H2-retseptori blokaatoreid (ranitidiin, famotidiin jne), mis vähendavad mao sisu happesust, kuid need ravimid ei takista veenilaiendite teket.

Hiljutised uuringud skleroteraapia efektiivsuse kohta verejooksu ennetamisel on näidanud, et meetodil ei ole olulisi eeliseid farmakoteraapia ees ning sellega kaasneb kõrgem suremus. Skleroteraapia kasutamine on õigustatud vastunäidustuste korral teiste ravimeetodite suhtes.

Ägeda verejooksu peatamine hõlmab toitmise lõpetamist, nasogastrilise sondi paigaldamist, vedeliku mahu vähendamist 2/3-ni füsioloogilisest vajadusest ja hemostaatiliste ravimite manustamist. Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, tehakse skleroteraapiat.

Spontaanne bakteriaalne peritoniit. Spontaanse bakteriaalse peritoniidi raviks valitud ravimiks peetakse kolmanda põlvkonna tsefalosporiinide rühma kuuluvat antibiootikumi - tsefotaksiimi, millel on minimaalne maksatoksilisus. Antibiootikumravi peetakse ebaefektiivseks kliinilise efekti puudumisel 3 päeva jooksul pärast ravi algust, märkimisväärse arvu neutrofiilide olemasolul astsiidivedelikus ja mikrofloora resistentsuse olemasolul selle antibiootikumi suhtes vastavalt külvi tulemustele. Tulevikus valitakse ravim, võttes arvesse külvatud mikrofloora tundlikkust. Praegu pööratakse suurt tähelepanu spontaanse bakteriaalse peritoniidi ennetamisele maksatsirroosiga patsientidel.

Maksaentsefalopaatia. Selle haiguse, eriti raskete vormide ravi on seotud märkimisväärsete raskustega. Täiskasvanute praktikas on suremus 25–80%, olenevalt raskusastmest. Ravi oluline komponent on dieet, mis tagab valgu piiramise ja piisava energiaväärtuse (140–150 kcal/kg päevas). Praegu kasutatavad ravimid on suunatud hüperammoneemia astme vähendamisele. Kõige tuntum ja laialdasemalt kasutatav ravim on laktuloos (Duphalac).

Hepatorenaalne sündroom. Hepatorenaalse sündroomi ravi hõlmab lauasoola piiramist toidus. Raske hüponatreemia korral on näidustatud tarbitava vedeliku mahu vähendamine. Teaduslikes uuringutes osalenud, kuid ravistandarditega veel heakskiitu mitteomavate ravimite hulgas väärib märkimist ornipressiin (vasopressiini analoog), millel on vasokonstriktoorne toime, kõrvaldades hüperdünaamilise tüüpi vereringe, suurendades glomerulaarfiltratsiooni ja naatriumi eritumist. Teine ravim, aprotiniin (kallikreiin-kiniini süsteemi inhibiitor), põhjustab siseorganite vasokonstriktsiooni koos neerude verevoolu suurenemisega.

Järgmised ravimeetodid on osutunud ebaefektiivseteks: hemodialüüs, peritoneaaldialüüs, plasmaasendajate manustamine, paratsentees ja süsteemsete vasoaktiivsete ravimite kasutamine.

Hepatopulmonaalne sündroom. Selle sündroomi esimesi märke peetakse maksa siirdamise näidustuseks nii kiiresti kui võimalik.

Maksatsirroosi kirurgiline ravi

Radikaalne ravimeetod on maksasiirdamine. Operatsiooni optimaalne ajastus määratakse, võttes arvesse eluohtlike tüsistuste tekkimise riski, mille hindamiseks kasutatakse vanemate laste ja täiskasvanute puhul laialdaselt Child-Pugh klassifikatsiooni.

Maksatsirroosi korral on suur risk eluohtlike tüsistuste tekkeks, seetõttu on maksasiirdamise näidustuseks patsiendid, kes on Child-Pugh skaala järgi liigitatud B- ja C-rühma. A-rühmas on tüsistuste tekkimise risk minimaalne: patsient saab konservatiivset ravi kuni üleminekuni B- või C-staadiumisse.

Lastepraktikas on maksatsirroosi tüsistuste objektiivne hindamine äärmiselt oluline; seisundi raskusaste võib oluliselt mõjutada ellujäämist pärast operatsiooni ja operatsioonijärgsete tüsistuste tekkimise tõenäosust. Sellega seoses on eriti oluline määrata maksa siirdamise optimaalne aeg. Üks Child-Pugh skaala näitajaid maksafunktsiooni hindamiseks on entsefalopaatia raskusaste, mida on väikelastel raske määrata. Seda tegurit arvesse võttes on välja pakutud ka teisi skaalasid, mis hõlmavad laiemat valikut laboratoorseid parameetreid ja võimaldavad hinnata patsiendi seisundi raskust esimesel eluaastal, et määrata maksa siirdamise optimaalne aeg:

• astsiidi olemasolu, +15 punkti;
• kolesteroolisisaldus <100 mg/dl või <2,5 mmol/l, +15 punkti;
• kaudse bilirubiini sisaldus 3–6 mg/dl või 51–103 μmol/l, + 11 punkti;
• bilirubiini üldsisaldus >6 mg/dl või >103 µmol/l, +13 punkti;
• protrombiini indeks <50%, +10 punkti.

Selle skaala abil määratakse punktide summa abil suremuse risk 6 kuu jooksul. Kui punktide summa on üle 40, on maksatsirroosi tüsistuste tekke tõttu suur suremuse risk (üle 75%). Kui punktide summa on 29–39, on risk 75%, kui punktide summa on alla 28, on tüsistuste tõenäosus minimaalne ja suremus 6 kuu jooksul alla 25%.

Prognoos

Ilma maksa siirdamiseta on prognoos ebasoodne. Laste ellujäämismäär pärast seda operatsiooni on üle 90%.

Ennetamine

Vaktsineerimine viirushepatiidi A ja B vastu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]