Närviline tic

Tikid on tavaliselt lühikesed, suhteliselt elementaarsed, stereotüüpsed, tavaliselt koordineeritud, kuid sobimatult sooritatud liigutused, mida saab tahtejõuga lühikeseks ajaks maha suruda, mis saavutatakse emotsionaalse pinge ja ebamugavustunde suurenemise hinnaga.

Praktilises neuroloogias kasutatakse terminit "tic" sageli fenomenoloogilise mõistena, et tähistada mis tahes liigseid ja ebamääraseid liigutusi, eriti düskineesiate näo lokaliseerimise korral. Tiki nii lai tõlgendamine on põhjendamatu, kuna see tekitab ainult terminoloogias segadust. Teadaolevate hüperkineetiliste sündroomide (korea, müokloonus, düstoonia, treemor jne) hulgas on tik iseseisev nähtus ja tüüpilistel juhtudel iseloomustavad seda selgelt määratletud kliinilised ilmingud, mille tundmine kaitseb arsti usaldusväärselt diagnostiliste vigade eest. Sellest hoolimata on tikkide sündroomne diagnostika mõnikord väga keeruline nende fenomenoloogilise sarnasuse tõttu koreaalsete liigutuste või müokloonsete tõmblemistega ning mõnel juhul düstooniliste või kompulsiivsete liigutustega. Mõnikord diagnoositakse tikke ekslikult stereotüüpide, harjumuspäraste kehamanipulatsioonide, hüperaktiivse käitumise või ehmatussündroomiga. Kuna tikkide diagnoosimine on alati eranditult kliiniline, on asjakohane käsitleda nende iseloomulikke tunnuseid üksikasjalikumalt.

Tikid on korduvad, stereotüüpsed liigutused, mis tulenevad mitme lihasrühma järjestikusest või samaaegsest kokkutõmbumisest. Tikid võivad olla kiired (kloonilised) või mõnevõrra aeglasemad (düstoonilised). Enamasti hõlmavad tikid nägu, kaela, ülajäsemeid ning harvemini kere ja jalgu. Mõnikord avalduvad tikid häälitsemise kaudu, näiteks tahtmatu köhimise või urineerimise kaudu. Tikidele eelneb tavaliselt ebamugavustunne või tungiv vajadus liigutust sooritada. Erinevalt koreast, müokloonusest või treemorist võivad tikid lühikeseks ajaks tahtlikult edasi lükkuda. Tikkidega patsientide intellekt jääb tavaliselt puutumata ja muid püramiid- ega ekstrapüramidaalseid sümptomeid ei esine. Paljudel tikkidega patsientidel esineb obsessiiv-kompulsiivne häire.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tikkide klassifikatsioon ja põhjused

• Primaarne (idiopaatiline): sporaadilised või perekondlikud tic-hüperkineesiad.
  • Mööduvad tikid.
  • Kroonilised tikid (motoorsed või häälelised).
  • Kroonilised motoorsed ja häälelised tikid (Tourette'i sündroom).
• Sekundaarsed tikid (Tourettism).
  • Pärilike haiguste korral (Huntingtoni korea, neuroatankütoos, Hallervorden-Spatzi tõbi, torsioondüstoonia jne).
  • Omandatud haiguste korral [traumaatiline ajukahjustus, insult, epideemiline entsefaliit, arenguhäired (autism, vaimse küpsemise häired), mürgistus (süsinikmonooksiid), iatrogeenne (neuroleptikumid, psühhostimulandid, krambivastased ained, levodopa).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Primaarsed (idiopaatilised) tikid

Mööduvaid tikke kasutatakse tavaliselt seisundi tähistamiseks, mille korral esineb üksikuid või mitut tikki vähemalt 2 nädala, kuid mitte kauem kui 1 aasta jooksul. Tikid avalduvad lisaks vastavatele liigutustele (motoorsed tikid) ka teatud häälenähtustena (hääletikud). Nii motoorsed kui ka häälelised tikid jagunevad omakorda lihtsateks ja keerulisteks.

• Lihtsad motoorsed tikid on lühikesed, isoleeritud liigutused, näiteks pilgutamine, pea või õlgade tõmblemine, otsaesise kortsutamine ja sarnased põhiliigutused.
• Komplekssed motoorsed tikid avalduvad keerukamalt üles ehitatud ja koordineeritud liigutustena omavahel seotud liigutuste jadana, mis meenutab plastilist tegevust või veelgi keerukamat rituaalset käitumist.
• Lihtsate hääletikkide hulka kuuluvad sellised helid nagu vilistav hingamine, urineerimine, ammumine, nuuskamine, norskamine ja muu sarnane või üksikute helide ja kiljatuste karjumine.
• Komplekssetel vokaalsetel tikkidel on keeleline tähendus ning need võivad sisaldada täielikke või kärbitud sõnu ning lisaks hõlmavad need selliseid vokaalseid nähtusi nagu kaja- ja koprolaalia. Ekolaalia on patsiendi poolt teise inimese öeldud sõnade või fraaside kordamine (kõneleja enda viimase sõna kordamist nimetatakse palilaaliaks). Koprolaalia on roppuste või roppude sõnade karjumine või lausumine (roppuste leksikonist).

Motoorsed tikid algavad tavaliselt üksikute näoliigutuste (üksikud tikid) ja aja jooksul hakkavad need esinema paljudes kehapiirkondades (mitmed tikid). Mõned patsiendid kirjeldavad prodromaalseid ebamugavustunnetusi ühes või teises kehaosas (sensoorsed tikid), mida nad püüavad leevendada selle kehaosa tikiliigutusega.

Tikkide hüperkineesi motoorne muster on väga spetsiifiline ja seda on raske segi ajada ühegi teise hüperkineetilise sündroomiga. Haiguse kulgu iseloomustavad samavõrd iseloomulikud tunnused. Esiteks on tikkide esinemine tüüpiline elu esimesel kümnendil ja enamik lapsi haigestub 5-6-aastaselt (kuigi võimalikud on variatsioonid 3-4 kuni 14-18 aastani). Lapsepõlve vanuselises periodiseerimises nimetatakse seda etappi psühhomotoorseks arenguks. Psühhomotoorse sfääri küpsemise häiret peetakse üheks tikkide teket soodustavaks teguriks.

Alguses jäävad tikid lapsele ja vanematele märkamatuks. Alles siis, kui need käitumises kinnistuvad, hakkavad vanemad ja õpetajad neile tähelepanu pöörama. Pikka aega ei põhjusta tikiliigutused lastele ebamugavusi ega koorma neid. Laps üllataval kombel oma tikke „ei märka“. Reeglina on arsti poole pöördumise vahetuks põhjuseks vanemate mure.

Kõige tüüpilisem tikkide algus on näopiirkonnas, eriti iseloomulik on lokaliseerumine silmaringi ja suuõõne lihaste piirkonnas. Tikkide liigutuste hulka kuuluvad sagenenud pilgutamine (kõige levinum tikkide algus), pilgutamine, kissitamine, otsaesise kortsutamine jne. Võib täheldada suunurkade tõmblemist ("irvitamist"), nina tiibade kallutamist, kulmukortsutamist, huulte kokkusurumist, hammaste paljastamist, huulte lakkumist, keele välja pistmist jne. Teiste tikkide lokalisatsioonide korral avalduvad need kaela liigutustena (pea pööramine, tahapoole viskamine ja muud keerukamad õlavöötme lihaste painutamised), samuti kere ja jäsemete lihaste liigutustena. Siinkohal tuleb märkida, et mõnedel patsientidel avalduvad tikid aeglasemate, võiks öelda, "tooniliste" liigutustena, mis meenutavad düstooniat ja mida tähistatakse isegi spetsiaalse terminiga - "düstoonilised tikid". On ka teist tüüpi tikke, mida me kunagi nimetasime kiireteks tikkideks; Need avalduvad kiirete, kohati järskude liigutustena (õla tõmblemine, värisemine, lühikesed tõmblevad liigutused nagu värisemine, abduktsiooni, adduktsiooni, kaela-, kere-, käte- või jalgade lihaste tõmblevad liigutused). Komplekssed motoorsed tikid meenutavad mõnikord selliseid tegevusi nagu näiteks "juuste heitamine laubalt", "kaela vabastamine pingul kraest" või keerukamat motoorset käitumist, kus tikke on raske sundkäitumisest eraldada, silmatorkavalt oma kummalise ja väljamõeldud plastilisusega, kohati šokeerivalt ja kütkestavalt. Viimane on eriti iseloomulik Tourette'i sündroomile.

Igasugune tikk, olgu see lihtne või keeruline, põhineb mitme funktsionaalselt seotud lihase kaasamisel, seega näib motoorne akt tiki korral otstarbeka tegevusena. Erinevalt teistest klassikalistest vägivaldsete liigutuste vormidest (korea, ballismus, müokloonus jne) iseloomustab tikke harmooniline koordinatsioon, mis on tavaliselt omane tahtele allutatud liigutustele. Sel põhjusel häirivad tikid motoorset käitumist ja sotsiaalset kohanemist vähem kui teised hüperkineesid (sotsiaalne kohanematus Tourette'i sündroomi korral on seotud selle sündroomi teiste spetsiifiliste ilmingutega või raskete kaasuvate häiretega). Tikid on oma päritolult sageli sarnased loomulike tikidega, kuid liialdatud oma ekspressiivsuses ja ebapiisavad koha ja aja (sobimatud) žestid. See on kooskõlas ka paljude teiste faktidega: tikkide üle valitseva tahtelise kontrolli üsna kõrge tase, võime asendada (vajadusel) harjumuspärane tikiliigutus täiesti erineva motoorse aktiga, võime tikke kiiresti ja täpselt taasesitada.

Tikkide kulg on nii ainulaadne, et see kannab endas kõige olulisemat diagnostilist teavet. Meenutagem, et juhtudel, kui patsiendid mäletavad haiguse algust hästi, osutavad nad tavaliselt näo tikkidele kui haiguse esimesele sümptomile. Hiljem "akumuleerub" hüperkinees järk-järgult koos teiste tikiliigutustega, kadudes mõnes ja ilmudes teistes lihasrühmades. Näiteks võivad tikid alata suurenenud pilgutamise tõttu, mis perioodiliselt taastudes kestab 2-3 kuud ja seejärel iseenesest möödub, kuid asendub suu nurga või keele (pea, käe jne) perioodilise liikumisega, mis omakorda pärast teatud aja (nädalate, kuude) püsimist asendub uute tikiliigutustega. Selline järkjärguline tikiliigutuste migratsioon erinevate lihasrühmade vahel koos hüperkineesi lokaliseerimise ja selle motoorse mustri perioodilise muutusega on väga iseloomulik ja omab olulist diagnostilist väärtust. Haiguse igas staadiumis domineerib reeglina 1 või 2 tikiliigutust ning eelmises staadiumis täheldatud liigutused puuduvad (või esinevad palju harvemini). Tikkide näo lokaliseerimine on suhteliselt püsivam. Seega häire mitte ainult ei debüteeri näolihastega, vaid teatud mõttes "eelistab" neid ka teistele kehaosadele.

Tikid võivad olla üsna rasked, põhjustades füüsilist või psühhosotsiaalset kohanemishäiret. Kuid enamasti on need suhteliselt kerged ja kujutavad endast pigem psühhosotsiaalset probleemi. On kindlaks tehtud, et selle haiguse all kannatab umbes üks inimene 1000-st. Esineb Tourette'i sündroomi perekondlikke juhtumeid, mis viitavad autosomaalselt dominantsele pärandumisele mittetäieliku penetratsiooni ja varieeruva ekspressiivsusega. Patsiendi pereliikmetel võib kahtlustatav geneetiline defekt avalduda krooniliste motoorsete tikkide või obsessiiv-kompulsiivse häirena. Tourette'i sündroomi geeni või geene pole veel tuvastatud.

Kroonilised tikid (motoorsed või häälelised)

Lapsepõlves ilmnenud haigusel on pikk (mõnikord eluaegne) kulg lainetaoliste ägenemiste ja remissioonidega: väljendunud tikkide perioodid vahelduvad täieliku või osalise remissiooni perioodidega. Tikke, mis ilmnevad perioodiliselt kauem kui 12 kuud, nimetatakse kroonilisteks motoorseteks või vokaalseteks tikkideks. Mõnikord kaovad tikid spontaanselt puberteedieas või pärast puberteeti. Kui need selle kriitilise perioodi jooksul ei möödu, püsivad nad tavaliselt määramata aja. Sellegipoolest on valdav tendents ilmselt seisundi paranemine. Paljude aastate pärast on umbes kolmandik patsientidest endiselt tikkidevabad, teine kolmandik märgib oma seisundi teatavat paranemist, ülejäänud patsiendid märgivad tikkide hüperkineesi suhteliselt statsionaarset kulgu. Tikid intensiivistuvad tavaliselt psühhotraumaatiliste olukordade, stressi, pikaajalise emotsionaalse pinge mõjul ja vastupidi, vähenevad emotsionaalse mugavuse ja lõõgastuse korral ning kaovad une ajal.

[ 11 ], [ 12 ]

Tourette'i sündroom (kroonilised motoorsed ja vokaalsed tikid)

Kui varem peeti idiopaatilisi tikke ja Tourette'i sündroomi põhimõtteliselt erineva iseloomuga haigusteks, siis tänapäeval kalduvad paljud neuroloogid neid pidama sama haiguse erinevateks ilminguteks. Hiljuti olid Tourette'i sündroomi kliinilisteks kriteeriumiteks sellised ilmingud nagu koprolaalia ja nn autoagressiivsed käitumuslikud kalduvused (tikid ümbritsevate esemete ja sagedamini oma keha löömise näol). Praegu on kindlaks tehtud, et koprolaalia võib olla mööduv ja esineb vähem kui pooltel Tourette'i sündroomiga patsientidest. Tourette'i sündroomi tänapäevased diagnostilised kriteeriumid on järgmised.

• Mitme motoorse tiki ja ühe või enama vokaalse tiki esinemine teatud aja jooksul (mitte tingimata samaaegselt).
• Tikkide korduvad esinemised päeva jooksul, tavaliselt klastritena, peaaegu iga päev enam kui aasta jooksul. Selle aja jooksul ei tohiks esineda ühtegi tikivaba episoodi, mis kestaks kauem kui 3 järjestikust kuud.
• Märkimisväärne stress või patsiendi sotsiaalse, tööalase või muu toimimise oluline häire.
• Haiguse algus enne 18-aastaseks saamist.
• Tuvastatud rikkumisi ei saa seletada ühegi aine mõju ega üldise haigusega.

Viimastel aastatel on ülaltoodud diagnostilisi kriteeriume (DSM-4) täiendatud kindla ja tõenäolise Tourette'i sündroomi kriteeriumidega. Kindel diagnoos vastab ülaltoodud diagnostilistele nõuetele. Tourette'i sündroomi diagnoosi peetakse tõenäoliseks, kui tikid aja jooksul ei muutu ning neil on püsiv ja monotoonne kulg või patsient ei vasta ülaltoodud diagnostiliste nõuete esimesele punktile.

Tourette'i sündroomi kliiniliste ilmingute oluline tunnus on see, et seda kombineeritakse väga sageli teatud käitumishäiretega, mille loetelu hõlmab obsessiiv-kompulsiivseid häireid, minimaalse aju düsfunktsiooni sündroomi (hüperaktiivne käitumine, tähelepanupuudulikkuse sündroom), impulsiivsust, agressiivsust, ärevust, foobseid ja depressiivseid häireid, enesevigastamist, madalat frustratsioonitaluvust, ebapiisavat sotsialiseerumist ja madalat enesehinnangut. Obsessiiv-kompulsiivseid häireid täheldatakse peaaegu 70% patsientidest, neid peetakse üheks levinumaks kaasuvaks häireks. Peaaegu igal teisel Tourette'i sündroomiga patsiendil diagnoositakse tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire, sama sagedusega esineb ka enesevigastamist. Mõned teadlased usuvad, et näidatud kaasuvad käitumishäired ei ole midagi muud kui Tourette'i sündroomi fenotüüpiline ilming, mille enamik juhtumeid areneb päriliku eelsoodumuse taustal. Arvatakse, et Tourette'i sündroom on palju levinum kui diagnoositakse ja et populatsioonis domineerivad patsiendid, kellel on haiguse kerged ja maladaptiivsed ilmingud. Samuti eeldatakse, et käitumishäired võivad olla Tourette'i sündroomi ainus ilming.

Erinevalt obsessiivsetest liigutustest mõistetakse tiki sooritamise soovi kas üldse halvasti või ei mõisteta seda patoloogilise nähtusena, vaid füsioloogilise vajadusena ja ilma vastavale psühhopaatiale iseloomuliku isikliku kokkuleppeta. Erinevalt tikkidest kaasnevad sundkäitumisega kinnisideed ja seda viiakse sageli läbi rituaalide vormis. Oluline on märkida, et tikkidega seotud kaasuvad häired on tõelised obsessiiv-kompulsiivsed häired. Lisaks on mõnedel Tourette'i sündroomiga patsientidel tikid ja sundkäitumine üks käitumuslik nähtus, mis avaldub elava ja ebatavalise kliinilise pildina, mille peamisi koostisosi ei ole alati lihtne isoleerida.

Sekundaarsed tikid (turettism)

Seda tic-sündroomi varianti täheldatakse palju harvemini kui primaarseid vorme; see on võimalik nii pärilike (Huntingtoni korea, neuroatankütoos, Hallervorden-Spatzi tõbi, torsioondüstoonia, kromosomaalsed anomaaliad jne) kui ka omandatud (traumaatiline ajukahjustus, insult, entsefaliit, arenguhäired, joove, iatrogeensed vormid) haiguste korral.

Nendel juhtudel esineb lisaks põhihaiguse tüüpilistele kliinilistele ilmingutele (nt Huntingtoni korea, düstoonia, neuroleptiline sündroom jne) ka häälitsemise ja tikiliigutuste fenomen (lisaks aluseks olevale hüperkineesile või muudele neuroloogilistele ilmingutele). Tikkide diagnoosimise peamine meetod on ka nende kliiniline äratundmine.

Neurokeemilised muutused

Praeguseks on patoloogiliselt uuritud vaid üksikuid Tourette'i sündroomiga patsiente ning spetsiifilisi patoloogilisi või neurokeemilisi muutusi pole tuvastatud. Siiski on mitmed surmajärgsed neurokeemilised uuringud näidanud muutusi dopamiinergilises aktiivsuses. Hiljutine Tourette'i sündroomiga monosügootsete kaksikute neurokuvamisuuring näitas, et raskemate kliiniliste ilmingutega kaksikul oli striatumis suurem arv dopamiini D2 retseptoreid. MRI on näidanud, et Tourette'i sündroomiga patsientidel on kadunud parema ja vasaku sabatuuma normaalne asümmeetria. Funktsionaalne MRI ja PET aktivatsiooniuuringud näitavad orbitofrontaal-sabatuuma ringi düsfunktsiooni.

Suhteliselt hiljuti on täheldatud, et mõnedel Sydenhami poststreptokoki koreaga inimestel esineb lisaks koreale endale ka tikke ja obsessiiv-kompulsiivset häiret. Sellega seoses on oletatud, et mõnedel tikkide juhtudel on autoimmuunne genees ja need on seotud antikehade tekkega sabatuuma antigeenide vastu, mida provotseerib streptokokkinfektsioon.