Rindkere pemfigoid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Rindkere pemfigoid on krooniline kahepoolne progresseeruv sarvkesta ja konjunktiivi kortsus, mille sarvkesta läbipaistmatus on. Varajased sümptomid on hüperemia, ebamugavustunne, sügelus ja tühjenemine; progressioon kahjustab nii silmalaugude kui sarvkesta ja mõnikord ka pimedust. Diagnoosi kinnitab biopsia. Ravi võib nõuda süsteemse immunosupressiivse ravi määramist.

Rindkerephemfügoidil on järgmised sünonüümid: limaskesta healoomuline pemfigoid; silma rütmihäire pemfügoid).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mis põhjustab rütmihäireid?

Rindkere pemfigoid on autoimmuunhaigus, mille korral peamise membraani antikehade moodustumine põhjustab konjunktiivi põletikku. Haigust ei seostata bulloosse pemfigusega.

Rindkere pemfügoidi sümptomid

Tavaliselt algab haigus kui krooniline konjunktiviit haiguse sümfobarooni (silmalau konjunktiivi liitmine silmamuna); trihhiaas (ripsmete ebanormaalne kasv); "Kuiv" keratokonjunktiviit; neovaskularisatsioon, silma paksenemine ja sarvkesta sarvkesta ja kortsjärv ja konjunktiivi keratiniseerumine. Sarvkesta kroonilised epiteeli defektid võivad põhjustada sekundaarseid bakteriaalseid haavandeid, armistumist ja pimedaksjäämist. Sageli on suu limaskestade kaasamine haavanditega ja armidena, harva naha kasutamisega, mida iseloomustab villide ja erütematoosiliste laikude armistumine.

Rindkere pemfigoid ilmneb mittespetsiifiliste sümptomite järkjärgulise väljakujunemise teel ärrituse, põletuse ja põlengu kujul, mis muudab haiguse möödumise lihtsaks. Papillaarne konjunktiviit on seotud konjunktiivi difuusne hüpeemia. Subkonjunktiivsete villide moodustamiseks ja perforeerimiseks võib tekkida haavandeid ja pseudomembraane. Subepiteliaalne fibroos, konjunktiivipuudus ja voldikute ja papillaaride kontuuride lamestamine.

Tavaliselt võib haiguse progresseerumist katkestada allakuse aktiivsuse episoodid, mida iseloomustab difuusne konjunktiivi hüpeemia ja tursed.

Rindkerephemfioodi tüsistused

• "Kuiva" silma põhjustab kambrist ja täiendavate limaskestade näärmete hävitamine, samuti peamise limaskanali oklusioon ja meibomiumi näärme avanemine.
• Simblefaron on tõsine komplikatsioon, mille käigus moodustuvad lihased sapipõie ja bulgaarse konjunktiva vahel. Selleks, et paremini näha teda haigusprotsessis, peate langetama ala silma üles ja paluma patsiendil otsida.
• Anükloflofarooni iseloomustab adhesioonide moodustumine ülemiste ja alumiste silmalaugude vahele jääva silmavahu välistingimustes.
• Teisene vöötkeratopaatiaks, mida võib pidada rikkumiseks, põhjustavad üheskoos keerdumisest sajandi silmalaureflekside sidekesta armistumist, ebanormaalne ripsmekasv, sekundaarsed lagophthalmos tõttu simblefarona, kuivaks ja arvu vähendamiseks limbus'el tüvirakke.

Terminaalses faasis esinevat haigust iseloomustab sarvkesta pinna keratiniseerumine, arkide hävitamine, sarvkesta vaskularisatsioon ja haavandid, mis võib põhjustada sekundaarse bakteriaalse infektsiooni.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rindkere pemfügoidi diagnoosimine

Diagnoos tuvastatakse kliiniliselt simbelfarooni olemasoluga ilma kohaliku kiiritamise või tugevatoimelise pikaajalise allergilise konjunktiviidi esinemiseta. Seda kinnitab konjunktiivi biopsia, mis näitab antikehade ladestamist peamistes membraanides.

[13], [14], [15]

Rindkere pemfügoidi ravi

Parandamaks patsiendi tervislikku seisundit ja vähendades silmainfektsiooni ohtu, võib see asendada pisaraid ja ebameeldivalt kasvavate ripsmete krioepilatsiooni või elektrolüüsi. Kui sarvkesta armistumine või hägustumine on progresseerunud, on näidustatud dapsooni ja tsüklofosfamiidi kasutamisel süsteemne immunosupressioon.

Rindkere pemfigoidi steroidide kohalikku ravi kasutatakse ägedates faasides;

• pisaraid asendusi kasutatakse oma pisarate puudujäägi täitmiseks;
• antibiootikume kasutatakse pärast põllukultuuride võtmist konjunktiivist ja silmalaugudest.

Mitomütsiini C subkonjunktiivne süstimine võib tõhusalt ära hoida konjunktiivi armistumise progresseerumist.

Silikoon kontaktläätsi kasutatakse ettevaatlikult, et kaitsta sarvkesta ripsmete põhjustatud kahjustuste eest ja kuivada. Tugevad skleeruvad kontaktläätsed võivad olla efektiivsed sarvkesta pinnal oleva pisarakkude hoidmisel ja selle kaitsmiseks eksudaatidest ja mehaanilistest kahjustustest sajandeid, kuid need ei takista võlvide armistumist.

Enamikul juhtudel on vaja rütmihäirete pemfigoidi süsteemset ravi:

• Steriide kasutatakse ägedate ilmingute korral;
• Dapsooni saab kasutada mõõdukate ilmingutega, et vähendada kudede osalemist protsessis;
• tsütotoksilised ained (metotreksaat, tsüklofosfamiid) võivad olla kasulikud konjunktiivi põletiku pärssimiseks ja limaskesta kokkutõmbumise progresseerumise vältimiseks. Azatiopriin on monoteraapia puhul vähem efektiivne, kuid võib olla kasulik koos teiste osaliselt efektiivsete ainetega;
• Immuunglobuliinide intravenoosne manustamine võib olla efektiivne püsiva protsessi korral.

Rindkere pemfigoidi kirurgiline ravi on vajalik järgmiste komplikatsioonide korral:

• Silmalaugude silmalaugude ja ripsmete vale kasv.
• "Kuiva silma" tõsine ilming, kui oklusulaarsed pisarad on vajalikud, kui need ei ole kaetud armidega.
• Suured tavalised sarvkesta defektid võivad nõuda tarsorafiase või ChI toksiini süstimist. Leukatoris botuliin, et stimuleerida ptoosi ja kiirendada paranemist.
• Keratoproteesi saab silmadel kasutada silmade pinna progressiivse keratiniseerimisega.