Nina sarkoidoos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Sarkoidoos on retikulohistiotsütaarset süsteemi mõjutav üldine haigus, mis esineb alates kõige kergematest, mis ei mõjuta organismi üldist seisundit, kuni raskete, puuet põhjustavate ja isegi surmaga lõppevate vormideni. Seda tuntakse Becki tõvena või Besnier-Beck-Schaumanni tõvena. Viitab kroonilise kuluga süsteemsetele haigustele, mida iseloomustab spetsiifiliste granuloomide teke erinevates organites ja kudedes. Sarkoidsed granulomatoos...

Sarkoidoosi põhjust pole täielikult uuritud. 19. sajandi lõpus ja 20. sajandi esimesel poolel seostati seda haigust tuberkuloosiga, kuid see hüpotees ei leidnud kinnitust. Ka teised sarkoidoosi etioloogia "teooriad", näiteks leepra, süüfilise, berülliumi, mikroskoopiliste seente, viiruste jne roll, osutusid ebaveenvateks. Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on sarkoidoos immuunreaktiivsuse häirega haigus, mille puhul keha reageerib eriliselt erinevate keskkonnategurite mõjule.

Patoloogiline anatoomia. Sarkoidoosi peamine morfoloogiline substraat on tuberkuloidne granuloom, mis meenutab tuberkuloosset tuberkuloosi. Selle granuloomi peamine element, nii kvalitatiivselt kui ka kvantitatiivselt, on epitelioidrakk. Naha sarkoidoosi tüüpilises histoloogilises pildis, mis on teravalt piiritletud ja epidermisest ning üksteisest eraldatud, leidub üksikuid granuloome dermise sügavas ja keskmises osas, mis koosnevad peaaegu eranditult epiteelirakkudest, millel on perifeerias kitsas lümfoidrakkude ääris ilma kaseoosse nekroosi tunnusteta. Sarkoidse granuloomi puhul leidub sageli veresooni (erinevalt tuberkuloosse tuberkuloosist). Teine selle rakuline element on Langhansi tüüpi hiidrakud, mida erinevalt tuberkuloosist ei leidu alati ja väikestes kogustes. Suur diferentsiaaldiagnostiline tähtsus on polümorfonukleaarsete leukotsüütide põletikulise tsooni puudumine sarkoidse granuloomi puhul. Nina sarkoidoos avaldub tihedate sinakate sõlmede ilmumisena nahale, mille külv on perioodiline ja võib kesta aastakümneid. Need sõlmed kipuvad haavanduma, moodustades ümbermõõdul granulatsioonkoe, ja väikestes kogustes võib esineda kaseoosne nekroos, mistõttu nad sarnanevad luupuse ja leepra korral esinevate sõlmedega. Nina limaskesta mikroskoopia näitab sarnaseid kahvatusiniseid sõlmelisi moodustisi, mis on mõnikord keskelt haavandunud, punaka granulomatoosse tsooniga ümbermõõdu. Mõnikord on sarkoidsed moodustised pseudopolüsahhariidkoe kujul, ahendades ninakäikude valendikku ja põhjustades adhesioonide teket ninakarbikute ja nina vaheseina vahel. Sellisel juhul täheldatakse püsivat rinorröad ja sagedasi väiksemaid ninaverejookse.

Sarkoidoosi kliiniline kulg hõlmab tavaliselt ägenemise ja remissiooni faase. Haiguse ägenemise ajal suureneb üldine nõrkus, tekivad lihas- ja liigesevalud, suureneb erütrotsüütide settimiskiirus (ESR), tekib leukopeenia, lümfopeenia ja monotsütoos. Ägenemiste ajal tekkiv hüperkaltseemia aitab kaasa janu, polüuuria, iivelduse ja kõhukinnisuse ilmnemisele. Sarkoidoosi kopsuvormi korral on kõige tõsisemad tüsistused kardiopulmonaalne puudulikkus, glaukoom, katarakt jne.

Ninasarkoidoosi diagnoos pannakse spetsiifilise mikrobioota puudumise, nii ninas kui ka teistes organites esinevate iseloomulike morfoloogiliste muutuste ja kliinilise pildi põhjal. Ninasarkoidoosi eristatakse teistest granulomatoosidest. Sarkoidoosi kahtluse korral on kohustuslik teha rindkere röntgenuuring (laienenud mediastiinumi lümfisõlmed, kopsufibroos), kõhuõõne organite ultraheli ja põhjalik vereanalüüs.

Ninasarkoidoosi ravi, hoolimata kõigist arvukatest ettepanekutest (arseen, vismut, elavhõbe, kuld, tuberkuloosi antigeen, antibiootikumid, AKTH, kiiritusravi jne), on osutunud ebaefektiivseks või toob kaasa vaid ajutise paranemise.

Praegusel hetkel seisneb sarkoidoosi aktiivses faasis ravi glükokortikoidide pikaajalises (6 kuud või kauem) kasutamises suukaudselt või lokaalselt (näiteks nina või silmade kahjustuse korral). Neid määratakse ka südame, kopsude, närvisüsteemi kahjustuste ja generaliseerunud vormi korral. Kompleksses ravis kasutatakse ka immunosupressante, delagüli, E-vitamiini. Samal ajal viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mis sõltub sarkoidoosi lokaliseerimisest ja sellest tulenevast sündroomist (hingamispuudulikkuse ravi, dekompenseeritud kopsuarterite südamehaigus, adhesioonide eemaldamine ninaõõnest, silma sarkoidoosi tüsistuste kirurgiline ravi jne).

Elu ja töövõime prognoos on varajase ravi korral soodne. Taastumine on võimalik pärast esimest hormoonravi kuuri; paljudel patsientidel võib esineda pikaajalist remissiooni. Haiguse hilisemas staadiumis on ravi ebaefektiivne. Stabiilse kardiopulmonaalse puudulikkuse ja närvisüsteemi kahjustusega patsiendid on töövõimetud ning nende eluprognoos halveneb. Sarkoidoosiga patsiendid alluvad tuberkuloosivastastes asutustes dispanserjälgimisele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]