Landau-Kleffneri sündroom.

Landau-Kleffneri sündroomi iseloomustab kõneoskuste taandareng pärast normaalse kõne arengu perioodi EEG epileptiliste muutuste ja epilepsiahoogude taustal.

RHK-10 kood

P80.3. Omandatud afaasia koos epilepsiaga (Landau-Kleffneri sündroom).

Epidemioloogia

Häire esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud.

Mis põhjustab Landau-Kleffneri sündroomi?

Landau-Kleffneri sündroomi teke ja põhjused on teadmata. Kliinilised andmed viitavad entsefaliidi protsessi võimalusele. 12%-l Landau-Kleffneri sündroomiga lastest on perekonnaanamneesis epilepsia juhtumeid. Aju biopsia ja seroloogilised uuringud annavad ebamääraseid tulemusi ega võimalda kinnitada spetsiifilise entsefalopaatia esinemist.

Kuidas Landau-Kleffneri sündroom avaldub?

Haiguse algusega kaasneb alati paroksüsmaalne patoloogia EEG-l ja enamasti (kuni 70%) epilepsiahoogudega. Esimesed nähud ilmnevad 3-7-aastaselt. Umbes veerandil juhtudest kaob kõneoskus järk-järgult, kuude jooksul, kuid sagedamini toimub selle kadu järsult, mitme päeva või nädala jooksul. Sageli täheldatakse täielikku kõnekaotust. Mõtlemise operatiivne külg säilib. Pooltel lastest on käitumishäired, peamiselt hüperkineetilise sündroomi tüüpi. Vanusega kaovad epilepsiahoogud; 15-16-aastaselt märgivad kõik patsiendid kõne teatavat paranemist.

Kuidas Landau-Kleffneri sündroomi ära tunda?

Diagnostiline algoritm (vastavalt RHK-10-le)

• Märkimisväärne ekspressiivse ja retseptiivse keele kaotus kuni 6 kuu jooksul.
• Varasem normaalne kõne areng.
• Ühe või mõlema oimusagaraga seotud paroksüsmaalsed EEG kõrvalekalded, mis avastatakse kaks aastat enne ja kaks aastat pärast esialgset kõnekaotust.
• Kuulmine on normi piires.
• Mitteverbaalse intelligentsuse taseme hoidmine normaalsuse piires.
• Diagnoositavate neuroloogiliste seisundite puudumine peale EEG kõrvalekallete ja epilepsiahoogude.
• Pervasiivset arenguhäiret ei tuvastata.

Diferentsiaaldiagnostika

• Spetsiifilise retseptiivse keelehäire eristamine põhineb normaalse kõne arengu perioodi tuvastamisel enne haiguse avaldumist, paroksüsmaalsete EEG kõrvalekallete avastamisel, mis on seotud ühe või mõlema oimusagaraga ja ilmnevad kaks aastat enne kõnevõime esmast kadu.
• Kuna enamikku lapsi jälgivad psühhiaatrid hüperdünaamilise sündroomi tõttu, on pärast krampide lõppu vaja diferentsiaaldiagnoosi hüperkineetiliste häiretega, mis põhinevad anamneesil (haiguse alguse tunnused, dünaamika, tulemused), samuti patsientide kliinilise ja instrumentaalse uuringu andmetel (Landau-Kleffneri sündroomiga laste retseptiivsete kõnehäirete raskusaste, paroksüsmaalsete EEG kõrvalekallete esinemine).

[ 1 ], [ 2 ]

Ravi

Haiguse alguses on glükokortikoidide võtmisel võimalik positiivne efekt. Kogu haiguse vältel on soovitatav võtta krambivastaseid ravimeid. Esimese valiku ravimid on karbamasepiinid, teise valiku ravimid lamotrigiin. Kogu haiguse vältel on soovitatav logopeediline ja perepsühhoteraapia.

Milline on Landau-Kleffneri sündroomi prognoos?

Kõne taastumise võimalus sõltub avaldumise vanusest, epilepsiavastase ravi ja logopeedilise ravi algusajast. 2/3 lastest püsib enam-vähem tõsine retseptiivse kõne defekt.