Polütsüstiline neeruhaigus täiskasvanutel: sümptomid

Polütsüstilise neeru sümptomid jagunevad neeru- ja ekstrarenaalseks.

Täiskasvanute polütsüstilise neeruhaiguse neeruhaigused

• Äge ja püsiv valu kõhuõõnes.
• Hematuria (mikro- või makrohematuuria).
• Arteriaalne hüpertensioon.
• Kuseteede infektsioon (põis, neeru parenhüüm, tsüstid).
• Nefrolitiaas.
• Nefromgegalia.
• Neerupuudulikkus.

Polütsüstilise neeruhaiguse ekstrarenaalsed sümptomid täiskasvanutel

• Seedetraktist:
  • maksa tsüstid;
  • kõhunäärme tsüstid;
  • soole divertikulum.
• Kardiovaskulaarsed
  • südame ventiilide muutused;
  • intratserebraalsed aneurüsmid;
  • rindkere ja kõhu aordi aneurüsm.

[1], [2], [3], [4], [5]

Polütsüstilise neeruhaiguse neerused

Polütsüstiliste neerude esimesed sümptomid kipuvad arenema umbes 40-aastasel vanusel, kuid haiguse ilmnemine võib olla sama palju varem (kuni 8 aastat) ja hiljem (pärast 70 aastat). Kõige sagedasemad polütsüstilise neeruhaiguse kliinilised tunnused on valu kõhuõõnes (või seljas) ja hematuria.

Kõhuõõne valu esineb haiguse varases staadiumis, see võib olla perioodiline või püsiv ja varieerub intensiivsusega. Aeg-ajalt valud põhjustavad sageli patsiente suure hulga valuvaigisteid, sealhulgas mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, mis sarnases olukorras võivad aidata kaasa hüpertensiooni ja neerufunktsiooni vähenemisele. Valu intensiivsuse tõttu on sageli vaja narkootilisi analgeetikume. Valusündroomi tekkepõhjused on seotud neerukapslite laienemisega.

Täiskasvanutel on polütsüstilise neeruhaiguse teine domineeriv sümptom hematuria, sageli mikrohematuuria. Rohkem kui üks kolmandik patsientidest kogeb perioodiliselt makrohematuria episoode. Neid põhjustab trauma või massilise füüsilise koormuse areng. Makro-müuuria episoodide sagedus suureneb patsientidel, kellel on järsult suurenenud neerud ja kõrge arteriaalne hüpertensioon. Neid tegureid tuleb pidada neerutalitluse tekke riskiks. Muud hematuria põhjused hõlmavad veresoonte hõrenemist või rebendit tsüsteseinas, neeru infarkte, nakkust või neerukivide läbimist.

Arteriaalne hüpertensioon tuvastati 60% patsientidest polütsüstiliste neeruhaigus enne algust krooniline neerupuudulikkus. Vererõhu tõus võib olla esimene kliinilisi haiguse ja arendada juba noorukid; Kuna vanus suureneb, suureneb hüpertensiooni sagedus. Iseloomulik Arteriaalse hüpertensiooni polütsüstiliste neeruhaigus - kaotus tsirkadiaanrütmi vererõhu jätkuval suure väärtusega või isegi parandada öösel ja varastel hommikutundidel. See milline hüpertensioon ja pikaajaline olemasolu on kahjulik mõju sihtorganitesse: südamesse, põhjustades arengu vasaku vatsakese hüpertroofia ja suutmatus oma verevarustus, mis loob ohu müokardiinfarkti, samuti ka neerude, oluliselt kiirendada tempot progresseerumist neerupuudulikkus.

Arteriaalse hüpertensiooni tekkimine on seotud isheemiaga, mis põhjustab RAAS-i ja naatriumiresistentsuse aktiveerimist organismis.

Reeglina on proteinuuria väljendatud veidi (kuni 1 g päevas). Mõõdukas ja tugev proteinuuria kiirendab neerupuudulikkuse arengut ja halvendab patsientide pikaajalist prognoosi.

Kuseteede infektsioon raskendab haiguse kulgu ligikaudu 50% juhtudest. Naistel areneb see sagedamini kui meestel. Kuseteede infektsioon võib esile kutsuda tsüstiiti ja püelonefriiti. Arengut kõrge palavik, suurenenud valu, pyuria ilma välimust leukotsüütide silindrid, samuti tundetud standard ravi püelonefriit näitavad põletiku levimine sisu Neerutsüstid. Nendes olukordades kinnitab diagnoosi ultraheliandmed, skannib galliumi või neerude CT-d.

Neerufunktsiooni kahjustuse varajased nähud - uriini suhtelise tiheduse vähenemine, polüuuria ja nokutria tekkimine.

Polütsüstiliste neerude ekstrarenaalsed sümptomid ja polütsüstilise neeruhaiguse tüsistused täiskasvanutel

Polütsüstilises haiguses koos neerukahjustusega tuvastatakse sageli muude elundite struktuuris esinevaid kõrvalekaldeid.

Maksa tsüstid on polütsüstilise neeruhaiguse kõige sagedasem (38-65%) mitterenaalne sümptom. Enamikul juhtudel ei tundu makstsüstid kliiniliselt ja ei mõjuta organi toimet.

Kõrge sagedusega (kuni 80% või rohkem), eriti kroonilise neerupuudulikkuse korral, tekivad patsiendid seedetrakti kahjustused. Võrreldes üldise elanikkonnaga, avastatakse 5 korda sagedamini seedetrakti divertikulaarse polütsüstoosi ja tupe.

Ühe kolmandiku patsientidel, kellel on polütsüstiline neeruhaigus, diagnoositakse aordi- ja mitraalventiilide muutusi, samas kui tricuspidi klapi kahjustus on haruldane.

Mõnel juhul avastatakse munasarjade, emaka, söögitoru ja aju tsüstid.

Tähelepanu tuleb pöörata aneurüsmi kujunemisele aju vaskulaarsete kahjustuste kõrgele (8-10%) sagedusele . See näitaja kahekordistab, kui patsiendil diagnoositakse pärilik pärilikkus aju veresoonte kahjustusele.

Aneurüsmide rebenemine koos subaraknoidsete verejooksudega on nende alla 50-aastaste patsientide sageli põhjustatud surm. Aneurüsmi purunemise risk suureneb suureneva suurusega ja suurte aneurüsmide korral on see suurem kui 10 mm. Sellise hariduse olemasolu peetakse kirurgilise ravi näitajaks.

Praegusel hetkel tsüstilise vaskulaarsete kahjustuste diagnoosimisel polütsüstiliste neerude puhul rakendatakse edukalt aju MRI-d. Selle meetodi abil on võimalik diagnoosida ajukoore aneurüsmi vähem kui 5 mm suurune. Seda meetodit soovitatakse uurida inimestel, kellel on ajuverejooksuliste komplikatsioonide tõttu pärilik koormus.

Polütsüstilise neeruhaiguse kõige levinumad komplikatsioonid:

• verejooks tsüstidesse või retroperitonaalsesse ruumi;
• tsüstide nakatus;
• neerukivide moodustumine;
• polütsüteemia areng.

Tsüstide või retroperitonaalse kliirensi veritsemine, mis kliiniliselt avaldub makro-müuuria ja valusündroomi poolt. Selle arengu põhjusteks võib olla kõrge arteriaalne hüpertensioon, füüsiline stress või kõhu vigastus. Tsüstide verejooksu episoodid, jälgides samal ajal kaitseseiret, liiguvad sageli iseenesest. Kui retroperitoneaalset ruumi tekitab verejooksu kahtlus, viiakse läbi ultraheliuuringud, kompuutertomograafia või angiograafia ning kui komplikatsioonid on kinnitust leidnud, lahendatakse küsimus kirurgiliselt.

Neerukividega nakatumise peamine riskitegur on kuseteede infektsioon; harvem on infektsiooni allikaks hematogeenne infektsioon. Suures enamus tsüstidest on identifitseeritud gramnegatiivne floora. Antibakteriaalse aine tungimise vajadus tsüsti järele tekitab raskusi nakatunud tsüstide ravimisel. Sellised omadused omavad lipofiilne antimikroobikumideks dissotsiatsioonikonstandiga võimaldades aine tungida tsüstid happelises keskkonnas 1-2 nädalat. Nendeks fluorokinoloone (tsiprofloksatsiin, levofloksatsiin norfloksatsiinil ofloksatsiini) ja klooramfenikooli ja trimetoprim kombineerida sulfanilamide - kotrimoksasooli (trimetoprim- sulfametoksadool). Aminoglükosiidide ja penitsilliinide vaevalt tungida tsüstid ei kuhju need, millega seoses need ravimid on ebaefektiivsed.

Neerukivitõbi raskendab polütsüstiliste neerude teket rohkem kui 20% patsientidest. Polütsüstilises haiguses esineb enamasti uraati, oksalaati või kaltsiumkive. Nende tekke põhjused on ainevahetuse ja uriini läbilaskvuse põhjused.

Polütsüstilise neeruhaiguse sagedane komplikatsioon on polütsüteemia. Genesis on seostatud erütropoetiini neerude ajuvaba aine liigse tootmisega.

Neerupuudulikkuse progressioon

Enamikul patsientidest, kellel on enne 30-aastaseid polütsüstiliste neerudega patsiente, jääb neerude funktsionaalne seisund normaalseks. Järgnevatel aastatel on peaaegu 90% juhtudest arenenud mitmesugune neerupuudulikkus. Nüüd on näidatud, et kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise määra määravad suuresti geneetilised tegurid: polütsüstilise neeruhaiguse genotüüp, sugu ja rass. Eksperimentaalsed ja kliinilised uuringud näitavad, et 1. Tüüpi polütsüstilise neeruga tekitab terminaalne neerupuudulikkus 10-12 aastat varem kui teise tüübi polütsüstoos. Meestel on terminaalne neerupuudulikkus 5-7 aastat kiirem kui naistel. Aafrika-Ameerika rassi indiviidides täheldati kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumist.

Lisaks geneetilistele omadustele on hüpertensioonil oluline neerupuudulikkuse progressioon. Kõrge arteriaalse rõhu toimemehhanism polütsüstilise neeru neerufunktsioonis ei erine teistest neerupatoloogiatest.

On väga tähtis, et arst suudaks ära tunda polütsüstilise neeruhaiguse sümptomeid, kuna ebaõige diagnoos võib patsiendile maksta elu.