Müeloproliferatiivsed haigused: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Müeloproliferatiivseid häireid iseloomustab ühe või mitme hematopoeetilise rakuliini või sidekoe elemendi ebanormaalne proliferatsioon. Sellesse häirete rühma kuuluvad essentsiaalne trombotsüteemia, müelofibroos, polütsüteemia vera ja krooniline müeloidne leukeemia. Mõned hematoloogid liigitavad sellesse rühma ka ägeda leukeemia (eriti erütroleukeemia) ja paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria; enamik hematolooge usub aga, et need häired on oluliselt erinevad ja ei liigita neid sellesse rühma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sümptomid müeloproliferatiivsed haigused

Igal neist haigustest on oma eripärad või tekkekoht. Vaatamata mõningatele ühistele omadustele on igal selle rühma haigusel üsna iseloomulikud kliinilised ilmingud, kulgu iseloomustavad tunnused ja sellega kaasnevad teatud laboratoorsed muutused. Kuigi kliinilises pildis võib domineerida ühe rakuliini proliferatsioon, on iga müeloproliferatiivne haigus tavaliselt põhjustatud pluripotentsete tüvirakkude klonaalsest proliferatsioonist, mis viib luuüdis punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide eellasrakkude proliferatsiooni erineva raskusastmega häireteni. See ebanormaalne kloon ei tooda aga luuüdi fibroblaste. Müeloproliferatiivsed haigused, eriti krooniline müeloidne leukeemia, viivad mõnikord ägeda leukeemia tekkeni. Hiljuti on kirjeldatud, et ebanormaalne JAK2 türosiinkinaas (normaalne türosiinkinaas osaleb luuüdi vastuses erütropoetiinile) võib kaasa aidata polütsüteemia vera, essentsiaalse trombotsütoosi ja müelofibroosi tekkele.

Vormid

Haigus	Eristuvad omadused
Polütsüteemia vera	Erütrotsütoos
Müelofibroos (või müeloskleroos) koos müeloidse metaplaasiaga	Luuüdi fibroos koos ekstramedullaarse vereloomega
Essentsiaalne trombotsüteemia	Trombotsütoos
Krooniline müeloidne leukeemia	Granulotsütoos

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]