Pemphigoidi arm: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Armide tekitatud pemfigoid on konjunktiivi krooniline, kahepoolne ja progresseeruv armistumine ja kahanemine koos sarvkesta hägustumisega. Varased sümptomid on hüpereemia, ebamugavustunne, sügelus ja eritis; progresseerumine viib nii silmalaugude kui ka sarvkesta kahjustuseni ja mõnikord pimedaksjäämiseni. Diagnoosi kinnitab biopsia. Ravi võib vajada süsteemset immunosupressiivset ravi.

Arm-pemfigoidil on järgmised sünonüümid: limaskesta healoomuline pemfigoid; silma arm-pemfigoid).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab armkoe pemfigoidi?

Armide pemfigoid on autoimmuunhaigus, mille korral konjunktiivi põletik tekib basilaarmembraani antikehade tekke tagajärjel. Haigus ei ole seotud bulloosse pemfigusega.

Armi pemfigoidi sümptomid

Tavaliselt algab haigus kroonilise konjunktiviidina, mis progresseerub sümblefarooniks (silmalau konjunktiivi kinnitumine silmamunale); trihhiaasiks (ripsmete ebanormaalne kasv); "kuivaks" keratokonjunktiviidiks; sarvkesta neovaskularisatsiooniks, hägustumiseks ja keratiniseerumiseks; ning konjunktiivi kortsumiseks ja keratiniseerumiseks. Kroonilised sarvkesta epiteeli defektid võivad põhjustada sekundaarset bakteriaalset haavandumist, armistumist ja pimedaksjäämist. Suu limaskesta haaratus haavandite ja armistumisega on tavaline ning naha haaratus, mida iseloomustavad armistunud villid ja erüteemilised makulid, on haruldane.

Armidevahelisele pemfigoidile on iseloomulik mittespetsiifiliste sümptomite (ärritus, põletustunne ja pisaravool) järkjärguline teke, mistõttu on haigust lihtne märkamata jätta. Papillaarne konjunktiviit on seotud difuusse konjunktiivi hüpereemiaga. Võivad moodustuda ja perforeeruda subkonjunktiivi villid, mis viib haavandite ja pseudomembraanide tekkeni. Esineb subepiteliaalne fibroos, konjunktiivi kortsumine ning voltide ja papillide kontuuri lamenemine.

Haiguse tavaliselt progresseeruvat kulgu võivad katkestada subakuutse aktiivsuse episoodid, mida iseloomustab difuusne konjunktiivi hüpereemia ja turse.

Armikujulise pemfigoidi tüsistused

• Kuiv silm tekib karikrakkude ja pisaranäärmete hävimise ning peamise pisarakanali ja meibomi ava ummistuse kombinatsiooni tagajärjel.
• Symblepharon on tõsine tüsistus, mille korral tekivad adhesioonid silmalau ja bulbaarse konjunktiivi vahele. Selle paremaks nägemiseks haiguse ajal on vaja alumist silmalaugu alla tõmmata ja paluda patsiendil üles vaadata.
• Anküloblefarooni iseloomustab adhesioonide teke silma välisnurkades ülemise ja alumise silmalau vahel.
• Sekundaarne keratopaatia, mida võib pidada ähvardavaks, on põhjustatud entropiooni ja silmalau konjunktiivi armistumise, ripsmete ebanormaalse kasvu, sümblefaroonist tingitud sekundaarse lagoftalmose, kuivuse ja limbaalsete tüvirakkude vähenemise kombinatsioonist.

Haiguse lõppstaadiumile on iseloomulik sarvkesta pinna keratiniseerumine, sarvkesta võlvide hävimine, sarvkesta vaskularisatsioon ja haavandumine, mis võib viia sekundaarse bakteriaalse infektsiooni tekkeni.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Armi pemfigoidi diagnoosimine

Diagnoos pannakse kliiniliselt sümblefarooni olemasolu põhjal ilma lokaalse kiiritusravi või raske pikaajalise allergilise konjunktiviidi anamneesita. Seda kinnitab konjunktiivi biopsia, mis näitab antikehade ladestumist basilaarmembraanis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Armi pemfigoidi ravi

Pisarate asendajad ja ebanormaalselt kasvavate ripsmete krüoepilatsioon või elektrolüüs võivad parandada patsiendi seisundit ja vähendada silmainfektsiooni riski. Süsteemne immunosupressioon dapsooni ja tsüklofosfamiidiga on näidustatud armistumise või sarvkesta hägususe progresseerumisel.

Armikujulise pemfigoidi lokaalne ravi: ägedas staadiumis kasutatakse steroide;

• Pisarate asendajaid kasutatakse enda pisarate defitsiidi täiendamiseks;
• Antibiootikume kasutatakse pärast konjunktiivi ja silmalaugude kultuuride võtmist.

Mitomütsiin C subkonjunktiivi süstid võivad olla efektiivsed konjunktiivi armistumise progresseerumise ennetamisel.

Silikoonläätsi kasutatakse ettevaatlikult, et kaitsta sarvkesta ripsmete kahjustuste ja kuivamise eest. Kõvad skleraalsed kontaktläätsed võivad olla tõhusad pisarakile säilitamisel sarvkesta pinnal ja selle kaitsmisel silmalaugude eritise ja mehaaniliste kahjustuste eest, kuid need ei takista fornixi armistumist.

Enamikul juhtudel on vajalik armi pemfigoidi süsteemne ravi:

• steroide kasutatakse ägedate ilmingute korral;
• Dapsooni saab mõõduka raskusastme korral kasutada kudede kaasamise vähendamiseks;
• Tsütotoksilised ained (metotreksaat, tsüklofosfamiid) võivad olla kasulikud konjunktiivi põletiku pärssimiseks ja limaskesta kortsumise progresseerumise ennetamiseks. Asatiofriin on monoteraapiana vähem efektiivne, kuid võib olla väärtuslik kombinatsioonis teiste osaliselt efektiivsete ainetega;
• Immunoglobuliinide intravenoosne manustamine võib olla efektiivne püsivate protsesside korral.

Armi pemfigoidi kirurgiline ravi on vajalik järgmiste tüsistuste korral:

• Silmalau armide inversioon ja ripsmete ebanormaalne kasv.
• "Kuiva" silma raskekujuline ilming, mille korral on vajalik pisarakanalite sulgemine, kui need pole armidega kaetud.
• Suurte ja laialt levinud sarvkesta defektide korral võib ptoosi esilekutsumiseks ja paranemise soodustamiseks olla vajalik tarsorraafia või Chl. botulinum toksiini süstimine levatorisse.
• Keratoproteese saab kasutada silmadel, mille silma pind on progresseeruva keratiniseerumisega.