Sklerodermia ja neerukahjustus: sümptomid

Skleroderma neerukahjustuse sümptomid

Neerud osalemist süsteemne skleroos areneb kõige sagedamini patsientidel hajus nahavormina haiguse, akuutse progresseeruv kulg temast, ajavahemikul 2-5 aastat algusest peale, kuigi on võimalik edasi nefropaatia ja krooniliste aeglaselt progresseeruv kulg skleroderma. Skleroderma nefropaatia peamised kliinilised tunnused on proteinuuria, arteriaalne hüpertensioon ja neerufunktsiooni kahjustus.

• Proteinuuria on tüüpiline enamusele süsteemsele sklerodermale, kellel on neerukahjustus. Reeglina ei ületa see 1 g päevas, sellega ei kaasne muutusi kuseteede setites ja 50% -l patsientidest on see seotud arteriaalse hüpertensiooniga ja / või neerupuudulikkusega. Nefrootiline sündroom areneb väga harva.
• Arteriaalne giperteiziya täheldatud 25-50% patsientidest, kellel skleroderma nefropaatia. Enamiku patsientide iseloomustab mõõdukas hüpertensioon, mis võib kesta aastaid, ilma viib neerufunktsiooni kahjustusega. See vorm hüpertensiooni täheldatakse vormis aeglaselt progresseeruv süsteemne sklerodermia, ja seda iseloomustab hilise algusega. 30% -l hüpertensiivsetel patsientidel areneb pahaloomuliste hüpertensioon, mida iseloomustab järsk ja terav vererõhu tõus üle 160/100 mm Hg, mis on kooskõlas progresseeruva neerufunktsiooni halvenemist kuni arengut Oliguuriaga äge neerupuudulikkus, retinopaatia, südant ja kesknärvisüsteemi puudulikkus. Sellisel hüpertensioonil on ebasoodne prognostiline tähtsus.
• Süsteemse sklerodermiaga patsientidel, nagu näiteks arteriaalne hüpertensioon, kaasneb krooniline neerupuudulikkus ebasoodsate prognoosidega. Enamasti on sklerodermilise nefropaatia korral krooniline krooniline puudulikkus koos arteriaalse hüpertensiooniga, kuid seda on võimalik arendada isegi normaalse vererõhu näitajatega. Sellisel juhul oli neurodefunktsiooni sagedas kombinatsioon mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeeniaga, mille krooniline neerupuudulikkus võib ilmneda.

Skleroderma tekke ja sümptomid

Skleroderma sümptomid erinevad märkimisväärsest polümorfismist ja sisaldavad järgmisi ilminguid:

• naha kahjustus, mis väljendub tiheda turse, induratsiooni, atroofia, de-ja hüperpigmentatsiooni fookus;
• enam kui 90% -l patsientidest üldise Raynaud 'sündroomiga tekkivad vaskulaarsed kahjustused, vaskulaarsed trofilised häired (digitaalsed haavandid, nekroos), telangiektasia;
• lihas-skeleti süsteemi kaotus polüartraalia, artriidi, müosiidi, lihaste atroofia, osteolüüsi, pehmete kudede kaltsifikatsiooni, sagedamini periartikulaarse kujuga;
• hingamisteede hävitamine fibroinguva alveoliidi ja difuusne pneumofibroosiga enamuse patsientide arengus. Haiguse pikaajalisel kroonilisel möödumisel areneb kopsu hüpertensioon;
• Seedetrakti haiguse ülekaalus kaasamine söögitoru (düsfaagia, paisumise, kontraktsiooni alumises kolmandikus refluksösofagiiti, söögitoru strictures ja haavandid), vähemalt - sooles (duodeniiti, malabsorptsiooni sündroom, kõhukinnisus, mõningatel juhtudel - soolesulguse);
• südamepuudulikkus, kõige sagedamini esindajad arengut interstitsiaalne müokardiit, cardiosclerosis, südamelihase isheemia, kliiniliselt rikkudes oluliselt rütm ja juhtivuse, suurendades südamepuudulikkus. Vähem sageli markeerib endokardi katkemist valvurite defektide moodustamisega, peamiselt mitraal, perikardiit;
• närvisüsteemi ja endokriinsüsteemide kaotamine polüneuropaatia kujul, kilpnäärme hüpotüreoidism, suguelundite funktsiooni kahjustamine.

Skleroderma tavalisi sümptomeid võib iseloomustada palavik, kehakaalu langus, nõrkus, mis on täheldatud kõrge haiguste aktiivsusega.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon

Süsteemse sklerodermia on mitmeid alatüüpe (kliinilisi vorme). Sõltuvalt naha muutuste levimusest ja raskusest eristatakse kahte peamist vormi: difuusne ja piiratud.

Piiratud süsteemse sklerodermaga, mis on täheldatud enam kui 60% patsientidest, piirdub see protsess käte, kaela ja näo nahaga, organi kahjustused on hiljaks jäänud - 10-30 aastat pärast haiguse algust.

Difusioonset süsteemset sklerodermat iseloomustab pagasiruumi ja jäsemete naha üldine kahjustus varajase 5 aastaga - vistseraalsete kahjustuste tekkimine. Piiratud vorm on heitlikum ja soodne prognoos kui hajus. Voolu olemuse tõttu on isoleeritud äge, alaägeline ja krooniline süsteemne sklerodermia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Neerukahjustus

Süsteemse sklerodermia neerukahjustuse esimene kirjeldus tehti 1863. Aastal N. Auspitz'is, kes teatasid ägeda neerupuudulikkuse arengust sklerodermiaga patsiendil, pidades seda õnnetusjuhtumiks. Kaheksakümmend aastat hiljem kirjeldas JH Talbot ja kaasautoreid esmakordselt süsteemse sklerodermaga intima-hüperplaasiat ja interbootnearterite fibriinoidset nekroosi. Kuid ainult 50-ndate alguses XX sajandil, pärast kirjeldust NS. Moore ja HL Shechani morfoloogilised muutused kolme süsteemse sklerodermiaga patsientide neerudes, kes surid ureemiat, tunnistati raske skleroderma tekkega nefropaatia tekkimise võimalust.

Nefropaatia täpne esinemissagedus süsteemse sklerodermia korral on raske kindlaks määrata, sest mõõdukalt raske neerukahjustus ei ole enamikul juhtudest kliiniliselt ilmne. Neerupuudulikkuse sagedus sõltub selle avastamise meetoditest: nefropaatia kliinilised sümptomid on täheldatud 19 ... 45% süsteemse sklerodermiaga patsientidest. Funktsionaalsete uurimismeetodite kasutamine võib tuvastada neerude verevoolu või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (GFR) vähenemist 50-65% patsientidel ja veresoonte neerukahjustuse morfoloogilised tunnused ilmnevad 60-80% patsientidest.

Neerukahjustus koos teiste vistseriitidega võib areneda piiratud süsteemse sklerodermiaga patsientidel, kuid enamasti esineb haiguse hajutat naha vormi. Sel juhul on neuropaatia raske vorm suurenenud arteriaalse hüpertensiooni ja ägedas neerupuudulikkuse ("tõeline scleroderma neer") kujul mitte rohkem kui 10-15% patsientidest.