Agranulotsütoos

Nagu kõik teavad, on leukotsüüdid organismile vajalikud kaitsjatena erinevate võõrkehade eest, mis sisenevad verre ja võivad põhjustada mitmesuguseid haigusi. Inimese immuunsuse seisund sõltub otseselt leukotsüütide arvust tema veres.

Agranulotsütoos on vere raske patoloogiline seisund, mida iseloomustab leukotsüütide taseme langus veres granulotsüütide arvu tõttu, mis on eespool mainitud leukotsüütide kõige olulisem fraktsioon.

Kui leukotsüütide tase vereplasmas langeb 1,5x109 ^- ni μl vere kohta ja granulotsüütide tase 0,75x109- ⁿⁱ sama μl vere kohta, siis võime sel juhul rääkida agranulotsütoosi esinemisest. Granulotsüüte esindavad sellised verekomponendid nagu neutrofiilid, basofiilid ja eosinofiilid. Teisi leukotsüütide osakesi nimetatakse agranulotsüütideks. Ja nende hulka kuuluvad monotsüüdid ja lümfotsüüdid. Kuid väärib märkimist, et selliste granulotsüütide nagu eosinofiilide ja basofiilide osakaal vereseerumis on üsna madal. Seetõttu ei pruugi nende vähenemine mõjutada selle haiguse esinemist. Lisaks tuvastatakse mõnede agranulotsütoosi vormide korral eosinofiilide taseme tõus vereplasmas. Seetõttu nimetatakse agranulotsütoosi sageli selliseks sünonüümiks nagu kriitiline neutropeenia, mida iseloomustab neutrofiilide taseme kriitiline langus vereseerumis.

Selle haiguse patoloogilised protsessid näevad välja sellised. Tervislikus organismis eksisteerivad bakterid ja muu mikrofloora, mis seda liigselt asustab, rahulikult koos "peremeesorganismiga". Esineb bakterite ja inimese sümbioosi juhtumeid organismile kasulike ainete tootmiseks. Näiteks K-vitamiini tootmine soolestikus, patogeense mikrofloora pärssimine jne. Leukotsüütidest takistavad peamiselt granulotsüüdid patogeensete mikroorganismide paljunemist ja levikut. Kuid eespool nimetatud vereosakeste arvu vähenemisega ei ole organismil enam võimet piirata erinevate patogeensete bakterite ja seente levikut. See asjaolu viib mitmesuguse iseloomuga nakkushaiguste tekkeni ja tüsistuste tekkeni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Agranulotsütoosi põhjused

Agranulotsütoosi põhjused on üsna veenvad. Selline tõsine haigus ei teki iseenesest, nagu öeldakse.

Seega on eeldused, mis võivad viia vere patoloogiliste muutusteni, järgmised:

• Kokkupuude ioniseeriva kiirguse ja kiiritusraviga.
• Kemikaalide, näiteks benseeni, allaneelamine.
• Insektitsiidide - putukate hävitamiseks kasutatavate ainete - mõju.
• Mõnede vereloomet otseselt pärssivate ravimite kasutamise tagajärjed. Selliste ravimite hulka kuuluvad tsütostaatikumide, valproehappe, karmasepiini ja beetalaktaamantibiootikumide mõju.
• Hapteenidena toimivate ravimite kasutamise tagajärjed – ained, mis ei ole võimelised stimuleerima inimestel nende antikehade tootmist ja seega käivitama immuunprotsesse. Selliste ravimite hulka kuuluvad kullapõhised ravimid, kilpnäärmevastased ravimid ja teised.
• Mõned autoimmuunhaigused inimese haigusloos. On teada, et see mõjutab agranulotsütoosi, erütematoosluupuse ja autoimmuunse türeoidiidi protsessi.
• Teatud infektsioonide, näiteks Epsteini-Barri viiruse, tsütomegaloviiruse, kollapalaviku ja viirushepatiidi sattumine inimkehasse. Nende haiguste ilmnemisega kaasneb mõõdukas neutropeenia, kuid mõnedel inimestel võib tekkida agranulotsütoos.
• Infektsioonid esinevad kehas üldistatud kujul, mis mõjutavad inimese paljusid organeid ja kudesid. Nakkusprotsesside esinemise iseloom võib olla nii viiruslik kui ka bakteriaalne.
• Raske kõhnumise aste.
• Inimese geneetiliste häirete ajalugu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Agranulotsütoosi sümptomid

Agranulotsütoos avaldub tavaliselt organismis esinevate nakkusprotsesside tagajärjel, mida põhjustavad mikroorganismid, näiteks bakterid ja seened.

Agranulotsütoosi sümptomid on järgmised:

• Haiguse üldised tunnused avalduvad järgmiselt:
  • palavik,
  • nõrkused,
  • higistamine
  • õhupuudus,
  • suurenenud südame löögisagedus.
• Haiguse spetsiifilised tunnused sõltuvad põletikukohast ja nakkustekitaja tüübist. Seetõttu võib inimesel, kellel on selle düsfunktsiooni anamnees, esineda nekrootilist tonsilliiti, kopsupõletikku, nahakahjustusi jne.
• Kui trombotsütopeenia tekib koos agranulotsütoosiga, hakkab inimene kannatama suurenenud koeverejooksu all.
• Esiteks hakkavad nakkushaigused mõjutama inimese suuõõnt, kuna selles on palju patogeenset mikrofloorat. Granulotsüütide madala sisaldusega veres tekivad patsiendil kõigepealt mitmesugused suuõõne probleemid, mis avalduvad:
  • stomatiit - suu limaskesta põletikulised protsessid,
  • gingiviit - põletikulised protsessid igemetes,
  • tonsilliit - põletikulised protsessid mandlites,
  • farüngiit - kõri limaskesta põletikulised protsessid.

On teada, et selle haiguse korral ei ole leukotsüüdid altid nakkuskolletesse sattuma. Seetõttu on kahjustatud piirkond kaetud kiulise-nekrootilise koega. Nakkuskoha pinnal võib leida määrdunudhalli katet, mille all hakkavad bakterid jõuliselt paljunema. Kuna suuõõne limaskest on rohkelt verega varustatud, satuvad bakterite elutegevusest pärinevad toksiinid verre. Ja seejärel, üldise vereringe abil, kanduvad need kogu patsiendi kehas, põhjustades raskes staadiumis üldise joobeseisundi sümptomeid. Seetõttu tekib patsiendil kõrge palavik, millega kaasneb umbes neljakümne kraadi ja kõrgem temperatuur. Samuti ilmnevad nõrkus, iiveldus ja peavalu.

Loe lähemalt agranulotsütoosi sümptomite kohta siit.

Agranulotsütoosi diagnoosimine

Agranulotsütoosi diagnoosimine hõlmab järgmisi meetmeid:

• Üldine vereanalüüs, samuti uriin ja väljaheited.
• Vereanalüüs, mille käigus on oluline määrata retikulotsüütide ja trombotsüütide tase.
• Rinnaku punktsiooni tegemine ja müelogrammi uurimine.
• Palaviku avaldumise haripunktis on vaja saada andmeid vere steriilsuse kohta, mida võetakse korduvalt. Oluline on uurida patogeense floora tundlikkust antibiootikumide suhtes.
• Vere biokeemilised testid, mis võimaldavad määrata kogu valgu ja valgufraktsioonide, siaalhapete, fibriini, seromukoidi, transaminaaside, uurea ja kreatiini hulka.
• Läbib otolarüngoloogi läbivaatuse.
• Hambaarsti läbivaatusel käimine.
• Kopsude röntgenülesvõtte läbiviimine.

Üldise vereanalüüsi tulemusi, mis võivad diagnoosida agranulotsütoosi, käsitletakse allpool. Kuid muud näitajad peaksid näitama järgmist pilti:

• luuüdi uuringutes - müelokarüotsüütide taseme langus, granulotsüütide küpsemise funktsiooni halvenemine, mis iseloomustab rakkude arengu erinevaid etappe, plasmarakkude arvu suurenemine.
• Üldises uriinianalüüsis – proteinuuria (mööduv) ja silindruria esinemine.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Agranulotsütoosi vereanalüüs

Agranulotsütoosi korral on üldine vereanalüüs oluline laborikatse. Selle haiguse esinemist võivad näidata sellised tulemused nagu ESR-i suurenemine, leukopeenia ja neutropeenia esinemine, mida võib iseloomustada isegi granulotsüütide täielik kadumine. Granulotsüütide arv on alla 1x109 ^rakku µl vere kohta. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab ka mõningane lümfotsütoos. Mõnikord täheldatakse aneemiat, st punaste vereliblede arvu vähenemist. Võib esineda ka trombotsütopeeniat ja/või monotsütopeeniat. Diagnoosi seadmisel on oluline tegur plasmarakkude leidmine veres, umbes üks või kaks protsenti.

Biokeemilised vereanalüüsid (BBC) näitavad, et gammaglobuliinid, siaalhapped, fibriin ja seromukoidi sisaldus on suurenenud.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Agranulotsütoosi ravi

Sellise tõsise haiguse nagu agranulotsütoos korral on vajalik kompleksne ravi. Oluline on võtta mitmeid meetmeid, mis hõlmavad järgmisi punkte:

• Patoloogia põhjuse väljaselgitamine ja selle kõrvaldamine.
• Patsiendi taastumiseks optimaalsete tingimuste loomine, mis hõlmavad täielikku steriilsust.
• Nakkushaiguste esinemise ennetavate meetmete võtmine, samuti olemasolevate infektsioonide ja nende tüsistuste ravi.
• Leukotsüütide massiülekande protseduuri läbimine.
• Steroidravi väljakirjutamine.
• Leukopoeesi stimuleerivate protseduuride läbimine.

Oluline on mõista, et agranulotsütoosi ravi nõuab igal konkreetsel juhul individuaalset lähenemist. Spetsialistid võtavad arvesse paljusid tegureid, mis võivad haiguse raviskeeme mõjutada. Nende tegurite hulka kuuluvad:

• haiguse põhjus ja selle päritolu olemus,
• haiguse progresseerumise aste,
• olemasolevad tüsistused,
• patsiendi sugu,
• patsiendi vanus,
• põhihaigusega seotud kaasuvate haiguste ajalugu.

Paralleelselt algpõhjuse raviga on soovitatav kasutada järgmisi raviskeeme:

• Sellise vajaduse tekkimisel võib välja kirjutada võõrutusravi, mis viiakse läbi standardsel viisil.
• Näidustuste kohaselt ravitakse patsienti aneemia vastu.
• Kui sümptomid ilmnevad, määratakse patsiendile hemorraagilise sündroomi ravi.
• Võimalik on avaldada korrigeerivat mõju ka teistele aktuaalsetele probleemidele.

Vaatleme üksikasjalikumalt praktikas kättesaadavaid agranulotsütoosi ravimeetodeid:

• Kui patsiendil esineb koos agranulotsütoosiga väljendunud leukopeenia, on see probleemide kompleks näidustus etiotroopse ravi kasutamiseks. Selline ravi seisneb kiiritusravi seansside tühistamises ja tsütostaatikumide kasutamises. Patsiendid, kellel on leukotsüütide arv järsult vähenenud ravimite võtmise tõttu, millel puudub otsene müelotoksiline toime, peaksid ravimite poolt indutseeritud agranulotsütoosi korral nende ravimite võtmise lõpetama. Sellisel juhul, kui ravimid tühistati õigeaegselt, on suur tõenäosus leukotsüütide taseme kiireks taastumiseks veres.
• Äge agranulotsütoos nõuab patsiendi paigutamist täielikku steriilsust ja isolatsiooni. Patsient paigutatakse steriilsesse kasti või palatisse, mis aitab vältida tema kokkupuudet väliskeskkonnaga, et vältida nakatumist erinevate infektsioonidega. Toas tuleks regulaarselt läbi viia kvartsi seansse. Patsiendi sugulaste külastused on keelatud kuni patsiendi vereseisundi paranemiseni.
• Selle patsiendi seisundi korral viib ravi ja nakkuslike tüsistuste ennetamist läbi ravi ja raviarst. Sellisel juhul kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid, millel puudub müelotoksiline toime. Selline ravi on näidustatud, kui leukotsüütide tase veres on vähenenud 1x109 ^rakku μl vere kohta ja loomulikult ka madalamate määrade korral. Teatud seisundite korrigeerimisel on ka mõningaid nüansse: suhkurtõbi, krooniline püelonefriit ja muud nakkusprotsesside kolded nõuavad antibiootikumide kasutamist ennetava meetmena ja kõrgema leukotsüütide taseme korral veres - umbes 1,5x109 ^rakku μl vere kohta.

Nakkushaiguste ravis kasutavad spetsialistid ennetava meetmena ühte või kahte antibakteriaalset ravimit, mida manustatakse patsiendile keskmise annusena. Ravimeid manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt, olenevalt ravimi vormist.

Tõsiste nakkuslike tüsistuste korral kasutatakse kahte või kolme antibiootikumi, millel on lai toimespekter. Sellisel juhul määratakse annused maksimaalselt, ravimeid manustatakse suu kaudu, samuti intravenoosselt või intramuskulaarselt.

Patogeense soolefloora vohamise pärssimiseks on enamasti ette nähtud mitteimenduvad (mis ei imendu verre) antibiootikumid.

Samuti on mõnikord ette nähtud seenevastaste ravimite, näiteks Nystatiini ja Levorini, paralleelne kasutamine.

Kompleksne ravi hõlmab immunoglobuliini ja antistafülokokkide plasmapreparaatide üsna sagedast manustamist.

Kõiki ülaltoodud infektsioonivastaseid meetmeid kasutatakse kuni patsiendi agranulotsütoos kaob.

• Leukotsüütide massi ülekande meetodid. See ravimeetod on näidustatud patsientidele, kellel puuduvad leukotsüütide antigeenide vastased antikehad. Samal ajal püüavad spetsialistid vältida süstitud massi hülgamisreaktsiooni juhtumeid organismi poolt. Nendel eesmärkidel kasutavad nad HLA-antigeeni süsteemi, mis võimaldab kontrollida patsiendi leukotsüütide ühilduvust süstitud ravimi leukotsüütidega.
• Glükokortikoidravi. Seda tüüpi ravimite näidustuseks on immuunne agranulotsütoos. Selle ravi efektiivsus tuleneb asjaolust, et glükokortikoididel on pärssiv toime leukotsüütidevastastele antikehadele või pigem nende tootmisele. Samuti on selle rühma ravimitel võime stimuleerida leukopoeesi. Standardskeemi kohaselt kasutatakse sel juhul prednisolooni, mis on näidustatud kasutamiseks neljakümne kuni saja milligrammi päevas. Annust vähendatakse järk-järgult pärast seda, kui vereanalüüsid näitavad patsiendi seisundi paranemisprotsessi.
• Leukopoeesi stimuleerimine. Selline meede on vajalik müelotoksilise ja kaasasündinud agranulotsütoosi korral. Kaasaegne meditsiinipraktika märgib granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktori (G-CSF) üsna edukat kasutamist.

Agranulotsütoosi ennetamine

Agranulotsütoosi ennetamist saab väljendada järgmistes tegevustes:

• Kasutades protseduure, mis taastavad vere valgeliblede arvu. Nende protseduuride hulka kuulub ravi granulotsüütide kolooniat stimuleeriva faktoriga (G-CSF) või granulotsüütide-makrofaagide kolooniat stimuleeriva faktoriga (GM-CSF).
• Leukotsüütide kadumise ennetamise raviskeemi on oluline lisada ravimeid, mis stimuleerivad nende tootmist ja takistavad nende osakeste kadumist.
• On vaja kehtestada dieet, mis hõlmaks suurt hulka tooteid, mis soodustavad luuüdi funktsiooni taastumist ja leukotsüütide tootmist. Kasulik on mitmekesistada oma toidusedelit rasvaste kalade, kanamunade, kreeka pähklite, kanaliha, porgandi, peedi, õunte ja veel parem - mahlade ja mahlasegudega nendest looduse rikkustest. Samuti on oluline lisada patsiendi menüüsse merevetikad, avokaado, maapähklid ja spinat.

Agranulotsütoosi prognoos

Agranulotsütoosi prognoos täiskasvanutel, kellel esineb erinevat tüüpi haigusi, on järgmine:

• Ägeda agranulotsütoosi korral on patsiendi arstiabi efektiivsus ja õigsus väga olulised. Sellest sõltub nii taastumise võimalus kui ka nakkuslike tüsistuste ennetamine. Oluline on ka granulotsüütide arv veres, mis määratakse pärast laboriuuringut. Sama oluline tegur soodsa prognoosi mõjutamiseks on inimese esialgne tervislik seisund enne patoloogia tekkimist.
• Haiguse kroonilises vormis määrab taastumise väljavaated selle patoloogilise seisundi põhjustanud haiguse kulg.

Haiguse lapsepõlves esinevate vormide taastumise väljavaated on järgmised:

• Kostmanni sündroomi (infantiilse geneetiliselt determineeritud agranulotsütoosi) prognoos on seni olnud äärmiselt ebasoodne. Eriti vastsündinute puhul ennustas haiguse esinemine surmavat tulemust. Kuid hiljuti on granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor (G-CSF) ennast teraapiana tõestanud.
• Agranulotsütoosi korral laste tsüklilise neutropeenia taustal on prognoos suhteliselt soodne. Kuna vanusega seotud muutused leevendavad haiguse olemust.
• Isoimmuunkonfliktiga vastsündinute agranulotsütoos kaob iseenesest kümne kuni kaheteistkümne päeva jooksul alates lapse sünnist. Samal ajal on oluline ennetada nakkuslike tüsistuste teket, mis väljendub õigesti rakendatud antibakteriaalses ravis.

Agranulotsütoos on tõsine verehaigus, mis põhjustab sama tõsiseid nakkusliku iseloomuga tüsistusi. Seetõttu on selle patoloogia soodsa tulemuse saavutamiseks oluline alustada õigeaegselt sobivat ravi ja järgida kõiki spetsialistide soovitusi.