Sekundaarne erütrotsütoos (sekundaarne polütsüteemia): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sekundaarne erütrotsütoos (sekundaarne polütsüteemia) on erütrotsütoos, mis tekib sekundaarselt muude tegurite tõttu. Sekundaarne erütrotsütoos on seisund, mille korral punaste vereliblede (erütrotsüütide) tase veres on mingi algpõhjuse või seisundi tõttu kõrgenenud. See erineb primaarsest erütrotsütoosist, mille puhul punaste vereliblede taseme tõus on tingitud luuüdi häirest.

Sekundaarse erütrotsütoosi sagedasteks põhjusteks on suitsetamine, krooniline arteriaalne hüpokseemia ja kasvajaprotsess (kasvajaga seotud erütrotsütoos). Harvemini esinevad hemoglobinopaatiad, millega kaasneb hemoglobiini suurenenud afiinsus hapniku suhtes, ja muud pärilikud häired.

Suitsetavatel patsientidel võib pöörduv erütrotsütoos olla tingitud kudede hüpoksiast, mis on põhjustatud karboksühemoglobiini kontsentratsiooni suurenemisest veres; erütrotsüütide tase normaliseerub sageli pärast suitsetamisest loobumist.

Kroonilise hüpokseemiaga patsientidel [kopsuhaiguse, paremalt vasakule suunduva intrakardiaalse šundi, pikaajalise kõrgmäestiku või hüpoventilatsioonisündroomide tõttu] tekib sageli erütrotsütoos. Ravi peamine eesmärk on algpõhjuse kõrvaldamine; mõnel juhul võib aidata hapnikravi. Vere viskoossuse vähendamiseks ja sümptomite leevendamiseks võib kasutada flebotoomiat.

Kõrge afiinsusega hemoglobinopaatiad on haruldased ja esinevad teatud geograafilistes piirkondades. Diagnoosi kahtlustatakse tavaliselt perekonna anamneesi (erütrotsütoos teistel sugulastel) võtmise teel ja see kinnitatakse P50 määramise _ning võimaluse korral täieliku oksühemoglobiini dissotsiatsioonikõvera konstrueerimisega. Standardne hemoglobiini elektroforees on tavaliselt normi piires ja ei välista usaldusväärselt seda erütrotsütoosi põhjust.

Kasvajaga seotud erütrotsütoosi võib täheldada neerukasvajate ja tsüstide, hepatoomide, väikeaju hemangioblastoomide või EPO-d eritavate emaka leiomüoomide korral. Erütrotsütoosiga patsientidel tuleb mõõta seerumi EPO taset ja kui seerumi EPO on normaalne või kõrgenenud, teha kõhu kompuutertomograafia. Kasvaja eemaldamine võib normaliseerida punaste vereliblede taset.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarset erütrotsütoosi võivad põhjustada mitmesugused tegurid ja seisundid, sealhulgas:

1. Hüpoksia: Hapnikupuudus kehakudedes võib stimuleerida luuüdi suurendama punaste vereliblede tootmist. Hüpoksia võib olla seotud kroonilise kopsuhaiguse, obstruktiivse uneapnoe, kõrgushaiguse ja muude hapnikuvarustust vähendavate seisunditega.
2. Polütsüteemia: See on seisund, mida iseloomustab punaste vereliblede liigne tootmine. Polütsüteemia võib olla sekundaarne ja olla põhjustatud mitmesugustest põhjustest, sealhulgas hüpoksia, erütropoetiini (punaste vereliblede tootmist stimuleeriva hormooni) hüpersekretsioon või veresoonkonna häired.
3. Kroonilised haigused: Mõned kroonilised haigused, näiteks krooniline neeruhaigus või krooniline kopsuhaigus, võivad hapniku ja erütropoetiini tasakaalu mõjutamise tõttu põhjustada sekundaarset erütrotsütoosi.
4. Hüpoksilised seisundid: sekundaarne erütrotsütoos võib tekkida hüpoksiliste seisundite, näiteks pikaajalise kõrgmäestiku (mäehaiguse), obstruktiivse uneapnoe ja isegi pikaajalise suitsetamise korral.
5. Ülemiste hingamisteede polütsüteemia: see on seisund, mille korral vere hapnikuküllastus väheneb ülemiste hingamisteede probleemide, näiteks obstruktiivse uneapnoe, tõttu.
6. Ravimid: Mõned ravimid, näiteks androgeenid või erütropoetiin, võivad kõrvaltoimetena põhjustada sekundaarset erütrotsütoosi.

Pathogenesis

Sekundaarse erütrotsütoosi patogenees on seotud erinevate tegurite ja mehhanismidega, olenevalt algpõhjusest. Siin on mõned levinumad patogeneetilised punktid:

1. Hüpoksia: Üks sekundaarse erütrotsütoosi peamisi põhjuseid on hüpoksia, mis tähendab hapnikuvaegust keha kudedes. Hüpoksia võib tekkida mitmesuguste seisundite, näiteks kroonilise kopsuhaiguse, obstruktiivse uneapnoe, kõrgushaiguse ja muude seisundite tõttu. Hüpoksia stimuleerib neere suurendama erütropoetiini (hormoon, mis stimuleerib punaste vereliblede moodustumist) sünteesi ja vabanemist. Erütropoetiin toimib luuüdile, stimuleerides seda suurendama punaste vereliblede tootmist.
2. Geneetilised ja molekulaarsed tegurid: Harvadel juhtudel võib sekundaarne erütrotsütoos olla põhjustatud geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad punaste vereliblede tootmise ja erütropoetiini taseme reguleerimist.
3. Kroonilised haigused: Kroonilised haigused, näiteks krooniline neeruhaigus, võivad muuta raua tasakaalu ja hormoonide taset, mis võib viia sekundaarse erütrotsütoosini.
4. Obstruktiivne uneapnoe: seda seisundit iseloomustab ajutine hingamisseiskus une ajal ja see on sageli seotud hapniku vähenemisega veres, mis stimuleerib punaste vereliblede tootmist.
5. Ravimid: Mõned ravimid, näiteks androgeenid või erütropoetiin, võivad otseselt mõjutada luuüdi ja suurendada punaste vereliblede tootmist.
6. Erütropoetiini hüpersekretsioon: Harva võib erütropoetiini hüpersekretsioon esineda kasvajate või muude põhjuste tõttu, mis samuti soodustab sekundaarset erütrotsütoosi.

Sekundaarse erütrotsütoosi patogeneesi mõistmine on oluline selle seisundi algpõhjuste ravi ja juhtimise parima lähenemisviisi valimiseks.

Sümptomid sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarse erütrotsütoosi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt seisundi algpõhjusest ja raskusastmest. Siiski on olemas tavalised nähud, mida enamik selle seisundiga patsiente võib kogeda. Siin on mõned neist:

1. Polütsüteemia sümptomid: Sekundaarse erütrotsütoosiga kaasneb sageli punaste vereliblede arvu suurenemine veres. See võib põhjustada polütsüteemiaga seotud sümptomeid, nagu peavalu, pearinglus, nõrkus, hingamisraskused ja tsüanoos (naha ja limaskestade sinakas toon hapnikupuuduse tõttu).
2. Põrna ja maksa suurenemine: Mõnel juhul, eriti sekundaarse erütrotsütoosi krooniliste vormide korral, võivad põrn ja maks suureneda.
3. Põhihaiguse sümptomid: Sümptomid sõltuvad sekundaarse erütrotsütoosi algpõhjusest. Näiteks kroonilise neeruhaiguse korral võivad teil esineda neerupuudulikkusele iseloomulikud sümptomid, nagu väsimus, turse ja muutused uriinis.
4. Hüpoksia sümptomid: Kui sekundaarse erütrotsütoosi põhjustab hüpoksia (hapnikupuudus), võivad sümptomiteks olla hingamisraskused, lämbumistunne, kiire südamelöök ja pearinglus.
5. Hüperkoagulatsiooniga seotud sümptomid: kõrge punaste vereliblede tase võib soodustada trombide (verehüüvete) teket, mis võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu jalavalu, turse ja rasketel juhtudel tromboos või emboolia.

Sümptomid võivad olla tahtmatud ja varieeruda sõltuvalt konkreetsest kliinilisest olukorrast.

Diagnostika sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarse erütrotsütoosi diagnostika hõlmab mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid, samuti patsiendi haigusloo hindamist ja füüsilist läbivaatust. Siin on peamised diagnostilised meetodid:

1. Vereanalüüs: Vereproovide laboratoorne testimine aitab hinnata punaste vereliblede, hemoglobiini, hematokriti ja teiste vereparameetrite taset. Punaste vereliblede taseme tõus üle normi võib viidata erütrotsütoosi esinemisele.
2. Erütropoetiini taseme test: erütropoetiini (hormoon, mis stimuleerib punaste vereliblede tootmist) taseme mõõtmine aitab kindlaks teha, kas erütrotsütoos on reaktsioon hüpoksiale.
3. Elundite ultraheli: Võib teha kõhu ja vaagna ultraheli, et otsida võimalikke muutusi sellistes elundites nagu maks ja põrn, mis võivad olla seotud sekundaarse erütrotsütoosi algpõhjusega.
4. Haiguslugu ja füüsiline läbivaatus: arst räägib patsiendiga tema haigusloost, sümptomitest ja riskiteguritest. Füüsiline läbivaatus võib paljastada polütsüteemiaga seotud tunnuseid ja algpõhjust.
5. Lisatestid: Sõltuvalt sekundaarse erütrotsütoosi algpõhjusest võib osutuda vajalikuks lisatestid, näiteks vere hapnikusisalduse mõõtmine, elundite kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI) jne.

Ravi sekundaarne erütrotsütoos

Sekundaarse erütrotsütoosi ravi sõltub otseselt selle seisundi algpõhjusest. Peamine eesmärk on kõrvaldada või kontrollida alghaigust või tegurit, mis põhjustas punaste vereliblede taseme tõusu veres. Siin on üldised ravimeetodid:

1. Algpõhjuse ravimine: Kui sekundaarse erütrotsütoosi põhjustavad kroonilised haigused, näiteks krooniline neeruhaigus või krooniline kopsuhaigus, peaks ravi olema suunatud nende seisundite ravimisele ja korrigeerimisele. See võib hõlmata ravimeid, operatsiooni või muid arsti poolt soovitatud ravimeetodeid.
2. Hüpoksia ravi: Kui punaste vereliblede arvu suurenemine on tingitud hüpoksiast (hapnikupuudusest), on oluline hüpoksia allikas kõrvaldada või vähendada. See võib nõuda hapnikravi kasutamist, hingamisprobleemide korrigeerimist või aluseks oleva kopsuhaiguse ravi.
3. Erütropoetiini inhibiitorid: Mõnel juhul, eriti kui erütropoetiini tootmine on liigne, võib punaste vereliblede taseme kontrollimiseks kasutada erütropoetiini inhibiitoreid.
4. Tüsistuste ravi: Kui sekundaarne erütrotsütoos on põhjustanud tüsistusi nagu tromboos või emboolia (verehüübed), tuleb rakendada sobivat ravi, sealhulgas antikoagulante või trombotsüütidevastaseid ravimeid.
5. Regulaarne meditsiiniline jälgimine: sekundaarse erütrotsütoosiga patsiendid võivad vajada regulaarset meditsiinilist jälgimist ja punaste vereliblede taseme kontrolli.

Ravi tuleb alati läbi viia arsti järelevalve all ning see sõltub konkreetsest kliinilisest olukorrast ja sekundaarse erütrotsütoosi algpõhjusest. Parima raviplaani väljatöötamiseks on vaja põhjalikku läbivaatust ja spetsialisti konsultatsiooni.

Prognoos

Sekundaarse erütrotsütoosi prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas seisundi algpõhjusest, selle raskusastmest ja ravi õigeaegsusest. Enamasti on prognoos tavaliselt hea, kui sekundaarset erütrotsütoosi põhjustav haigus või tegur ravitakse edukalt ja kontrollitakse.

Kui aga sekundaarset erütrotsütoosi õigeaegselt ei avastata ja ei ravita, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi, nagu tromboos (verehüübed), emboolia, hüpertensioon (kõrge vererõhk), isheemilised sündmused (elundite verevarustuse puudumine) ja muud seisundid, mis võivad mõjutada prognoosi ja elukvaliteeti.

Oluline on märkida, et sekundaarse erütrotsütoosi põhjustava haiguse või teguri edukas ravi võib viia punaste vereliblede taseme normaliseerumiseni ja parema prognoosini. Selle seisundiga patsientidel on soovitatav regulaarselt arsti juures käia ja järgida kõiki arsti soovitusi punaste vereliblede taseme kontrollimiseks ja tüsistuste vältimiseks.