Sündinud lihaseline torticollis.

Erinevat tüüpi kliinilisi, etioloogiliselt ja patogeneesis esinevaid kaeladeformatsioone, mida ühendab peamine sümptom – pea vale asend (kõrvalekalle keha keskjoonest), tuntakse üldnimetuse "kõõrdkaelsus" (torticollis, sphzre obstipum) all. Kõõrdkaelsus sümptomid, ravitaktika ja prognoos sõltuvad suuresti haiguse põhjusest, kolju luustruktuuride kahjustuse astmest, lihaste, pehmete kudede ja närvisüsteemi funktsionaalsest seisundist.

Kaasasündinud lihaseline kõõrdkollis on sternocleidomastoid lihase püsiv lühenemine, millega kaasneb pea kallutus ja piiratud liikuvus kaelalülis ning rasketel juhtudel kolju, selgroo ja õlgade deformatsioon.

Epidemioloogia

Lihas-skeleti süsteemi kaasasündinud patoloogiate hulgas moodustab kaasasündinud lihaskõõrdkollis 12,4%, olles esinemissageduselt kolmandal kohal pärast kaasasündinud puusaliigese nihestust ja jalalaba.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused kaasasündinud torticollis

Kõõrdkaelsuse põhjused ja patogenees pole veel täielikult selged. Kaasasündinud lihaskõrdkaelsuse põhjuste selgitamiseks on välja pakutud mitu teooriat:

• traumaatiline sünnivigastus;
• isheemiline lihasnekroos;
• nakkav müosiit;
• pea pikaajaline kallutatud asend emakaõõnes.

Arvukate autorite poolt läbi viidud morfoloogilised uuringud ja kaasasündinud lihaselise tortikollise kliiniliste tunnuste uurimine ei võimalda eelistada ühtegi loetletud teooriat.

Arvestades, et kolmandikul kaasasündinud lihaselise kõõkskollusega patsientidest on kaasasündinud arenguhäired (kaasasündinud puusaliigese nihestused, jalgade, käte, nägemisorgani jne arenguhäired) ja enam kui pooltel emadel on anamneesis patoloogiline rasedus ja tüsistused sünnituse ajal, soovitab ST Zatsepin pidada seda patoloogiat sternocleidomastoid lihase lühenemiseks, mis tekkis selle kaasasündinud alaarengu, samutisünnituse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil tekkinud trauma tagajärjel.

[ 4 ]

Sümptomid kaasasündinud torticollis

Sõltuvalt sellest, millal tortikollise sümptomid ilmnevad, on tavaks eristada kahte selle vormi: varajane ja hiline.

Varajane kaasasündinud lihaseline tortikollis avastatakse vaid 4,5–14% patsientidest; juba sünnist või esimestel elupäevadel avastatakse sternocleidomastoid lihase lühenemine, pea kaldus asend ning näo ja kolju asümmeetria.

Hilises vormis, mida täheldatakse valdaval enamusel patsientidest, süvenevad deformatsiooni kliinilised tunnused järk-järgult. 2. elunädala lõpus või 3. elunädala alguses tekib patsientidel lihase keskmises või keskmises-alumises kolmandikus tihe paksenemine. Lihase paksenemine ja tihenemine progresseeruvad ning saavutavad maksimumi 4-6 nädala pärast. Paksenemise suurus võib varieeruda läbimõõduga 1 kuni 2-3 cm. Mõnel juhul on lihas kerge, nihutatava spindli kujuline. Lihase tihendatud osa kohal olev nahk jääb muutumatuks, põletiku tunnuseid ei ole. Paksenemise ilmnemisega muutub märgatavaks pea kallutamine ja pöörlemine vastassuunas, pea liikumise piiratus (katse viia lapse pea keskmisesse asendisse põhjustab ärevust ja nuttu). 11-20% patsientidest toimub lihase paksenemise vähenedes selle kiuline degeneratsioon. Lihas muutub vähem venivaks ja elastseks, selle kasv jääb vastaspoole lihasest maha. Lapse eestpoolt uurides on märgatav kaela asümmeetria, pea on kallutatud muutunud lihase poole ja pööratud vastassuunas ning väljendunud kujul kallutab see ettepoole.

Tagant vaadates on märgatav kaela asümmeetria, pea kallutus ja pöörlemine, õlavöötme ja abaluude kõrgem asend muutunud lihase küljel. Palpatsioonil ilmneb sternocleidomastoideus lihase ühe või kõigi jalgade pinge, nende hõrenemine, suurenenud tihedus. Pinges lihase kohal olev nahk on tõusnud "tiiva" kujul. Tekivad ja süvenevad näo, kolju, selgroo ja õlavöötme sekundaarsed deformatsioonid. Tekkinud sekundaarsete deformatsioonide raskusaste sõltub otseselt lihase lühenemise astmest ja patsiendi vanusest. Pikaajalise kõõrdkaela korral tekib kolju raske asümmeetria - nn "kolju skolioos". Muutunud lihase küljel olev pool koljust on lamenenud, selle kõrgus on muutunud lihase küljel väiksem kui muutumatul poolel. Silmad ja kulmud asuvad madalamal kui muutumatul poolel. Püüded säilitada pea vertikaalset asendit aitavad kaasa õlavöötme tõusule, rangluu deformatsioonile, pea külgmisele nihkele lühenenud lihase kahjustatud poole suunas. Rasketel juhtudel tekib emakakaela ja rindkere ülaosas skolioos, mille kumerus on muutumatu lihase suunas. Seejärel moodustub nimmelülides kompenseeriv kaar.

Kaasasündinud lihaseline kõõrdkollis, millega kaasneb mõlema sternocleidomastoid lihase lühenemine, on äärmiselt haruldane. Nendel patsientidel ei teki sekundaarseid näo deformatsioone, täheldatakse pea liikumise amplituudi järsku piiramist ja selgroo kõverust sagitaalses tasapinnas. Mõlemal küljel määratakse sternocleidomastoid lihase pinges, lühenenud, tihedad ja hõrenenud jalad.

Tortikollis kaasasündinud kaela pterygoidsete voldidega

Selle vormi tortikollis areneb emakakaela voldide ebaühtlase paigutuse tõttu; see on haruldane pterygium coli vorm.

Tortikollise sümptomid

Haiguse iseloomulikuks kliiniliseks sümptomiks on pea külgpindadelt õlgadeni ulatuvad B-kujulised nahavoldid ja lühike kael. Esineb anomaaliaid lihaste ja selgroo arengus.

Tortikollise ravi

Selle kõõrdkäelisuse vormi ravitakse nahavoltide plastilise kirurgia abil, kasutades vastaskolmnurkseid klappe, mis võimaldab saavutada hea kosmeetilise tulemuse.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikollis 1. kaelalüli arenguanomaaliate korral

1. kaelalüli haruldased arenguhäired võivad viia raske progresseeruva tortikollise tekkeni.

Tortikollise sümptomid

Selle kõõrdkaela vormi peamised sümptomid on pea kallutus ja pöörlemine, mis väljenduvad erineval määral, kolju ja näo asümmeetria. Väikelastel saab pea passiivselt viia keskmise füsioloogilise asendisse; vanusega deformatsioon progresseerub, kinnistub ja seda ei saa passiivselt kõrvaldada.

Tortikollise diagnoosimine

Sternocleidomastoideus lihased ei ole muutunud, mõnikord täheldatakse kaela tagaosas asuvate lihaste hüpoplaasiat. Iseloomulikud on neuroloogilised sümptomid: peavalu, pearinglus, püramiidi puudulikkuse sümptomid, aju kokkusurumise nähtused kuklaluu ava tasandil.

Diagnoosi selgitamisele aitavad kaasa emakakaela lülisamba ja kahe ülemise selgroolüli röntgenpildid, mis on tehtud "suu kaudu".

Tortikollise ravi

Selle kõõrdkaela vormi konservatiivne ravi seisneb une ajal Shantzi kraega immobiliseerimises, mille pea on kallutatud vastasküljele, vastasküljel olevate kaelalihaste massaažis ja elektrilises stimulatsioonis.

Haiguse progresseeruvate vormide korral on näidustatud ülemise kaelalüli tagumine spondülodees. Rasketel juhtudel tehakse esmalt deformatsioonikorrektsioon galloaparaadiga ja teine etapp on kolme kuni nelja ülemise selgroolüli kuklaluu-spondülodees luu auto- või allotransplantaatidega.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vormid

Kaasasündinud kiilukujuliste selgroolülide ja hemivertebrade tortikollis diagnoositakse tavaliselt sünnihetkel.

Tortikollise sümptomid

Tähelepanuväärne on pea kaldus asend, näo asümmeetria ja piiratud liikumine kaelalülis. Pea ebanormaalse asendi passiivse korrigeerimise korral lihastes muutusi ei toimu. Vanusega süveneb kõverus tavaliselt raskelt.

[ 10 ]

Tortikollise ravi

Selle kõõrdkäelisuse vormi ravi on ainult konservatiivne: passiivne korrektsioon ja pea hoidmine vertikaalasendis Shantzi kraega.

Diagnostika kaasasündinud torticollis

Tortikollise diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sternocleidomastoid lihase aplaasia, trapetsiuse lihase ja abaluu tõstva lihase arenguanomaaliate , tortikollise luuvormide, omandatud tortikollise (Trieseli tõve, kaela naha ulatusliku kahjustuse, sternocleidomastoid lihase põletikuliste protsesside, kaelalülide vigastuste ja haiguste, paralüütilise tortikollise, kompenseeriva tortikollise sisekõrva ja silmade haiguste korral, idiopaatilise spasmoodilise tortikollise korral) korral.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ravi kaasasündinud torticollis

Lihaskõõrdkaela konservatiivne ravi on selle haiguse peamine ravimeetod. Alates kõõrdkaela sümptomite avastamisest võimaldab järjepidev ja kompleksne ravi taastada kahjustatud lihase kuju ja funktsioonid 74–82%-l patsientidest.

Harjutused on suunatud sternocleidomastoideus-lihase pikkuse taastamisele. Harjutuste sooritamisel on vaja vältida jämedaid ja vägivaldseid liigutusi, kuna täiendav trauma süvendab lihaskoe patoloogilisi muutusi. Muutunud lihase passiivseks korrigeerimiseks asetatakse laps terve kaelapoolega vastu seina ja muutunud poolega valguse poole.

Kaelamassaaži eesmärk on parandada kahjustatud lihase verevarustust ja tõsta terve ülevenitatud lihase toonust. Saavutatud korrektsiooni säilitamiseks pärast massaaži ja korrigeerivaid harjutusi on soovitatav pead hoida pehme Shantzi kraega.

Kõõrdkäe füsioterapeutiline ravi viiakse läbi, et parandada kahjustatud lihase verevarustust ja armkoe resorptsiooni. Kõõrdkäe avastamise hetkest alates on ette nähtud termilised protseduurid: parafiinirakendused, sollux, UHF. 6-8 nädala vanuselt on ette nähtud elektroforees kaaliumjodiidi ja hüaluronidaasiga.

Tortikollise kirurgiline ravi

Tortikollise kirurgilise ravi näidustused:

• tortikollis, mis ei allu ravile lapse elu esimese kahe aasta jooksul;
• Tortikollise kordumine pärast kirurgilist ravi.

Praegu on kaasasündinud tortikollise kõrvaldamiseks laialdaselt kasutatav tehnika muutunud lihase jalgade ja selle alumise osa avatud ristmik (Mikulich-Zatsepini operatsioon).

Operatsiooni tehnika. Patsient asetatakse selili, õla alla asetatakse tihe 7 cm kõrgune padi, pea kallutatakse tahapoole ja pööratakse operatsiooni vastasküljele. Lühenenud lihase jalgade projektsioonis tehakse horisontaalne nahalõige 1-2 cm rangluu lähedal. Pehmed koed dissekteeritakse kiht kihi haaval. Lihase muutunud jalgade alla asetatakse Cockeri sond ja jalad ristatakse selle kohal ükshaaval. Vajadusel dissekteeritakse kaela pindmise fastsia nöörid, lisajalad ja tagumine voldik. Pindmine fastsia dissekteeritakse kaela külgmises kolmnurgas. Haav õmmeldakse; harvadel juhtudel, kui muutunud lihase kontraktuuri ei ole võimalik Zatsepini soovitusel alumises osas ristates kõrvaldada, täiendatakse operatsiooni sternocleidomastoideus lihase ristamisega ülemises osas, täpsemalt mastoidjätke Lange järgi.

Tortikollise postoperatiivne ravi

Operatsioonijärgse perioodi peamised ülesanded on säilitada saavutatud pea ja kaela hüperkorrektsioon, vältida armide teket, taastada terve kaelapoole ülepingutatud lihaste toonus. Arendada välja pea asendi õige stereotüüp.

Tortikollise kordumise ja vegetatiivsete-vaskulaarsete häirete ennetamiseks on vajalik patsiendi funktsionaalne ravi postoperatiivsel perioodil. Esimesed 2-3 päeva pärast operatsiooni fikseeritakse pea hüperkorrigeeritud asendisse Shantzi tüüpi pehme sidemega. 2.-3. päeval pärast operatsiooni kantakse rindkere-tservikaalne kipslahas asendis, kus pea on maksimaalselt kallutatud kahjustamata lihase suunas. 4.-5. päeval pärast operatsiooni on ette nähtud harjutused, mille eesmärk on suurendada pea kallet kahjustamata lihase suunas. Harjutuste käigus saavutatud pea suurenenud kalle fikseeritakse patjadega, mis asetatakse sideme serva alla kahjustatud lihase küljel.

12.–14. päeval määratakse postoperatiivse armi piirkonnale elektroforees hüaluronidaasiga. Kipsiga immobiliseerimise periood sõltub deformatsiooni raskusastmest ja patsiendi vanusest, keskmiselt on see 4–6 nädalat. Seejärel asendatakse kipsisilt Shantsi kraega (asümmeetrilise mustriga) ja viiakse läbi kõõrkaelsuse konservatiivne ravi, mis hõlmab massaaži (lõõgastav – kahjustatud poolel, toonimine – tervel poolel), termilisi protseduure kahjustatud lihaspiirkonnas, terapeutilist võimlemist. Armide tekke vältimiseks on soovitatav füsioteraapia: elektroforees kaaliumjodiidi ja hüaluronidaasiga. Näidustatud on mudaravi ja parafiiniaplikatsioonid. Ravi eesmärk selles etapis on pea liigutuste amplituudi suurendamine, lihastoonuse taastamine ja uute motoorsete oskuste arendamine.

Kõõrkaelsus nõuab dispanserite jälgimist, mida viiakse läbi esimesel eluaastal iga 2 kuu tagant, teisel - iga 4 kuu tagant. Pärast kirurgilist ravi esimesel eluaastal tehakse läbivaatus iga 3 kuu tagant. Pärast kõõrkaelsususe konservatiivse ja kirurgilise ravi lõpetamist allutatakse lapsed dispanserite jälgimisele kuni luukasvu lõpuni.