Agranulotsütoos lastel

Agranulotsütoosi lastel esineb mitmel kujul:

• Kostmanni sündroom või lapsepõlves geneetiliselt määratud agranulotsütoos.
• Lapsepõlves esinev agranulotsütoos koos tsüklilise neutropeeniaga.
• Agranulotsütoos vastsündinutel, kellel on isoimmuunne konflikt.

Vaatleme igat tüüpi haigusi lähemalt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmanni sündroom

Väga tõsine haigus, mis kandub edasi autosomaalselt retsessiivselt. See tähendab, et haige lapse mõlemad vanemad on terved inimesed, kuid samal ajal on nad patoloogilise geeni kandjad.

Laste haiguse sümptomid avalduvad järgmistes ilmingutes:

• Vastsündinutel tekivad mädased infektsioonid, mille hulgas võib täheldada korduvate nahakahjustuste ilmnemist koos pustulite ja põletikuliste infiltraatide tekkega.
• Haigusele on iseloomulikud ka haavandilise stomatiidi, nakkusliku parodontiidi ja periodontiidi sümptomid, hüpertroofia ja igemete veritsemise ilmnemine.
• Hingamisteede patoloogiate hulgas on iseloomulikud keskkõrvapõletiku, mastoidiit, nina limaskestal esinevad põletikulised protsessid. Samuti on võimalik arendada pikaleveninud kopsupõletiku vorme, mis on altid abstsesside tekkele.
• Sellisel juhul esineb lastel kehatemperatuuri tõusu, millega kaasneb lümfisõlmede üldine suurenemine. Mõnel juhul täheldatakse teatud määral splenomegaaliat - põrna suurenemist.
• Haiguse rasked vormid provotseerivad septitseemia teket, mille käigus tekivad maksas abstsessid.
• Valgete vereliblede arv veres hakkab muutuma. Tüüpilisteks juhtudeks on iseloomulik äärmuslik neutropeenia, mille puhul neutrofiile üldse ei tuvastata. Samuti on täheldatud eosinofiiliat ja monotsütoosi normaalse lümfotsüütide taseme taustal veres.

Praegu on teadlased välja töötanud ravimi nimega granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF), mida kasutatakse selle haiguse ravis.

Tsüklilise neutropeeniaga seotud lapsepõlve agranulotsütoos

Tsükliline neutropeenia on pärilik haigus. Selle esinemist provotseerib autosomaalselt dominantne tunnuste pärimise tüüp: haigus ilmneb lapsel ainult siis, kui vähemalt ühel vanematest on sarnane patoloogia.

Haiguse kliiniline pilt näeb välja selline: vereplasmas on neutrofiilide arvu rütmiline kõikumine - normaalsest kuni sügava agranulotsütoosi astmeni, kui nende osakeste olemasolu üldse ei määrata.

Tsüklilise agranulotsütoosi sümptomiteks on perioodiliselt korduv palavik, suuõõne ja kõri haavandilised kahjustused, piirkondlike lümfisõlmede suurenemine ja ilmsed joobeseisundi sümptomid. Kui palavik langeb, normaliseerub lapse seisund. Kuid mõnedel väikestel patsientidel tekivad kõrge palaviku asemel tüsistused keskkõrvapõletiku, abstsessilise kopsupõletiku jms näol.

Tsüklilise neutropeenia kõige olulisem tunnus on granulotsüütide arvu perioodiline vähenemine vereplasmas. Kõige äärmuslikumas staadiumis ilmneb agranulotsütoos, mis kestab kolm kuni neli päeva. Pärast seda hakkavad neutrofiilid uuesti veres ilmuma, kuid väikestes kogustes. Samal ajal on võimalik lümfotsüütide arvu suurenemine. Pärast seda haripunkti faasi võivad laboratoorsed testid paljastada mööduvat monotsütoosi ja eosinofiiliat. Ja seejärel, kuni järgmise tsükli alguseni, normaliseeruvad kõik vereparameetrid. Mõnedel patsientidel kaasneb agranulotsütoosiga punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine.

Selle haiguse ravi lastel seisneb peamiselt organismi sattunud infektsioonide tüsistuste ennetamises. Lisaks on end hästi tõestanud ravim granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF), mis vähendab granulotsütopeenia astet. Kahjuks ei suuda see ravim ära hoida lapse vere koostise tsükliliste muutuste esinemist.

Agranulotsütoos vastsündinutel, kellel on isoimmuunne konflikt

Isoimmuunse neutropeenia korral esineb väljendunud granulotsütopeenia, mis võib ulatuda agranulotsütoosi staadiumini. Seda haigust iseloomustavad samad sümptomid nagu hemolüütiline aneemia vastsündinutel Rh-konflikti korral, ainult sel juhul tekib probleem granulotsüütidega.

Selle patoloogia mehhanism on ema kehas laste granulotsüütide antikehade moodustumine, millel on sama antigeeni koostis kui lapse isal. Antikehad on suunatud punase luuüdi poolt toodetud granulotsüütide eellasrakkudele.

Seda tüüpi agranulotsütoosi iseärasused avalduvad haiguse mööduvas iseloomus. Sellisel juhul uhutakse ema antikehad lapse kehast vedelikega üsna suure kiirusega välja, mis stimuleerib granulotsüütide arvu spontaanset normaliseerumist patsiendi vereplasmas. Seetõttu taastub laps kümme või kaksteist päeva pärast haiguse algust. Sel ajal on oluline kasutada antibiootikume nakkuslike tüsistuste vältimiseks.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]