Orbiti haigused lastel

Orbiti haigused lapsepõlves võivad olla seotud arenguhäiretega, kuid võivad olla ka omandatud iseloomu. Orbiti omandatud patoloogiaga lastel on reeglina kaebusi ja sümptomeid, mis on omane orbiidile kudede kasvule. Patsiendid on mures:

• nägemise vähenemine;
• silmamuna liikuvuse piiramine;
• põletikulise protsessi valu ja ilmingud;
• eksoftalmos.

Orbiidil haiguse lastel on peamiselt esindajad struktuurse patoloogiat (sealhulgas tsüstid) ja kasvajad, samas täiskasvanutel tiirlevad patoloogiat 50% juhtudest on põletikuline päritolu ja struktuursed esinevad häired harvemini kui 20% juhtudest.

Orbitaalpatoloogiaga lapse uurimisel hõlbustab anamneesi hoolikas kogumine ja adekvaatne läbivaatus oluliselt diferentsiaaldiagnostikat. Olulised tegurid on vanus, millal haigus esmakordselt ilmus, patoloogilise fookuse asukoht ja orbiidiprobleemide kestus.

Oftalmoloogiline uuring hõlmab järgmist:

• nägatugevuse kontroll;
• silmamuna liikumise hindamine;
• eksoftalmomeetria;
• pisikese lambi uurimine;
• õpilase seisundi uurimine (erilist tähelepanu pööratakse õrna õpilaste reaktsioonidele);
• refraktsiooni uuring tsüklopleegia seisundis;
• põhjaosa uurimine;
• üldine uurimine (eriti oluline kahtlustatava neurofibromatoosi, alaealiste ksantogranuloomi ja Langerhani rakkude histiotsütoosi korral).

Enamik orbitaalse patoloogiaga lapsi vajavad neuroendgenoloogilist uuringut, mis hõlmab:

• standardradiograafia;
• Paranasaalsete siinuste röntgenkiirgus;
• kompuutertomograafia (CT);
• magnetresonantstomograafia (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orbiti põletikulised protsessid

Laste orbiidi põletikulisi haigusi võib jagada mittespetsiifilisteks (varem pseudotumoriteks) ja spetsiifilisteks, näiteks sarkoidoosiks ja Wegeneri granulomatoosiks. Nende esinemissagedus suureneb teisel eluperioodil, mil laste orbiidi patoloogia muutub täiskasvanute sarnasemaks.

Orbitssi mittespetsiifilised põletikulised haigused

Need on teadmata etioloogiaga ägedad ja alatähedad põletikulised protsessid, mille kliinilised ilmingud sõltuvad põletikulise fookuse lokalisatsioonist:

1. Orbiidi esiosa idiopaatiline põletik. Kõige tavalisem mittespetsiifiline põletikuline protsess, mis leiab aset lapsepõlves. Patoloogia on piiratud orbiidi eesmise osaga ja silmamuna külgneva pinnaga.

Manifestatsioonid on järgmised:

• valu;
• eksosftaalm;
• silmalaugude turse;
• samaaegne konjunktiviit;
• nägemise vähenemine;
• samaaegne eesmine ja tagumine uveiit.

2. Orbiidi difuusne idiopaatiline põletik. Kliiniliselt sarnaneb see orbiidi eesmise osa põletikuga, kuid reeglina on see tugevam ja seda iseloomustab:
   • silmamuna liikuvuse suurem väljenduspiirang;
   • nägemisteravuse olulisem vähenemine täheldatud võrkkesta eraldumise või optilise närvi atroofia tõttu;
   • difuusse põletikulised muutused orbiidil.
3. Orbiidi idiopaatiline müosiit. Seda põletikulist haigust iseloomustavad:
   • valu ja silmamuna liikumise piiramine (tavaliselt toimub patoloogilises protsessis osalevate lihaste paresis);
   • kahekordistamine;
   • ptoos;
   • silmalau ödeem;
   • konjunktiivi kemoos;
   • mõnel juhul eksoftalmos.

Neuroloogiliste uuringute visualiseerimine näitab lihaste ja kõõluste hüpertroofiat, mis eristab seda haigust kilpnäärme päritoluga orbitaalsetest haigustest, mille puhul kõõluseid ei suurendata.

4. Idiopaatiline limaskesta põletik. Kergesti diagnoositud põletikulise protsessi vorm, mis väljendub eneses;
   • ülemise silmalau valu, turse ja valulikkus;
   • ptoos ja ülemise silmalau "S-kujuline" deformatsioon;
   • silmamuna nihkumine allapoole ja mediaani;
   • konjunktiivi kemoos ülemise ajaga segmendis;
   • samaaegse uveiidi puudumine.

Neuroloogiliste uuringute visualiseerimine näitab lokaalses näärmes lokaliseeritavat põletikulist fookust, samal ajal kaasneb sageli silmamuna külgneva pinnaga.

Praktiliselt kõik vormid mittespetsiifilised põletik orbiidil reageerivad hästi ravile steroidi narkootikume, kuigi põletik esiosa orbiidi ja hajus põletiku võivad vajada pikemat ravikuuri kui idiopaatiline müosiidist või põletik pisaranääre.

Orbiti spetsiifiline põletik

1. Wegeneri granulomatoos. Nekrootiline granulomatoosne vaskuliit mõjutab peamiselt hingamisteid ja neere. Lastel on see harva.
2. Sarkoidoos. Teadmata etioloogiaga granulomatoosne põletikuline haigus; võib põhjustada nägemisnärvi ja välise silma lihaste infiltratsiooni, läätse näärme uveiiti ja hüpertroofiat. Sellise patoloogia algusest saadikud on isoleeritud.
3. Kilpnäärme orbitopaatia. See haigus on sageli eksoftalmose põhjus vanematel lastel. Üldiselt toimub kilpnäärme orbitopaatia lastel kergemini kui täiskasvanutel. Seega on nägemisnärvi neuropaatia, raske sarvkesta patoloogia ja ka silma väikeste lihaste brutomadused lapseeas harvad.

Hüstiotsütoos, hematopoeesi süsteemi patoloogia ja lümfoproliferatiivsed häired

Orbiti ja nägemisorgani patoloogia esineb kolme histiotsütoosi vormis.

1. Langerhami rakkude histiotsütoos (histiotsütoos X). Haruldane haigus, mida iseloomustab patoloogiliselt muundatud histiotsüütide lokaalne proliferatsioon erinevates kudedes. Protsess võib hõlmata järgmist:
   • nahk;
   • luud;
   • põrn;
   • maks;
   • lümfisõlmed;
   • kopsud.

Nägemisorgani patoloogilises protsessis osaleb sageli kaasamine, kuid see mõjutab silma sääre erinevaid struktuure, sealhulgas:

• kõige sagedamini vastab vaskulaarne membraan lastel esimesel eluaastal;
• nägemisnärvi, chiasmuse või optilise trakti;
• III, IV, V ja VI kraniaalsete närvide paarid;
• orbiidile - tavaliselt protsessi kaasatakse parietaalsed ja eesmised luud koos destruktiivsete fookuste moodustamisega.

Olukorras, mis ähvardab nägemise kaotada, näevad ette depomedroni, steroidseid ravimeid või kiiritusravi. Ravimite valik sõltub sellest, milliseid kudesid patoloogilises protsessis osaleb. Ühe kehasüsteemi isoleeritud kahjustusega (näiteks skeletiga) prognoos on soodne. Väljavaated halvenevad järsult haiguse üldises või vistseraalses vormis. Kuni kaheaastaste laste suremus (kus üldise kahjustuse tekkimine on eriti sageli) on 50-60%. Vanematel lastel on suremus madalam.

2. Muud histiotsütoosi vormid.

Alaealiste ksantogranuleem on seletamatu etioloogia haigus, mida iseloomustab patoloogiline levik. Patognomonichnym sümptom on võita nahka. Nägemisorgani protsessis osalemine on täheldatav vähem kui 5% -l patsientidest ja see avaldub kahjustuse mõjul mõrvari, tsiliaarse keha ja kooroidile. Tüüpilistel juhtudel on iirise kahjustused kollakad või koorekoostikud ning nendega kaasneb spontaanse hüpemaga ja sekundaarse glaukoomi oht. Tõhus steroidpreparaatide üldine kasutamine. Orbitaal- ja epibulberkudede kaasamine põletikulises protsessis on haruldane.

3. Hüostiotsütoos paranasaalsete ninajatena.

Paranaalsete siinuste hiystotsütoos on seletamatu etioloogia haigus, mis mõjutab peamiselt lapsi ja noori. Iseloomulikud on laialt levinud valutu lümfadenopaatia kaelas ja orbiidi, ülemiste hingamisteede, süljenäärmete, naha ja skeleti kaasnev lesioon.

Patoloogiline protsess hõlmab orbiidi pehmeid kudesid, mõjutamata selle luu seinu. Mõnel juhul areneb optilise närvi progresseeruv eksoftalmos ja samaaegne patoloogia.

Määrake steroidravimid suurtes annustes, üldine kemoteraapia ja kiiritusravi.

3. Leukeemia
4. Lümfoom.