Täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus - sümptomid

Polütsüstilise neeruhaiguse sümptomid jagunevad neeru- ja ekstrarenaalseteks.

Täiskasvanute polütsüstilise neeruhaiguse neerusümptomid

• Äge ja püsiv valu kõhuõõnes.
• Hematuuria (mikro- või makrohematuuria).
• Arteriaalne hüpertensioon.
• Kuseteede infektsioon (põis, neeru parenhüüm, tsüstid).
• Neerukivitõbi.
• Nefromegaalia.
• Neerupuudulikkus.

Täiskasvanute polütsüstilise neeruhaiguse ekstrarenaalsed sümptomid

• Seedetrakti:
  • tsüstid maksas;
  • tsüstid kõhunäärmes;
  • soole divertikulum.
• Kardiovaskulaarne:
  • südameklappide muutused;
  • intratserebraalsed aneurüsmid;
  • rindkere ja kõhu aordi aneurüsmid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Polütsüstilise neeruhaiguse neeru sümptomid

Polütsüstilise neeruhaiguse esimesed sümptomid tekivad tavaliselt umbes 40-aastaselt, kuid haigus võib alata nii varem (kuni 8 aastat) kui ka hiljem (pärast 70 aastat). Polütsüstilise neeruhaiguse kõige levinumad kliinilised sümptomid on kõhuvalu (või seljavalu) ja hematuuria.

Kõhuvalu tekib haiguse varases staadiumis, võib olla perioodiline või püsiv ning intensiivsuse poolest erinev. Terav valu sunnib patsiente sageli võtma suures koguses valuvaigisteid, sealhulgas MSPVA-sid, mis sellises olukorras võivad kaasa aidata arteriaalse hüpertensiooni tekkele ja neerufunktsiooni langusele. Sageli on valu intensiivsuse tõttu vaja manustada narkootilisi valuvaigisteid. Valusündroomi teke on seotud neerukapsli venitusega.

Hematuuria, sagedamini mikrohematuuria, on täiskasvanutel polütsüstilise neeruhaiguse teine domineeriv sümptom. Rohkem kui 1/3 patsientidest kogeb perioodiliselt makrohematuuria episoode. Neid provotseerib trauma või suur füüsiline koormus. Makrohematuuria episoodide sagedus suureneb patsientidel, kellel on järsult suurenenud neerud ja kõrge arteriaalne hüpertensioon. Nende tegurite esinemist tuleks pidada neeruverejooksu riskiks. Muud hematuuria põhjused on tsüsti seina veresoonte hõrenemine või rebenemine, neeruinfarkt, infektsioon või neerukivide läbimine.

Arteriaalne hüpertensioon avastatakse 60%-l polütsüstilise neeruhaigusega patsientidest enne kroonilise neerupuudulikkuse teket. Kõrgenenud arteriaalne rõhk võib olla haiguse esimene kliiniline tunnus ja tekkida noorukitel; vanuse kasvades suureneb arteriaalse hüpertensiooni esinemissagedus. Polütsüstilise neeruhaiguse arteriaalse hüpertensiooni iseloomulikuks tunnuseks on vererõhu ööpäevase rütmi kadumine, mille korral säilivad kõrged väärtused või isegi tõuseb see öösel ja varahommikul. Selline arteriaalse hüpertensiooni olemus ja selle pikaajaline olemasolu avaldavad kahjulikku mõju sihtorganitele: südamele, põhjustades vasaku vatsakese hüpertroofia ja selle verevarustuse puudulikkuse teket, mis tekitab müokardiinfarkti ohu, samuti neerudele, kiirendades oluliselt neerupuudulikkuse progresseerumist.

Arteriaalse hüpertensiooni teke on seotud isheemiaga, mis viib reniini-angiotensiini (RAAS) aktiveerumiseni ja naatriumipeetuseni organismis.

Proteinuuria on tavaliselt ebaoluline (kuni 1 g/päevas). Mõõdukas ja tugev proteinuuria kiirendab neerupuudulikkuse teket ja halvendab patsientide pikaajalist prognoosi.

Kuseteede infektsioon raskendab haiguse kulgu ligikaudu 50% juhtudest. See tekib naistel sagedamini kui meestel. Kuseteede infektsioon võib avalduda tsüstiidi ja püelonefriidina. Kõrge palaviku teke, suurenenud valu, leukotsüütideta püuuria ilmnemine, samuti tundlikkuse puudumine püelonefriidi standardravi suhtes viitab põletiku levikule neerutsüstide sisule. Sellistel juhtudel aitavad diagnoosi kinnitada ultraheliandmed, galliumskaneerimine või neerude kompuutertomograafia.

Neerufunktsiooni häire varajasteks tunnusteks on uriini suhtelise tiheduse vähenemine, polüuuria ja noktuuria teke.

Polütsüstilise neeruhaiguse ekstrarenaalsed sümptomid ja polütsüstilise neeruhaiguse tüsistused täiskasvanutel

Koos neerukahjustusega polütsüstilise haiguse korral avastatakse sageli ka teiste organite struktuuri kõrvalekaldeid.

Maksatsüstid on polütsüstilise neeruhaiguse kõige sagedasem (38–65%) neeruväline sümptom. Enamasti ei avaldu maksatsüstid kliiniliselt ega mõjuta elundi funktsiooni.

Kõrge sagedusega (kuni 80% ja rohkem), eriti kroonilise neerupuudulikkuse staadiumis, tekivad patsientidel seedetrakti kahjustused. Võrreldes üldpopulatsiooniga avastatakse polütsüstilise haiguse korral soole divertikula ja songa 5 korda sagedamini.

1/3-l polütsüstilise neeruhaigusega patsientidest diagnoositakse aordi- ja mitraalklapi muutusi, samas kui trikuspidaalklapi kahjustus on haruldane.

Mõnel juhul leitakse munasarjade, emaka, söögitoru ja aju tsüstid.

Tähelepanuväärne on ajuveresoonkonna kahjustuste kõrge (8–10%) sagedus koos aneurüsmide tekkega. See näitaja kahekordistub, kui patsientidel on pärilik ajuveresoonkonna kahjustuste koormus.

Aneurüsmi rebend koos subarahnoidaalsete hemorraagiate tekkega on alla 50-aastaste patsientide sagedane surmapõhjus. Aneurüsmi rebenemise oht suureneb selle suuruse suurenedes ja seda peetakse suureks aneurüsmi puhul, mis on suurem kui 10 mm. Sellise moodustise olemasolu peetakse kirurgilise ravi näidustuseks.

Praegu kasutatakse aju magnetresonantstomograafiat (MRI) edukalt polütsüstilise neeruhaiguse korral ajuveresoonte kahjustuste diagnoosimiseks. Selle meetodi abil saab diagnoosida alla 5 mm läbimõõduga ajuveresoonte aneurüsme. Meetodit soovitatakse sõeluuringu meetodina päriliku ajuveresoonkonna tüsistuste koormusega isikute uurimiseks.

Polütsüstilise neeruhaiguse kõige levinumad tüsistused on:

• verejooks tsüstidesse või retroperitoneaalsesse ruumi;
• tsüsti infektsioon;
• neerukivide moodustumine;
• polütsüteemia areng.

Tsüstide või retroperitoneaalse ruumi verejooks avaldub kliiniliselt makrohematuuria ja valusündroomina. Nende tekkepõhjusteks võivad olla kõrge arteriaalne hüpertensioon, füüsiline koormus või kõhutrauma. Tsüstide verejooksu episoodid mööduvad enamasti iseenesest, kui järgitakse kaitserežiimi. Retroperitoneaalse ruumi verejooksu kahtluse korral tehakse ultraheli diagnostika, kompuutertomograafia või angiograafia ning tüsistuste kinnituse korral lahendatakse probleem kirurgiliselt.

Neerutsüsti infektsiooni peamine riskitegur on kuseteede infektsioon; harvemini on nakkusallikaks hematogeenne infektsioon. Valdaval enamikul juhtudel avastatakse tsüstides gramnegatiivset floorat. Vajadus antibakteriaalse aine järele, et see tungiks tsüsti, tekitab raskusi nakatunud tsüstide ravis. Sellised omadused on ainult lipofiilsetel antibakteriaalsetel ravimitel, mille dissotsiatsioonikonstant võimaldab ainel tungida tsüsti happelisse keskkonda 1-2 nädala jooksul. Nende hulka kuuluvad fluorokinoloonid (tsiprofloksatsiin, levofloksatsiin, norfloksatsiin, ofloksatsiin) ja kloramfenikool, samuti sulfanilamiidi ja trimetoprim-kotrimoksasooliga kombineeritud ravim (trimetoprim-sulfametoksasool). Aminoglükosiidid ja penitsilliinid tungivad tsüstidest läbi raskesti, ei akumuleeru neis ja seetõttu on need ravimid ebaefektiivsed.

Nefrolitiaas raskendab polütsüstilise neeruhaiguse kulgu enam kui 20%-l patsientidest. Kõige sagedamini leitakse polütsüstilise neeruhaiguse korral uraat-, oksalaat- või kaltsiumikivleid. Nende tekkepõhjusteks on ainevahetuse ja uriinierituse häired.

Polütsüstilise neeruhaiguse sagedane tüsistus on polütsüteemia. Selle teke on seotud erütropoetiini liigse tootmisega neerumedulla poolt.

Neerupuudulikkuse progresseerumine

Valdaval enamusel polütsüstilise neeruhaigusega patsientidest püsib neerude funktsionaalne seisund normaalne kuni 30. eluaastani. Järgnevatel aastatel tekib peaaegu 90% juhtudest erineva raskusastmega neerupuudulikkus. Nüüd on näidatud, et kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise kiirust määravad suuresti geneetilised tegurid: polütsüstilise neeruhaiguse genotüüp, sugu ja rass. Eksperimentaalsed ja kliinilised uuringud näitavad, et 1. tüüpi polütsüstilise neeruhaiguse korral tekib terminaalne neerupuudulikkus 10–12 aastat varem kui 2. tüüpi polütsüstilise haiguse korral. Meestel areneb terminaalne neerupuudulikkus 5–7 aastat kiiremini kui naistel. Afroameeriklastel on täheldatud kroonilise neerupuudulikkuse kiiremat progresseerumist.

Lisaks geneetilistele tunnustele mängib neerupuudulikkuse progresseerumisel olulist rolli arteriaalne hüpertensioon. Kõrge vererõhu mõju mehhanism neerufunktsioonile polütsüstilise neeruhaiguse korral ei erine teiste neerupatoloogiate omast.

On väga oluline, et arst suudaks polütsüstilise neeruhaiguse sümptomeid ära tunda, kuna vale diagnoos võib patsiendile elu maksta.