Skleroderma ja neerukahjustus - sümptomid

Neerukahjustuse sümptomid sklerodermia korral

Süsteemse sklerodermia neerukahjustus tekib kõige sagedamini difuusse nahavormiga patsientidel, kellel on äge progresseeruv kulg, 2–5 aasta jooksul alates haiguse algusest, kuigi nefropaatia võib tekkida ka kroonilise aeglaselt progresseeruva sklerodermia korral. Sklerodermia nefropaatia peamised kliinilised tunnused on proteinuuria, arteriaalne hüpertensioon ja neerufunktsiooni häire.

• Proteinuuria on tüüpiline enamikule neerukahjustusega süsteemse sklerodermiaga patsientidele. Reeglina ei ületa see 1 g/päevas, sellega ei kaasne muutusi uriinisette koostises ja 50% patsientidest kaasneb sellega arteriaalne hüpertensioon ja/või neerufunktsiooni häire. Nefrootiline sündroom tekib äärmiselt harva.
• Arteriaalset hüpertensiooni täheldatakse 25–50%-l sklerodermia nefropaatiaga patsientidest. Enamikule patsientidest on iseloomulik mõõdukas arteriaalne hüpertensioon, mis võib püsida aastaid ilma neerufunktsiooni häireid põhjustamata. Seda arteriaalse hüpertensiooni vormi täheldatakse aeglaselt progresseeruva süsteemse sklerodermia vormis ja seda iseloomustab hiline areng. 30%-l hüpertensiivsetest patsientidest tekib pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon, mida iseloomustab arteriaalse rõhu järsk ja järsk tõus üle 160/100 mm Hg, millega kaasneb neerufunktsiooni progresseeruv halvenemine kuni oliguurilise ägeda neerupuudulikkuse tekkeni, millega kaasnevad retinopaatia, kesknärvisüsteemi kahjustused ja südamepuudulikkus. Sellel arteriaalse hüpertensiooni vormil on ebasoodne prognostiline väärtus.
• Süsteemse sklerodermiaga patsientidel, nagu ka arteriaalse hüpertensiooni korral, on krooniline neerupuudulikkus seotud ebasoodsa prognoosiga. Enamikul sklerodermia nefropaatia juhtudest kaasneb krooniline neerupuudulikkus arteriaalse hüpertensiooniga, kuid see võib tekkida ka normaalse vererõhu korral. Sellisel juhul on neerufunktsiooni häire sageli kombineeritud mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeeniaga, mis võib avalduda kroonilise neerupuudulikkusena.

Sklerodermia kulg ja sümptomid

Sklerodermia sümptomeid iseloomustab märkimisväärne polümorfism ja need hõlmavad järgmisi ilminguid:

• nahakahjustus, mis avaldub tiheda turse, induratsiooni, atroofia, de- ja hüperpigmentatsiooni fookuste näol;
• veresoonte kahjustus koos üldise Raynaud' sündroomi tekkega enam kui 90% patsientidest, vaskulaarsed-troofilised häired (sõrmehaavandid, nekroos), telangiektaasiad;
• lihasluukonna kahjustus polüartralgia, artriidi, müosiidi, lihaste atroofia, osteolüüsi, pehmete kudede kaltsifikatsiooni, kõige sagedamini periartikulaarse vormis;
• hingamisteede kahjustus koos fibroseeriva alveoliidi ja difuusse pneumofibroosi tekkega enamikul patsientidest. Pikaajalise kroonilise haiguse kulgemise korral tekib pulmonaalne hüpertensioon;
• seedetrakti kahjustus, mille puhul on valdavalt haaratud söögitoru (düsfaagia, laienemine, ahenemine alumises kolmandikus, refluksösofagiit, söögitoru striktuurid ja haavandid), harvemini - sooled (duodeniit, malabsorptsioonisündroom, kõhukinnisus, mõnel juhul - soolesulgus);
• südamekahjustus, mida kõige sagedamini esindab interstitsiaalne müokardiidi, kardioskleroosi, müokardi isheemia teke, mis kliiniliselt avaldub rütmi- ja juhtivushäiretena, süvenedes südamepuudulikkuses. Harvem esineb endokardi kahjustus koos klapidefektide, peamiselt mitraalklapi, perikardiidi tekkega;
• Närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi kahjustused polüneuropaatia, hüpotüreoidismi, suguelundite talitlushäirete kujul.

Sklerodermia üldiste sümptomite hulka võivad kuuluda palavik, kaalulangus ja nõrkus, mida täheldatakse haiguse kõrge aktiivsuse ajal.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon

Süsteemsel sklerodermial on mitu alatüüpi (kliinilisi vorme). Sõltuvalt naha muutuste levimusest ja raskusastmest eristatakse kahte peamist vormi - difuusne ja piiratud.

Piiratud süsteemse sklerodermia korral, mida täheldatakse enam kui 60% patsientidest, piirdub protsess käte, kaela ja näo nahaga, elundihäired tekivad hilja - 10-30 aastat pärast haiguse algust.

Difuusset süsteemset sklerodermiat iseloomustavad kere ja jäsemete naha üldised kahjustused koos vistseraalsete kahjustuste varajase - 5 aasta jooksul - tekkega. Piiratud vormil on difuusse vormiga võrreldes healoomulisem kulg ja soodsam prognoos. Kulgu iseloomu järgi eristatakse ägedat, subakuutset ja kroonilist süsteemset sklerodermiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Neerukahjustus

Süsteemse sklerodermia neerukahjustuse esimese kirjelduse andis 1863. aastal H. Auspitz, kes teatas ägeda neerupuudulikkuse tekkest sklerodermiaga patsiendil, pidades seda õnnetuseks. Kaheksakümmend aastat hiljem kirjeldasid J. H. Talbot ja kaasautorid esmakordselt süsteemse sklerodermia korral interlobulaarsete arterite intima hüperplaasiat ja fibrinoidnekroosi. Kuid alles 1950. aastate alguses, pärast seda, kui HC Moore ja HL Shechan kirjeldasid kolme süsteemse sklerodermiaga patsiendi neerude morfoloogilisi muutusi, kes surid ureemiasse, tunnistati raske nefropaatia võimalust sklerodermia korral.

Süsteemse skleroosi korral on nefropaatia täpset esinemissagedust raske kindlaks määrata, kuna mõõdukas neerukahjustus ei ole enamikul juhtudel kliiniliselt ilmne. Neerukahjustuse esinemissagedus sõltub selle tuvastamiseks kasutatavatest meetoditest: nefropaatia kliinilisi sümptomeid täheldatakse 19–45%-l süsteemse skleroosiga patsientidest. Funktsionaalsete uurimismeetodite kasutamine võimaldab tuvastada neeruverevoolu või glomerulaarfiltratsioonikiiruse (GFR) langust 50–65%-l patsientidest ning neerude vaskulaarse kahjustuse morfoloogilisi tunnuseid 60–80%-l patsientidest.

Neerukahjustus koos teiste vistseriidi vormidega võib tekkida patsientidel, kellel on piiratud süsteemse sklerodermia vorm, kuid see esineb peamiselt haiguse difuusse nahavormi korral. Samal ajal täheldatakse rasket nefropaatia vormi suureneva arteriaalse hüpertensiooni ja ägeda neerupuudulikkuse näol ("tõeline sklerodermia neer") mitte rohkem kui 10-15% patsientidest.