Orbitaalhaigused lastel

Lapsepõlves esinevad silmakoopahaigused võivad olla seotud arenguhäiretega, kuid võivad olla ka omandatud. Omandatud silmakoopa patoloogiaga lastel esinevad tavaliselt kaebused ja sümptomid, mis on iseloomulikud silmakoopa sisesele koekasvule. Patsiendid on mures järgmise pärast:

• nägemise vähenemine;
• silmamuna liikuvuse piiramine;
• valu ja põletikulise protsessi ilmingud;
• eksoftalmos.

Lastel esinevad silmakoopahaigused peamiselt struktuuripatoloogia (sh tsüstid) ja neoplasmide kujul, täiskasvanutel aga on silmakoopa patoloogia 50% juhtudest põletikulise päritoluga ja struktuurihäired esinevad vähem kui 20% juhtudest.

Orbitaalpatoloogiaga lapse uurimisel hõlbustab hoolikas anamnees ja piisav läbivaatus oluliselt diferentsiaaldiagnoosi. Oluliste tegurite hulka kuuluvad haiguse esmakordse avaldumise vanus, patoloogilise fookuse asukoht ja orbitaalprobleemide kestus.

Oftalmoloogiline läbivaatus hõlmab järgmist:

• nägemisteravuse test;
• silmaliigutuste hindamine;
• eksoftalmomeetria;
• pilulambi uuring;
• õpilase seisundi uurimine (erilist tähelepanu pööratakse aferentsetele pupillireaktsioonidele);
• refraktsiooniuuring tsüklopleegia korral;
• silmapõhja uuring;
• üldine läbivaatus (eriti oluline neurofibromatoosi, juveniilse ksantogranuloomi ja Langerhansi rakkude histiotsütoosi kahtluse korral).

Enamikul lastest, kellel on orbitaalne patoloogia, on vaja neuroradioloogilist uuringut, sealhulgas:

• standardne radiograafia;
• Paranasaalsete siinuste röntgenülesvõte;
• kompuutertomograafia (KT);
• magnetresonantstomograafia (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orbiidi põletikulised protsessid

Laste silmakoopa põletikulised haigused võib jagada mittespetsiifilisteks (varem nimetati neid pseudotuumoriteks) ja spetsiifilisteks, näiteks sarkoidoos ja Wegeneri granulomatoos. Nende esinemissagedus suureneb elu teisel kümnendil, kui laste silmakoopa patoloogia hakkab sarnanema täiskasvanute omaga.

Orbiidi mittespetsiifilised põletikulised haigused

Need on tundmatu etioloogiaga ägedad ja subakuutsed põletikulised protsessid, mille kliinilised ilmingud sõltuvad põletikulise fookuse lokaliseerimisest:

1. Eesmise silmakoopa idiopaatiline põletik. Lapsepõlves esineva mittespetsiifilise põletikulise protsessi kõige levinum vorm. Patoloogia piirdub eesmise silmakoopa ja silmamuna külgneva pinnaga.

Manifestatsioonide hulka kuuluvad:

• valu;
• eksoftalmos;
• silmalaugude turse;
• samaaegne konjunktiviit;
• nägemise vähenemine;
• samaaegne eesmine ja tagumine uveiit.

2. Difuusne idiopaatiline silmakoopa põletik. Kliiniliselt sarnaneb eesmise silmakoopa põletikuga, kuid on tavaliselt raskem ja seda iseloomustavad:
   • silmamuna liikuvuse selgem piiramine;
   • nägemisteravuse olulisem langus, mis on põhjustatud täiendavast võrkkesta irdumisest või nägemisnärvi atroofiast;
   • Hajusad põletikulised muutused orbiidis.
3. Idiopaatiline orbitaalne müosiit. Seda põletikulist haigust iseloomustavad:
   • silmamuna valu ja piiratud liikuvus (tavaliselt tekib patoloogilises protsessis osalevate lihaste parees);
   • kahekordne nägemine;
   • ptoos;
   • silmalaugude turse;
   • konjunktiivi kemoos;
   • mõnel juhul eksoftalmos.

Neuroloogilised pildiuuringud näitavad lihaste ja kõõluste hüpertroofiat, mis eristab seda häiret kilpnäärmega seotud silmakoopahaigustest, mille korral kõõlused ei ole laienenud.

4. Idiopaatiline pisaranäärme põletik. Kergesti diagnoositav põletikulise protsessi vorm, mis avaldub;
   • ülemise silmalau valu, turse ja valulikkus;
   • ülemise silmalau ptoos ja S-kujuline deformatsioon;
   • silmamuna nihkumine allapoole ja mediaalselt;
   • konjunktiivi kemoos ülemises ajalises segmendis;
   • samaaegse uveiidi puudumine.

Neuroloogilised pildiuuringud näitavad pisaranäärmes lokaliseeritud põletiku fookust, kusjuures protsessis on sageli kaasatud ka silmamuna külgnev pind.

Peaaegu kõik mittespetsiifilised silmakoopa põletiku vormid reageerivad steroidravile hästi, kuigi silmakoopa eesmise osa põletik ja difuusne põletik võivad vajada pikemat ravikuuri kui müosiit või idiopaatiline pisaranäärme põletik.

Orbiidi spetsiifilised põletikud

1. Wegeneri granulomatoos. Nekrotiseeriv granulomatoosne vaskuliit, mis mõjutab peamiselt hingamisteid ja neere. Lastel haruldane.
2. Sarkoidoos. Teadmata etioloogiaga granulomatoosne põletikuline haigus; võib põhjustada nägemisnärvi ja silmaväliste lihaste infiltratsiooni, uveiiti ja pisaranäärme hüpertroofiat. Üksikjuhtudel on selle patoloogia esinemisest noorukieas.
3. Kilpnäärme orbitopaatia. See haigus on vanemate laste eksoftalmo sagedane põhjus. Üldiselt on kilpnäärme orbitopaatia lastel leebem kui täiskasvanutel. Seega täheldatakse lapsepõlves nägemisnärvi neuropaatiat, rasket sarvkesta patoloogiat ja silma välislihaste makroskoopilisi muutusi harva.

Histiotsütoos, hematopoeetilise süsteemi patoloogia ja lümfoproliferatiivsed häired

Orbiidi ja nägemisorgani patoloogia esineb kolmes histiotsütoosi vormis.

1. Langerhansi rakkude histiotsütoos (histiotsütoos X). Haruldane haigus, mida iseloomustab patoloogiliselt muutunud histiotsüütide lokaalne proliferatsioon erinevates kudedes. Protsess võib hõlmata:
   • nahk;
   • luud;
   • põrn;
   • maks;
   • lümfisõlmed;
   • kopsud.

Nägemisorgani kaasamine patoloogilisse protsessi on tavaline, mõjutades silmamuna erinevaid struktuure, sealhulgas:

• koroid - kõige sagedamini täheldatakse lastel esimesel eluaastal;
• nägemisnärv, kiasm või nägemistrakt;
• III, IV, V ja VI kraniaalnärvi paarid;
• orbiit - tavaliselt osalevad protsessis parietaalsed ja otsmikuluud, mille käigus tekivad hävitavad fookused.

Nägemiskaotust ähvardavates olukordades määratakse depomedroon, steroidid või kiiritusravi. Ravimite valik sõltub sellest, millised koed on patoloogilises protsessis kaasatud. Ühe kehasüsteemi (näiteks skeleti) isoleeritud kahjustuse korral on prognoos soodne. Väljavaated halvenevad järsult haiguse generaliseerunud või vistseraalsete vormide korral. Alla kaheaastaste laste (kellel on eriti suur tõenäosus generaliseerunud kahjustuse tekkeks) suremus on 50–60%. Vanemate laste suremus on madalam.

2. Muud histiotsütoosi vormid.

Juveniilne ksantogranuloom on teadmata etioloogiaga haigus, mida iseloomustab patoloogiline vohamine. Patognomooniliseks sümptomiks on nahakahjustus. Nägemisorgani kaasatust protsessi täheldatakse vähem kui 5% patsientidest ja see avaldub iirise, ripskeha ja soonkesta kahjustusena. Tüüpiliste juhtumite korral on iirise kahjustusel kollakad või kreemikad fookused ning sellega kaasneb spontaanse hüpeemi ja sekundaarse glaukoomi oht. Steroidravimite üldine manustamine on efektiivne. Orbiidi ja epibulbaarsete kudede kaasatus põletikulisse protsessi on haruldane.

3. Paranasaalsete siinuste histiotsütoos.

Paranasaalsete siinuste histiotsütoos on teadmata etioloogiaga haigus, mis mõjutab peamiselt lapsi ja noori täiskasvanuid. Seda iseloomustab laialt levinud valutu lümfadenopaatia kaelal ning sellega kaasnevad silmakoopa, ülemiste hingamisteede, süljenäärmete, naha ja skeleti kahjustused.

Orbiidi pehmed koed on kaasatud patoloogilisse protsessi, mõjutamata selle luuseinu. Mõnel juhul tekib progresseeruv eksoftalmos ja samaaegne nägemisnärvi patoloogia.

On ette nähtud suured steroidravimite annused, üldine keemiaravi ja kiiritusravi.

3. Leukeemia.
4. Lümfoom.