Polütsüstilise neeruhaiguse põhjused ja patogenees

Esimene katse polütsüstilise neeruhaiguse põhjuseid selgitada oli põletikulise retentsiooni teooria loomine, mille esitas 1865. aastal R. Virchow. Pakuti välja ka teisi teooriaid (süüfilise, neoplasma teooria), mis pakuvad praegu huvi vaid ajalooliselt.

Enamik autoreid usub, et polütsüstilise neeruhaiguse põhjused on teratogeensed ja tekivad neerude embrüonaalse arengu häire tagajärjel eritus- ja sekretoorsete aparaatide ühinemise staadiumis, kui mitmetes nefronites puudub kasvava kusejuha rudimenti kontakt metanefrogeense koega. Neerutuubulid, mis ei ole eritussüsteemiga ühendatud, degenereeruvad tsüstilise protsessi käigus. Protsessi progresseerumisel viib see parenhüümi suurenenud kokkusurumiseni ja märkimisväärse osa nefronite surmani.

Uute uuringute kohaselt on polütsüstilise neeruhaiguse põhjuseks ampulli jagunemise häire. Ampull kutsub esile nefroni moodustumise. Pärast jagunemist ühineb üks pool ampullast nefroniga, teine pool kutsub esile uue nefroni moodustumise, millega see seejärel ühineb. Mõlemad ampullid jagunevad uuesti ja moodustavad uue nefroni.

Tsüstide suurus sõltub vähearenenud eritustorukeste sekretoorsest rõhust ja koe takistusest. See võib selgitada erineva suurusega tsüstide esinemist - alates täpiktäppidest kuni väikeste ja suurteni. Sellega seoses on asjakohane küsimus: kas kõik tsüstilise degeneratsiooniga piirkondades olevad nefronid surevad või jätkavad mõned neist funktsioneerimist? Polütsüstiliste neerude nefronite funktsiooni kontrollides on mõned teadlased inuliini ja kreatiniini lisamisega tõestanud, et muutunud nefronid, eriti väikeste tsüstide korral, toimivad, kuna tsüstide sisust leiti neeru glomerulotuubulaarse süsteemi filtreerimise teel moodustunud ajutist uriini. Sellest järeldub praktiline järeldus: ignipunktsiooni käigus ei tohiks hävitada tsüste, mille läbimõõt ei ületa 1,0-1,5 cm.

Tsüstid paiknevad kogu neeru pinnal normaalse neerukoe vahel. Seda kinnitavad histoloogilise uuringu andmed, kus koos muutunud glomerulite ja nefronitega leitakse preparaatidest ka normaalseid glomeruleid ja tuubuleid. R. Scarpell jt. esitasid 1975. aastal hüpoteesi, mille kohaselt neerudes tsüstide teke on seotud metanefrogeense blastoomi ja kusejuha idu immunoloogilise kokkusobimatusega. Nad kinnitavad oma oletust asjaoluga, et polütsüstilise neeruhaigusega patsientide vereseerumis väheneb komplemendisüsteemi C3-komplemendi kontsentratsioon.

Polütsüstiline neeruhaigus on alati kahepoolne arenguanomaalia ning tsüstide arv ja suurus on mõlemas neerus sageli erinev. Sageli esineb patsientidel samaaegselt polütsüstilise neeruhaigusega ka polütsüstiline maksa- ja kõhunäärmehaigus, mida seletatakse nende organite tihedate funktsionaalsete ja morfoloogiliste korrelatsioonidega.

Neerupuudulikkuse esinemist ja progresseerumist neerustruktuuri anomaaliatega patsientidel määravaks peamiseks teguriks on püelonefriit, mis kulgeb pikka aega latentselt ja alles mõne aja pärast avaldub kliiniliselt. See on suuresti tingitud uriinierituse häiretest ning neerude lümfi- ja vereringehäiretest. Neerupuudulikkuse teke ja progresseerumine sõltub mitte ainult püelonefriidi astmest ja raskusastmest, vaid ka väljalülitatud neuronite arvust. Püelonefriidi teket ja arengut soodustab ka venoosne staas, mis on põhjustatud neeruveeni ja selle harude kokkusurumisest suurte tsüstide poolt. Venoosne staas neerudes viib hapnikupuuduseni ja veresoone seina suurenenud läbilaskvuseni, mis omakorda toob kaasa neerustrooma turse, luues kõige soodsamad tingimused infektsiooni tekkeks selle organi interstitsiaalses koes.

Polütsüstiliste neerude puhul kahepoolse kroonilise püelonefriidi teke ja areng viib drastiliste funktsionaalsete muutusteni mitte ainult neerudes, vaid ka maksas. Häiritud on valkude, protrombiini moodustava, antitoksilise, süsivesikute, rasvade, deamineeriva, ensümaatilise ja steroidide metabolism. Maksa funktsionaalse aktiivsuse näitajate paranemine konservatiivse preoperatiivse ravi ajal on soodne prognostiline märk.

Arvati, et polütsüstilise neeruhaiguse areng kulgeb nii vastsündinutel kui ka täiskasvanutel ühtemoodi. N. A. Lopatkin ja A. V. Lyulko (1987) esitasid aga andmed, mis näitavad, et polütsüstiline neeruhaigus lastel ja täiskasvanutel erineb nii patogeneetiliselt kui ka kliiniliselt.

Polütsüstilise neeruhaiguse klassifikatsioon

Paljud autorid, võttes arvesse polütsüstilise neeruhaiguse morfoloogilisi tunnuseid ja kliinilist kulgu, eristavad polütsüstilist haigust vastsündinutel, lastel, noorukitel ja täiskasvanutel. Põhjalik kliiniline, geneetiline ja morfoloogiline analüüs on näidanud, et hoolimata olulistest erinevustest polütsüstilise neeruhaiguse vahel vastsündinutel, lastel ja noorukitel, on see patoloogiline seisund sisuliselt sama. Polütsüstilist haigust lastel iseloomustab haiguse autosomaalne retsessiivne pärandumisviis, kuid mutatsioon esineb erinevates geenides.

Vastsündinutel on polütsüstilised neerud ühtlaselt suurenenud, nende embrüonaalne lobulatsioon on säilinud. Neeru sektsioonis on tsüstid sama suuruse ja kujuga, paiknevad lokaalselt hajusalt normaalse parenhüümi vahel, koor ja medulla ei ole selgelt piiritletud. Vanematel lastel ja noorukitel erineb polütsüstilise neeruhaiguse morfoloogiline pilt selle poolest, et üle 25% tuubulitest on juba patoloogilises protsessis kaasatud. Neerud on oluliselt suurenenud, pind on muguljas. Tsüstid on nähtavad läbi kiulise kapsli. Sektsioonis, tuhmi neeruparenhüümi vahel, on palju tsüste, mis ei ole enam sama suured kui vastsündinutel, vaid erineva suurusega, kuigi nad on väiksemad kui täiskasvanutel. Tubulite valendik on laienenud, kohati kokku surutud, nefronid on vähearenenud.

Täiskasvanutel on muutumatu parenhüümi hulk oluliselt vähenenud. Tsüstides olev vedelik on läbipaistev, põletiku ajal mädane ja hemorraagia ajal pruun. Tsüstide sisu erineb plasmast peamiste elektrolüütide koostise poolest ning koosneb karbamiidist, kusihappest ja kolesteroolist. Neerude läbilõikamisel on nende pind täpiline erineva läbimõõduga tsüstidega. Reeglina vahelduvad suured tsüstid väikestega, mis on hajutatud kogu neeruparenhüümis, meenutades ebakorrapärase kujuga kärgstruktuure.

Sõltuvalt protsessi kestusest ja sekundaarsete tüsistuste astmest omandab parenhüüm hallika varjundi ja selle funktsionaalne võimekus väheneb järk-järgult.

Tüsistusteta tsüstide mikroskoopiline uurimine näitab, et nende sisepind on vooderdatud kuubilise epiteeliga. Tsüstide seinad koosnevad õhukesest tiheda sidekoe kihist, mida läbistavad väikesed mittepulpeeruvad närvikimbud, mis levivad vähearenenud silelihastes. Närvistruktuuride arv väheneb oluliselt infektsiooni lisandumisel. Närvielementide surm polütsüstilises neerus on tingitud neerukoe isheemiast tingitud anoksiast.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]