Müeloproliferatiivsed haigused: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Müeloproliferatiivseid haigusi iseloomustab ühe või mitme hemopoeetilise rakuliini või sidekoeelemendi proliferatsiooni rikkumine. See haiguste rühm hõlmab olulist trombotsüteemiat, müelofibroosi, tõelist polütsüteemiat ja kroonilist müelogeenset leukeemiat. Mõned hematoloogid hõlmavad ka seda rühma ägedat leukeemiat (eriti erütroleukeemiat) ja paroksüsmaalset öist hemoglobinuuria; Kuid enamik hematoloogid usuvad, et need haigused on oluliselt erinevad ja ei sisalda neid vaadeldavas rühmas.

[1], [2], [3], [4]

Sümptomid müeloproliferatiivsed haigused

Igal neist haigustest on oma eripärad või päritolukoht. Vaatamata ühiseid jooni, iga haiguse Selles grupis on üsna tüüpiline kliinilised nähud käigus ja on lisatud teatud muutusi laboratoorsetes. Kuigi kliiniline pilt võib domineerida vohamist üksikust rakust liin, mida igaüks müeloproliferatiivsed haigused sagedamini põhjustatud kloonaalsest vohamist pluripotentsed tüvirakud, mis viib erineva raskusastmega häired vohamise erütrotsüütide eellasrakkude ja vereliistakud luuüdis. Kuid see ebanormaalne kloon ei tooda luuüdi fibroblaste. Müeloproliferatiivsed haigused, eelkõige krooniline müeloidne leukeemia, mõnikord põhjustada arengut äge leukeemia. Hiljuti on kirjeldatud, et ebanormaalne türosiinkinaasi JAK2 (normaalsed türosiinkinaasi osaleb luuüdi erütropoetiini toime) võivad kaasa aidata arengus polütsüteemia, essentsiaalne trombotsütoos ja müelofibroosi.

Vormid

Haigus	Eripära
Tõeline polütsüteemia	Erütrotsütoos
Müelofibroos (või müeloskleroos) koos müeloidse metaplaasiaga	Luuüdi fibroos koos ekstramedulaarse hemopoeesiga
Oluline trombotsüteemia	Trombotsütoos
Krooniline müeloidne leukeemia	Granulotsütoos

[5], [6], [7]