Pto

Ptoos avaldub ülemise silmalaugu patoloogilisel langetamisel, mis piirab silma avamist. See võib olla ühepoolne või kahepoolne ja seda täheldatakse siis, kui:

1. Lõigatud lihase katkestamine, mis tõstab ülemise silmalaugu (m. Levator palpebrae superior).
2. Võidab närvi, mis innerveerib seda lihast (silmaarvu närvi või selle tuum).
3. Näitab silmade avamist parkinsonismi ja teiste haiguste sündroomil.
4. Hüpertensa lihase silelihaskude (Horneri sündroom) sunnitud lihaskiudude autonoomse innervatsiooni häired.
5. Vale mulje ptoosi olemasolust (näiline ptoos) selle silma tagasitõmbumisest või eksoftalmosist vastaspoolelt.

Seega on tõelise ptoosi puhul kolm võimalikku põhjust: osaline kahjustus silmamootor närvile (haru, mis sisestab lihaseid, mis tõstab ülemise silmalaugu) või selle tuum; sümpaatilise tee kahjustus (tarsali lihase nõrkus) ja müopaatia. Kallutatus ülalauvaje olemasolu näitab piiratud fookuskaugusega kahjustuste närvisüsteemi. Kahepoolne ptoos on peaaegu alati märk hajurse lihaste patoloogia või, palju harvem, perifeerse närvisüsteemi haigused. Diagnostilise algoritmi esimene punkt on teiste välise silma lihaste olemasolu või puudumise kindlakstegemine ptoosiga patsiendil, teine on õpilase laiuse ja fotoreaktsiooni uurimine. Müose avastamine silma liikumise säilimisega näitab patsiendil Horneri sündroomi olemasolu ja võimaldab välistada kolmanda kraniaalnärvi lüüa. Nõrk pupilli dilatatsioon ja nõrgenemist otsesel reaktsioonil pupilli valgusele on iseloomulik kolmanda koljunärvide kahjustuste ja väldib nagu Horneri sündroomi ja müopaatia. Muidugi on kolmanda kraniaalse närvi kahjustused, kui parasümpaatilised kiud jäävad tervikuks. Müopaatias, lisaks ptoosile, esineb sageli ka teiste silma lihaste, näo lihaste ja (või) jäsemete lihaste nõrkust.

Loomulikult kattub see artikkel olulises osas sisalduvast materjalist välise silma lihaste ägedast paresisest peatükist. Seetõttu on osa selle peatüki lõigetest esitatud üsna lühidalt ja nende peamine eesmärk on juhtida tähelepanu ptoosile kui sümptomile, mida sageli leiab ainult meditsiinilises läbivaatuses ja mis on harva patsiendi enda aktiivne kaebus. Kui ptoos areneb järk-järgult, ei pruugi mõnedel patsientidel isegi öelda, kas neil on pärast silma sattumist (silmalau) kõrvalekaldeid või tekkinud teatud vanus.

A. Ühepoolne

1. Nägemis-sümpaatilise inervatsiooni (Horneri sündroom)
2. Keskmise aju kahjustus
3. Kolmanda närvi masti ümberpaigutamine
4. Intraorbitaalne kasvaja ja pseudotumor
5. Kaasasündinud ptoos

B. Kahepoolne

1. Kaasasündinud
2. Müopaatia
3. "Oftalmoplegia pluss"
4. Müasteenia
5. Keskmise aju kahjustus
6. Pärilikud metaboolsed neuropaatiad (Refsumi tõbi, Bassen-Cornzweigi haigus)
7. Silmalau avade apraksia (sh idiopaatiline blefarospasm)

[1]

Ptoos sümptomina närvisüsteemi ja lihaste erinevate tasemete katkestamisel

A. Tuumarelva taseme

Supranukleaarne tase (sellel tasemel kahjustusega võib ptoos olla ühepoolne ja kahepoolne).

1. Ühepoolne ptoos: isheemiline infarkt kontralateraalse poolkera keskaja ajuarteri basseinis (kõige sagedamini), kasvaja, arteriovenoosne väärareng.
2. Kahepoolne ptoos: seda võib täheldada ühepoolse (kõige sagedamini parempoolse poolkera) ja kahepoolse poolkera kahjustusega. Kahepoolne ptoos, mille halvenevad vaateväljad, kirjeldatakse midbrain-i glioomiga.
3. "Ptoos" (pole tõsi) pildil apraksia avamise vanus: juures kahjustus paremaks poolkeraks või kahepoolne kahjustuste ajupoolkerades, ekstrapüramidaalsete häirete nagu Huntingtoni tõbi, Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, amüotroofiline lateraalskleroos, Shy-Drageri sündroom, neyroakantsitoz haiguse Wilson. Kirjeldatud levodopa tundlik avamine apraksiat sajandi puudumisel mis tahes muud kesknärvisüsteemi nähud.
4. Psühhogeenne ptoos (tavaliselt ilmneb mitte tõeline ptoos, vaid psühhogeenne blefarospasm).
5. Ptoos Duane'i sündroomi (Duane'i sündroom) pildil. See sündroom on sagedamini ühepoolne. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Tuumamaterjal, radikaal ja aksonaalne (okulaarne närvi) tase

Nendel tasemel esinevate vigastustega kaasnevad tavaliselt muud silmahaigused (nt müdriaas). Tuumavaldkonnale tekitatud kahju võib kaasneda kahepoolne ptoos.

Seda esineb haigusi avaldub laitmatu orbitaalse lõhedest sündroom, sündroom orbiidil tipud kavernoossiinuse sündroomi, rebenenud augud ja varre sündroomide kasvajate, trauma, põletikuliste aneurüsmid, hüperostoos ja muude haiguste kolju ja aju.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptic ja lihasetasemed

Muscle ja sünaptiliste tasandil: müasteenia, botulism, silma müopaatia, distireoidnaya orbitopathy, polümüosiit, intraorbitaalset protsesside kahjustamist mehaaniliselt liftid silmalau lihaste, taandarenguliste allavaje eakatel, kaasasündinud allavaje.

Vahelduva ülalauvaje koos parasiitkujutisi kirjeldatud päriliku mootoriga sensoorne polüneuropaatia I ja II tüüpi (amüotroofia Pärilik motoorne ja sensoorne neuropaatia (Charcot-Marie-Toothi); aeglaselt progresseeruv ülalauvaje võib tekkida diabeet kohalikul kahjustusi lihase tõsturlihas silmalau või sile tarsaalliigesed lihaste (või nii lihaste) põhjustatud kohalike isheemia või hüpoksia. Vahetevahel allavaje, ühe- või kahepoolse, võib täheldada pilt Miller Fisher sündroom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ühepoolne ptoos

Horneri sündroom. See vorm ülalauvaje (halvatuse tasane ülemine tarsaalliigesed lihasesse) koos rohkem või vähem väljendunud mioos (Lihashalvatuse laiendatakse pupilli), vähenedes punetuse sidekesta (vasomotoorsete halvatus), enoftalm (juuresolekul see sümptom ei ole kohustuslik), tihti rikkudes higistamine ülemisel poolel keha, moodustavad Horneri sündroomi. Tuleb meeles pidada, et kui vahe Horneri sündroomi silmaava laius väheneb, kui soojaks (aktiveeritakse terved ja tugevad viiruline m. Pärakutõsturlihase ülalau superior).

Horneri sündroom võib olla järgmine põhjus:

Hüpotalamuse, medulla pikiaja tagumise ja välise osa osade ja seljaaju külgservade vahelised homolateraalsed keskmised sümpaatilised rada. Järgmised põhjused põhjustavad alati Horneri sündroomi ja muid kesknärvisüsteemi häireid:

• südame-veresoonkonna insuldid, eriti ajutüve, näiteks:
  • Wallenbergi-Zaharcenko sündroom.
  • siiringomüeliumi kasvajad
  • progresseeruv hemifatsiaalne atroofia

Paravertebrali sümpaatilise ahela ja selle radikulaarsete aferentide kahjustused.

Kui mõni paravertebralist sümpaatilise ahela komponent on mõjutatud, siis ei esine närvisüsteemi funktsionaalseid häireid. Kuid silmaaugu ganglioni kahjustuse korral kaasneb Horneri sündroomiga näo anhydroos. Horneri sündroomi ei ole täheldatud, kui mõjutavad (ventraalsed) juured C8-T12-le (radikaalsete häirete tuvastamine). Kui paravertebralist sümpaatilist ahelat kahjustatakse silmaaugu ganglionist otse varjul, täheldatakse Horneri sümptomit ilma isoleeritud anhydrosiseta. Võimalikud põhjused on:

• kasvaja mõju paravertebralisele sümpaatilisele ahelale (sageli kaasneb sellega traktilise põrnarakkude häire);
• närvijuurekahjustusega tingitud trauma või ahela (tekkega Juure pilu alumine brachial pleksopaatiast nagu radikulaarsete sündroom C8 - T1; prevertebral hematoom);
• klastri peavalu, millega sageli kaasneb Horneri sündroom.

Kolmanda kraniaalse närvi tuumakompleksi keskmise aju kahjustus võib põhjustada aju kahjustuse lokaliseerimisega seotud mitmesuguseid neuroloogilisi sündroome. Sellistel juhtudel ülalauvaje, sümptomina alistamise III närvi, millega tavaliselt kaasneb muid sümptomeid Silmaliigutajanärv ja ümbruskonnas struktuurid suukaudse lõigud ajutüve. Et kahjustada ainult ühe ptoosiga murtud mündikatet, peaksid need olema nii väikesed (näiteks madal lakun), et mõjutada ainult tuumadele ja kiududele, mis lähevad m-ni. Levator palpebrae on paremad ja ei mõjuta läheduses olevaid struktuure. Seda olukorda võib mõnikord täheldada aju varre väikeste veresoonte kahjustustes (tavaliselt hüpertensiooniga patsientidel). Kui aeglaselt arenevad protsessid mõjutavad silmamootor närvi tuumat, ilmneb ptoos sageli pärast välise silma lihaste ("kardin langeb viimaks") paresee. Lisaks sellele on igaühel sellisel juhul ptoosiga kaasnenud sümptomid, mis võivad kahjustada muid kraniaalseid närve ja (ja) ajutüve juhte (ja sageli kahepoolseid).

Ühepoolne ptoos, mis on kolmanda närvi kere kahjustuse sümptom aju põhjal, on täheldatud ka järgmiste sündroomide pildil:

Ülemise orbitaalse lõhe sündroom: III, IV, VI närvid + VI (kolmiknärvi esimene haru). Kõige levinumad põhjused: kasvaja Pterygoid, parasellyarnye kasvajad, periostiit, osteomüeliit või granulomatoossetesse leukomeelisi infiltratsiooni ülemises orbitaalpilust). Sündroom tipu orbiidil Rolle (Rollet}: III, IV, VI närvi närve + II põhjused. Kogukad protsesside taga silmamuna (silmamunatagune).

Sündroom kavernoossiinuse Bonn (strongonnet}: III, IV, VI närve + VII exophthalmos ja kemoosi (hüpereemia ja turse sidekesta ja silmalaud) põhjustab. Kasvaja kavernoossiinuse aneurüsm unearteri kavernoossiinuse tromboosi külgseina sündroom kavernoossiinuse Foy {. Foix}: III, IV, VI närve + VI (esimese haru kolmiknärvi) põhjustab. Ajuripatsi kasvaja, sisemise unearteri aneurüsm, mädane protsesse kavernoossiinuse, kavernoossiinuse tromboos.

Jeffersoni lõhestatud ava sündroom: III, IV, VI närvid + VI. (Sisemise unearteri aneurüsm)

Intraorbitaalne kasvaja ja pseudotumor. Viimane mõiste tähendab ekstraokeeritud lihaste suurenenud mahtu (põletiku tõttu) ja mõnikord ka orbiidi sisu. Orbitaalpseudotumoriga kaasneb konjunktiivi süstimine ja kerge eksoftalma, retroorbitaalne valu, mis võib mõnikord simuleerida migreeni või kimbu peavalu. Orbitsiooni ultraheli või CT-st ilmneb orbiidi, peamiselt lihaste, sisu suurenemine, mis sarnaneb eelajaloolise oftalmopaatiaga. Nii Tolosa-Hunt'i sündroom kui ka orbiidi pseudotumor vastab kortikosteroidide ravile. Orbiti kasvaja lisaks ülalmainitud sümptomitele on kaasas ka II paari tihendus ja sellest tulenevalt nägemisteravuse langus (Bonnie orbiidi sündroomi tipp).

Kaasasündinud ühepoolne ptoos võib olla Gunni fenomeni ilming, mis tugineb patoloogilistele ühendustele neuronite vahel, mis tagavad ülemise silmalau tõuse ja närivad. Sellisel juhul tõuseb alandatud ülemine silmalaud (tavaliselt vasakpoolne), kui suu avatakse või kui alumine lõual liigub ptoosi vastassuunas.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Kahepoolne ptoos

Kaasasündinud ptoos, mõnikord ühepoolne, täheldatakse sünnist, ei parane, võib kaasneda välise silma lihaste nõrkus. Kahepoolsed häired on tihti sugulased, tüüpiline asend, mille tagajärjeks on kõrvalekalle.

Müopaatia (okulofaringealnaya lihasdüstroofia) iseloomustab hilise algusega (4-6 kümne eluaasta) ja avaldub koldeid silma lihased (sh ülalauvaje), samuti lihaste neelu häirega allaneelamist. On olemas ka vorm, millel on ainult silmamootoreid sisaldavate lihaste isoleeritud kahjustus, mis järk-järgult progresseerub, viib lõpuks välistesse oftalmoplegiatesse kokku. Reeglina on teatud nõrkus ja näo lihased. Oftalmopleegia jätkub tavaliselt kahekordistamata (silma müopaatia või progresseeruv välimine oftalmopleegia). Diagnoosi kinnitab EMG-uuring. CPK tase tõuseb harva (kui protsess laieneb ka muudele vööris olevatele lihastele). Müopaatia muud vormid põhjustavad harvemini ptoosi.

Ophthalmoplegia pluss või Kearns-Sayre sündroom avaldub progresseeruvale välisele oftalmopleegiale ja ptoosile. Sündroom viitab mitokondriaalse entsefalomüopaatiateni ja sagedamini täheldatud kujul üksikud haigusjuhud (kuigi on olemas ka perekonna versiooni progresseeruv väline oftalmopleegia) ja tüüpiliselt kaasneb kaasates paljusid organeid ja süsteeme. Haigus algab enne 20 aasta vanust. Obligaatsed haigussümptomeid: väline oftalmopleegia, südame juhteteede häired, retinitis pigmentosa, suurenenud proteiinisisaldus tserebrospinaalvedelikku. Nagu teised täiendavad sümptomid, on ataksia, kuulmislangus, mitmed endokrinopaatiad ja muud ilmingud. Progresseeruva välise oftalmopleegia perekonna versiooniga on võimalikud kaela ja jäsemete lihaste nõrkused.

Myasthenia gravis. Lihaste müasteeniaga kahtluse korral on ebanormaalse lihaste väsimuse tuvastamiseks vaja lihtsat kliinilist uuringut - patsiendil palutakse 30-40 korda (või vähem) liikuda, kes kannatavad. Sellisel juhul silmade sulgemine ja avamine. Kui selle katse ajal suureneb ptoos (kahepoolne või ühepoolne), on vajalikud farmakoloogilised testid. Antikolinesteraasi ravimite intramuskulaarne süstimine (nt. Proseriin) viib ptosi eliminatsiooni 30 sekundi jooksul - 2 minutit mõne minuti kuni poole tunni jooksul. Mida pikem on taastumisperiood, seda vähem see on iseloomulik myastenia gravisile ja see peaks olema diagnostikaotsingu jätkamise aluseks.

Kahju rehvid keskaju III taseme närvi tuumad võivad kaasneda kahepoolsete allavaje ja muid sümptomeid Silmaliigutajanärv ja esitades dirigendid ajutüve.

Ptoos võib olla harvaesinevate pärilike metaboolsete neuropaatiate, näiteks refsumi või Bassen-Kornzweigi haiguse haigestumine. Tundreflekside kaasasolev vähenemine või kadumine, samuti närvide ärritusastme kiiruse aeglustamine näitab perifeersete närvide kahjustust. Diabeedi edukuse määramine määrab metaboolsete häirete otsimise.

Apraxin avades silmalaud võivad (harva) simuleerida kahepoolne ülalauvaje patsientidel Parkinsoni tõbi, Huntingtoni tõbi ja muud ekstrapüramidaalnähtude haigused (cm. Allpool), sealhulgas näo paraspazme (kirjeldatud koostisega apraksia avamine silmalaud ja blefarospasm).

Ptoosi ninoloogilise kuuluvuse hindamisel võib lisateavet anda järgmise teabe kohta selle omaduste kohta, kui see mõjutab närvisüsteemi erinevaid tasemeid.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]